EDITORIAL

Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS)/European Union of Medical Specialists

Alexandru Grigorescu

20 Decembrie 2021

Apoptoza sau moartea celulară programată este un proces fiziologic reglator al tuturor liniilor celulare. Apoptoza este reglată la rândul ei de echilibrul între proteine/substanţe proapoptotice (c-Myc, p53, Bax, Bad, TNF-alfa, Il-6, IL-8, TGF beta) şi antiapoptotice (Bcl-2, Bcl-XL). În SMD este documentată creşterea apoptozei la nivel medular, mai ales în stadiile timpurii ale instalării bolii şi în anumite subtipuri ale SMD (de exemplu, apoptoza este mai accentuată la pacienţii cu anemie refractară faţă de cei cu anemie refractară cu exces de blaste). În stadii tardive ale SMD, apoptoza scade în intensitate, apărând procesul de proliferare şi transformare leucemică.

 

Cea mai comună anomalie cromozomială în SMD este 5q-, cu prognostic favorabil, întâlnită în 9%-14% dintre cazuri şi determină hematopoieză disfuncţională. Cel mai des înlăturată regiune conţine 40 de gene (5q32), dintre care 33 de gene sunt exprimate la nivelul celulei stem. Diseritropoieza apare ca urmare a haploinsuficienţei (o copie a genei este înlăturată prin mutaţie, rămânând cealaltă copie activă pe gena alelă). Celulele SMD 34+ q- subexprimă câteva gene, incluzând gena proteinei ribosomale 14 (RPS14) şi caseinkinaza 1α (CSNK1A1). În cazul subexpresiei RPS14 rezultă o activare lisosomală defectuoasă – în consecinţă, TP53 se acumulează în celulă şi este activată. Se produce de asemenea şi o scurtare a telomerilor şi a sintezei proteice. Secundar acestor mecanisme apar diseritropoieza, anemia macrocitară, displazia. Haploinsuficienţa RPS14 induce de asemenea la nivelul eritroblastului, macrofagului şi monocitului expresia moleculelor proinflamatorii SA100a8/100a9 care promovează supresia expansiunii celulare şi defecte în maturarea celulelor. CSNK1A1 codifică caseinkinaza 1α (CK1 α), o tirosinkinază cu rol important în hematopoieză. Deleţia homozigotă CSNK1A1 determină oprirea ciclului celular şi activarea TP53. Haploinsuficienţa CSNK1A1 determină expansiunea clonală a celulelor stem. Lenalidomida, agent imunomodulator indicat în sindromul 5q- determină degradarea CK1 α şi apoptoza celulelor SMD 5q-.

Articole din ediția curentă

HEMATO-ONCOLOGY

Hipereozinofilia în limfoamele maligne non-hodgkiniene T-periferice – mai mult decât o modificare hematologică

Diana Emanuela Bonea, Cristina Mambet, Mihaela Găman, Iuliana Iordan, Andreea Neculcea, Alina Grigoroiu, Patricia Pîrvan, Dragoş-Claudiu Popescu, Onofrei Alexandru , Cristina Enache, Stejara Nicoleta Mihai, Ferea Roxana Cătălina , Alexandra Maria Baciu, Ana Maria Vlădăreanu
Eozinofilia este o modificare hematologică frecventă, asociată cu neoplaziile hematologice, cu tumorile solide sau cu boli auto­im...
HEMATO-ONCOLOGY

Debut cu tromboze extensive în trombocitemia esenţială triplu negativă – dificultăţi de diagnostic. Prezentare de caz

Tiberiu Sultan, Anca Nicolescu, Iuliana Iordan, Cristina Mambet, Cristina Enache, Stejara Nicoleta Mihai, Raluca Nistor, Paul Findrihan, Diana Cisleanu, , Ana Maria Vlădăreanu
Trombocitemia esenţială (TE) este un neoplasm mieloid cro­nic caracterizat prin trombocitoză persistentă nonreactivă (trom­bo­ci­t...
IMAGISTICS

Aspecte IRM ale leziunilor PI-RADS 5 – experienţa unui centru terţiar

Sandra O. Jurcă, Gabriel Gluck, Ioana G. Lupescu
Cancerul de prostată este una dintre cele mai frecvente afecţiuni ma­ligne în rândul bărbaţilor, pentru care se depun eforturi spo­­ri­­te, cu scopul de a îmbunătăţi rata de diagnosticare tim­pu­­rie şi de a preveni cazu...
Articole din edițiile anterioare

SHORT REVIEW

New approaches to colorectal cancer

Alexandru Grigorescu
Cancerul colonului reprezintă una din cele mai frecvente localizări ale cancerului în epoca noastră....
EDITORIAL

A new achievement of the authors and editors of “Oncolog-Hematolog.ro” journal

Alexandru Grigorescu
I believe that the indexing of the journal Oncolog-Hematolog.ro in Index Copernicus is an event that must be marked in this editorial. This is due to the joint efforts of the authors of the articles and the editor. I will present below the score obtained by our national oncology journal which shows that we ar...
REVIEW

Cardiac toxicity of checkpoint inhibitors (CPI) used in cancer immunotherapy

Alexandru Grigorescu, Mihaela Teodorescu
Acest scurt review analizează câteva studii publicate în ultimii trei ani în întregime pe internet. Am urmărit să extragem prin­ci­pa­le­le caracteristici clinice ale toxicităţii cardiace, alături de principalele investi...