Craniofaringiom gigant – abord endoscopic transnazal

Craniofaringiomul este o tumoare benignă care derivă din rămăşiţele pungii lui Rathke. Este considerată pe scară largă a fi una dintre cele mai dificile tumori intracraniene. Craniofaringioamele cuprind 1-2% dintre toate tumorile cerebrale, iar 40% dintre cazuri apar între 5 şi 15 ani şi 60% apar la vârste de peste 55 de ani. Diagnosticul diferenţial pentru craniofaringiom poate include o varietate de entităţi, inclusiv macroadenomul hipofizar, cordom, gliom, meningiom, disgerminom sau metastaze. Caracteristicile imagistice includ de obicei o leziune chistică, împroşcată cu calcificări la 50-80% dintre tumori (în special în cazuistica pediatrică), fiind tumori cu creştere lentă şi putând ocupa regiunea selară şi paraselară.

Frecvent, pacienţii asociază hipopituitarism şi diabet insipid. Pacienţii pot rămâne asimptomatici mult timp, manifestările clinice debutând frecvent cu tulburări de vedere sau dureri de cap.

Tratamentul de elecţie este cel chirurgical. În mod tradiţional, craniofaringioamele erau abordate neurochirurgical transcranian, dar dezvoltarea chirurgiei endoscopice transnazale transsfenoidale a permis în ultimii 20 de ani un abord minim invaziv endoscopic în condiţii de siguranţă, în echipă mixtă neurochirurgie-ORL. Dilema îndepărtării radicale a craniofaringioamelor constă în conservarea hipotalamusului şi a tijei hipofizare versus recidiva tumorală. Abordarea endonazală endoscopică pentru rezecţia craniofaringiomului oferă o vedere largă a câmpului operator şi observarea directă a hipotalamusului şi a originii tumorii. În literatura de specialitate, clasificarea modernă divizează aceste tumori în două tipuri: periferice şi centrale, în funcţie de relaţia cu tija hipofizară (Bin Tang, Nature/Scientific Reports, 2018).

Tipul central (29% dintre toate craniofaringioamele) creşte în interiorul şi de-a lungul tijei pituitare şi este situat strict pe linia mediană. În aceste cazuri, tija hipofizară este greu de prezervat intraoperatoriu (cu succes doar în 15% dintre cazuri).

Tipul periferic a fost împărţit în continuare în trei subtipuri: subtipul dezvoltat din porţiunea hipotalamică a tijei, din tija supraselară sau din tija intraselară, în funcţie de locul de origine diferit de-a lungul axei hipotalamo-hipofizare.

Tipul periferic apare din tijă, dar se extinde şi creşte lateral într-un model exofitic, reprezentând 71% dintre toate craniofaringioamele. În aceste cazuri, în centrele chirurgicale consacrate, rata de conservare postoperatorie a tijei este de aproximativ 75%.

Craniofaringioamele provenite din tija hipotalamică (circa 55% dintre tumorile periferice) se dezvoltă la joncţiunea hipotalamusului cu tija hipofizară. În aceste tumori, postchirurgical constatăm în toate cazurile apariţia unor leziuni hipotalamice.

Craniofaringioamele tijei supraselare (20% dintre tumori) provin din porţiunea inferioară a tijei şi deplasează hipotalamusul cranial; foarte rar îl infiltrează.

Craniofaringioamele tijei intraselare (25% dintre tumorile periferice) apar din regiunea subdiafragmatică a tijei şi nu lezează de obicei hipotalamusul.

Recunoaşterea originii craniofaringiomului este utilă pentru a înţelege modelul său de creştere şi relaţia cu hipotalamusul, care sunt esenţiale în planificarea celei mai adecvate abordări chirurgicale şi a gradului de rezecţie.

În această lucrare, prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 16 ani, investigată imagistic recent pentru diplopie remisă spontan după o evoluţie de patru săptămâni. Examenul RMN cu substanţă de contrast identifică o masă tumorală cu conţinut mixt solid-lichid, cu calcificări şi gadolinofilie heterogene, dezvoltată la nivelul sinusului sfenoid, cu infiltrarea clivusului şi extensie spre fosele pterigopalatine bilateral. Formaţiunea deplasează cranial şi anterior loja şi conţinutul selar, cu minim contact optochiasmatic. Dimensiunile tumorii: 62/66/56 mm. Bilanţ hormonal normal.

Examenul radiologic coroborat cu cel neurologic şi neurochirurgical stabilesc diagnosticul prezumtiv de craniofaringiom, tip periferic supraselar (figura 1 a, b).
 

Se intervine chirurgical prin abord endoscopic transnazal mononarinar – fosa nazală dreaptă, transsfenoidal, ghidat imagistic cu ajutorul neuronavigaţiei Medtronic Stealth Station, în echipă mixtă NCH – dr. Sergiu Stoica, ORL – dr. Bogdan Mocanu. Se practică ablaţia rostumului sfenoidal şi se decelează la acest nivel o formaţiune tumorală cu consistenţă mixtă lichidă şi solidă, cu zone solide de consistenţă moale, asociind calcificări. Tumoarea infiltrează şi erodează clivusul în jumătatea superioară până la nivelul durei mater şi se extinde bilateral până la nivelul foselor pterigopalatine.

Tips and tricks: debulkingul tumoral creează loc pentru disecţia tumorală extracapsulară ulterioară.

Disecţia fină a planurilor arahnoidiene cu instrumente ascuţite, cârlig cu bilă, este critică pentru a evita lezarea ramurilor fine ale arterei hipofizare superioare care alimentează chiasma optică.

O mică parte din podeaua ventriculului 3 poate fi infiltrată tumoral, iar în acest caz ea ar trebui să fie considerată parte a capsulei tumorale şi, dacă este posibil, rezecată. Cu toate acestea, hipotalamusul şi ţesutul cerebral adiacent trebuie conservate şi, în acest sens, dacă este necesar, un mic rest capsular rezidual aderent poate fi conservat pe pereţii ventriculului 3.

În cazul prezentat, s-au practicat chiuretajul şi debulkingul tumorii extradurale până la identificarea durei mater clivale, cu menţinerea integrităţii acesteia. Tumoarea infiltrează planşeul selar, ascensionând conţinutul selar. Rezecţie tumorală completă, cu frezarea porţiunilor osoase periferice de la nivelul clivusului, cu expunere de ţesut osos cu aspect şi consistenţă normale, fără afectarea etanşeităţii durale. Hemostază şi plombaj cu Surgicel®. Piesa de rezecţie se trimite pentru examen HP/IHC. Fără tamponament nazal.

Evoluţie postoperatorie favorabilă, examen neurologic nemodificat, în limite normale, pacienta fiind afebrilă. Mobilizare precoce. Fără rinolicvoree. Bilanţ hormonal normal. Examinarea RMN cerebrală de control cu substanţă de contrast efectuată la 24 de ore postoperatoriu confirmă gradul rezecţiei. Fără colecţii hematice, fără acumulări LCR la nivelul cavităţii de rezecţie.
 

În concluzie, abordul endonazal endoscopic a devenit o tehnică chirurgicală de elecţie în zilele noastre pentru managementul craniofaringioamelor. Această metodă oferă un coridor excelent pentru craniofaringioamele de linie mediană infra- şi supradiafragmatice. Vederea panoramică oferită de endoscopie şi utilizarea opticilor angulate permit îndepărtarea leziunilor care se extind până în cel de-al treilea ventricul, evitând lezarea ţesuturilor din vecinătate.   n

Conflicts of interests: The authors declare no conflict of interests.