Mucocel etmoidal cu extensie orbitară – urgenţă medico-chirurgicală

Introducere

Mucocelul sinusurilor paranazale a fost descris pentru prima dată în literatura de specialitate de către Langenbeck (1820) sub denumirea de „hidatide”, Rollet schimbând-o câteva decenii mai târziu în cea actuală⁽¹⁾.

Mucocelul este o tumoră chistică benignă, dezvoltată din mucoasa sinuzală, având membrană proprie, care rezultă prin producerea şi retenţia unei secreţii mucoase, gelatinoase, în cavitatea unui sinus, cauza fiind blocarea lumenului ostiumului sinuzal. Consecutiv acestui fenomen are loc acumularea progresivă de mucus, conducând astfel la formarea unei mase chistice organizate, cu evoluţie benignă, dar cu potenţial extensiv şi distructiv local şi cu apariţia de complicaţii. Afectarea drenajului mucociliar poate fi cauzată de diverse condiţii predispozante, precum polipoza nazală, rinita alergică, infecţiile recurente sau anomaliile congenitale. Secundar, reţinerea mucusului în interiorul sinusului creşte presiunea şi dilată treptat cavitatea sinusului afectat, caracterul expansiv putând conduce la liza pereţilor osoşi sinuzali.

Deşi poate apărea la orice vârstă, incidenţa este crescută în segmentul de vârstă 40-60 de ani, cu o distribuţie egală pe sexe. În ceea ce priveşte localizarea, cel mai frecvent este afectat sinusul frontal (60%), urmat de sinusul etmoidal (30%), iar sinusul maxilar este afectat extrem de rar⁽²⁾.

În faza precoce, entitatea clinică denumită „early mucocele”, cu localizare etmoidală, determină modificări treptate ale anatomiei locale nazosinuzale, deplasând elementele complexului ostiomeatal, astfel încât, la examenul endoscopic, procesul uncinat apare poziţionat anterior şi medial, împiedicând astfel drenajul sinusurilor anterioare ale feţei. Ulterior, evoluţia se poate solda cu liza laminei papiracee şi cu apariţia complicaţiilor orbito-oculare⁽³⁾.

În ciuda evoluţiei lente, expansiunea mucocelului poate produce consecinţe semnificative, atât prin procesul mecanic, cât şi prin cel biochimic. Presiunea intrachistică crescândă poate exercita o forţă mecanică asupra ţesutului osos adiacent, declanşând astfel procesul osteolitic la acest nivel. În acelaşi timp, inflamaţia cronică locală activează osteoclastele, care la rândul lor secretă metaloproteinazele matricei (MMP), ce conduc la degradarea matricei osoase. Studii histopatologice arată că, în urma obstrucţiei recesului frontal şi a infecţiei ulterioare de la acest nivel, stimularea continuă a limfocitelor şi monocitelor duce la producerea de citokine de către fibroblastele mucoasei. Citokinele, la rândul lor, stimulează resorbţia şi remodelarea osoasă. S-a demonstrat că fibroblastele cultivate, derivate din mucocelul frontoetmoidal, produc niveluri crescute de prostaglandine E2 şi colagenază, comparativ cu fibroblastele normale de la nivelul sinusului frontal⁽⁴⁾. Acestea, la rândul lor, promovează osteoliza. Trebuie totuşi menţionat că mecanismele fiziopatologice exacte implicate în apariţia şi evoluţia mucocelului nu sunt pe deplin cunoscute, fiind încă în curs de elucidare⁽⁵⁾.

Din punct de vedere histologic, mucocelul sinuzal este alcătuit dintr-un epiteliu cilindric pseudostratificat cu structură normală sau hiperplazică. Lumenul chistului este umplut cu mucus semilichid, iar peretele chistului este format dintr-un strat de ţesut conjunctiv inflamat, edematos şi fibrozat⁽⁵⁾.

Dezvoltarea mucocelului la nivel etmoidal poate implica şi cornetul nazal mijlociu. Existenţa unei concha bullosa poate duce la constituirea unui mucocel al capului cornetului mijlociu, cura chirurgicală implicând deschiderea concha bullosa şi drenajul conţinutului mucos. Mucocelul frontal apare cel mai frecvent în urma chirurgiei rinosinuzale, la examenul endoscopic putându-se evidenţia proeminenţa peretelui inferior al sinusului frontal cu hipertrofia celulei agger nasi. 

Clinic, pacienţii rămân asimptomatici o perioadă îndelungată, dată fiind evoluţia lentă a patologiei. Cel mai frecvent, pacienţii acuză cefalee frontală exacerbată la compresiunea digitală a primelor două ramuri trigeminale, exoftalmie, deviaţie oculară laterală şi inferioară, precum şi neuropatie periferică olfactivă, generată de eroziunea lamei cribriforme etmoidale⁽⁶⁾. Complicaţiile oftalmologice apar cu o frecvenţă crescută din cauza vecinătăţii podelei sinusului frontal cu peretele superior orbitar, spre deosebire de manifestările neurologice şi rinologice. În lipsa tratamentului, pot apărea complicaţii funcţionale prin creşterea treptată a formaţiunii, infecţioase (piocel), mecanice (prin compresia structurilor învecinate), mergând până la cele trombotice (tromboflebita sinusului cavernos). De cele mai multe ori, pacienţii solicită consult oftalmologic sau neurologic înainte de prezentarea la medicul specialist otorinolaringolog.

Diagnosticul mucocelului se bazează în special pe simptomatologia clinică şi pe imagistică, tomografia computerizată nazosinuzală şi imagistica prin rezonanţă magnetică potenţată cu substanţă de contrast fiind de bază în acest sens. Imagistica prin rezonanţă magnetică este superioară tomografiei computerizate, prin capacitatea sa de a decela cu o acurateţe mai mare conţinutul mucocelului, extensia şi relaţia cu structurile învecinate. Frecvent, la examenul endoscopic al cavităţii nazale, formaţiunea tumorală nu se identifică. Intraoperatoriu, însă, se pune în evidenţă o formaţiune tumorală rotundă, alb-cenuşie, translucidă, cu vascularizaţie slabă⁽⁷⁾.

Referitor la diagnosticul diferenţial al mucocelului, trebuie luate în considerare chistul dermoid, histiocitoza, infecţiile fungice şi tuberculoza.

Printre opţiunile de management terapeutic pentru mucocelul frontoetmoidal se numără tratamentul conservator şi intervenţia chirurgicală. Tratamentul conservator poate fi o opţiune în cazurile asimptomatice, aflate la debut sau la pacienţii cu comorbidităţi ce contraindică intervenţia chirurgicală. Acesta constă în administrarea de corticosteroizi intrasinuzali şi antibiotice pentru a preveni infecţiile secundare.

În cazurile simptomatice sau când mucocelul determină complicaţii, intervenţia chirurgicală devine absolut necesară, majoritatea pacienţilor prezentându-se prin serviciul de urgenţă. Abordul chirurgical endoscopic endonazal reprezintă tratamentul de elecţie în aceste situaţii. Acesta permite accesul minim invaziv la nivelul sinusurilor afectate, punerea în evidenţă şi îndepărtarea formaţiunii, precum şi efectuarea unor gesturi chirurgicale cu viză funcţională la nivelul zonelor afectate. În ceea ce priveşte cazurile severe, se poate lua în calcul frontoetmoidectomia prin abord extern (procedura Lynch-Howarth), precum şi realizarea de lambouri osteoplastice cu sau fără obliterarea sinusului frontal şi excizia totală a mucoasei de la acest nivel^(8,9).

Frontoetmoidectomia prin abordul Lynch-Howarth este realizată în cazurile în care chirurgia endoscopică nu permite un abord optim la nivelul sinusului frontal, însă această metodă nu asigură drenajul şi ventilaţia într-un mod fiziologic şi poate favoriza recurenţa şi apariţia complicaţiilor postoperatorii. În acest caz, ar putea fi utilă montarea unui stent sub formă de tub fenestrat din silicon, plasat la nivelul ostiumului frontal, sau desfiinţarea septului intersinuzal frontal, pentru a asigura drenajul contralateral. Abordul combinat craniofacial şi endonazal este rezervat cazurilor de extensie intracraniană a mucocelului. Obliterarea sinusului frontal prin osteoplastia sinusului frontal cu ţesut adipos reprezintă o modalitate de tratament al mucocelului recurent, atunci când acesta nu poate fi tratat prin mijloace chirurgicale endonazale^(9,10).

Rezultatele intervenţiei chirurgicale pentru mucocelul frontoetmoidal sunt în general favorabile, cu rate reduse de recurenţă şi complicaţii. Cu toate acestea, monitorizarea pe termen lung este necesară pentru a detecta eventualele recidive.

Caz clinic

Exemplificăm cele descrise anterior cu un caz clinic al unui pacient în vârstă de 55 de ani, cunoscut cu supraadrenalectomie bilaterală, nefrectomie dreaptă şi zona zoster în evoluţie la nivelul regiunii frontale stângi. Acesta se prezintă prin urgenţă în clinica noastră prin transfer de la Spitalul Judeţean de Urgenţă Slobozia pentru hemicranie stângă persistentă, durere intensă orbito-oculară şi de regiune frontală stângă, scăderea treptată a acuităţii vizuale la ochiul stâng şi diplopie. Simptomatologia nu s-a remis sub tratamentul instituit, agravându-se în decurs de 24 de ore. Examenul clinic ORL şi fibroscopic nazal evidenţiază durere la palparea regiunii frontale şi oculare stângi, hipersecreţie lacrimală stângă, eritem şi cruste în regiunea frontală stângă, cornete nazale inferioare hipertrofiate bilateral, ostium accesor la nivelul peretelui medial al sinusului maxilar stâng.

Anterior transferului, pacientul a fost supus unei tomografii computerizate fără substanţă de contrast pentru regiunea nazosinuzală. În urma acestei investigaţii s-a identificat o formaţiune tumorală omogenă etmoidală stângă, cu liza laminei papiracee stângi şi protruzia formaţiunii la nivelul orbitei stângi, determinând compresia muşchiului drept intern şi a nervului optic stâng (figura 1).

Având în vedere statusul clinic al pacientului şi aspectul tomografiei computerizate nazosinuzale, am decis practicarea unei intervenţii chirurgicale de urgenţă prin abord endoscopic endonazal, sub anestezie generală cu intubaţie orotraheală. Astfel, s-au efectuat uncinectomie parţială stângă, reducţia volumetrică a capului cornetului nazal mijlociu stâng hipertrofiat şi antrostomie medie endoscopică sub control endoscopic. S-a pus în evidenţă prezenţa unui ostium maxilar accesor, care s-a desfiinţat şi s-a unit cu ostiumul natural al sinusului maxilar stâng. S-a practicat etmoidectomie anteroposterioară stângă endoscopică, s-a deschis celula agger nasi şi s-a îndepărtat mucoasa de la acest nivel, cu îmbunătăţirea consecutivă a vizibilităţii locale, vizualizarea tavanului etmoidal stâng, a peretelui medial orbitar şi accesarea recesului frontoetmoidal stâng. S-a vizualizat astfel o formaţiune tumorală cu contur regulat, aflată în tensiune, de aspect chistic, localizată la nivelul regiunii superioare a etmoidului stâng, recesului frontoet­moidal stâng şi rinobazei, în contact strâns cu artera etmoidală anterioară stângă. S-a observat liza parţială a laminei papiracee stângi, cu pătrunderea formaţiunii tumorale la nivelul orbitei stângi, realizând un sindrom compresiv la nivelul conţinutului orbitar (muşchi drept intern, nerv optic) – figura 2.

S-a efectuat incizia formaţiunii, cu punerea în evi­den­ţă a conţinutului chistic al acesteia şi cura chirurgicală en­do­sco­pi­că a mucocelului etmoido-orbitar stâng prin mar­su­pia­li­za­re (figura 3).

S-a decolat cu atenţie membrana mucocelului de structurile adiacente etmoidale şi orbitare (artera etmoi­dală anterioară stângă, rinobaza, muşchi drept intern stâng, nerv optic stâng) şi s-a îndepărtat în totalitate, completându-se apoi şi decompresia orbitei stângi (figurile 4, 5 şi 6). S-a practicat ulterior mucotomie inferioară stângă cu shaverul şi tamponament nazal anterior stâng.

Postoperatoriu s-a instituit tratament antibiotic, antiinflamator nesteroidian şi steroidian, anticoagulant, antialgic, protector gastric, precum şi vitaminoterapie. Evoluţia postoperatorie a fost spectaculoasă, pacientul afirmând remiterea cvasicompletă a diplopiei, a hemicraniei şi a durerii oculare stângi, cu îmbunătăţirea semnificativă a acuităţii vizuale la doar o oră postoperatoriu. Cu toate acestea, pe fondul existenţei concomitente a zonei zoster frontale stângi, cefaleea a reapărut la aproximativ 12 ore postoperatoriu, având un caracter intens, alături de un edem al pleoapei superioare stângi, dar fără diplopie şi cu revenirea treptată a acuităţii vizuale către normal, până la recuperarea integrală a acesteia în decurs de 48 de ore. S-a ajustat şi continuat tratamentul antiinflamator steroidian. Astfel, la aproximativ 72 de ore postoperatoriu, acuitatea vizuală era recuperată integral, diplopia a dispărut complet, menţinându-se un sindrom algic minim în regiunea frontală şi periorbitară stângă, în diminuare de la o zi la alta şi care s-a remis complet la şapte zile postoperatoriu, odată cu dispariţia veziculelor şi ulterior a crustelor de la acest nivel. 

Discuţie

Mucocelul reprezintă o leziune cronică – şi anume, o tumoră chistică benignă, dezvoltată din mucoasa sinuzală. Poate fi încadrat în categoria complicaţiilor minore, locale, ale rinosinuzitelor, având origine primară (chisturi apărute de novo) sau secundară (în urma traumatismelor, inflamaţiilor cronice sinuzale sau iatrogenic). Mecanismul fiziopatologic implică afectarea ostiumului sinuzal de drenaj, ceea ce determină creşterea în dimensiuni a acestuia după ce ani buni poate fi asimptomatic, cu apariţia manifestărilor clinice şi a posibilelor complicaţii. Are, aşadar, o perioadă de latenţă, urmată de una de exteriorizare, apărută în urma afectării funcţionalităţii sinuzale – şi anume, a ventilaţiei şi a drenajului fiziologic sinuzal. Totodată, obstrucţia locală şi perturbarea clearance-ului mucociliar favorizează inflamaţia cronică, aspect ce afectează şi mai mult fiziologia nazosinuzală, intrându-se astfel într-un cerc vicios.

Cea mai frecventă complicaţie pe care o poate determina mucocelul este reprezentată de infectarea acestuia, cu apariţia mucopiocelului. Deşi este o leziune benignă, prin creşterea în dimensiuni şi mecanismele fiziopatologice implicate, se poate ajunge la complicaţii redutabile de vecinătate, care să pună serioase probleme de management terapeutic şi care să necesite o intervenţie chirurgicală promptă, cum ar fi apariţia unui sindrom cefalalgic sever, a diplopiei, proptozei şi cu afectarea acuităţii vizuale. Complicaţiile funcţionale, mecanice sau infecţioase determinate de mucocel pot fi importante. Prin distrugerile pereţilor osoşi, erodări şi lize locale, acesta se poate exterioriza periorbitar sau la nivelul regiunii frontale, căpătând adevărate aspecte pseudotumorale sau tumorale. În anumite cazuri, se poate ajunge la leziuni ale durei mater, hipofizei, nervului optic sau ale altor nervi cranieni, la meningită, tromboză de sinus cavernos sau compresiuni asupra arterei carotide interne.

Evaluarea mucocelului nazosinuzal se realizează cu ajutorul imagisticii, examenul computer tomograf punând în evidenţă atât leziunea şi caracteristicile ei, cât şi eventualele leziuni osoase şi extensia locoregională. Imagistica prin rezonanţă magnetică are un rol superior în obiectivarea extensiei la nivel endocranian sau orbitar şi a relaţiei cu structurile anatomice adiacente, dar şi în realizarea diagnosticului diferenţial, prin evaluarea conţinutului chistic al formaţiunii.

Tratamentul mucocelului sinuzal este unul chirurgical, de preferat prin tehnici chirurgicale endoscopice. Alegerea conduitei terapeutice depinde de mărimea, localizarea şi extensia formaţiunii, precum şi de tipul şi gravitatea eventualelor complicaţii determinate de către acesta. Scopul tratamentului chirurgical trebuie să fie ablaţia leziunii, aceasta realizându-se prin tehnici de marsupializare ale mucocelului şi îndepărtarea completă a membranei acestuia pentru a preveni recidiva. Abordul chirurgical endoscopic endonazal permite atât ablaţia completă a mucocelului şi prevenirea recurenţei, cât şi efectuarea unor gesturi chirurgicale cu viză funcţională la nivelul regiunii nazosinuzale, cu realizarea permeabilizării foselor nazale, asigurarea ventilaţiei sinuzale normale şi restabilirea drenajului sinuzal normal.

Cazul prezentat de noi a reprezentat în primul rând o urgenţă medico-chirurgicală. Pacientul prezenta două afecţiuni concomitente, una medicală şi una chirurgicală, o zona zoster în evoluţie la nivelul regiunii frontale şi orbitare stângi şi un mucocel etmoidal stâng cu extensie intraorbitară stângă. Complicaţiile orbito-oculare determinate de către acesta – diplopie, scăderea acuităţii vizuale, prezenţa unui sindrom algic craniofacial sever, cu accentuarea şi agravarea simptomatologiei sub tratamentul medicamentos instituit – au impus o reacţie promptă şi practicarea unei intervenţii chirurgicale de urgenţă, la prezentare. Din cauza manifestărilor oculare importante (liza laminei papiracee stângi şi compresia pe conţinutul orbitar – muşchiul drept intern, nervul optic), pacientul risca pierderea vederii şi apariţia altor posibile complicaţii mult mai greu sau chiar imposibil de manageriat.

Abordul endoscopic endonazal a permis identificarea leziunii şi rezolvarea cu succes a patologiei – ablaţia mucocelului etmoido-orbitar prin marsupializarea endoscopică şi înlăturarea membranei acestuia şi realizarea decompresiei orbitare. Este foarte importantă îndepărtarea în totalitate a cămăşii formaţiunii chistice pentru a preveni recidiva. Intervenţia chirurgicală a avut un grad înalt de dificultate, atât prin prezenţa formaţiunii tumorale într-un spaţiu îngust, cât şi prin vecinătatea ei cu o serie de elemente anatomoendoscopice de risc: orbita cu nervul optic şi musculatura aferentă, arterele etmoidale anterioară şi posterioară, baza anterioară de craniu. Mucocelul avea contact strâns cu muşchiul drept intern al orbitei, nervul optic şi cu artera etmoidală anterioară, se afla în imediata vecinătate a rinobazei şi a arterei etmoidale posterioare, fiind nevoie de o disecţie atentă şi minuţioasă a membranei acestuia de toate aceste structuri anatomice pentru a o înlătura în totalitate şi în acelaşi timp pentru a nu produce alte complicaţii pacientului. Minimizarea riscurilor am realizat-o şi prin facilitarea obţinerii unui câmp chirurgical lărgit, practicând iniţial o etmoidotomie anteroposterioară stângă, cu uncinectomie parţială stângă, reducţia volumetrică a porţiunii laterale a cornetului nazal mijlociu stâng, deschiderea celulei agger nasi şi înlăturarea mucoasei adiacente acesteia, cu vizualizarea consecutivă a tavanului etmoidal, a recesului frontoetmoidal, a arterei etmoidale anterioare şi a peretelui medial orbitar parţial lizat.

În urma intervenţiei chirurgicale realizate s-a constatat remiterea spectaculoasă a simptomatologiei imediat postoperatoriu, la aproximativ o oră, pacientul descriind dispariţia cvasicompletă a diplopiei, a hemicraniei şi a durerii oculare stângi, cu îmbunătăţirea semnificativă a acuităţii vizuale.

Intervenţia chirurgicală promptă pe cale endoscopică practicată în urgenţă a permis rezolvarea cu succes a cazului şi prevenirea agravării situaţiei pacientului, la şapte zile postoperatoriu simptomatologia orbito-oculară şi craniofacială dispărând în totalitate.

Concluzii

Deşi mucocelul sinuzal este o leziune benignă, prin creşterea în dimensiuni a acestuia şi mecanismele fiziopatologice implicate, se poate ajunge la complicaţii care să pună serioase probleme de management terapeutic şi să producă grave prejudicii pacientului.

Extensia intraorbitară importantă a mucocelului etmoidal ce determină un sindrom compresiv asupra structurilor conţinutului orbitar, cu apariţia consecutivă a simptomatologiei oculare, implică o intervenţie chirurgicală promptă de urgenţă, cu îndepărtarea completă a acestuia şi realizarea decompresiei orbitare.

Tehnicile chirurgicale nazosinuzale moderne endoscopice au înlocuit tehnicile clasice de abord, permiţând atât ablaţia completă a mucocelului şi prevenirea recurenţei, cât şi efectuarea unor gesturi chirurgicale cu viză funcţională la nivelul regiunii nazosinuzale, cu realizarea permeabilizării foselor nazale, asigurarea ventilaţiei sinuzale normale şi restabilirea drenajului sinuzal normal, respectând astfel arhitectura locală şi asigurând funcţionalitatea normală a regiunii nazo-sinuso-orbitare.

 

Conflict of interest: none declared  

Financial support: none declared
This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY.