De la hiperplazia limfoidă benignă a bazei limbii la hipotiroidism iatrogenic şi osteoporoză severă de menopauză

Introducere

Hiperplazia limfoidă beningă (HLB) este o entitate rară, la extremitatea superioară a corpului, precum baza limbii (Sands şi Newfik, 2011). Formele severe pot induce tulburări respiratorii precum cele cauzate de fenomenele similare tonsilare sau de dispneea obstructivă de cauză tiroidiană (Carnelio şi Rodrigues, 2005). Leziunile linguale bogate în ţesut limfoid întâlnite la femeile în menopauză trebuie diferenţiate între ele, de la aspectele maligne, precum limfoamele primare, la benigne, precum pseudolimfoamele (care nu necesită intervenţie agresivă), ale căror morfotipuri includ trăsături comune cu hiperplazia limfoidă sau angiolimfoidă, granulomul histiocitic atipic, granulomul ulcerativ (de Vicente Rodriguez şi col., 1991; Kabani şi col., 1988; del Río şi col., 1997). Tiroida ectopică se poate prezenta ocazional la baza limbii, având în vedere traiectul de migrare intraembrionară (Santangelo şi col., 2015; Kumar şi col., 2015; Cappelli şi col., 2006). Cazuri clinice foarte rare pot asocia fenomene obstructive respiratorii care să aibă o cauză duală: tumora linguală, respectiv guşa polinodulară (Ulug şi col., 2003; Kim şi col., 2015). Decizia de intervenţie majoră este ghidată de severitatea simptomelor şi de rezultatele de la biopsie (Voyagis şi col., 1995). 

Obiectiv

Ne propunem să prezentăm un caz internat pentru simptome potenţial cauzate de o guşă polinodulară, ulterior diagnosticat cu o tumoră linguală. Pe parcursul monitorizării anuale, dimensiunile tumorii de limbă nu s-au modificat, în timp ce guşa a devenit toxică, necesitând intervenţie radicală. Pe parcursul anilor de substituţie tiroidiană s-a adăugat diagnosticul de osteoporoză severă.

Material şi metodă

Acesta este un studiu de caz ce include testele ginecologice şi endocrine precum cele legate de funcţia tiroidiană sau capitalul osos, inclusiv prin utilizarea Absorpţiometriei Duale cu raze X (DXA) central care furnizează scorul T (exprimat în deviaţii standard sau DS) pe baza densităţii minerale osoase (DMO). Consimţământul informat scris a fost obţinut de la pacientă în 2016. 

Rezultate

Pacienta, de 69 de ani, a acuzat disfagie şi dispnee intermitente, fără un pattern specific, de la vârsta de 53 de ani. A intrat la menopauză spontan, de la 45 de ani, fără terapie de substituţie hormonală. Iniţial, acuzele au fost considerate într-un context mai amplu de tulburări vasomotorii de menopauză, dar s-a recomandat şi un bilanţ endocrin. Examenul tiroidian a relevat guşă polinodulară, care nu explica deplin simptomele. Funcţia tiroidiană a fost normală, fără autoimunitate. S-a recomandat completarea investigaţiilor, cu evaluarea otorinolaringologică, confirmând o tumoră bazală linguală. S-a practicat biopsie, cu confirmarea aspectelor benigne de tip HLB. 
Atât tumora linguală, cât şi tiroidomegalia au fost evaluate imagistic şi dozimetric (pentru partea de endocrinologie) timp de câţiva ani. După aproximativ 8 ani, pacienta a dezvoltat hipertiroidism primar (guşă polinodulară toxică). După terapia iniţială cu tiamazol, pentru echilibrarea funcţiei tiroidiene, s-a practicat tiroidectomie totală. 
Examenul histopatologic a relevat aspecte foliculare benigne. Hipotiroidismul iatrogen a necesitat substituţie cu levotiroxină zilnică. TSH (hormonul tireostimulant) s-a menţinut în parametrii normali, iar fenomenele obstructive au fost diminuate considerabil, dar 4 ani mai târziu pacienta a suferit o fractură de fragilitate la antebraţul stâng (cădere la traumatism minim), confirmând osteoporoza de menopauză. DXA lombar (L2-4) a arătat DMO de 0,869 g/cm2, scor T de -2,5 DS, scor Z de -1,2 DS, DMO la nivelul colului femural de 0,69 g/cm2, scor T de -2,7 DS, scor Z de -1,3 DS, DMO la nivelul şoldului total de 0,669 g/cm2, scor T de -2,7 DS, scor Z de -1,3 DS, DMO la nivelul treimii distale a radiusului de pe partea non-dominantă de 0,491 g/cm2, scor T de -3,1 DS, scor Z de -1,4 DS (figura 1). Pe lângă substituţia tiroidiană şi evaluarea otorinolaringologică, s-a recomandat antiresorbtiv de tip ibandronat intravenos (3 mg/3 ml), care a fost administrat la fiecare trei luni (asociat cu suplimente zilnice de vitamina D şi calciu). 
Pe parcursul următorilor 4 ani, evoluţia a fost bună, fără noi fracturi de traumatism minim, iar DXA a arătat o ameliorare: DMO L1 -4 de 0,89 g/cm2, scor T de -2,3 DS, scor Z de -1,3 DS, DMO la nivelul colului de 0,717 g/cm2, scor T de -2,3 DS, scor Z de -1,3 DS. Bilanţul imagistic şi dozimetric periodic a fost recomandat mai departe.

Discuţii 

Acest caz este important pentru trei aspecte majore, care îmbină mai multe specialităţi: ginecologie, endocrinologie, otorinolaringologie, imagistică. 
Primul punct este prezenţa unei tumori linguale în spatele căreia se află un diagnostic rar, de tip hiperplazie benignă limfoidă. 
Opţiunile terapeutice sunt relativ limitate (precum termoterapia cu radiofrecvenţă), dar pentru cazurile cu fenomene obstructive de mică anvergură terapia este conservativă (Nicoli şi col., 2015; den Herder C şi col., 2006; Adkins şi col., 1973). Pentru cazul de faţă, opţiunea conservativă aleasă s-a dovedit utilă, pentru că dimensiunile masei linguale nu s-au modificat consistent de-a lungul timpului. 
Al doilea aspect este asocierea dintre HPB şi guşa polinodulară ca patologie concurentă pentru fenomenele obstructive; din punct de vedere endocrin, prezenţa unei tumori la baza limbii necesită evaluarea posibilităţii de tiroidă linguală (care, având în vedere biopsia efectuată, la această pacientă a fost exclusă)  (Reed şi Grant, 2014).
A treia observaţie se referă la asocierea dintre hipotiroidismul tratat şi osteoporoza de menopauză (dacă este incidentală sau nu). Date moderne ne arată că, propriu-zis, hipotiroidismul netratat nu este cauză de pierdere de masă osoasă, dar posibilitatea supradozării levotiroxinei, chiar şi pe scurte perioade de timp, poate cauza status hiperresorbtiv osos (Abrahamsen şi col., 2015; Abrahamsen şi col., 2014; Leader şi col., 2014).
 

Concluzie 

HLB a limbii este excepţională şi necesită diferenţierea cu patologia tiroidiană, având în vedere acuzele. Contextul menopauzal poate asocia osteoporoză, potenţial legată de HLB sau de terapia hipotiroidismului iatrogenic.   

Conflict de interese: autorii nu au nici un conflict de interese de declarat.

Mulţumiri: Mulţumim echipei interdisciplinare de medici care au urmărit pacienta în diverse centre medicale din România. De asemenea, mulţumim pacientei.