OBSTETRICA

Tromboza venei cordonului ombilical. Prezentare de caz

 Umbilical vein thrombosis. Case report

First published: 15 martie 2016

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

Abstract

Umbilical vein thrombosis is difficult to diagnose antepartum due to the rarity and the unpredictable nature of the disease. Umbilical vein thrombosis, as cause of stillbirth, is diagnosed with certitude în postpartum. We present the case of a term stillbirth due to this condition, in the absence of any known maternal or fetal pathology.

Keywords
umbilical vein thrombosis, stillbirth

Rezumat

Tromboza venei ombilicale este dificil de obiectivat ante-partum din cauza rarităţii şi caracterului impredictibil al afecţiunii. Tromboza de venă ombilicală, cauză de moarte fetală in utero, este diagnosticată cu certitudine în post-partum. Prezentăm un caz de moarte subită in utero, la termen, datorată acestei entităţi, în absenţa oricărei patologii materne sau fetale cunoscute.

Introducere

În ultimii 10 ani, prin dezvoltarea în ritm alert a tehnicilor ultrasonografice, s-a demonstrat că, de fapt, cordonul ombilical nu este doar o conductă care transportă sângele de la mamă la făt şi invers, ci o structură activă implicată în apariţia restricţiei de creştere intrauterină, preeclampsiei, diabetului zaharat gestaţional, morţii fetale in utero, defectelor cromozomiale sau sindroamelor genetice(1). Tromboza vaselor cordonului ombilical este un accident rar, cu prognostic prost(2). Prezentăm în continuare cazul unei paciente de 25 de ani al cărei produs de concepţie este diagnosticat la termen cu moarte fetală in utero prin tromboza de venă ombilicală la circa 5 cm de inserţia abdominală a cordonului ombilical.

Prezentare de caz

Pacienta, în vârstă de 25 de ani, primigesta, fără patologie asociată, nefumătoare, căsătorită, dispensarizată din săptămână a 6-a de amenoree, se prezintă la camera de gardă cu contracţii uterine dureroase nesistematizate, declarând că nu percepe mişcări active fetale de circa 48 de ore. Ultrasonografic se constată absenţa activităţii cardiace fetale şi semne ecografice de moarte fetală recentă. Se stabileşte diagnosticul de: IG IP, sarcină 38 de săptămâni, făt mort ante-partum, prezentaţie craniană, CUD.

Din istoricul medical al pacientei reţinem ecografii de morfologie fetală la 12, 22 şi 32 de săptămâni, care nu decelează anomalii fetale (sau de cordon ombilical), bitest cu risc scăzut pentru naştere prematură, preeclampsie şi anomalii cromozomiale şi test de toleranţă la glucoză în limite normale la 26 de săptămâni de gestaţie. Deoarece ambele surori ale pacientei au fost diagnosticate cu trombofilie (deficit de factor V Leiden), pacienta a fost investigată într-un serviciu de hematologie în această direcţie, fără a se identifica aceeaşi patologie.

Analizele de laborator efectuate în urgenţă la internare au fost în limite normale.
 

Figura 1. Circulară strânsă pericervicală
Figura 1. Circulară strânsă pericervicală
Figura 2. Tromboza cordonului ombilical la circa 5 cm de inserţia abdominală
Figura 2. Tromboza cordonului ombilical la circa 5 cm de inserţia abdominală
Figura 3. Tromboza cordonului ombilical la circa 5 cm de inserţia abdominală
Figura 3. Tromboza cordonului ombilical la circa 5 cm de inserţia abdominală
Figura 4. Placenta, faţă maternă, aspect macroscopic normal
Figura 4. Placenta, faţă maternă, aspect macroscopic normal
Figura 5. Secţiune transversală prin cordonul ombilical (se observă tromboză venoasă masivă la nivelul venei ombilicale)
Figura 5. Secţiune transversală prin cordonul ombilical (se observă tromboză venoasă masivă la nivelul venei ombilicale)

După comunicarea diagnosticului, consilierea cuplului, asigurarea sprijinului psihologic şi obţinerea consimţământului informat, se decide expulzarea produsului de concepţie pe cale vaginală prin declanşarea travaliului cu oxitocină 5UI/500 ml ser fiziologic pe infuzomat, 24 ml pe minut. În timpul travaliului se constată hipertonie uterină şi sângerare vaginală cu sânge negricios, ce impune sistarea perfuziei ocitocice şi intervenţie chirurgicală - se efectuează operaţie cezariană de urgenţă pentru suspiciunea de decolare prematură de placentă normal inserată, infirmată însă intraoperator. Astfel se extrage prin operaţie cezariană un produs de concepţie de sex feminin, greutate: 3.000 g, lungime: 49 cm, ce prezintă un cordon ombilical cu circulară strânsă pericervicală (figura 1) şi tromboză la circa 5 cm de inserţia abdominală a acestuia, de aproximativ 2/3 cm, dură la palpare (figurile 2 şi 3). Placenta extrasă manual intraoperator avea aproximativ 500 de grame, aspect macroscopic normal, fără semne de decolare (figura 4). Fătul mort ante-partum, împreună cu placenta se trimit la anatomopatologie. Examenul histopatologic a arătat cordon ombilical trivascular, spiralare normală, cu o formaţiune nodulară violacee, de 3/2,5 cm, de consistenţă fermă, cu tromb la nivelul venei (figura 5), în absenţa anomaliilor structurale fetale.

Pacienta a fost externată a doua zi postoperator, cu recomandarea de continuare a terapiei anticoagulante şi antiagregante la domiciliu, ablactare, contracepţie, sprijin psihologic, cuplul fiind consiliat, de asemenea, să fie optimist în ceea ce priveşte o viitoare sarcină, datorită riscului nul de recidivă, în absenţa patologiei asociate.

Discuţii

Vasele cordonului ombilical se formează din vasele alantoidiene, astfel(3): din cele două artere alantoidiene se formează arterele ombilicale, vena alantoidiană dreaptă involuează, în timp ce vena alantoidiană stângă persistă şi va da naştere venei ombilicale, rezultând cordonul ombilical trivascular(4).

Cordonul ombilical este deja format în cea de-a cincea săptămână de dezvoltare, această structură vasculară funcţionând pe tot parcursul sarcinii(5). Orice compromitere a circulaţiei fetale la nivelul cordonului ombilical are efecte dăunătoare asupra fătului şi nou-născutului(5-8).

Tromboza intrauterină a cordonului ombilical este o afecţiune rară, impredictibilă(1,2), raportată cu o incidenţă variabilă (2,5-4,5/10000)(6), afectând mai frecvent feţii de sex feminin (1,6:1)(2). Se asociază cu moarte fetală in utero, paralizie cerebrală sau suferinţă fetală, cauze frecvente de litigiu în practica obstetricală curentă(9).

Tromboza poate afecta atât vena, cât şi arterele ombilicale. Tromboza venei ombilicale pare să apară mai des decât cea a arterei ombilicale (71-85% faţă de 11-15%)(2).

Tromboza arterială care afectează una dintre cele două artere ombilicale se soldează cu IUGR sever(6,7), deces fetal sau alte anomalii fetale(8,9). Când tromboza arterială survine pe un cordon bivascular, supravieţuirea fătului nu mai este posibilă(7). Ultrasonografic, trombul intraarterial apare ecogen, uneori cu calcificări în interior(7).

Tromboza venoasă se asociază mult mai frecvent cu moartea fătului(7). Când tromboza survine la nivelul unei dilataţii varicoase(10,11), prognosticul este mai bun(2,7,12). Rubabaza et al. au raportat două cazuri de tromboză de venă ombilicală, diagnosticate imediat post-partum la feţi care au supravieţuit datorită intervenţiei rapide cu naştere instrumentală, respectiv cezariană, din cauza bradicardiei fetale severe în travaliu, la care s-a obiectivat asocierea cu tromboza de venă portă într-un caz(13).

În ciuda faptului că există patologie maternă şi fetală care să crească riscul de tromboză a vaselor ombilicale, totuşi nu pentru toate cazurile se pot găsi explicaţii(9), aşa cum a fost în cazul nostru. Anomaliile de cordon ombilical (nod, stenoză vasculară, varice venă ombilicală) sau afecţiuni materno-fetale (infecţii, diabet zaharat, trombofilie, compresia cordonului ombilical, boala hemolitică fetală, hidrops cu insuficienţă cardiacă fetală) sunt doar câteva dintre cauzele care pot conduce la tromboza vaselor cordonale(7,2).

Diagnosticul in utero al unei tromboze de venă ombilicală este dificil de realizat. Chiar şi atunci când se poate obiectiva tromboza venoasă (în cazul trombozei la nivelul dilataţiei varicoase a venei ombilcale(10)), există numeroase probleme legate de atitudinea terapeutică(2). Deoarece nu poate fi apreciat procentul de ocluzie vasculară, nu se pot stabili nici criterii de gravitate care să permită evaluarea riscului de deces fetal (sau starea de bine fetală). Dacă la anomalia de cordon ombilical se adăugă riscul prematurităţii sau alte afecţiuni materne sau fetale concomitente, este dificil de ştiut care este momentul optim pentru naşterea unui făt viu(2). În cazul trombozei de venă ombilicală la nivelul unei dilataţii varicoase, Kanenishi et al. au diagnosticat-o utilizând ecografie 2D, power Doppler, 3D HD-flow şi Hdlive, flux bidirecţional turbulent la nivelul dilataţiei varicoase, precum şi prezenţa intravasculară a trombului, ceea ce a permis realizarea de urgenţă a cezarienei, cu naşterea unui făt viu(10).

Concluzii

Tromboza de venă ombilicală este un accident rar şi impredictibil, dar letal în marea majoritate a cazurilor. Patologia maternă şi fetală asociată lipseşte în multe cazuri, moartea fătului în uter apărând ca un fulger pe cer senin, fiind o pierdere tragică. Să dai o veste proastă unui cuplu este poate cea mai grea sarcină din practica medicală, deoarece este urmată de o serie de reacţii care includ furie, acuzare, şoc, negare, speranţă, depresie, anxietate, plâns. Diagnosticul este pus de cele mai multe ori post-partum prin examenul histopatologic al cordonului ombilical. 

Bibliografie

1. Donald School – Tratat de ultrasonografie în Obstetrica şi Ginecologie-A treia ediţie. Kurjak A,  Chervenak FĂ, Vladareanu R. Editura Medicală Amaltea 2012 Bucureşti; 381-389.
2. Dussaux C, Picone O, Chambon G, Tassin M, Martinovic J, Benachi A,  Cordier AG. Umbilical vein thrombosis: to deliver or not to deliver at the time of diagnosis? Clinical Case Reports 2014; 2(6): 271–273.
3. Pelinescu-Onciul D, Bari M. Ecografia în obstetrică şi ginecologie – semiologie ecografică normală. Editura Didactică şi Pedagogică, Bucureşti, 2005;162-164.
4. Marin J. Elemente de patologie a cordonului ombilical. Gineco.ro 2008; 4(2): 90-94.
5. Kliman HJ. The Umbilical Cord (from The Encyclopedia of Reproduction) – downloaded from http://www.medicine.yale.edu/obgyn/.
6. Klaritsch P, Karpf E, Haeusler M, Schlembach D, Lang U. Umbilical artery thrombosis leading to fetal growth restriction. Placenta. 2008;29(4):374-7.
7. Willson B. Sonography of the Placenta And Umbilical Cord. Radiologic technology. March/April 2008,79(4):333S-345S.
8. Shilling C, Walsh C, Downey P, Mooney E. Umbilical artery thrombosis îs a rare but clinically important finding: a series of 7 cases with clinical outcomes. Pediatr Dev Pathol. 2014 Mar-Apr;17(2):89-93. 
9. Avagliano L, Marconi AM, Candiani M, Barbera A, Bulfamante G. Thrombosis of the umbilical vessels revisited. An observaţional study of 317 consecutive autopsies at a single institution. Hum Pathol. 2010;41(7):971-9.
10. Kananishi K, Nitta E, Mashima M, Hanaoka U, Koyano K, Tanaka H, Hata T. HD live imaging of intra-amniotic umbilical vein varix with thrombosis. Placenta 2013;34:1110–1112.
11. Callen PW. Ultrasonography în Obstetrics and Gynecology. 5th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 2008:753.
12. Allen ŞL, Bagnall C, Roberts AB, Teele RL. Thrombosing Umbilical Vein Varix. J Ultrasound Med 1998;17:189–192.
13. Rubabaza P, Persadie RJ. Two Cases of Umbilical Vein Thrombosis, One With Associated Portal Vein Thrombosis. J Obstet Gynaecol Can. 2008;30(4):338-43.

Articole din ediţiile anterioare

OBSTETRICĂ | Ediţia 7 (1) / 2015

Hipercoagulabilitatea în sarcină. Modificări adaptative şi patologice

Mihai Mitran, Carmen Georgescu, Simona Vlădăreanu

Hemostaza organismului matern diferă de cea din afa­ra sarcinii. Markerii hemostazei evidenţiază în sar­cină atât creşterea generării de trombină, ...

15 martie 2015
OBSTETRICS | Ediţia 2 28 / 2020

Provocarea trombofiliei: profilul pacientelor cu trombofilii compuse rare

Diana Voicu, Octavian Munteanu, Luciana Arsene, Florina Păuleț, Oana Bodean, Radu Eugen, Monica Mihaela Cîrstoiu

Trombofilia este o patologie multigenică. Mutaţia factorului V Leiden şi mutaţia genei protrombinei G20210A sunt cele mai frecvente trombofilii ere...

18 mai 2020