CAZ CLINIC

Sarcom Kaposi la un pacient HIV-negativ

 Kaposi sarcoma in an HIV-negative patient

Camelia Diaconu

First published: 18 septembrie 2017

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/MED.118.4.2017.1039

Abstract

Kaposi’s sarcoma is a rare angioproliferative disorder of the vascular endothelium, associated with infection with the human herpes virus type 8. It is often found in patients with HIV infection or immunosuppressed. Skin lesions are characterized by macules, papules and nodules of red, purple, violaceous, dark brown or black colour. Cutaneous-mucosal lesions of Kaposi’s sarcoma are usually asymptomatic, painless, but aesthetically disturbing the patient. The case of a 73-year-old, heterosexual, HIV-negative man, without a history of malignant disease, diagnosed with Kaposi’s sarcoma in the lower limbs, is presented.

Keywords
sarcoma, Kaposi, angioproliferation, purple tumors

Rezumat

Sarcomul Kaposi este o afecţiune angioproliferativă rară a endoteliului vascular, asociată cu infecţia cu virusul herpetic uman tip 8. De cele mai multe ori este întâlnit la pacienţii cu infecţie HIV sau imunodeprimaţi. Leziunile cutanate se caracterizează prin macule, papule şi noduli de culoare roşie, purpurie, violacee, maro închis sau neagră. Leziunile cutaneo-mucoase din sarcomul Kaposi sunt, de regulă, asimptomatice, nedureroase, însă deranjează pacientul din punct de vedere estetic. Este prezentat cazul unui bărbat în vârstă de 73 de ani, heterosexual, HIV negativ, fără boală malignă în antecedente, diagnosticat cu sarcom Kaposi la nivelul membrelor inferioare.

Introducere

Sarcomul Kaposi este o afecţiune angioproliferativă rară a endoteliului vascular, asociată cu infecţia cu HHV-8 (virusul herpetic uman tip 8).

De cele mai multe ori este întâlnit la pacienţii cu infecţie HIV sau imunodeprimaţi (tratament pentru boli autoimune sau post-transplant). Sarcomul Kaposi este, la ora actuală, cea mai frecventă neoplazie a bolnavilor cu SIDA(1).

Clasic, sarcomul Kaposi a fost definit ca „sarcom multifocal pigmentat idiopatic” de către un medic austro-ungar, Moritz Kaposi, în 1872(2).

Leziunile cutanate se caracterizează prin macule, papule şi noduli de culoare roşie, purpurie, violacee, maro închis sau neagră(3,4).

Deşi sarcomul Kaposi afectează în principal tegumentul şi mucoasele, poate afecta şi organele interne.

Clasic, sarcomul Kaposi apare la nivelul membrelor inferioare. Cele mai frecvente localizări extracutanate sunt la nivelul ganglionilor limfatici, al plămânilor şi al tractului gastrointestinal(5,6).

În unele cazuri, leziunile sarcomatoase viscerale apar înaintea celor cutanate(5).

Prezentarea cazului

Un bărbat în vârstă de 73 de ani, heterosexual, cunoscut cu boală cardiacă ischemică, hipertensiune arterială, insuficienţă cardiacă cronică, insuficienţă venoasă cronică a membrelor inferioare, se prezintă pentru apariţia mai multor plăci şi tumori angiomatoase de culoare violacee la nivelul ambelor membre inferioare, pe durata a aproximativ trei luni.

Pacientul se află în tratament ambulatoriu cu inhibitor de enzimă de conversie, diuretic tiazidic-like, betablocant, antiagregant plachetar (baby aspirin). Neagă scădere ponderală sau inapetenţă, intervenţii chirurgicale sau boală malignă în antecedente. La examenul obiectiv se observă prezenţa la nivelul ambelor membre inferioare a unor formaţiuni tumorale de dimensiuni variabile, de la câţiva mm la 2 cm, violacee, nedureroase, nepruriginoase, tegumente hiperpigmentate la nivelul ambelor gambe (figurile 1, 2, 3 și 4), discrete edeme gambiere bilaterale; fără adenopatii periferice.

Figurile 1, 2, 3 și 4. Formaţiuni tumorale de dimensiuni variabile, de la câţiva mm la 2 cm, violace
Figurile 1, 2, 3 și 4. Formaţiuni tumorale de dimensiuni variabile, de la câţiva mm la 2 cm, violace

Examenul mucoasei orale şi cel rectal a fost în limite normale.

Examenele uzuale de laborator au fost, de asemenea, în limite normale, cu excepţia unei hiponatremii uşoare iatrogene induse de tratamentul cu diuretic tiazidic-like.

S-a ridicat suspiciunea de sarcom Kaposi.

Ecografia abdominală nu a evidenţiat elemente sugestive de afectare viscerală.

S-a efectuat testul HIV, cu rezultat negativ. Determinarea HHV-8 ADN în celulele mononucleare din sângele periferic a fost pozitivă.

Biopsia cutanată dintr-un nodul, cu teste imunohistochimice, a confirmat diagnosticul de sarcom Kaposi la un pacient HIV-negativ, fără elemente de imunosupresie.

Pacientul a fost îndrumat către serviciul de oncologie, în vederea stabilirii schemei terapeutice optime.

Discuţii

Leziunile cutaneo-mucoase din sarcomul Kaposi sunt, de regulă, asimptomatice, nedureroase, însă deranjează pacientul din punct de vedere estetic.

În cazul în care leziunile sunt ulcerate sau asociază edem la nivelul membrelor inferioare, pot deveni dureroase. Pentru diagnosticul sarcomului Kaposi sunt necesare examinarea atentă a tegumentelor, a mucoasei orale şi genitale şi a ganglionilor limfatici şi biopsia cutanată sau viscerală.

Există la ora actuală mai multe variante histopatologice ale sarcomului Kaposi, diagnosticul diferenţial histopatologic fiind uneori dificil. În această situaţie se poate recurge la imunohistochimie pentru clarificarea diagnosticului diferenţial. Imunohistochimia identifică antigenul latent nuclear asociat HHV-8, acesta fiind cel mai util pentru confirmarea diagnosticului de sarcom Kaposi.

Concluzii

Particularitatea cazului constă în diagnosticul de sarcom Kaposi la un pacient vârstnic, heterosexual, fără infecţie HIV, fără istoric de malignitate sau imunosupresie.  

Bibliografie

1. Krigal R.L., Friedman-Kien A.E. Kaposi’s sarcoma in AIDS: diagnosis and treatment. AIDS: Etiology, Diagnosis, Treatment and Prevention. Edited by: DeVita V.T., Hellman S., Rosenberg S.A. 1988, Philadelphia, P.A: J.B. Lippincott, 245- 261.
2. M. Braun. Classics in oncology. Idiopathic multiple pigmented sarcoma of the skin by Kaposi. CA Cancer J Clin 1982, 32:340-347.
3. Borkovic S.P., Schwartz R.A. Kaposi’s sarcoma. Am Fam Physician 1982; 26: 133-137. 
4. Schwartz R.A. Kaposi’s sarcoma: an update. J Surg Oncol 2004; 87: 146-151.
5. Antman K, Chang Y. Kaposi’s sarcoma. N Engl J Med 2000; 342: 1027-1038.
6. Schwartz R.A., Micali G., Nasca M.R., et al. Kaposi sarcoma a continuing conundrum. J Am Acad Dermatol 2008; 59: 179-206.