LARINGOLOGIE

Condrosarcom laringian - prezentare de caz

Bogdan Mocanu, Aida Petca, Daniela Safta, Cornelia Niţipir, Liliana Mirea, Daniel Mirea, Loredana Mitran

First published: 27 noiembrie 2016

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/Orl.33.4.2016.159

Abstract

Chondrosarcomas of the larynx are rare cancers, representing less than 1% of all laryngeal tumors. The most often involved site is the cricoid cartilage. They have generally good prognosis, and low metastatic tendency. Surgery is the treatment of choice, partial in small limited tumors or total laryngectomy if tumor extends beyond the half of the cricoid and/or is poor differentiated. Although there are some pathognomonic imaging characteristics for chondrosarcomas, the histology remains the gold standard for diagnostic. The authors present a case of large, medium differentiated chondrosarcoma (grade II), surgically treated by total laryngectomy. 
 

Keywords
chondrosarcoma, rare tumor, laryngectomy

Rezumat

Condrosarcoamele laringiene sunt tumori rar întâlnite, reprezentând circa 1% din totalul tumorilor laringiene. Sunt localizate cel mai frecvent la nivelul cricoidului. Prognosticul este în general bun, având tendință redusă de metastazare. Tratamentul de elecție este chirurgical, fiind posibile intervenții parțiale, în cazul tumorilor limitate, sau laringectomie totală, în cazul tumorilor de dimensiuni mai mari și/sau cu grad redus de diferențiere. Cu toate că există elemente de diagnostic imagistic patognomonice pentru condrosarcom, examenul histopatologic este cel care oferă diagnosticul de certitudine. Autorii prezintă cazul unei paciente cu condrosarcom laringian mediu diferențiat (grad II) de dimensiuni mari, tratat chirurgical prin laringectomie totală. 
 

Cuvinte cheie

Introducere

Condrosarcomul laringian este o tumoră malignă rară, având ca punct de plecare cartilajul. Reprezintă mai puțin de 1% dintre toate tumorile cartilaginoase. Cele localizate la nivelul capului și gâtului reprezintă între 1% și 12% din totalul condrosarcoamelor, reprezentând 0,1% din tumorile maligne de la acest nivel(1), iar la nivelul laringelui, incidența acesteia este cuprinsă între 0,07% și 0,2%. Sunt întâlnite mai des la bărbați după vârsta de 50 de ani(2).

Cea mai frecventă localizare este la nivelul pecetei cricoidului(1). Se caracterizează printr-o creștere lentă, metastazele la distanță fiind cazuri izolate.

Cu toate că există anumite elemente imagistice patognomonice pentru condrosarcom (calcificările intratumorale vizibile la examinarea CT sau RMN), diagnosticul de certitudine este histopatologic (completat cu examen imunohistochimic).

Condrosarcoamele laringiene au în general un prognostic bun, cea mai frecventă complicație fiind recidiva locală. Din punct de vedere histopatologic pot fi bine, mediu sau slab diferențiate. Tratamentul de elecție este chirurgical, în funcție de gradul de diferențiere și/sau de dimensiunea tumorii fiind posibile laringectomii parțiale (endoscopice sau prin tehnica deschisă) sau laringectomia totală. Laringectomia totală este indicată în cazul tumorilor slab diferențiate și/sau care depășesc mijlocul pecetei cricoidului.

 

Figura 1. Aspect fibroscopic preoperator - reducerea semnificativă a spațiului glotic, mucoasă endolaringiană de aspect normal
Figura 1. Aspect fibroscopic preoperator - reducerea semnificativă a spațiului glotic, mucoasă endolaringiană de aspect normal


 

Figura 2. Imagine RMN preoperator
Figura 2. Imagine RMN preoperator
Figura 3. Imagine RMN preoperator
Figura 3. Imagine RMN preoperator
Figura 4. Imagine RMN preoperator
Figura 4. Imagine RMN preoperator
Figura 5. Imagine RMN preoperator. Se observă calcificările intratumorale
Figura 5. Imagine RMN preoperator. Se observă calcificările intratumorale


Prezentare de caz

O pacientă de 66 de ani cu antecedente neoplazice (tumoră malignă de sân operată, radiotratată, tumoră malignă de colon operată și polichimiotratată) și trombembolism pulmonar relativ recent, pentru care primește tratament anticoagulant cronic, se prezintă în secția ORL pentru dispnee prezentă de trei luni, cu agravare progresivă.

Examenul fibroscopic laringian arată reducerea semnificativă a spațiului glotic, prin prezența unei formațiuni solide de hemilaringe drept, mucoasa fiind normală, hemilaringele drept fiind hipomobil (figura 1).

Se efectuează examen RMN cervical, care evidențiază o voluminoasă formațiune tumorală, situată în regiunea gloto-subglotică dreaptă, cu îngustarea semnificativă a lumenului laringian, relativ bine delimitată, ce prezintă calcificări intratumorale (specifice condrosarcomului) (figurile 2, 3, 4 și 5).

Având în vedere aspectele anatomo-clinice, se propune ca plan terapeutic efectuarea traheotomiei, apoi laringoscopie directă suspendată pentru prelevarea de fragmente tumorale în vederea examenului histopatologic. Se constată că tumora este dură, mucoasa supraiacentă fiind normală. Se prelevează mai multe fragmente tumorale.

Examenul histopatologic este neconcludent (mucoasă laringiană de aspect normal), motiv pentru care se propune pacientei efectuarea unei tirotomii mediane, cu posibilitatea conversiei în laringectomie totală, în funcție de rezultatul examenului histopatologic extemporaneu. După deschiderea laringelui se vizualizează formațiunea tumorală glotosubglotică cu mucoasa supraiacentă intactă, care reduce semnificativ lumenul laringian (figura 6).

După incizia mucoasei la polul anterior tumoral, se constată prezența unei tumori de consistență relativ dură, care respectă mucoasa (figura 7). Se prelevează mai multe fragmente care sunt trimise în vederea unui examen anatomopatologic extemporaneu, rezultatul fiind condrosarcom.

Se continuă intervenția cu efectuarea laringectomiei totale. Examinarea piesei excizate arată prezența tumorii voluminoase, rotund-ovalară, dură, sesilă, cu baza de implantare la nivelul pecetei cricoidului.

Evoluția postoperatorie a fost fără complicații, pacienta fiind alimentată pe sonda nazogastrică până în ziua a 10-a postoperatorie.

Examenul histopatologic al piesei excizate a confirmat diagnosticul de condrosarcom mediu diferențiat (gradul 2), testele imunohistochimice fiind pozitive pentru condrosarcom (S100 și CD34 pozitive în celulele tumorale).

Pacienta s-a prezentat periodic la control, fiind examinată fibroscopic, fără să prezinte recidivă locală până în prezent. Examenul computer tomografic efectuat la 6 luni postoperator nu a evidențiat recidivă locală.
 

Figura 6. Aspect intraoperator după tirotomia mediană. Se observă hemilaringele drept, ocupat de formațiunea tumorală, mucoasa endolaringiană fiind de aspect normal
Figura 6. Aspect intraoperator după tirotomia mediană. Se observă hemilaringele drept, ocupat de formațiunea tumorală, mucoasa endolaringiană fiind de aspect normal

 

Figura 7. Aspect intraoperator după tirotomia mediană. După incizia  mucoasei în dreptul comisurii anterioare, se observă formațiunea  tumorală
Figura 7. Aspect intraoperator după tirotomia mediană. După incizia mucoasei în dreptul comisurii anterioare, se observă formațiunea tumorală
Figura 8. Aspect intraoperator după tirotomia mediană. Se observă hemilaringele drept, ocupat de formațiunea tumorală, mucoasa endolaringiană fiind de aspect normal
Figura 8. Aspect intraoperator după tirotomia mediană. Se observă hemilaringele drept, ocupat de formațiunea tumorală, mucoasa endolaringiană fiind de aspect normal

Discuții

Condrosarcoamele laringiene sunt tumori rare. Cu toate că etiologia certă nu este încă cunoscută, sunt menționate două posibile teorii: un posibil defect de osificare la nivelul cricoidului posterior(3,4) sau un proces de metaplazie cartilaginoasă secundară unor traumatisme locale. Punctul de plecare cel mai frecvent incriminat este pecetea cricoidului, dar condrosarcomul poate lua naștere și la nivelul porțiunii inferioare și laterale a cartilajului tiroid sau de la nivelul aritenoidului sau epiglotei(5,6).

Se prezintă ca o masă tumorală dezvoltată în regiunea subglotică, sesilă, dură, cu mucoasa supraiacentă de aspect normal, ceea ce face dificilă uneori biopsia. Din punct de vedere histopatologic este greu de diferențiat de condrom, considerându-se că formele bine diferențiate de condrosarcom sunt de fapt condroame(7,8,9). Sunt descrise trei forme de condrosarcoame, în funcție de gradul de diferențiere: gradul 1 (bine diferențiate) - 60-70% din total, gradul 2 (mediu diferențiat) - 10-15% și gradul 3 (slab diferențiate) - 5-10%. Tumorile de grad 1 au cele mai puține caractere de malignitate și evoluează cel mai lent(10,11,12,13).

Examenul CT sau RMN este util în aprecierea dimensiunii și extensiei tumorale, calcificările intratumorale fiind considerate un element patognomonic, fără să ofere însă certitudinea diagnosticului.

Tratamentul de elecție este chirurgical. În cazul tumorilor de dimensiuni mici sau bine diferențiate se pot realiza laringectomii parțiale (endoscopic sau pe cale deschisă). Rațiunea alegerii acestor intervenții funcționale este justificată de agresivitatea scăzută a tumorii, dar și de faptul că recidivele pot fi tratate prin chirurgie de salvare, fără afectarea negativă a supraviețuirii. În ceea ce privește tumorile de dimensiuni mari sau de grad 2 sau 3, consensul general este pentru efectuarea laringectomiei totale(14,15,16,17).

Radioterapia şi chimioterapia sunt ineficiente în cazul condrosarcoamelor(18,19).

Recidivele locale sunt cauzate de rezecția tumorală incompletă sau de gradul slab de diferențiere tumorală. Ele pot să apară la 35-40% din cazuri. Metastazele la distanță apar rar (1-6% din cazuri). Supraviețuirea la 5 ani este de peste 90%, recidivele tratate prin chirurgie de salvare neafectând negativ supraviețuirea.

Cazul prezentat se înscrie în caracteristicile generale ale condrosarcomului. Particularitățile cazului sunt faptul că biopsia nu a fost concludentă de la început, dimensiunile mari ale tumorii care au necesitat efectuarea de la început a laringectomiei totale, dar și antecedentele neoplazice ale pacientei.

Pe termen mediu prognosticul pacientei este bun dacă ne referim strict la condrosarcom, dar dacă luăm în considerare și comorbiditățile menționate anterior, prognosticul tinde să fie mai rezervat.

Concluzii

Condrosarcomul laringian este o tumoră malignă rară, cu prognostic bun și tendință scăzută de metastazare. Examenul histopatologic este singurul în măsură să confirme diagnosticul, tratamentul de elecție fiind chirurgical. Laringectomia totală trebuie rezervată doar formelor slab diferențiate sau tumorilor de mari dimensiuni.

 

Bibliografie

1. Coca-Pelaz A, Rodrigo JP, Triantafyllou A, et al.  Chondrosarcomas of the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol 2014; 270: 2601-9.
2. Thompson LD, Gannon FH. Chondrosarcoma of the larynx: a clinicopathologic study of 111 cases with a review of the literature. Am J Surg Pathol 2002; 26: 836-51.
3. Barsocchinic LM, McCoyG. Cartilaginous tumors of the larynx. A review of the literature and a report of four cases. Ann Otol Rhinol Laryngol, 77: 146-153, 1968.
4. Batsakis JG, Raymond AK. Cartilage tumors of the larynx. South Med J, 81: 481-484, 1988.
5. Laventu P., Tucker HM. Chondrosarcoma of the larynx:case report and management philosophy. Ann Otol Rhinol Laryngol, 93: 452-456, 1984.
6. Cantrell RW, Reibel JF, Jahrdoerfer RF, Johns ME. Conservative surgical treatment of chondrosarcoma of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol, 89: 567-571, 1980.
7. Lewis JE, Olsen KD, Inwards CY. Cartilaginous tumors of the larynx: clinicopathologic review of 47 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol, 106: 94-100, 1997.
8. Neis PR, McMahon MF, Norris CW. Cartilaginous tumors of the trachea and larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol, 98: 3136, 1989.
9. Casiraghi O., Martinez-Madrigal F., Pineda-Daboin K et al. Chondroid tumors of the larynx: a clinicopathologic study of 19 cases, including two differentiated chondrosarcomas.Ann Diagn Pathol, 8:189-197, 2004.
10. Brandwein M, Moore S, Som P , Biller H. Laryngeal chondrosarcomas: a clinicopathologic study of 11 cases, including two “dedifferentiated” chondrosarcomas. Laryngoscope, 102: 858-867, 1992.
11. Goethals PL, Dahlin DC, Devine KD. Cartilaginous tumors of the larynx. Surg Gynecol Obstet, 110: 77-82, 1963.
12. Gorenstein A, Neel HB, Weiland LH. Sarcomas of the larynx. Arch Otolaryngol, 106: 8-12, 1980.
13. Hyans VJ, Rabuzzi DD. Cartilaginous tumors of the larynx. Laryngoscope, 26: 201-210, 1970.
14. Tiwari R, Mahien H, Show G. Long term results of organ preservation in chondrosarcoma of the cricoid. Eur Arch Otorhinolaryngol, 256: 271-276, 1999.
15. Timon CI, Gullane PJ, Vannostrand AW. Chondrosarcoma of the larynx: a historadiologic analysis. J Otolaryngol, 21: 358-363, 1992.
16. Mesolella M, Motta G, Galli V. Chondrosarcoma of the epiglottis: report of a case treated with CO2 laser epiglottectomy. Acta Otorhinolaryngol Bel, 58: 73-78, 2004.
17. Rinaldo A, Howard DJ, Ferlito A. Laryngeal chondrosarcoma: a 24 year experience of the Royal National Throat Nose and Ear Hospital. Acta Otolaryngol, 120: 680-688, 2000.
18. Ferlito A, Nicolai P, Montaguti A, Cecchetto A, Pannelli N. Chondrosarcoma of the larynx: review of the literature and report of three cases. Am J Otolaryngol, 5: 350-359, 1994.
19. Al Saleem T, Tucker G, Peale A, Norris C.  Cartilaginous tumors of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol, 79: 33-41, 1970.