RINOLOGIE

Estezioneuroblastom rinosinuzal combinat cu secreţie paraneoplazică de vasopresină – rezolvare endoscopică minim invazivă (prezentare de caz)

 Vasopressin secretory sinonasal esthesioneuroblastoma – minimally invasive endoscopic approach (case report)

First published: 13 octombrie 2017

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/Orl.36.3.2017.1113

Abstract

The authors describe a rare case of vasopressin‑secretory estezioneuroblastoma with concomitant hyponatremia. The lack of interdisciplinary collaboration up to the moment of presentation has led to a long evolution of the disease (5 years) without proper therapies. The particularity of the case is given by the multidisciplinary complexity, its rarity complicating the correlation of hyponatremia with tumor pathology, as well as the impossibility of an exclusively transnasal endoscopic approach of this malignant tumor in the frontal sinus due to the hemorrhagic potential and the risk of incomplete resection.

Keywords
esthesioneuroblastoma, syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH), hyponatremia, combined endoscopic approach

Rezumat

Autorii descriu un caz rar de estezioneuroblastom secretant de vasopresină, cu hiponatremie concomitentă. Lipsa unei colaborări interdisciplinare până la momentul prezentării a dus la o evoluție îndelungată a bolii (cinci ani) fără o conduită terapeutică adecvată. Particularitatea cazului constă în complexitatea pluridisciplinară, raritatea acestuia punând în dificultate corelarea hiponatremiei cu patologia tumorală, precum și în imposibilitatea unui abord endoscopic exclusiv transnazal al unei tumori maligne extinse în sinusul frontal, din cauza potențialului hemoragic și a riscului de rezecție incompletă. 

Pacienta S.E., în vârstă de 23 de ani, cunoscută cu SIADH (sindrom idiopatic caracterizat prin exces de vasopresină și hiponatremie concomitentă), diagnosticat în 2012 într-un serviciu medical din Danemarca, cu suplimentare orală de sodiu (3 comprimate/zi) și restricție hidrică până la un aport maxim de 700 ml pe zi, se prezintă pentru obstrucție nazală cronică preponderent stânga, progresivă și, din ianuarie 2017, episoade de epistaxis anterior stâng.
Examenul clinic și endoscopic ORL, precum și examenele imagistice complementare (CT/RMN) stabilesc diagnosticul de formațiune tumorală etmoid anteroposterior stâng extinsă la sinusurile maxilar și frontal stâng, cu încărcare intensă postcontrast diametrul cranio-caudal de 35 mm.
Pacienta efectuase încă din 2015 un examen RMN craniocerebral, pentru explorarea lojei hipofizare în contextul SIADH, în care se putea vizualiza cu ușurință patologia tumorală rinosinuzală, însă examenul ORL efectuat la acea dată a stabilit diagnosticul de polipoză nazală unilaterală – figura 1.
Examenul pentru reevaluare endocrinologică (dr. Simona Jercălău – Brain Institute, Spitalul „Monza”) ridică suspiciunea unei secreții ectopice paraneoplazice de ADH, contrazicând astfel diagnosticul de SIADH stabilit în urmă cu cinci ani. Coroborarea cu diagnosticul ORL, cu examenele imagistice și cu literatura de specialitate (20 de cazuri descrise în lume până în 2014), stabilește diagnosticul prezumtiv de estezioneuroblastom etmoidal stâng extins fronto-maxilar secretant de vasopresină (stadializare Kadish – grup b) și se decide efectuarea intervenției chirurgicale endoscopice transnazale în scop diagnostic și curativ (figura 2).

 
Figura 1. Examen RMN craniocerebral cu substanță de contrast efectuat în 2015
Figura 1. Examen RMN craniocerebral cu substanță de contrast efectuat în 2015






 
Figura 2. Examen RMN craniocerebral cu substanță de contrast efectuat preoperatoriu
 
Figura 2. Examen RMN craniocerebral cu substanță de contrast efectuat preoperatoriu
 
Figura 3. RMN postoperatoriu restanță tumorală localizată în canalul nazofrontal stâng
Figura 3. RMN postoperatoriu restanță tumorală localizată în canalul nazofrontal stâng
Figura 4. A – control endoscopic transnazal la finalul intervenției; B – control endoscopic extern – canal nazofrontal
 
Figura 4. A – control endoscopic transnazal la finalul intervenției; B – control endoscopic extern – canal nazofrontal
  
Figura 5. CT craniocerebral de control postoperatoriu final
 
Figura 5. CT craniocerebral de control postoperatoriu final
 

În cursul intervenției chirurgicale (14.06.2017) s-a rezecat formațiunea tumorală etmoidală și extensia din sinusul maxilar cu ajutorul opticilor cu angulație variabilă EndoCameleon (100-900). Se constată lipsa invaziei la nivelul lamei ciuruite și a laminei papiracee stângi. Sângerarea intraoperatorie abundentă la nivelul originii formațiunii tumorale (peretele lateral al canalului nazofrontal stâng) și limitele abordului endoscopic (această etapă a intervenției s-a efectuat exclusiv sub vizualizare de 700 și 900), în lipsa acordului informat al pacientei pentru un abord pe cale externă, au dus la întreruperea intervenției chirurgicale pentru reevaluarea cazului. Cauterizare monopolară cu radiofrecvență 10-25 W, cauter-aspirator maleabil/angulat. Hemostază eficientă, nu a fost necesar tamponament anterior.
RMN‑ul cu substanță de contrast efectuat postoperatoriu confirmă existența unei restanțe tumorale cu un volum de aproximativ 10% din volumul tumoral inițial, situată în canalul nazofrontal stâng și în sinusul frontal stâng (figura 3).
La câteva ore postoperatoriu s-a suprimat restricția hidrică și s-a scăzut aportul de sodiu peros de la 3 la 1 comprimat/zi, natremia fiind la limita inferioară a normalului, însă nu a permis renunțarea completă la aportul suplimentar de sodiu.
Examenul histopatologic și cel imunohistochimic postoperatoriu stabilesc diagnosticul de estezioneuroblastom low-grade, secretant de ADH, Ki67 10%. Consultul oncologic stabilește posibilitatea începerii unui tratament polichimioterapic combinat cu radioterapie conformațională IMRT, ca alternativă la cura chirurgicală cu viză de radicalitate. În cele din urmă însă, pacienta acceptă un abord pe cale externă și se decide reintervenția chirurgicală la patru săptămâni de la prima operație.
Se practică un abord minim invaziv endoscopic pe cale combinată: transnazal și pe cale externă printr-o incizie de 25 mm în linia sprâncenoasă stângă. În acest fel am reușit să practicăm o hemostază eficientă, utilizând optici și instrumentar la 00. Se realizează o breșă cu diametrul de 20 mm în peretele anterior al sinusului frontal stâng și se expune polul superior intrasinuzal al tumorii prin vizualizare cu optică de 00 și 300. Abordul polului inferior al restanței tumorale s-a efectuat utilizând optica angulată la 700 și 900 și instrumentar angulat.
Se ablează macroscopic complet formațiunea tumorală, cu frezarea zonei de implantare tumorală (tavan etmoidal – perete lateral al canalului nazofrontal stâng) și cauterizarea acesteia în scop oncologic și hemostatic (radiofrecvență, monopolar, fulgurație 7-10 W) – figura 4.
Am procedat la refacerea conturului osos de la nivelul peretelui anterior al sinusului frontal stâng prin fixarea unei plăcuțe din titan biocompatibil și sutură intradermică cu fir resorbabil Vicryl 5.0; SteriStrip. Hemostază intraoperatorie eficientă, nu necesită tamponament anterior. 
CT-ul cu substanță de contrast efectuat la finalul intervenției confirmă rezecția completă a tumorii (figura 5).
Imediat postoperatoriu se suprimă aportul extern suplimentar de sodiu. Timpul de înjumătățire al vasopresinei fiind de numai 20 de minute, normalizarea natremiei s-a constatat rapid postoperatoriu.
Ultimul consult oncologic, coroborat cu imagistica postoperatorie și constantele biologice (natremia cu valori stabile între 140 și 145 mmol/litru la un aport hidric normal) stabilesc oportunitatea temporizării radio‑ și chimioterapiei, orice recidivă tumorală putând fi suspectată prin scăderea sodiului seric pe care pacienta îl va controla lunar. În acest caz, sodiul seric poate fi considerat un adevărat „marker tumoral”.
Particularitatea cazului constă în complexitatea pluridisciplinară, raritatea acestuia punând în dificultate corelarea hiponatremiei cu patologia tumorală, precum și în imposibilitatea unui abord endoscopic exclusiv transnazal al unei tumori maligne extinse în sinusul frontal, date fiind potențialul hemoragic și riscul de rezecție incompletă. Există cazuri selectate în care un abord combinat transnazal și pe cale externă reprezintă cea mai bună atitudine terapeutică, păstrând totuși o caracteristică minim invazivă a intervenției. 

Bibliografie

  1. M al Ahwal, N Jha, JM Nabholtz, et al.: Olfactory neuroblastoma: Report of a case associated with inappropriate antidiuretic hormone secretion J Otolaryngol 23: 437‑439, 1994.
  2. P Bernard, D Vitrey, C Boursier, et al.: Olfactory esthesioneuroma manifesting as Schwartz-Bartter syndrome[in French] Rev Med Interne 21: 278-281, 2000.
  3. ST Gray, EH Holbrook, MH Najm, et al.: Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion in patients with olfactory neuroblastoma Otolaryngol Head Neck Surg 147: 147-151, 2012.
  4. Ewout J. Hoorn, Dominiek A. Monserez et al.: Olfactory Neuroblastoma With Hyponatremia, Journal of Clinical Oncology, Volume 33, Number 21, July 20, 2015.
  5. EJ Hoorn, D Hotho, RJ Hassing, et al.: Unexplained hyponatremia: Seek and you will findNephron Physiol 118: 66-71, 2011.
  6. YL Plasencia, MB Cortés, DM Arencibia, et al.: Esthesioneuroblastoma recurrence presenting as a syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion Head Neck 28: 1142-1146, 2006.
  7. A Senchak, J Freeman, D Ruhl, et al.: Low-grade esthesioneuroblastoma presenting as SIADH: A review of atypical manifestations Case Rep Otolaryngol 2012: 582180, 2012.

Articole din ediţiile anterioare

RHINOLOGY | Ediţia 2 51 / 2021

Estezioneuroblastom rinocerebral operat pe cale combinată, endoscopic transnazal şi neurochirurgical subfrontal – prezentare de caz

Bogdan Mocanu, Sergiu Stoica, Silviu Oprescu, Alexandra Ciocârlan, Anca Vișan, Alina Ciocâlteu, Andra Zincenco, Cristina Bichir

Neuroblastomul olfactiv, denumit şi estezioneuroblastom, este o tumoră malignă rară, de origine neuroectodermică, pre­zen­tând di­fe­renţiere neuro...

09 aprilie 2021