NEURO-RHINOSURGERY

Tumoră infiltrativă de clivus – prolactinom ectopic. Prezentare de caz

 Clival invasive tumor – ectopic prolactinoma. Case report

Bogdan Mocanu

First published: 23 mai 2019

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/Orl.43.2.2019.2395

Abstract

Ectopic pituitary tumors are rare and are exclusively found outside the sella turcica, with a presentation that can mimic those of other skull base tumors. The clinical pre­sen­ta­tion often correlates to the location of the tu­mor. Sometimes, the ectopic pituitary tumors have a sig­ni­fi­cantly more ag­gres­sive behavior than sellar-located tu­mors. Ectopic pi­tui­tary tumors are often misdiagnosed. In this paper, we present the case of a 45-year-old patient re­por­ting vio­lent fronto-oc­cipital headache episodes in the past year, for which he performed imaging exams (MRI and CT) that highlighted the presence of a tumor for­ma­tion at the level of the sphenoid floor. The lesion dis­played all the similar magnetic resonance and computer to­mo­gra­­phic imaging findings with an erosive growth pat­tern toward the sphenoid floor. No connection with the pi­­tui­­tary gland was observed. The preoperative pre­sump­tive diag­nosis was metastasis of an unknown cancer. By a trans­phe­noi­dal endoscopic approach, we removed a hae­mor­rhagic tumor. No connection between the nor­mal pituitary gland and the tumour was observed. The im­mu­no­his­to­che­mical analysis showed a prolactinoma. A comprehensive review of literature was performed for the cli­ni­cal descriptions of ectopic pituitary tumors. Reports of 85 applicable cases were assessed. The most common lo­ca­tions of ectopic pituitary tumors were the sphenoid sinus, clivus, suprasellar space, nasopharynx, and cavernous sinus. In this study, 16 clival tumors were described.

Keywords
clivus, ectopic pituitary adenoma, prolactinoma

Rezumat

Tumorile hipofizare ectopice sunt rare şi se găsesc exclusiv în afara şeii turceşti, cu o prezentare care poate imita sim­p­to­ma­tologia altor tumori de bază de craniu. Prezentarea cli­ni­că se corelează adesea cu localizarea tumorii. Uneori, tu­mo­ri­le hipofizare ectopice pot prezenta un comportament mai agresiv decât al tumorilor localizate intraselar. Tumorile hi­po­fi­za­re ectopice sunt adesea greşit diagnosticate. În acest articol pre­zen­tăm cazul unui pacient în vârstă de 45 de ani care a ra­por­tat episoade de cefalee fronto-occipitală violente în ul­ti­mul an, motiv pentru care efectuează examene imagistice (RMN şi CT) care evidenţiază prezenţa unei formaţiuni tumorale la nivelul podelei sfenoidale. La ambele investigaţii radiologice le­ziu­nea avea toate caracteristicile unei tumori, cu un model de creştere erozivă şi infiltrativă din podea sfenoidală. Nu a fost observată nicio legătură cu glanda pituitară. Diagnosticul pre­zum­tiv preoperatoriu a fost de metastază a unui cancer cu punct de plecare necunoscut. Printr-o abordare endoscopică trans­sfenoidală am eliminat o tumoră hemoragică. Nu a fost observată nicio legătură între glanda pituitară normală şi tumoarea rezecată. Analiza imunohistochimică a arătat un prolactinom. O revizuire cuprinzătoare a literaturii a fost efectuată pentru tumorile ectopice hipofizare(3). Au fost eva­luate rapoartele a 85 de cazuri până la sfârşitul anului. Cele mai frecvente localizări ale tumorilor ectopice hipofizare au fost în sinusul sfenoidal, în clivus, în spaţiul supraselar, în nazofaringe şi în sinusul cavernos. În acest studiu au fost descrise 16 tumori clivale.

Tumorile clivale sunt rare şi diagnosticul diferenţial reprezintă o provocare în majoritatea cazurilor, deoarece aspectul imagistic poate prezenta caracteristici atipice(2). Cordomul este cel mai frecvent diagnosticat (40% dintre cazuri). Mai puţin obişnuite, în ordinea descrescătoare a frecvenţei, sunt: meningioamul, astrocitomul, disgerminomul, limfomul, metastazele şi, în final, adenomul hipofizar ectopic(1).

Adenoamele hipofizare ectopice reprezintă o patologie extrem de rară, un studiu efectuat până la sfârşitul anului 2018 relevând existenţa în literatura internaţională de specialitate a unui lot de 85 de cazuri până în prezent(3) („Variability in Clinical Presentation and Pathologic Implications of Ectopic Pituitary Tumors: Critical Review of Literature”, de William Shuman şi colaboratorii, studiu publicat în World Neurosurgery, Volumul 122, februarie 2019, pag. 397-403).

Cele mai frecvente localizări ale tumorilor ectopice hipofizare au fost în sinusul sfenoidal, în clivus, în spaţiul supraselar, în nazofaringe şi în sinusul cavernos. În acest studiu au fost descrise 16 tumori clivale.

În lucrarea de faţă vă prezentăm cazul unui pacient în vârstă de 45 de ani care s-a prezentat la spital pentru episoade de cefalee fronto-occipitală violente, repetitive în ultimul an, motiv pentru care efectuează un examen CT care evidenţiază prezenţa unei formaţiuni tumorale la nivelul podelei sfenoidale. Investigaţiile au fost completate cu un examen RMN cu substanţă de contrast (dr. Emilia Diaconu, Reţeaua privată de sănătate „Regina Maria”). În urma investigaţiilor radiologice s-a descoperit un proces înlocuitor de spaţiu, tisular, moderat gadolinofil, placat la planşeul sinusului sfenoidal pe linia mediană, erodând porţiunea caudală a septului central al sinusului (figura 1).
 

Figura 1. Examen RMN preoperatoriu cu contrast
Figura 1. Examen RMN preoperatoriu cu contrast

Diametrul anteroposterior: 23 mm, coronal: 18 mm, cranio-caudal: 12 mm. Procesul tumoral întrerupe linia de mucoasă îngroşată în restul sinusului sfenoidal până la 2-4 mm şi întrerupe planşeul osos al sinusului pe 22 mm anteroposterior şi 18 mm în plan coronal (mai vizibil pe CT decât pe RMN), bombând sub lizereul de mucoasă care acoperă tavanul cavumului. Canalul vidian drept este suspendat pe creasta unui sept osos care traversează jumătatea dreaptă a sinusului sfenoidal, la 4 mm lateral dreapta de eroziunea planşeului; canalul vidian stâng rămâne la nivelul planşeului sinusului sfenoidal, la 3-4 mm lateral stânga de limita stângă a eroziunii induse de formaţiune.

La ambele investigaţii radiologice (RMN şi CT), leziunea avea toate caracteristicile unei tumori cu un model de creştere erozivă, osteolitică şi infiltrativă spre podeaua sfenoidală. Nu a fost observată nicio legătură cu glanda pituitară. Diagnosticul prezumtiv preoperatoriu a fost de metastază a unui cancer cu punct de plecare necunoscut.

Se intervine chirurgical endoscopic transnazal (echipa ORL: dr. Bogdan Mocanu, dr. Silviu Oprescu, anestezie: dr. Alexandra Ciocârlan). Se accesează sinusurile sfenoidale prin abord paraseptal bilateral, cu desfiinţarea rostrumului sfenoidal şi a septului intersfenoidal. Evidenţierea endoscopică a formaţiunii la nivelul planşeului sinusului sfenoidal: tumoră voluminoasă incert delimitată, roşiatică, de consistenţă moale, care infiltrează şi distruge în totalitate planşeul osos sfenoidal. Tumora este bine vascularizată şi sângerează moderat la incizia polului superior.

Se practică ablaţia completă macroscopică după metoda „peace meal” cu ajutorul instrumentarului endoscopic şi al microdebriderului Storz, ablaţia incluzând întregul tavan rinofaringian. Cauterizare monopolară 15-25 W a patului de rezecţie în scop hemostatic şi tumoricid (figura 2).
 

Figura 2. Imagine intraoperatorie: 1= ACI dr., 2= torusuri tubare, 3= perete intersfenoidal, SS= sinus sfenoid, RF= rinofaringe
Figura 2. Imagine intraoperatorie: 1= ACI dr., 2= torusuri tubare, 3= perete intersfenoidal, SS= sinus sfenoid, RF= rinofaringe

Formaţiunea tumorală se trimite către examenele histopatologic (HP) şi imunohistochimic (IHC). De asemenea, se practică prelevarea a patru margini de siguranţă, cu trimiterea către examenul HP, astfel: lateral stânga şi lateral dreapta – de la tavanul fosetelor Rosenmuller; anterior – lama perpendiculară a etmoidului; postero-superior – clivus.

Hemostază eficientă, nu este necesar tamponament nazal posterior. Postoperatoriu, pacientul efectuează examen CT de sinusuri paranazale cu substanţă de contrast, care confirmă gradul de rezecţie tumorală (figura 3).
 

Figura 3. Examen CT preoperatoriu (stânga) şi la două ore postoperatoriu (dreapta); secţiuni
Figura 3. Examen CT preoperatoriu (stânga) şi la două ore postoperatoriu (dreapta); secţiuni

Evoluţie ulterioară favorabilă, pacientul fiind externat la 24 de ore.

Rezultatul histopatologic descrie fragmente tisulare alcătuite dintr-o proliferare de celule ovalare-poligonale cu aspect relativ monomorf, citoplasma palid eozinofilă şi nucleu cu cromatina fin dispersată, dispuse în cuiburi, trabecule şi pattern rozetat, cu rare mitoze (o mitoză/10 HPF); adiacent, ţesut fibroconjunctiv cu arii de hialinizare şi mici trabecule de ţesut osos.

Examenul IHC pune în evidenţă Ki 67 pozitiv cu index nuclear de 4% şi markerul pentru prolactină pozitiv în celulele tumorale. Aspectele histopatologice şi testele IHC susţin diagnosticul de adenom hipofizar ectopic lactotrop (dr. Augustina Enculescu, Centrul de genetică moleculară Personal Genetics).

Postoperatoriu, reevaluarea anamnestică a cazului a adus informaţii noi, pacientul descriind o scădere accentuată a libidoului de mai multe luni, simptomatologie pe care a uitat să o precizeze la consultul preanestezic, considerând-o neimportantă. Un examen endocrinologic cu dozarea prolactinei preoperatoriu ar fi dat o şansă acestui pacient să urmeze un tratament medicamentos cabergolinic/bromocriptinic, eficient în majoritatea cazurilor de prolactinom.  

 

Conflict of interests: The author declares no conflict of interests.

Bibliografie

  1. Liu B, Zhuang Z, Luo J, Wang Y. A case report of an ectopic clival growth hormone adenoma associated with an empty sella and a review of the literature. Clinical neurology and neurosurgery. 2013; 115. 10.1016/j.clineuro.2013.09.007.
  2. Tajudeen B, Kuan E, Adappa NK, Han JK, Chandra RP, Palmer JK, Wang MB, Suh JD. Ectopic Pituitary Adenomas Presenting as Sphenoid or Clival Lesions: Case Series and Management Recommendations. Journal of Neurological Surgery. 2017 Apr; 78(2):120-124.
  3. Shuman W, Loewenstern J, Pai A, Bederson J, Shrivastava R. Variability in Clinical Presentation and Pathologic Implications of Ectopic Pituitary Tumors: Critical Review of Literature. World Neurosurgery. 2019 Feb; Volume 122, pages 397-403.