PREZENTARE DE CAZ

Abordare diagnostică şi terapeutică la un sugar cu pielonefrită cronică şi confirmată prin examen anatomopatologic

 Diagnostic and therapeutic approach in a newborn with chronic pyelonephritis, confirmed by anatomopathological examination

Anca Croitoru, Mihaela Bălgrădean, Mariana Costin, Loredana-Ionela Popa, Doiniţa Sfrijan, Cristian Scurtu, Mariana Coman, Veronica Marcu, Monica Ivanov, Radu Spătaru

First published: 28 decembrie 2018

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/Pedi.52.4.2018.2156

Abstract

Chronic pyelonephritis is caused by changes in the kid­ney (inflammation, fibrosis) secondary to recurrent or persistent urinary tract infections, due to reno-urinary malformations (vesico-ureteral reflux, renal dysplasia) or other causes which determine urinary tract obstruction. In September 2017 a male infant, four-month old, was hospitalized for intermittent fever at the “Maria Sklodowska Curie” Emergency Cli­nical Hospital for Children, in the Nephrology Department. Clinical, laboratory tests and imaging are suggestive for the diagnosis of urosepsis. The inconclusive renal ultrasound brings the following diagnoses to be considered: cystic renal dysplasia, giant hydronephrosis or renal tumor formation. The ultrasound and abdominal CT images were suggestive for nefro­blas­tomatosis. Tumor markers had normal values. In addition to the data, a toraco-abdominal MRI was per­formed, describing left kidney changes suggestive for nefroblastomatosis without signs of malignant to­ra­co-lumbar processes. There was an interdisciplinary con­sult (nephrologist, oncologist, radiologist, surgeon) that decided to per­form intraoperative renal evaluation and biopsy. The ap­pearance of “fish meat” changes the therapeutic ap­proach, leading to left ureteronefrectomy and his­to­phatological examination that describes spe­ci­fic chan­ges for chronic pyelonephritis. Fur­ther eva­lua­tion included renal scintigraphy for re­nal function asses­sment. The particularity of this case resides in the aty­pi­cal intraoperative ima­ging (macroscopic) and the histophatological re­sult (chro­nic pyelonephritis). The therapeutic de­ci­sion in front of such a complex case requires a mul­ti­dis­ci­pli­na­ry approach in order to obtain the right diagnosis and the best therapeutic management.

Keywords
chronic pyelonephritis, nephro­blas­to­ma­to­sis, anatomopathological examination

Rezumat

Pielonefrita cronică este o afecţiune complexă, determinată de modificări la nivel renal (inflamaţie, fibroză), care apar se­cun­dar infecţiilor de tract urinar recurente sau persistente, ca urmare a unor malformaţii renale (reflux vezico-ureteral, dis­pla­zie renală) sau a altor cauze care determină obstrucţia trac­tului urinar. În Clinica de Nefrologie a Spitalului Clinic de Ur­gen­ţă pentru Copii „M.S. Curie”, în septembrie 2017 se internează un sugar de sex masculin, în vârstă de 4 luni, pen­tru croşete febrile apărute intermitent în ultimele 14 zile. Da­tele clinice şi paraclinice orientează către diagnosticul de urosepsis, însă aspectul neconcludent al ecografiei pune pro­ble­ma următoarelor diagnostice: displazie chistică re­nală, hidronefroză gigantă sau formaţiune tumorală re­na­lă. Eva­lua­rea ecografică şi CT-ul abdominal descriu mo­di­fi­cări sugestive pen­tru o formaţiune tumorală de tip nefro­blas­to­ma­to­ză. Se re­col­tea­ză markeri tumorali, cu valori în limite normale. În com­ple­tarea datelor diagnostice se efectuează RMN toraco-ab­do­mi­nal, care descrie modificări renale stângi sugestive pen­tru nefroblastomatoză, fără semne de procese maligne la nivel toraco-lombar. Se instituie consult multidisciplinar (ne­fro­log, oncolog, radiolog, chirurg) şi se decide efectuarea punc­ţiei biopsie renale. Intraoperator, aspectul de „carne de peşte” modifică abordarea tera­peu­tică, se efectuează ure­te­ro­nefrectomie stângă şi examen anatomopatologic. Exa­me­nul anatomopatologic descrie modificări specifice pen­tru pielonefrita cronică. Conduita ulterioară a inclus efec­tua­rea scintigrafiei renale, pentru evaluarea funcţiei re­na­le. Particularitatea acestui caz rezidă în aspectul ima­gis­tic, intraoperator (macroscopic) atipic şi în rezultatul ana­to­mo­pa­to­lo­gic de pielonefrită cronică. Decizia terapeutică în faţa unui ast­fel de caz complex necesită o abor­dare multidisciplinară, pen­tru o cât mai corectă eva­lua­re diagnostică şi terapeutică.

Introducere

Pielonefrita cronică este o afecţiune rară, caracterizată prin inflamaţie tubulointerstiţială cronică şi cicatrice renale, care poate evolua către boală renală cronică.

Diagnosticul se bazează pe date imagistice (ecografie reno-vezicală, URO-CT), cazurile fiind mai frecvente la sugar sau la copii cu vârsta sub 2 ani.

Majoritatea cazurilor de pielonefrită cronică sunt descrise la cei cu malformaţii reno-urinare (reflux vezico-ureteral, displazie renală) sau care asociază diferite alte obstrucţii ale tractului urinar.

Complicaţiile cel mai frecvent descrise la pacienţii cu pielonefrită cronică sunt: proteinuria, glomeruloscleroza focală, nefropatia de reflux, hipertensiunea arterială secundară, pionefroza, pielonefrita xantogranulomatoasă.

Prezentare de caz

În Clinica de Nefrologie a Spitalului Clinic de Urgenţă pentru Copii „Maria Sklodowska Curie” se internează în septembrie 2017 un sugar de sex masculin, în vârstă de 4 luni, pentru croşete febrile apărute intermitent în ultimele 14 zile.

Din antecedentele personale fiziologice reţinem faptul că era primul copil, extras prin operaţie cezariană la vârsta gestaţională de 39 de săptămâni, având greutate la naştere de 3280 g, scor Apgar 10, fiind alimentat exclusiv cu lapte matern, fără antecedente personale patologice, iar antecedentele heredocolaterale erau nesemnificative.

Clinic la internare: stare generală relativ bună, afebril (în momentul examinării), tegumente intens palide, fără elemente eruptive. Echilibrat cardiorespirator, fără raluri, zgomote cardiace ritmice, bine bătute, TA: 90/60 mmHg, AV= 140 bpm. Abdomen depresibil, mobil cu respiraţia, formaţiune palpabilă în flancul stâng (polul inferior renal), diureză prezentă, scaun normal. Fontanela anterioară normotensivă, vioi, reactiv, primeşte alimentaţia.

Datele paraclinice evidenţiază: leucocitoză cu neutrofilie, anemie severă (6,9 g/dL), hipocromă, microcitară, sindrom inflamator important (CRP = 276 mg/L; PCT >0,5 şi <2 ng/mL), sideremie scăzută (9 mcg/dL); feritină crescută (640 ng/mL). Test Coomb – negativ, numărul de reticulocite = 1,86%. Frotiul de sânge periferic descrie: anizocitoză cu microcite, poikilocitoză cu ovalocite, hipocromie cu rare anulocite şi eritrocite în ţintă. Sumarul de urină: leucociturie (500/mcL); proteinurie minimă (25 mg/dL; hematurie microscopică – 25/mcL). Urocultură pozitivă pentru Klebsiella pneumoniae.

Pe baza datelor clinice şi paraclinice, diagnosticul principal de etapă a fost: urosepsis cu Klebsiella pneumoniae, cel mai probabil în contextul unei malformaţii renale stângi (displazie chistică renală suprainfectată, hidronefroză gigantă) sau a unei formaţiuni tumorale (neuroblastom, nefroblastom, nefroblastomatoză, nefrom mezoblastic).

Pe durata spitalizării se iniţiază tratament antibio­tic, iniţial empiric, ulterior conform antibiogramei, plus simptomatice (antipiretice, perfuzie de hidratare), cu evoluţie lent favorabilă, şi se continuă investigaţiile imagistice.

Ecografia abdominală descrie: rinichiul stâng cu dimensiuni crescute, contururi boselate; parenchim renal ocupat aproape în întregime de formaţiuni medulare confluente, hiperecogene comparativ cu parenchimul renal normal, dispuse predominant periferic. Se identifică vascularizaţie la nivelul acestor zone tumorale, cu aspect dismorfic. Parenchimul renal propriu-zis pare să se identifice perisinusal. Rinichiul stâng cu aspect tumoral – posibil nefroblastomatoză (unilateral) – figura 1.
 

Figura 1. Ecografie reno-vezicală: rinichi stâng  cu dimensiuni crescute şi contururi boselate
Figura 1. Ecografie reno-vezicală: rinichi stâng cu dimensiuni crescute şi contururi boselate

Se recoltează markeri tumorali (LDH, NSE, catecolamine urinare, acidul vanilmandelic, acidul homovanilic), cu valori în limite normale, şi se continuă investigaţiile imagistice cu URO-CT şi RMN abdominal.

URO-CT-ul evidenţiază rinichiul stâng mărit în volum, cu creşterea ariei renale care cuprinde întregul rinichi şi îngroşarea zonei parenchimatoase prin îngroşarea corticalei de 18-21 mm, contur renal polilobulat, cu densitate redusă faţă de rinichiul drept. După administrarea contrastului se evidenţiază priza de contrast fină în timpul nefrografic, în arii subţiri perihilare cu minimă priză de contrast periferică. Excreţie renală tardivă de partea stângă, ureter de calibru normal. Aspect sugestiv de resturi nefroblastice periferice, cu aspect nodular infiltrativ (figura 2).
 

Figura 2. Computer tomograf abdominal nativ şi cu substanţă de contrast
Figura 2. Computer tomograf abdominal nativ şi cu substanţă de contrast

RMN-ul toraco-abdominal descrie rinichiul stâng mărit de volum, cu contur boselat, prezentând corticala îngroşată periferic, cu aspect de bandă neregulată de la 9,8 mm la 2-3 mm şi cu semnal neomogen, cu coloane Bertin lărgite şi slabă delimitare faţă de zona medulară. Pe secvenţa de difuzie există mici zone în hipersemnal. După administrarea contrastului se evidenţiază priza de contrast moderat neomogenă difuz în timpul parenchimatos, cu intensificarea gadolinofiliei parenchimatoase tardive, dar cu păstrarea aspectului neomogen. Excreţie întârziată. Modificări renale stângi sugestive pentru nefroblastomatoză, fără semne de procese maligne la nivel toraco-abdominal (figura 3).
 

Figura 3. RMN abdominal: formaţiune renală stângă, cu suspiciune de nefroblastomatoză
Figura 3. RMN abdominal: formaţiune renală stângă, cu suspiciune de nefroblastomatoză

Reevaluare diagnostică: ne aflăm în faţa unui sugar de vârstă mică (<6 luni) la care se ridică suspiciunea de formaţiune tumorală (nefroblastomatoză). Nefroblastomatoza reprezintă persistenţa de blastem nefrogenic în diferite zone din rinichi. Aceste resturi nefrogenice sunt focare de celule embrionare renale, care persistă după săptămâna a 36-a de gestaţie şi sunt întâlnite la 35% dintre copiii cu nefroblastom unilateral şi la 100% din cei cu nefroblastom bilateral şi pot fi localizate intralobar sau perilobar. Ele pot evolua către regresiune spontană sau către nefroblastom (tumoră Wilms).

Riscul de formaţiune benign-malignă în abordarea terapeutică a impus organizarea unui consult multidisciplinar (nefrologie, oncologie, chirurgie, radiologie). S-a luat în considerare: 1) evaluare imagistică periodic, la 3 luni, în condiţiile în care formaţiunea (nefroblastomatoza) ar putea evolua către nefroblastom; sau 2) efectuarea puncţiei biopsice renale şi decizie terapeutică în funcţie de rezultatul acesteia.

Se efectuează puncţie biopsie renală, cu examen anatomopatologic. Particularitatea cazului a fost legată de aspectul intraoperator şi rezultatul histopatologic. Intraoperator, după incizia capsulei renale, se disecă o formaţiune tumorală la nivelul polului inferior – aspect tumoral de „carne de peşte” (aspect sugestiv pentru formaţiune malignă), motiv pentru care se decide ureteronefrectomie.

La examenul anatomopatologic, fragmentul examinat prezintă reducerea marcată a parenchimului renal, cu microarhitectură dezorganizată prin abundent infiltrat inflamator interstiţial limfoplasmocitar, cu rare polimorfonucleare neutrofile şi eozinofile, agregate limfoide cu centrii germinativi prezenţi, arii întinse de sclero-hialinizare, dilatarea tubilor cu cilindri hialini intraluminali cu aspect de tiroidizare şi scleroză periglomerulară. Fragment – perete ureter cu hiperemie şi discret infiltrat inflamator cronic. Pe secţiunile examinate nu există aspect sugestiv de malignitate. Concluzie: pielonefrită cronică (figurile 4 şi 5).
 

Figura 4. Nefrectomie stângă: rinichi secţionat, dimen­siuni de 6/3,5/3 cm, consistenţă fermă, suprafeţe uşor lo­­bu­la­te, culoare cenuşiu-violacee, pe secţiune brun-palidă
Figura 4. Nefrectomie stângă: rinichi secţionat, dimen­siuni de 6/3,5/3 cm, consistenţă fermă, suprafeţe uşor lo­­bu­la­te, culoare cenuşiu-violacee, pe secţiune brun-palidă
Figura 5. Pielonefrită cronică – aspect microscopic: fibroză periglomerulară, scleroză periglomerulară, aspect de tiroidizare, infiltrat inflamator cronic
Figura 5. Pielonefrită cronică – aspect microscopic: fibroză periglomerulară, scleroză periglomerulară, aspect de tiroidizare, infiltrat inflamator cronic

La două luni de la intervenţia chirurgicală, scintigrafia renală prezintă un rinichi drept unic chirurgical cu: poziţie, formă şi dimensiuni normale, prezintă perfuzie şi captare parenchimală omogenă, GFR=151 ml/min. Excreţie normală, fără aspecte obstructive, fără stază în căile excretorii la finalul examinării. Nefrogramă cu aspect şi valori normale (peak la minutul 2, activitate reziduală <50%, T ½<20 min). Curba vezicală este normală (figura 6).
 

Figura 6. Scintigrafie renală  pe rinichi drept unic chirurgical
Figura 6. Scintigrafie renală pe rinichi drept unic chirurgical

Concluzii

Particularitatea acestui caz constă în concluziile diferite: imagistică (nefroblastomatoză), intraoperator macroscopic (aspect tumoral în „carne de peşte”) şi rezultatul histopatologic de pielonefrită cronică.

Anamneza şi examenul clinic reprezintă prima linie în evaluarea pacientului şi orientează modul în care efectuăm investigaţiile ulterioare. Palparea unei mase abdominale ridică suspiciunea de malformaţie congenitală/formaţiune tumorală. În faţa unui caz clinic complex, abordarea multidisciplinară (nefrolog/oncolog/radiolog/chirurg) reprezintă cheia atât pentru un diagnostic rapid şi corect, cât şi pentru o abordare terapeutică precoce şi eficientă.  

Conflict of interests: The authors declare no conflict of interests.

Bibliografie

  1. Brown JF, Chamberlain JC, Roth CC. The role of laparoscopic nephrectomy in pediatric xanthogranulomatous pyelonephritis: a case report. Case Rep Urol. 2013. 2013:598950. [Medline]. [Full Text].
  2. Guarino N, Casamassima MG, Tadini B, et al. Natural history of vesicoureteral reflux associated with kidney anomalies. Urology. 2005 Jun. 65(6):1208-11. [Medline].
  3. Huang JJ, Tseng CC. Emphysematous pyelonephritis: clinicoradiological classification, management, prognosis, and pathogenesis. Arch Intern Med. 2000 Mar 27;160(6):797-805
  4. Joshi P, Lele V, Shah H. Fluorodeoxyglucose positron emission tomography-computed tomography findings in a case of xanthogranulomatous pyelonephritis. Indian J Nucl Med. 2013 Jan. 28(1):49-50. [Medline]. 
  5. Bălgrădean M, Patologie actuală în nefrologia pediatrică, Bucureşti: Medbook, 2016; Cap. 3-4
  6. Bălgrădean M, Patologie actuală în nefrologia pediatrică, Bucureşti: Medbook, 2016; Cap. 15.
  7. Shah M, Haaga JR. Focal xanthogranulomatous pyelonephritis simulatig a renal tumor: CT characteristics. J Comput Assist Tomogr. 1989;13:712–713. doi: 10.1097/00004728-198907000-00035.[PubMed].