PAGINA REZIDENTULLUI

Bronșiectaziile non-fibrochistice

 Non-cystic fibrosis bronchiectasis

First published: 07 iunie 2017

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/Pedi.46.2.2017.810

Abstract

Bronchiectasis is clinically defined by the permanent and irreversible dilatation of the bronchi, associated with inflammation and chronic infection, accompanied with bronchial hypersecretion and mucociliary le­sions, clinically translated by productive cough, air­way obstruction, and recurrent inferior respiratory in­fec­tions. We identify non-cystic fibrosis bronchiectasis and CF bronchiectasis. We present the case of a pa­tient with bronchiectasis, with family cystic fi­bro­sis (CF) history but with negative sweat tests.
 

Keywords
bronchiectasis, cystic fibrosis, child

Rezumat

Bronșiectazia este definită clinic prin dilatația per­ma­nen­tă și ireversibilă a calibrului bronhiilor, aso­cia­tă cu inflamația și infecția cronică, cu hipersecreții bron­și­ce și alterări mucociliare, traduse clinic prin tuse pro­duc­tivă, obstrucția căilor respiratorii și in­fec­ții respiratorii in­fe­rioare recurente. Se identifică bron­șiectazii non-fibrochistice și bronșiectazii fi­bro­chistice. Se prezintă un caz al unui pacient cu bronșiectazie neelucidată etiologic, cu an­te­cedente heredo-familiale de mucoviscidoză, dar la care testul transpirației este negativ.
 

Bronșiectazia reprezintă o afecțiune cronică respiratorie, caracterizată prin dilatarea anormală și ireversibilă a calibrului bronhiilor medii și subsegmentare, cu alterări structurale ale peretelui bronșic și obstrucție a ramificațiilor distale. Aceste modificări bronșice predispun la multiple infecții recurente bacteriene sau virale, care devin frecvent cronice. Repere din istoria bronșiectaziei includ descrierile cu pacienți prezentând flegmă supurativă și au apărut prima dată în scrierile lui René Laënnec la începutul secolului al XIX-lea. Introducerea în 1922 de către Jean Sicard a bronhografiei cu substanță de contrast a permis descrierea precisă a modificărilor apărute la nivelul căilor respiratorii(1).
Prevalența bronșiectazei atât în Statele Unite ale Americii, cât și în întreaga lume nu este cunoscută. Există rapoarte de prevalență ridicată în populații relativ izolate, cu acces redus la îngrijiri medicale și rate ridicate în rândul pacienților cu infecții de tract respirator repetate în timpul copilăriei.
Bronșiectazia este în primul rând o boală a bronhiilor și bronhiolelor, implicând un cerc vicios transmural, adică infecție și inflamație, cu eliberarea mediatorului.

Boala este legată de secrețiile inflamatorii reținute și de microbii care provoacă obstrucția și deteriorarea căilor respiratorii și infecțiile recurente. Biopsiile dezvăluie infiltrarea cu neutrofile și limfocite T. În spută se găsesc niveluri crescute de elastază și chemoatractanți (interleukina-8, factorul de necroză tumorală alfa și prostanoizi).(1).
Bronșiectazia poate prezenta oricare dintre cele două forme - un proces obstructiv local sau focal al unui lob sau segment al unui plămân ori un proces difuz care implică o mare parte din ambii plămâni și adesea însoțit de alte patologii, cum ar fi sinuzita și astmul.
Trei tipuri de obstrucție a căilor respiratorii focale pot duce la bronșiectazie. Un tip este blocajul luminal de către un corp străin bronșiolitic sau de o tumoră cu creștere lentă care este de obicei benignă. Un al doilea tip de obstrucție este reprezentat de îngustarea extrinsecă, datorată ganglionilor limfatici măriți de volum. Cel mai bun exemplu este sindromul lobului mijlociu, care implică un mic orificiu angulat înconjurat de un guler de ganglioni limfatici, care se pot mări pe căile respiratorii principale, după infecția cu granulomatoză sau bolile cauzate de micobacterii ori ciuperci. Al treilea tip de obstrucție poate apărea după o rezecție pulmonară lobară. Există multiple cauze care pot determina bronșiectazii, enumerate mai jos. Este foarte importantă recunoașterea patologiei de fond a bronșiectaziilor, pentru stabilirea managementului și a tratamentului ulterior(1).
Condiții postinfecțioase:
  • Bacterii Pseudomonas spp.
  • Haemophilus influenza
  • Mycobacterium tuberculosis
  • Aspergillus species
  • Virusuri (Adenovirus, HIV).
Condiții congenitale:
  • Diskinezia ciliară primară
  • Deficiența de alfa-1 antitripsină
  • Fibroza chistică
  • Traheobronhomegalia din sindromul Mounier-Kuhn
  • Sindromul Williams-Campbel
  • Sechestrația pulmonară
  • Sindromul Marfan.
Imunodeficiența primară:
  • Hipogamaglobulinemia.
Imunodeficiența secundară:
  • Leucemia limfatică cronică
  • Inhalație sau aspirație de clor
  • Artrita reumatoidă
  • Lupus eritematos sistemic
  • Sindromul Sjögren.
img1
img1
 
Pediatru 46 (2) 2017 mic-31
Pediatru 46 (2) 2017 mic-31
 
img2
img2
img3
img3


Prezentare de caz

Pacientul S.A.V., în vârstă de 9 ani, aflat în evidența Clinicii II Pediatrie - Spitalul Clinic de Urgență pentru Copii „Sfânta Maria”, Iași, din iunie 2014, cu diagnosticul de bronșiectazii sistematizate de lob inferior stâng, se internează pentru febră (39ºC), tuse productivă cu expectorație muco-sangvinolentă, dureri în etajul abdominal inferior, vertij și somnolență cu debut de aproximativ două săptămâni. Pentru aceste acuze, pacientul a urmat tratament la domiciliu sub indicațiile medicul de familie cu Eficef 100 mg 1 cp x 2/zi, timp de 10 zile, Ibalgin și aerosoli cu NaCl, fără ameliorarea stării generale, motiv pentru care se prezintă la spital. Pe parcursul celor trei ani, pacientul a efectuat multiple determinări ale iontoforezei, precum și testare genetică (38 de mutații ale genei CFTR) pentru mucoviscidoză, însă acestea au prezentat un rezultat negativ de fiecare dată.

Antecedentele heredo-familiale ale pacientului sunt semnificative, și anume: verișoara de pe linie maternă a fost diagnosticată cu mucoviscidoză și s-a aflat, de asemenea, în evidența aceleiași clinici din Iași. Evoluția ei a fost particular nefavorabilă, copilul prezentând afectare hepatică cu evoluție cirogenă, apoi dezvoltând și diabet zaharat tip I, cu evoluție spre exitus.
Antecedentele personale patologice relevă un aspect care ar putea sta la baza cauzei aparițiilor acestor bronșiectazii. Pacientul a prezentat multiple infecții respiratorii de-a lungul timpului, sintetizate în tabelul 1. 
Condițiile de viață ale acestui pacient sunt bune, el provine din mediul urban și frecventează colectivitățile, fiind elev în clasa a II-a. Examenul clinic pe aparate și sisteme la internare relevă o stare generală influențată, cu stare de nutriție bună: IMC=17,6 kg/m2, element de diagnostic diferențial cu mucoviscidoză, patologie în care majoritatea pacienților prezintă hipotrofie staturo-ponderală. Pacientul prezenta facies adenoidian, încercănat, cu cianoză perioronazală și un discret prognatism. Fanerele acestui pacient arată repercusiunea insuficienței respiratorii cronice, și anume degetele hipocratice, atât la membrele superioare, cât și la cele inferioare. 
Toracele pacientului era evazat la baze, cu excursii costale simetrice bilateral și raluri subcrepitante persistente predominant la nivelul hemitoracelui stâng. Aparatele cardiovascular, digestiv, hepatic și urinar: în limite normale. 
Biologic: hemoleucograma relevă doar o discretă trombocitoză, sindrom inflamator prezent (VSH 38 mm - 1 oră, CRP peste 6 mg/L, fibrinogen 505 mg/dL), teste hepato-renale normale, sumar de urină normal și urocultură negativă. Sputa prelevată a arătat la această internare infecție cu Haemophilus spp. și Staphylococcus aureus. Test biologic important pentru diagnosticul diferențial cu mucoviscidoză, testul transpirației a fost repetat din nou și a relevat valori normale ale sodiului-transpirație (25,9 mmol/L) și clorului-transpirație (4,6 mmol/L). 

Pentru diagnosticul și urmărirea bronșiectaziilor, standardul de aur este reprezentat de investigațiile imagistice pe care pacientul le-a efectuat anual de când a fost diagnosticat. CT-ul toracic nativ relevă: bronșiectazii cilindrice și sacciforme, sistematizate, care ocupă lobul inferior stâng, unele cu conținut aeric, altele cu impactare mucoidă. Rare bronșiectazii nesistematizate, cu dimensiuni reduse, vizibile la nivelul lobului superior stâng și lobului superior drept. Nodul opac subpleural bazal anterior stâng, cu dimensiuni de 0,7 cm. În rest, arii pulmonare cu densități în limite normale. Acest aspect al CT-ului încadrează pacientul la bronșiectazii non-fibrochistice.
Diagnosticul diferențial al acestui caz a pus în discuție alte cauze care pot provoca bronșiectazii pulmonare, precum: procese infecțioase bacteriene, ca urmare a secreției în exces de mucus care poate bloca lumenul bronșic, infecția tuberculoasă, ca urmare a dezvoltării fibrozei cicatriceale - pacientul S.A.V. prezintă IDR și test Quantiferon negative. Pentru infecția HIV, pacientul S.A.V. prezintă serologie negativă. De asemenea, s-a făcut diagnosticul diferențial cu principalele cauze congenitale care pot cauza bronșiectazii: deficitul de alfa 1-antitripsină - pacientul S.A.V. a prezentat nivel normal de alfa 1-antitripsină; sindromul Williams-Campbell (deficitul sau absența cartilajului bronșic; dilatații bronșice generalizate); boala polichistică (chisturi centrale de obicei unice și care nu au comunicare cu arborele bronșic sau chisturi periferice, multiple); mucoviscidoza - dilatațiile bronșice apar ca o complicație secundară a perturbării secreției de mucus și ocupă toate ariile pulmonare, însă pacientul S.A.V. prezintă bronșiectazii localizate. De asemenea, intră în diagnosticul diferențial al bronșiectaziilor cauzele de imunodeficiență: hipogamaglobulinemia primară sau imunodeficiența dobândită prin cancer (leucemie limfatică cronică), chimioterapia, însă pacientul S.A.V. nu prezintă niciuna dintre aceste patologii. Tot în cadrul diagnosticului diferențial se iau în considerare și cauzele locale care ar putea duce la declinul sindromului respirator: astmul bronșic, pneumoniile bacteriene extinse, inhalarea de gaze corozive sau aspirația recurentă de secreții gastrice din cadrul bolii de reflux gastroesofagian sau fistulei traheoesofagiene(2).
Tratamentul specific bronșiectaziilor poate fi împărțit în patru categorii: igiena căilor respiratorii, antibiotice, tratamentul chirurgical și alte terapii asociate. Managementul bronșiectaziilor cuprinde: tratarea exacerbărilor, managementul bolii clinic stabile, consultul medical periodic și identificarea pacienților care prezintă factorii favorizanți pentru forma severă de boală(3).
Igiena căilor respiratorii presupune terapiile cu rol de a mobiliza și elimina secrețiile care stagnează la nivelul căilor respiratorii, favorizând inflamația, și reprezintă unul dintre elementele importante ale tratamentului în cazul pacienților cu bronșiectazii. Aceasta se poate realiza prin următoarele metode:
  • drenajul postural - așezarea pacientului în diferite poziții pentru ca secrețiile să fie drenate din anumite regiuni ale sistemului respirator, fapt ce va permite reexpansionarea acestora.
  • tehnica expirației forțate - efectuarea de către pacient a câtorva expirații forțate, urmate de respirație relaxată.
  • ciclul de respirație activă - metoda folosește tehnica expirației forțate, combinată cu exercițiile de expansiune toracică. 
  • presiunea expiratorie pozitivă - tehnică realizată de pacient. Ea presupune efectuarea unui inspir profund, urmat de expirație care creează rezistență pentru a menține căile respiratorii deschise. 
  • drenajul autogen - tehnică respiratorie care presupune identificarea regiunilor din pulmoni care conțin secreții, iar apoi respirația într-un anumit mod, în funcție de care parte este mai afectată. 
  • flutter device - este un aparat mic, manual, în care pacientul expiră. Expirația prin flutter provoacă vibrarea pereților căilor respiratorii, fapt care mobilizează spre exterior secrețiile(4).
Pentru fluidificarea secrețiilor bronșice se pot utiliza medicamente expectorante și mucolitice, precum ambroxol, bromhexina, erdosteina 600 mg/zi sau acetilcisteină 600 mg per os, și terapii nemedicamentoase de facilitare a expectorației: rehidratarea orală, ceaiuri din plante medicinale cu efecte expectorante și mucolitice; fitoterapie: plante medicinale cu efecte mucolitice, expectorante, antibacteriene, antiinflamatoare, aerosolterapie (inhalații alcalino-saline, hiperosmotice - manitol -, cu remedii bronhodilatatoare, cu plante medicinale, oxigenoterapie)(5). În viitor va fi posibilă administrarea de manitol sub formă de pulbere inhalatorie. Acesta este o substanță naturală din diferite produse vegetale, cu un efect osmotic, care nu traversează epiteliul bronșic, ci determină pasajul lichidelor spre lumenul bronșic, fluidificarea secrețiilor și astfel facilitează clearance-ul bronșic. Studiile efectuate au indicat că o singură doză de manitol de 400 mg crește durata clearence-ului bronșic pentru 24 de ore, dar și viteza drenajului, în toate teritoriile pulmonare, chiar și cele periferice(6).
Corticoterapia sistemică este indicată doar în formele obstructive, pentru efectele sale antiinflamatoare - 200 mg hemisuccinat de hidrocortizon sau 40 mg/zi de prednison, pentru perioade scurte(7).

Tratamentul antibiotic se adresează exacerbărilor, fără a exista un consens internațional sau studii randomizate pentru aprecierea unei scheme terapeutice. Tratarea corectă a exacerbărilor este foarte importantă, pentru a putea preveni declinul funcției pulmonare și a păstra calitatea vieții pacientului. Inițierea rapidă a tratamentului la pacientul cu bronșiectazii este recomandată, de aceea, la primele semne de boală, pacientul trebuie să poată primi antibioticele conform antibiogramei. Studiile recomandă quinolonele pentru acutizările formelor ușoare de boală, deoarece au efecte superioare beta-lactaminelor. De regulă, se preferă administrarea schemelor terapeutice care cuprind două antibiotice cu acțiune sinergică. În unele studii este recomandat tratamentul antibiotic inhalator, deoarece acesta prezintă avantaje multiple: acționează direct la nivelul focarului inflamator, atingând concentrații minime de inhibitori de zece ori mai mari, cu efecte secundare. Tipurile de antibiotice inhalatorii sunt din clasa aminoglicozidelor (tobramicina inhalatorie 600 mg x 2/zi) și polimixinelor (colistinul 500000 U.I. inhalator x 4/zi). Asocierea tratamentului inhalator la cel administrat parenteral poate crește funcția pulmonară și calitatea vieții pacientului. În cazul pacientului S.A.V. a fost instituită antibioterapia conform antibiogramei, cu ceftriaxonă și gentamicină. Tratamentul antibiotic trebuie completat și de terapie specifică pentru suprainfecțiile fungice sau cu micobacterii(8).

Tratamentul chirurgical prezintă următoarele obiective: îndepărtarea unei tumori obstrucționante sau a reziduului de corp străin; eliminarea segmentelor sau a lobilor care sunt cei mai afectați și care sunt suspectați a contribui la exacerbările acute; eliminarea de secreții vâscoase, impacții mucoase și prize; eliminarea zonelor care sunt supuse necontrolat hemoragiei; îndepărtarea țesutului pulmonar suspectat de a găzdui organisme patologice cum ar fi Mycobacterium tuberculosis sau Micobacterium avium multidrog-rezistent. Trei centre chirurgicale au descris experiența lor cu o astfel de intervenție chirurgicală în trecut. Acestea au observat ameliorarea simptomelor la mai mult de 90% din pacienți, cu mortalitate perioperatorie de mai puțin de 3 procente. Transplantul dublu de plămân este acum considerat terapia salvatoare pentru pacienții cu fibroză chistică și insuficienă respiratorie. Este asociat cu o rată de supraviețuire de 75% la un an și 48% la cinci ani. În cazul pacientului S.A.V., eliminarea zonelor localizate cu bronșiectazii îi poate ameliora sindromul funcțional respirator, iar în urma consultului multidisiplinar s-a stabilit că este necesară intervenția chirurgicală(9).
Particularitatea cazului este reprezentată de antecedentele heredocolaterale pozitive pentru mucoviscidoză, cu multiple determinări negative ale testului transpirației, în momentul actual neevidențiindu-se etiologia acestora. 
Majoritatea pacienților cu bronșiectazii (fără vreun substrat) au un prognostic favorabil. Simptomele, în majoritatea cazurilor, nu devin severe în timp. Tratamentul, în special cel cu antibiotice, administrate atunci când apare infecția sau cu regularitate, atunci când este necesar, menține majoritatea pacienților într-o stare generală relativ bună. În unele situații starea se agravează în timp, pe măsură ce în proces sunt implicate tot mai multe căi respiratorii. În cazuri foarte rare, ar putea apărea o hemoragie bronșică severă.

Concluzii 

Bronșiectaziile reprezintă o afecțiune importantă a căilor respiratorii, cu tendință de cronicizare. Simptomatologia pacienților este de lungă durată și în timp apare pierderea graduală a funcției pulmonare. Diagnosticul este pus prin examinare computer-tomografică. Tratamentul bronșiectaziilor este complex, de lungă durată și implică colaborare multidisciplinară. Tratamentul antibiotic trebuie susținut și urmat de o igienă bronșică riguroasă, foarte importantă și obligatorie pentru îmbunătățirea prognosticului și a calității vieții pacientului. Procedurile kinetoterapeutice și curele balneare cu profil respirator pot ajuta la îmbunătățirea funcției pulmonare. Tratamentul chirurgical se adresează leziunilor localizate și trebuie efectuat atunci când toate soluțiile terapeutice s-au epuizat.   n

Bibliografie

1. Barker AF. Bronchiectasis, N Engl J Med 2002; 346:1383-1393.
2. Beatrice Mahler, Tratamentul complex al bronșiectaziilor non-fibrochistice, Medica Academica 2014. 
3. Popescu M, Bronșiectaziile, în Pneumologie, sub redacţia Bogdan MA, Ed Universitară „Carol Davila”, București 2008, cap 23, p 262.
4. Langenderfer B. Alternative to percussion and postural drainage. A review of mucus clearance therapies: percussion and postural drainage, autogenic drainage, positive expiratory pressure, flutter valve, intrapulmonary percussive ventilation and high-frequency chest compression with the ThAIRapy Vest. J Cardiopulm Rehabil 18:283-289, 1998.
5. Nicholson C, Stirling R, Borg B et al., The long term effect of hypertonic saline (6%) in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respirology 2010;15:Suppl.1, A28.
6. Daviskas E, Anderson SD, Eberl S. et al., Effect of increasing doses of mannitol on mucus clearance in patients with bronchiectasis. Eur Resir J 2008;31:765-772.
7. Lai HC, FitzSimmons SC, Allen DB. Risc of persistent growth impairment after alternate-day prednisone treatment in children with cystic fibrosis. N Engl J Med 342:851-859, 2000.
8. Garey KW, Alwani A. Danzier LH et al. Tissue reparative effects of macrolide antibiotics in chronic inflamatory sinopulmonary disease. Chest 123:261-265,2003.
9. Ayed AK. Resection of the middle lobe and lingula in children for middle lobe/lingula syndrome. Chest 125:38-42,2004.

Articole din ediţiile anterioare

PAGINA REZIDENTULUI | Ediţia 50 (2) / 2018

Tuberculoza pulmonară − o provocare la vârsta pediatrică

Roxana-Iuliana Chihaia, Evelina Moraru, Mihai-Ioan Colţa, Bogdan A. Stana

Tuberculoza pulmonară încă reprezintă o provocare pentru medicul practician, intrând în diagnosticul diferenţial al oricărei opacităţi pulmonare. D...

29 mai 2018
STADIUL ACTUAL AL CUNOAȘTERII | Ediţia 1 / 2017

Halitoza la copil

Prof. Univ. Dr. Mircea Nanulescu

Halitoza se manifestă prin halenă fetidă, dezagreabilă pentru persoana afectată şi pentru cei cu care interacţionează, cu impact nefavorabil asupra...

04 aprilie 2017
STUDII CLINICE | Ediţia 49 (1) / 2018

Corelaţii clinico-epidemiologice la copiii cu manifestări alergice – studiu cazuistic

Ioana Caba, Luminiţa Agoroaei, Anca-Monica Strugaru, Ovidiu Mitu, Bogdan Caba, Elena Butnaru, Bogdan A. Stana, Evelina Moraru

Manifestările alergiei la vârsta pediatrică sunt diverse, fiind oglinda clinică a unui spectru extins de patologii. Incidenţa alergiei la copil est...

11 aprilie 2018
STUDII CLINICE | Ediţia 4 / 2016

Evaluarea nutriţională cu particularităţi evolutive la pacienţii cu mucoviscidoză

Evelina Moraru, Ramona Diaconu, Aurica Rugină

Mucoviscidoza este cea mai frecventă maladie monogenică, autozomal recesivă, în populațiile de origine caucaziană, cu evoluție cronică, letală, cu ...

09 noiembrie 2016