STUDII CLINICE

Emfizemul lobar congenital – cauză rară de insuficienţă respiratorie acută la copil

 Congenital lobar emphysema – rare cause of acute respiratory distress

Elena Tarcă, Irina-Mihaela Ciomagă, Tamara Solange Roşu, Simona Gavrilescu

First published: 27 noiembrie 2018

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/Pedi.51.3.2018.2076

Abstract

Congenital lobar emphysema is defined as the hyper­in­fla­tion of one or more pulmonary lobes in the absence of an extrinsic bronchial obstruction. Clinical presentation ranges from asymptomatic (incidental discovery) to pro­gres­sive respiratory failure installed in the first months of life or acute respiratory failure installed immediately after birth. The sooner the symptom appears, the more the disease causes severe respiratory distress syndrome and the need for surgery is more stringent. The diagnosis will be radiologically established, confirmed by CT scan or nuclear magnetic resonance, and completed by echocardiography for possible associated cardiac abnormalities. The treatment is surgical, namely lobectomy, classically, or video assisted thoracoscopy, and is also indicated for cases discovered by accident, due to the risk of infection or malignancy. The prog­nosis is generally favorable, including in cases where re­section involves several lobes, probably due to the com­pen­sa­tory alveolar growth in the child, although in the case of multiple lobes affected, mortality may exceed 10%.

Keywords
congenital lobar emphysema, acute respiratory failure, lobectomy

Rezumat

Emfizemul lobar congenital reprezintă hiperinflaţia unuia sau a mai multor lobi pulmonari în absenţa unei obstrucţii bronşice extrinseci. Prezentarea clinică variază de la asimptomatic (des­co­perire incidentală) la insuficienţă respiratorie progresivă in­sta­lată în primele luni de viaţă şi la insuficienţă respiratorie acu­tă instalată imediat după naştere. Cu cât simptomatologia apa­re mai devreme, cu atât afecţiunea determină un sindrom de detresă respiratorie mai sever şi necesitatea intervenţiei chi­rur­gicale este mai stringentă. Diagnosticul va fi stabilit ra­dio­logic, confirmat prin examinare computer-tomografică sau rezonanţă magnetică nucleară şi completat prin eco­car­diografie, pentru eventuale anomalii cardiace asociate. Tra­ta­men­tul este chirurgical, respectiv lobectomie pe cale deschisă sau prin toracoscopie video-asistată, fiind indicat inclusiv la ca­zu­rile descoperite întâmplător, din cauza riscului ulterior de in­fec­ţie sau malignizare. Prognosticul este în general favorabil, in­clu­siv la cazurile la care rezecţia a implicat mai mulţi lobi, pro­ba­bil datorită creşterii alveolare compensatorii la copil, deşi în cazul afectării mai multor lobi mortalitatea poate depăşi 10%.

Introducere

Emfizemul lobar congenital (ELC) este definit ca fiind hiperinflaţia unuia sau mai multor lobi pulmonari, în absenţa unei obstrucţii bronşice extrinseci. Primul caz de ELC a fost publicat de Gross şi Lewis în 1954, ca fiind cauză de insuficienţă respiratorie acută la copil(1). Prezentarea clinică variază de la asimptomatic (descoperire incidentală) la insuficienţă respiratorie progresivă instalată în primele luni de viaţă şi la insuficienţă respiratorie acută instalată imediat după naştere.

Epidemiologie şi etiopatogenie

Incidenţa este de 1/20000-30000 de naşteri, deşi incidenţa antenatală pare a fi mai mare. Anomalia este mai frecventă la sexul masculin (3/2), se poate asocia cu alte malformaţii congenitale, cel mai frecvent cu cele cardiace în până la 20% dintre cazuri, dar pot asocia şi agenezie renală, chisturi renale sau malformaţii ale membrelor(2,3).

Deşi etiologia nu este complet elucidată la peste 50% dintre pacienţi, ar putea fi implicate anomalii ale arborelui traheobronşic, respectiv colaps bronşic, din cauza lipsei suportului cartilaginos sau bronhomalaciei, obstrucţie endobronşică prin acumulare de mucus sau proliferarea excesivă a mucoasei, defecte alveolare, respectiv o creştere a numărului de alveole în lobul afectat(4). Au fost raportate şi cazuri familiale, sugerându-se o transmisie autozomal-dominantă, cu o alterare minoră a transcripţiei genei Nkx2.1(5).

Cel mai frecvent este afectat lobul superior stâng (43%), apoi lobii mijlociu (32%) şi superior (20%) drept, cel mai rar afectaţi fiind lobii inferiori. Afectarea bilaterală este prezentă la 20% dintre cazuri(6). Hiperinflaţia unuia sau mai multor lobi pulmonari duce la creşterea presiunii intratoracice, deplasarea mediastinului şi atelectazia lobilor pulmonari adiacenţi sau contralaterali, cu deplasarea sunetelor cardiace, împiedicarea returului venos şi tulburări de ventilaţie-perfuzie (diminuarea perfuziei lobului afectat prin compresiunea arteriolelor şi creşterea perfuziei lobilor normali prin efect de şunt), până la insuficienţă respiratorie acută.

Cu cât simptomatologia apare mai devreme, cu atât afecţiunea determină un sindrom de detresă respiratorie mai sever şi necesitatea intervenţiei chirurgicale este mai stringentă.

Prezentare clinică şi diagnostic

Afecţiunea poate fi depistată încă din perioada antenatală, aspectul ecografic antenatal fiind de leziune hiperecogenă datorată retenţiei de lichid în interiorul lobului afectat şi de compresiune a structurilor adiacente, fără vascularizaţie anormală. Prezenţa polihidramniosului sau a hidropsului fetal sunt factori de prognostic negativ(7).

Clinic, se poate manifesta de la naştere cu sindrom de detresă respiratorie acută datorat blocării aerului în alveole, tulburări de ventilaţie-perfuzie, hiperinflaţie şi compresiunea pulmonului sănătos, hipotensiune sau, ulterior, prin infecţii respiratorii recurente, wheezing, cianoză, tuse şi auscultaţie pulmonară asimetrică.

Majoritatea cazurilor se manifestă clinic imediat după naştere, 90% dintre pacienţi având simptome respiratorii în primele 6 luni de viaţă şi aproximativ jumătate dintre ei fiind diagnosticaţi în această perioadă. Conform datelor din literatură, doar 12% dintre copiii cu emfizem lobar congenital dezvoltă sindrom de detresă respiratorie acută, necesitând tratament în urgenţă(8).

Diagnosticul va fi stabilit radiologic, confirmat prin examinare computer-tomografică (CT) sau rezonanţă magnetică nucleară şi completat prin ecocardiografie, pentru eventuale anomalii cardiace asociate. La pacienţii cu simptomatologie tardivă, pentru diagnosticul diferenţial al emfizemului pulmonar apărut prin obstrucţie bronşică extrinsecă, corp străin sau acumulare de mucus se poate efectua bronhoscopie.

Diagnosticul diferenţial cu pneumotoraxul în tensiune pe radiografia toracică este foarte important pentru evitarea unor gesturi chirurgicale agresive (puncţie pleurală, pleurostomie), care pot înrăutăţi starea pacientului cu emfizem lobar congenital, şi se face prin vizualizarea unei margini de ţesut pulmonar în jurul zonei translucente, vizualizarea desenului bronhovascular pe fondul zonei radiotransparente şi compresiunea lobului pulmonar adiacent (figurile 1 şi 2). Imaginea radiologică poate fi uneori înşelătoare şi din cauza opacităţii prin compresiune a lobilor pulmonari sănătoşi, iar ca urmare a asocierii cu simptomatologia respiratorie, boala poate fi confundată şi cu o pneumonie acută. CT-ul toracic poate pune în evidenţă o eventuală compresiune bronşică intrinsecă sau extrinsecă şi poate ajuta în diagnosticul diferenţial cu alte afecţiuni congenitale sau dobândite(3,9).
 

Figura 1. Emfizem lobar congenital – lob pulmonar superior drept
Figura 1. Emfizem lobar congenital – lob pulmonar superior drept
Figura 2. Emfizem lobar congenital – lob pulmonar superior stâng şi împingerea mediastinului spre dr
Figura 2. Emfizem lobar congenital – lob pulmonar superior stâng şi împingerea mediastinului spre dr

Conduita terapeutică

Tratamentul este chirurgical, respectiv lobectomie pe cale deschisă (figurile 3 şi 4) sau prin toracoscopie video-asistată (VATS), fiind indicat de către unii autori inclusiv la cazurile descoperite întâmplător, din cauza riscului ulterior de infecţie sau malignizare(10). În ultimii ani s-a raportat o creştere spectaculoasă a incidenţei lobectomiilor datorită în principal diagnosticului antenatal al leziunilor pulmonare, inclusiv al celor care ar fi putut rămâne mult timp asimptomatice, de aceea rolul chirurgiei este controversat de către alţi autori, adepţi ai tratamentului conservator(11).
 

Figura 3. Emfizem lobar congenital – „hernierea” în plagă a lobului afectat
Figura 3. Emfizem lobar congenital – „hernierea” în plagă a lobului afectat
Figura 4. Emfizem lobar congenital – aspect intraoperator
Figura 4. Emfizem lobar congenital – aspect intraoperator

Riscul anestezic, precum şi cel chirurgical sunt cu atât mai mari cu cât copilul este mai mic, de aceea în timpul intervenţiei chirurgicale monitorizarea parametrilor vitali este deosebit de importantă. La majoritatea cazurilor la care simptomatologia a debutat imediat după naştere, intubaţia traheală şi ventilaţia mecanică au contribuit la o retenţie mai mare a aerului în lobul pulmonar afectat şi la agravarea insuficienţei respiratorii, necesitatea intervenţiei chirurgicale devenind o urgenţă.

De asemenea, plânsul excesiv sau agitaţia copilului pot hiperinfla lobul pulmonar afectat, creşte presiunea intratoracică, returul venos va scădea şi, secundar, şi debitul cardiac. Dacă în momentul inducţiei anestezice se foloseşte ventilaţie cu presiune pozitivă înaintea deschiderii cutiei toracice, pot apărea hiperinflaţia bruscă a lobului pulmonar emfizematos, deplasarea mediastinului şi stop cardiac; de aceea, la inducţia anesteziei este recomandată ventilaţie spontană asistată, cu presiune ventilatorie minimă, cu menţinerea unei presiuni toracice de 20-25 cm H2O, şi abia după deschiderea toracelui şi izolarea lobului afectat se vor administra medicamente paralizante şi plămânii vor fi ventilaţi mecanic, controlat(12).

O alternativă la ventilaţia spontană bilaterală ar fi intubarea endobronşică selectivă a plămânului sănătos, utilizând un tub endotraheal cu un singur lumen, dar nici această metodă nu este lipsită de riscuri(13). Administrarea de oxid nitric va fi evitată, deoarece difuzează rapid în cavităţile închise, înrăutăţind hi­per­inflaţia pulmonului afectat(14).

Cu toate aceste neajunsuri, majoritatea studiilor de specialitate demonstrează eficienţa tratamentului chirurgical, cu o rată scăzută de mortalitate şi morbiditate(15,16).

Tratamentul conservator poate fi aplicat în caz de afectare a unui singur lob pulmonar, la copiii care nu au disfuncţie respiratorie sau infecţii respiratorii repetate, respectiv care cresc şi se dezvoltă normal.

Prognosticul este în general favorabil, inclusiv în cazurile la care rezecţia a implicat mai mulţi lobi, probabil datorită creşterii alveolare compensatorii la copil(17), deşi în cazul afectării mai multor lobi mortalitatea poate depăşi 10%(18).

Concluzii

Emfizemul lobar congenital este o afecţiune ame­nin­ţă­toare de viaţă, care poate pune probleme deosebite din punct de vedere pediatric, chirurgical şi anestezic. Deşi această afecţiune se poate manifesta încă de la naştere, la unii copii este asimptomatică o lungă perioadă, după care poate debuta o insuficienţă respiratorie progresivă; de aceea, un grad ridicat de suspiciune este esenţial atât pentru diagnosticul, cât şi pentru tratamentul bolii.  

Conflict of interests: The authors declare no conflict of interests.

Bibliografie

  1. Irving IM. Malformations and acquired lesions of lungs, pleura and mediastinum. In: Lister J, Irving IM, editors. Neonatal Surgery. London: Butterworth & Co Ltd; 1990. pp. 265–271.
  2. Moideen I, Nair SG, Cherian A, Rao SG. Congenital lobar emphysema associated with congenital heart disease. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2006;20(2):239-241. http:// dx.doi.org/10.1053/j.jvca.2006.01.019 PMid:16616669 
  3. Gorostidi F, de Buys Roessingh A, Gonzalez M, Simon C, Monnier Y. Congenital lobar emphysema presenting as an airway foreign body. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015; 79: 2450-2452.
  4. Hislop A, Reid L. New pathological findings in emphysema of childhood. 1. Polyalveolar lobe with emphysema. Thorax. 1970; 25(6):682-690. http://dx.doi.org/10.1136/ thx.25.6.682 PMid:5494677 PMCid:472210
  5. Roberts PA, Holland AJ, Halliday RJ, Arbuckle SM, Cass DT. Congenital lobar emphysema: like father, like son. Journal of Pediatric Surgery, 2002; 37(5): 799–801.
  6. Monin I, Didier F, Vert I, et al. Giant lobar emphysema: neonatal diagnosis. Pediatr Radiol. 1979;8:259–260.
  7. Pariente G, Aviram M, Landau D, Hershkovitz R. Prenatal diagnosis of congenital lobar emphysema: case report and review of the literature. J Ultrasound Med. 2009 Aug;28(8):1081-1084.
  8. Cataneo DC, Rodrigues OR, Hasimoto EN, Schmidt Jr AF, Cataneo AJ. Congenital lobar emphysema: 30-year case series in two university hospitals. J Bras Pneumol. 2013 Jun-Aug;39(4):418-426. doi: 10.1590/S1806-37132013000400004.
  9. Saurabh K, Debata PK, Gupta R. Congenital Lobar Emphysema and Intercostal Drainage Tube Insertion: Common Fate of an Uncommon Disease. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2012 November; Vol-6(9): 1568-1570.
  10. Parikh D, Samuel M. Congenital cystic lung lesions: Is surgical resection essential? Pediatr Pulmonol. 2005;40:533-537.
  11. Laberge JM, Puligandla P, Flageole H. Asymptomatic congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg. 2005;14:16-33.
  12. Hatch DJ, Summer E. Anesthesia - Specific conditions. In: Feldman SA, Scurr CF, editors. Current Topics in Anesthesia No 5, Neonatal Anesthesia. 1st ed. London: Edward Arnold Publishers Pvt Ltd; 1981. p. 112.
  13. Gupta R, Singhal SK, Rattan KN, Chhabra B. Management of congenital lobar emphysema with endobronchial intubation and controlled ventilation. Anesth Analg. 1998;86:71–73.
  14. Prabhu M, Joseph TT. Congenital lobar emphysema: Challenges in diagnosis and ventilation. Anesth Essays Res. 2012 Jul-Dec; 6(2): 203–206.
  15. Ferreira HP, Fischer GB, Felicetti JC, Camargo Jde J, Andrade CF. Surgical treatment of congenital lung malformations in pediatric patients. J Bras Pneumol. 2010; 36(2):175-180. 
  16. Andrade CF, Ferreira HP, Fischer GB. Congenital lung malformations. J Bras Pneumol. 2011;37(2):259-271. 
  17. Karnak I, Senocak ME, Ciftci AO, Büyükpamukçu N. Congenital lobar emphysema: diagnostic and therapeutic considerations. J Pediatr Surg. 1999;34(9):1347-1351. http://dx.doi.org/10.1016/S0022-3468(99)90009-X 
  18. Nazem M, Hosseinpour M. Evaluation of early and late complications in patients with congenital lobar emphysema: a 12 year experience. Afr J Paediatr Surg. 2010 Sep-Dec;7(3):144-146. doi: 10.4103/0189-6725.70412.