NEUROLOGIE

Porencefalia şi hidranencefalia la animale − aspecte imagistice şi clinice

 Porencephaly and hydranencephaly in animals − imaging and clinical aspects

Alexandru Gabriel Neagu, Niculae Tudor, Constantin Vlăgioiu

First published: 30 septembrie 2018

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/PV.32.3.2018.1976

Abstract

Clinical and imagistic aspects in congenital chistic lesions of the brain and the abnormal development of cerebral hemispheres have been described both in human and veterinary medicine. From the classification point of view, two types of tissue defects are described: developmental and encephaloclastic. Porencephaly and hydranencephaly are expressed by forming cerebral cavities that communicate with subarachnoid space and/or lateral ventricles after the destruction of the fetal or perinatal brain. Clinical signs, both in humans and animals, depend to a large extent on the severity and location of the lesions. The diagnosis of porencephaly and hydranencephaly is based on the identification of clinical features, supplemented with imaging aspects of the brain (MRI).

Keywords
hydranencephaly, MRI, porencephaly

Rezumat

Aspectele clinice şi imagistice în leziunile chistice congenitale ale creierului şi dezvoltarea anormală a emisferelor cere­bra­le au fost descrise atât în medicina umană, cât şi în me­di­cina veterinară. Din punctul de vedere al clasificării, se descriu două tipuri de defecte tisulare: de dezvoltare şi en­ce­fa­lo­clas­tice. Porencefalia şi hidranencefalia se exprimă prin for­ma­rea de cavităţi cerebrale care comunică cu spaţiul sub­arah­noidian şi/sau cu ventriculii laterali, după distrugerea cre­ie­rului fetal sau perinatal. Semnele clinice, atât la om, cât şi la animale, depind în mare măsură de severitatea şi localizarea leziunilor prezente. Diagnosticul de porencefalie şi hidranencefalie se bazează pe identificarea caracteristicilor clinice, completată cu aspectele imagistice de la nivelul creierului (IRM).

Leziunile chistice congenitale ale creierului şi dezvoltarea anormală a emisferelor cerebrale au fost descrise atât la om, cât şi la numeroase specii de animale (Schmidt şi col., 2012). Aceste leziuni congenitale, de la nivelul emisferelor cerebrale, includ leziuni focale (porencefalia) şi leziuni extinse (hidranencefalia) (Mc Gavin şi col., 2006).

Clasificarea cel mai frecvent întâlnită a acestor leziuni, pe baza patogenezei, cuprinde două categorii de defecte tisulare: de dezvoltare şi encefaloclastice (Mc Gavin şi col., 2006). Prima categorie (porencefalia de dezvoltare) apare consecutiv unei tulburări focale de migrare neuronală, cu formarea unei cavităţi în emisfera cerebrală în curs de dezvoltare, iar cea de-a doua categorie (porencefalia encefaloclastică) cuprinde formarea unor cavităţi în emisferele cerebrale consecutiv unor distrugeri tisulare, ca urmare a unei etiologii diversificate, cum ar fi ischemia cerebrală, infecţiile, traumele sau alte cauze (Schmidt şi col., 2012).

Porencefalia şi hidranencefalia sunt reprezentate de formarea de cavităţi cerebrale care comunică cu spaţiul subarahnoidian şi/sau cu ventriculii laterali, după distrugerea creierului fetal sau perinatal (Summers şi alţii, 1995; Haberland, 2007). În hidranencefalie există o pierdere aproape completă a uneia sau a ambelor emisfere cerebrale, producându-se o cavitate cu pereţi subţiri membranoşi (Summers şi alţii, 1995; Bangert, 2001), în timp ce porencefalia este descrisă ca o anomalie mai puţin extinsă în parenchimul cerebral, care poate să nu comunice cu compartimentele cerebrospinale (Davis şi col., 2012).

La oameni, porencefalia şi hidranencefalia apar ca urmare a unor anomalii vasculare în perioada fetală, care au ca rezultat dezvoltarea anormală a ţesutului cortical (Haberland, 2007). Cele mai frecvente semne clinice asociate cu aceste anomalii la oameni sunt pareza spastică, convulsiile şi crizele de tip epileptiform. Semnele clinice pot fi absente la naştere, dar apar ulterior în mod treptat (Leahy şi Singer, 1977), chiar şi la vârste mai înaintate (Naef, 1958). Aceste condiţii patologice au fost rareori raportate la câini.

Malformaţiile congenitale sunt anomalii care sunt prezente în momentul naşterii, existând puţine informaţii privind incidenţa acestora la animale. Modul de apariţie a malformaţiei nu depinde în mod obligatoriu de etiologie, ci mai degrabă de vârsta la care se produce, astfel încât acelaşi tip de malformaţie poate avea o etiologie diferită. În general, cu cât apariţia este mai timpurie, cu atât mai severă este malformaţia rezultată (Haberland, 2007).

Malformaţiile primare au fost rareori raportate în medicina veterinară. Hidranencefalia congenitală cu o transmisie autozomal-recesivă a fost raportată la ovinele Corriedale (McIntosh, 1978). În schimb, malformaţiile secundare au fost mai frecvent întâlnite, cum ar fi cazul pisicilor tratate cu griseofluvin, care au dat naştere unor pisoi cu hidranencefalie (Greene şi col., 1982).

În general, la animale, porencefalia şi hidranencefalia au fost asociate cel mai frecvent cu prezenţa infecţiilor maternale, în timpul dezvoltării fetale (Summers şi alţii, 1995; MacKillop, 2011), însă la câine nu a fost identificat niciun agent infecţios în producerea acestor anomalii. Totuşi, nu se poate exclude în totalitate această posibilitate (Davies şi col., 2012). Aceste anomalii au fost descrise la pisici infestate cu virusul panleucopeniei (Sharp şi col., 1999), la viţei şi la miei infestaţi cu herpes virus, virusul bolii limbii albastre etc. (Wouda şi col., 2008).

Semnele clinice, atât la om, cât şi la animale, depind în mare măsură de severitatea şi localizarea leziunilor prezente. Astfel că hidranencefalia bilaterală poate duce la semne clinice severe şi adesea la moarte, atât la om, cât şi la animale (Davies şi col., 2012).

La om, hidranencefalia unilaterală este extrem de rară, cu doar nouă cazuri raportate (Ulmer şi col., 2005). Semnele clinice observate pot fi reprezentate de convulsii, întârzierea funcţiei motorii (Altschuler şi col., 2005) şi hemipareză laterală a emisferei (Ulmer şi col., 2005). În medicina veterinară există doar un caz raportat de hidranencefalie unilaterală, la un câine (pudel pitic) cu vârsta de opt luni, cu deficite vizuale contralaterale şi convulsii (de Lahunta şi Glass, 2009).

Hidranencefalie bilaterală şi anomalii ale măduvei spinării au fost evidenţiate la trei căţei din rasa Labrador, care au prezentat progresiv anomalii de mers, convulsii de tip epileptiform şi mers în cerc (Barone şi alţii, 2000). Davies (2015), într-un studiu despre porencefalia la câine, semnalează prezenţa asimetriei piramidelor şi leziuni corticale prin intermediul imagisticii prin rezonanţă magnetică (IRM) la toate cazurile luate în studiu.

Machado şi col. (2012) au identificat la câine, post-mortem, pe lângă anomalia congenitală, existenţa unei comunicări cerebrale între spaţiul subarahnoid şi ventriculul lateral stâng, la nivelul lobilor parietal şi occipital stângi. Pe lângă acestea, a fost prezentă şi o atrofie focală în porţiunile cavernale paravermice şi vermale ale cerebelului, precum şi atrofia hipocampului stâng. În alte situaţii, câinii cu porencefalie au prezentat alterări care cuprind în primul rând arterele cerebrale medii, producând leziuni atât în materia cenuşie, cât şi în cea albă. Cei cu hidranencefalie au prezentat alterări ale arterelor cerebrale rostrale, mijlocii şi caudale (Davies şi col., 2012).

La examinarea histologică, în cortexul cerebral s-a observat o pierdere accentuată a structurii corticale normale, cu prezenţa de grupuri de neuroni dezorganizaţi, cu diferite dimensiuni şi forme. S-a identificat o cantitate mare de neuroni anormali, înconjuraţi de celulele gliale reactive, cu distribuţie focală, neuroni piramidali cu dimensiuni mărite. La nivelul plexului coroid şi al meningelui nu s-au identificat modificări. În unele situaţii, în cerebel s-a observat un strat granular cu celularitate scăzută, însă celulele Purkinje şi stratul molecular nu au prezentat modificări semnificative (Machado şi col., 2012).

Principala manifestare clinică a porencefaliei este apariţia crizelor de tip epileptiform (Davies şi col., 2012; Schmidt şi colab., 2012), în timp ce celelalte semne clinice pe care le prezintă animalele, cum ar fi ataxia, dismetria, tremorul, sunt legate de anomalii vestibulo-cerebelare (Machado şi col., 2012).

Diagnosticul de porencefalie şi hidranencefalie se bazează pe identificarea caracteristicilor clinice, completată cu aspectele imagistice de la nivelul creierului, folosind tehnici imagistice avansate, cum ar fi imagistica prin rezonanţă magnetică.

Imagistica prin rezonanţă magnetică a revoluţionat diagnosticul malformaţiilor intracraniene în practica veterinară. Aceasta permite diagnosticarea eficientă a anomaliilor congenitale de la nivel cerebral, contribuind la stabilirea cauzelor acestora. Metoda constă în obţinerea de imagini multiplane, de o calitate superioară.

IRM permite evaluarea corectă a emisferelor cerebrale, a gradului de atrofie corticală, precum şi a prezenţei leziunilor focale care pot fi observate în cazul acestor malformaţii.

Aspectele IRM în cazul porencefaliei au fost reprezentate de modificări de semnal T1/T2 (hipointens/hiperintens) în toate cele trei planuri (sagital, transversal, dorsal). Se observă o fantă largă între ventriculul lateral şi spaţiul subarahnoidian parietal, tapetată de cortexul polimicrogiric, cu dilataţia ex vacuo a ventriculului lateral implicat prin displazie cortico-parieto-temporo-occipitală aferentă (figurile 1 şi 2 – partea stângă, în cazul prezentat). În urma analizării semnelor clinice şi a aspectelor imagistice s-a constatat că extinderea lor imagistică este direct proporţională cu intensitatea şi activitatea crizelor de tip epileptiform (Hori şi col., 2015).
 

Figura 1. Secţiune în plan transversal la nivelul craniului la un metis cu vârsta de 2 ani
Figura 1. Secţiune în plan transversal la nivelul craniului la un metis cu vârsta de 2 ani
Figura 2. Secţiune în plan dorsal la nivelul craniului la un metis cu vârsta de 2 ani
Figura 2. Secţiune în plan dorsal la nivelul craniului la un metis cu vârsta de 2 ani

În concluzie, imagistica prin rezonanţă magnetică permite obţinerea unui sistem complex şi eficient de imagini, care are o varietate de indicaţii clinice direct legate de diagnosticul modificărilor de la nivel cerebral, contribuind la orientarea medicului în alegerea terapiei corespunzătoare la animalele de companie.  

Conflict of interests: The authors declare no conflict of interests.

Bibliografie

  1. Altschuler EL, Matsumura B, Capoor J, Weinshelbaum K, Ghuznavi H. Left-Hemispheric Hydranencephaly with Less Favorable Findings. Pediatrics. 2005;116, 1603-4.
  2. Bangert BA. Magnetic Resonance Techniques in the Evaluation of the Fetal and Neonatal Brain. Seminars in Pediatric Neurology. 2001; 8, 74-88.
  3. Barone G, Delahunta A, Sandler J. An Unusual Neurological Disorder in the Labrador Retriever. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2000; 14, 315-318.
  4. Davies ESS, Volk HA, Behr S, Summers B, De Lahunta A, Syme H, Jull P, Garosi L. Porencephaly and Hydranencephaly in Six Dogs. Veterinary Record. 2012; 170: 179.
  5. Delahunta A, Glass E, Kent M. Cerebellum. Pp. 368–408. In: Veterinary Neuroanatomy and Clinical Neuology, 4th ed., Saunders, Philadelphia, 2014.
  6. Greene CE, Gorgasz EJ, Martin CL. Hydranencephaly Associated with Feline Panleukopenia. Journal of the American Veterinary Medical Association 180, 1982;767-768.
  7. Haberland C. Clinical Neuropathology, Text And Color Atlas. Demos. 2007.
  8. Heschl R. Gehirndefekt Und Hydrocephalus. Vierteljahresschr Prakt Heilkd (Prag) 1859; 61:59–74.
  9. Hori A, Hanazono K, Miyoshi K, Nakade T. Porencephaly in dogs and cats: relationships between magnetic resonance imaging (MRI) features and hippocampal atrophy. J. Vet. Med. Sci. 2015; 77(7): 889–892.
  10. Leahy WR, Singer HS. Progressive Focal Deficit with Porencephaly. Archives of Neurology. 1977; 34, 154-156.
  11. Machado GF, Laranjeira MG, Schweigert A, De Melog D. Porencephaly and Cortical Dysplasia as Cause of Seizures in a Dog. Bmc Veterinary Research, 2012; 8:246.
  12. Mackillop E. Malformations in Dogs and Cats. Veterinary Radiology and Ultrasound. 2011;  52, S42-51.
  13. Mc Gavin M, Zachary J. The Central Nervous System. In: Pathologic Basis of Veterinary Disease. St. Louis: Mosby, 2006; 833–971.
  14. Mcintosh G. Total Thyroidectomy and Hydranencephaly in Lambs. Australian Veterinary Journal. 1978; 8, 408-409. Medical Publishing.
  15. Naef R. Clinical Features of Porencephaly: A Review of Thirty-Two Cases. Ama Archives of Neurology and Psychiatry. 1958; 80, 133-147. Neuropathology. Mosby.
  16. Schmidt MJ, Klumpp S, Amort K, Jawinski S, Kramer M. Porencephaly in Dogs and Cats: Magnetic Resonance Imaging Findings and Clinical Signs. Vet Radio & Ultrasound. 2012; Vol. 53, No. 2, 2012, pp 142–149.
  17. Sharp NJ, Davis BJ, Guy JS, Cullen JM, Steingold SF, Kornegay JN. Hydranencephaly and Cerebellar Hypoplasia in Two Kittens Attributed to Intrauterine Parvovirus Infection. Journal of Comparative Pathology. 1999; 121, 39-53.
  18. Summers B, Cummings J, De Lahunta A (eds). Veterinary neuropathology. 1995; St. Louis, Mosby.
  19. Ulmer S, Moeller F, Brockmann MA, Kuhtz-Buschbeck JP, Stephani U, Jansen O. Living A Normal Life with the Nondominant Hemisphere: Magnetic Resonance Imaging Findings and Clinical Outcome for a Patient with Left-Hemispheric Hydranencephaly. Pediatrics. 2005; 116, 242-245.
  20. Wouda W, Roumen MP, Peperkamp NH, Vos JH, Van Garderen E, Muskens J. Hydranencephaly in Calves Following the Bluetongue Serotype 8 Epidemic in The Netherlands. Veterinary Record. 2008; 162, 422-423.