Hernia diafragmatică peritoneopericardică este o afecţiune congenitală caracterizată prin existenţa unei comunicări între sacul pericardic şi cavitatea peritoneală⁽³⁾. Această comunicare permite deplasarea organelor abdominale în sacul pericardic⁽⁴⁾. Se consideră că hernia diafragmatică peritoneopericardică este rezultatul embriogenezei defectuoase a porţiunii ventrale a diafragmei⁽¹⁾. În etiopatogeneza acestei dezvoltări defectuoase sunt avansate mai multe teorii, considerându-se a fi rezultatul intervenţiei unor cauze idiopatice prenatale, unor factori genetici sau agenţi teratogeni⁽¹⁰⁾.

Obişnuit, această afecţiune congenitală este acompaniată de un complex de anomalii, cum ar fi modificări ale sternebrelor (agenezie, fuziune, deformare), pectus excavatum, hernie ombilicală, chisturi intrapericardice sau defecte cardiace congenitale (defect septal atrial sau ventricular, stenoză pulmonară, stenoză subaortică etc.)^(1,4,10,16).

A fost descrisă mai frecvent la rasele de pisici cu păr lung, incluzând Persană, Himalayană, Maine Coons, Siameză şi metişii cu păr lung^(1,2,9). La câine, rasele Weimaraner şi Cocker spaniel par a fi cele mai afectate^(10,16), însă afecţiunea poate fi întâlnită şi la alte rase (Boxer, Schnautzer, Labrador retriever, Saluki, Ciobănesc german; Rhodesian Ridgeback)^{(1,4,6,13,14)}. În plus, această anomalie poate afecta iepurii, măgarii şi viţeii⁽⁷⁾, precum şi omul⁽¹¹⁾. Majoritatea cazurilor au fost diagnosticate în primul an de viaţă, însă s-a constatat că anomalia poate afecta şi animalele de vârstă înaintată^(2,5). Se consideră că media de vârstă la care afecţiunea a fost diagnosticată este de 30 de luni pentru câini (vârste între 20 şi 66 de luni) şi 48 de luni pentru pisici (vârste între 2 şi 138 de luni)^(1,10).

Semnele clinice variază foarte mult, de la absenţa lor (Margolis et al., 2018) până la severe, putând produce moartea pacientului, fiind direct influenţate de mărimea defectului şi de organul sau organele herniate în sacul pericardic^(1,3). Deşi unele cazuri sunt asimptomatice, fiind depistate incidental cu ocazia evaluării pacientului pentru alte afecţiuni⁽¹⁶⁾, cele mai multe dintre animalele afectate prezintă semne gastrointestinale, circulatorii şi respiratorii, consecutive protruzării şi blocării organelor abdominale în sacul pericardic. Cel mai frecvent herniază ficatul, vezica biliară, intestinul subţire, pancreasul şi epiplonul. Însă, în cazul defectelor mari, pot protruza stomacul, splina sau colonul^(1,13,16). Prezenţa unui volum mare de organe în sacul pericardic poate antrena apariţia aderenţelor şi blocarea organelor la acest nivel, complicând tabloul clinic exprimat de pacient^(1,10).

Cele mai frecvente semne clinice observate la pacienţii cu hernie diafragmatică peritoneopericardică au fost reprezentate de apatie, vomă intermitentă, diaree, hiporexie, anorexie, scădere în greutate, tuse, tahipnee, dispnee, febră, anemie, paliditatea mucoaselor aparente, durere abdominală, intoleranţă la exerciţii fizice sau colaps^(2-4,6,13). Auscultaţia toracelui evidenţiază scăderea intensităţii murmurului vezicular, precum şi reducerea intensităţii zgomotelor cardiace (zgomote înfundate) sau sufluri cardiace ca urmare a prezenţei viscerelor abdominale în sacul pericardic. Pulsul periferic este slab^(2,6). Protruzia ficatului, vezicii biliare şi a porţiunii proximale a segmentului gastrointestinal poate antrena obstrucţia căilor biliare şi apariţia coloraţiei icterice a mucoaselor aparente. În plus, se pot înregistra modificări ale parametrilor biochimici sangvini, cum ar fi hiperbilirubinemie, creştere a alanin aminotrasferazei (ALT) sau a aspartat aminotrasferazei (AST)^(1-3,14). Literatura descrie cazuri de transformare neoplazică a ţesuturilor încarcerate în sacul pericardic (în special ţesutul hepatic), consecutivă congestiei vasculare şi limfatice care antrenează hipoxie cronică secundară^(2,8). Consecutiv compresiunii exercitate de organele abdominale asupra cordului, se poate instala insuficienţa cardiacă dreaptă, urmată de apariţia colecţiilor lichidiene pleurale sau abdominale⁽¹⁶⁾. Deplasarea stomacului poate antrena şi protruzia splinei, ceea ce va determina tracţiune pe mezenter, cu apariţia durerii abdominale exprimate prin adoptarea poziţiei cifozate de către pacient⁽¹⁴⁾.

Diagnosticul se stabileşte pe baza modificărilor constatate pe imaginile radiografice (figura 1). Examenul radiografic al toracelui evidenţiază mărirea siluetei cardiace şi prezenţa organelor abdominale în sacul pericardic, precum şi imposibilitatea diferenţierii imaginii caudale a siluetei cardiace de imaginea diafragmei, modificări decelabile pe ambele incidenţe (latero-laterală şi dorsoventrală). Pe incidenţa latero-laterală se poate constata că traheea este deplasată dorsal, iar silueta cardiacă prezintă o continuitate cu diafragma, în partea ventrocaudală. În plus, se poate constata rotunjirea marginii caudodorsale a siluetei cardiace şi prezenţa unei bandelete cu opacitate de ţesut moale, cu aspect curbiliniu, care se extinde de la marginea caudală a siluetei cardiace la diafragmă, reprezentând o rămăşiţă a mezoteliului peritoneopericardic dorsal⁽²⁾. Silueta cardiacă prezintă o opacitate eterogenă, iar în cazul în care ansele intestinale conţin gaz, pe aria de proiecţie a siluetei cardiace se pot observa segmente tubulare sau circulare radiotransparente, ceea ce facilitează stabilirea diagnosticului (figura 1a). Prezenţa anselor intestinale în sacul pericardic reprezintă un semn patognomonic pentru hernia diafragmatică peritoneopericardică. Ca urmare a hernierii organelor abdominale în sacul pericardic, abdomenul poate avea un volum mai redus. Pe incidenţa dorsoventrală se constată aspectul rotunjit al siluetei cardiace şi suprapunerea marginii sale caudale peste diafragmă. În urma administrării mediului de contrast se poate evidenţia prezenţa unor segmente gastrointestinale protruzate în sacul pericardic (figura 1, b şi c).

Literatura de specialitate indică utilizarea ultrasonografierii, scanarea CT şi tehnica de imagistică prin rezonanţă magnetică (IRM) ca metode de diagnostic cert pentru hernia diafragmatică peritoneopericardică^(8,13). Ultrasonografia poate evidenţia prezenţa ficatului sau splinei în sacul pericardic, precum şi întreruperea liniei diafragmatice⁽⁴⁾, iar CT-ul şi IRM-ul ajută la identificarea structurilor herniate, precum şi a altor anomalii congenitale care pot acompania această afecţiune.

În cazul pacienţilor simptomatici, tratamentul este chirurgical, pentru repararea defectului diafragmatic^(3,13,14). Înainte de intervenţia chirurgicală se recomandă un tratament preoperatoriu cu antibiotice cu spectru larg, având în vedere posibilitatea acumulării toxinelor şi germenilor bacterieni (consecutivă stazei) în organele herniate şi strangulate în sacul pericardic (cum ar fi ficatul şi intestinul) şi eliberarea lor în circulaţie în timpul intervenţiei chirurgicale⁽¹⁶⁾. În cazul pacienţilor asimptomatici, dar diagnosticaţi cu hernie diafragmatică peritoneopericardică cu ocazia investigării pentru alte afecţiuni, se recomandă monitorizarea lor.

Prognosticul este foarte bun dacă remedierea defectului diafragmatic se realizează în timp util, fiind rezervat pentru cazurile asociate cu alte malformaţii congenitale, în special cu cele localizate la nivel cardiovascular.

 

Conflict de interese: niciunul declarat

Suport financiar: niciunul declarat

Acest articol este accesibil online, fără taxă, fiind publicat sub licenţa CC-BY.