Din aceeași categorie
Introducere
Sindromul bridelor amniotice reprezintă un ansamblu de malformaţii congenitale complexe, care afectează în special membrele, regiunea cranio-caudală şi mai rar toracele sau abdomenul fetal. Etiopatogenia bolii este controversată, existând o teorie exogenă, care consideră că ruptura precoce a amniosului duce la crearea de bride fibroase care strangulează şi amputează membrele fătului, dar şi o altă teorie, cea endogenă, care are la bază anomalii de vascularizaţie(1). În literatura de specialitate, maladia bridelor amniotice are mai multe denumiri sinonime(2).
Principala caracteristică a bolii este asimetria malformaţiilor. Acestea sunt polimorfe, fără să respecte elemente de anatomie, putând provoca defecte de o gravitate variabilă, de la simple benzi ce lasă cicatrice cutanate până la malformaţii incompatibile cu viaţa. Elementul comun al tuturor acestor malformaţii este prezenţa benzilor amniotice, care a putut permite gruparea acestui ansamblu heterogen sub denumirea de sindromul bridelor amniotice.
Prevalenţa bolii este greu de precizat în mod clar, ea variind foarte mult în funcţie de populaţii, de la 1:18000 de naşteri(3) până la 1:1200 de sarcini (incluzând aici atât avorturile spontane, cât şi naşterile cu feţi vii sau morţi)(4).
Teoria exogenă de apariţie a bolii sugerează că bridele se formează prin ruptura amniosului, urmată de pierdere de lichid amniotic şi exteriorizarea unor părţi fetale în cavitatea amniotică. Astfel, membrul respectiv suferă compresie la nivel vascular, edem, ulterior necroză. Este teoria cea mai frecvent acceptată, deşi ea nu poate explica apariţia tuturor defectelor congenitale, a căror etiologie pare să aibă şi componentă genetică(5-8).
Diagnosticul diferenţial al bridelor amniotice propriu-zise se face cu structuri care, ecografic, par a avea aspect de bridă, dar care nu afectează mobilitatea fătului în uter şi nu produc compresie sau amputaţie de membre(9). Aceste structuri din interiorul sacului gestaţional pot fi observate în mod frecvent la examenul ecografic de trimestrul 1 sau 2 de sarcină şi pot fi confundate cu bridele amniotice (tabelul 3)(10).
Material şi metodă
În continuare, prezentăm câteva exemple de structuri asemănătoare bridelor amniotice întâlnite în cadrul spitalului nostru, dar şi exemple din literatura de specialitate, pentru a putea ilustra mai uşor necesitatea diagnosticului diferenţial corect între acestea şi maladia bridelor amniotice.
Rezultate şi discuţii
Sinechiile uterine
Des întâlnite la pacientele cu istoric obstetrical încărcat, chiuretaje uterine numeroase sau infecţii intrauterine, sinechiile sunt cicatrice fibroase, adeziuni ale pereţilor uterini, care sunt descoperite întâmplător la examenul ecografic. În general, sinechiile nu afectează buna dezvoltare a sarcinii, dar cele mari pot fi un factor de risc pentru apariţia unei prezentaţii distocice sau a unui făt cu greutate mică la naştere prin compartimentarea cavităţii uterine(11-13). Diferenţierea între sinechie şi brida amniotică se face prin faptul că sinechiile sunt benzi continue, ce au legătură cu peretele uterin dintr-o parte în cealaltă, majoritatea având semnal Doppler prezent. Membranele fetale se înfăşoară pe marginile sinechiei, iar uneori placenta se poate ataşa de sinechie, favorizând un aspect asemănător hemoragiei subcoriale(15).
Anatomia fătului nu este afectată, sinechia neproducând aceleaşi efecte ca bridele.
Placenta circumvalată
Se caracterizează prin prezenţa unei margini cudate a membranei coriale în zona de tranziţie dintre porţiunea membranoasă şi cea viloasă a placentei. Această zonă curbată pare un inel ce intersectează sacul gestaţional. Relevanţa clinică este dată de faptul că vasele placentei pot interfera cu acest inel, existând riscul de hemoragie şi naştere prematură.
În acest sens, prezentăm ca exemplu cazul pacientei S.M., 29 de ani, IGIP cu sarcină 36 de săptămâni, făt viu, prezentaţie craniană, diabet gestaţional, trombofilie ereditară în tratament anticoagulant, care a fost diagnosticată ecografic în trimestrul 2 de sarcină cu placentă circumvalată. Aceasta a născut prin operaţie cezariană un făt viu, prematur, sex masculin, cu greutate de 2.850 g, prezentând suferinţă fetală cronică acutizată la debut de travaliu în contextul insuficienţei placentare. Placenta şi membranele amniotice veştede, cu aspect care a suspicionat corioamniotita, au fost trimise la examen histopatologic.
De menţionat că nou-născutul nu a prezentat nici un fel de anomalie congenitală sau alte modificări anatomice legate de aspectul macroscopic al placentei.
Bridele amniotice propriu-zise
Sindromul bridelor amniotice este destul de rar întâlnit, iar odată diagnosticat, are un prognostic slab. Majoritatea sarcinilor se termină prin oprirea în evoluţie a fătului şi avort spontan, de obicei din cauza secţionării cordonului ombilical sau chiar a unor părţi fetale. Spre deosebire de sinechii sau de placenta circumvalată, bridele propriu-zise intersectează sacul amniotic, sunt multiple ca număr şi se ataşează de părţi fetale. Benzile produc constricţie la nivelul extremităţilor, cu edem distal, ulterior putând merge până la amputaţie de membre, disecţie abdominală sau craniană. Aspectul ecografic de inele constrictive este caracteristic bolii, asociind o serie de anomalii ce pot fi descrise ca fiind constricţii, restricţii, disecţii sau amputaţii.
În exemplul nostru, pacienta A.C., 29 de ani, cunoscută cu uter fibromatos pentru care a efectuat embolizarea arterelor uterine în urmă cu un an înaintea obţinerii unei prime sarcini, este diagnosticată ecografic la 12 săptămâni cu bridă amniotică. De menţionat că sarcina a avut o implantare vicioasă intrauterină, fiind iniţial o sarcină cornuală, cu aspect stelat al sacului amniotic. Acest fapt s-a datorat cel mai probabil existenţei unui nodul fibromatos fundic de 6/6 cm, care deforma cavitatea uterină. La ecografia efectuată la 12 săptămâni de sarcină, fătul nu prezintă anomalii morfologice, dar s-a identificat existenţa unei bride amniotice şi a oligoamniosului. Ulterior, la 18 săptămâni de sarcină, pacienta se internează de urgenţă pentru iminenţă de avort, cu pierdere de lichid amniotic şi dureri pelviabdominale, în lipsa existenţei unei infecţii dovedite. Ultrasonografic se observă un membru superior fetal care pătrunde în cavitatea delimitată de brida amniotică. Pacienta avortează spontan produsul de concepţie care prezintă un membru superior amputat, edemaţiat.
Alte tipuri de entităţi ce pot fi confundate cu bridele amniotice
Inserţia velamentoasă a cordonului ombilical, malformaţii uterine, membrane remanente după resorbţia unui geamăn sunt câteva exemple ce pot face diagnostic diferenţial cu bridele amniotice propriu-zise.
Lipsa de fuziune a membranelor amniotice sau hematoamele subcoriale pot fi şi ele confundate cu bridele amniotice. În acest sens, prezentăm cazul unei paciente, S.M., 34 de ani, la care se poate observa la examenul ecografic din săptămâna a 12-a de sarcină existenţa unei structuri despre care s-a ridicat suspiciunea unei decolări de membrane cu hematom în curs de organizare sau a unei bride amniotice. Examenele ultrasonografice ulterioare au infirmat diagnosticul de bridă amniotică.
În prezent, sarcina este în evoluţie, fătul fiind în parametrii normali de dezvoltare, fără malformaţii congenitale. Hematomul decelat ecografic este în remisiune, fiind evaluat periodic în dinamică.
În literatura de specialitate a fost propus un algoritm de diagnostic diferenţial al bridelor amniotice, care s-a dovedit util pentru noi în cazurile prezentate, deşi unele aspecte se pot suprapune, riscul de confuzie rămânând destul de mare chiar şi pentru practicienii experimentaţi.
Concluzii
Sindromul bridelor amniotice este o maladie rar întâlnită, dar care poate pune problema unui prognostic dramatic al unei sarcini. Structuri asemănătoare bridelor, dar cu impact mult mai mic asupra fătului sau complet benigne se întâlnesc frecvent în cursul ecografiilor de rutină.
Diagnosticul diferenţial ecografic precoce a fost util în cazurile prezentate, ajutând la luarea unei decizii adecvate asupra managementului sarcinilor respective (spitalizare, evaluare ultrasonografică în dinamică, operaţie cezariană pentru evitarea complicaţiilor materno-fetale).
Nu în ultimul rând, având în vedere că unele structuri nu sunt bride amniotice şi pot fi benigne, sunt importante diferenţierea lor precoce şi informarea pacientei, de obicei foarte anxioasă, asupra posibilităţii unui prognostic bun al sarcinii.
bride amnioticeplacentă circumvalatăsinechii uterinediagnostic diferenţial