Pacienta S.E., în vârstă de 23 de ani, cunoscută cu SIADH (sindrom idiopatic caracterizat prin exces de vasopresină și hiponatremie concomitentă), diagnosticat în 2012 într-un serviciu medical din Danemarca, cu suplimentare orală de sodiu (3 comprimate/zi) și restricție hidrică până la un aport maxim de 700 ml pe zi, se prezintă pentru obstrucție nazală cronică preponderent stânga, progresivă și, din ianuarie 2017, episoade de epistaxis anterior stâng.
Examenul clinic și endoscopic ORL, precum și examenele imagistice complementare (CT/RMN) stabilesc diagnosticul de formațiune tumorală etmoid anteroposterior stâng extinsă la sinusurile maxilar și frontal stâng, cu încărcare intensă postcontrast diametrul cranio-caudal de 35 mm.
Pacienta efectuase încă din 2015 un examen RMN craniocerebral, pentru explorarea lojei hipofizare în contextul SIADH, în care se putea vizualiza cu ușurință patologia tumorală rinosinuzală, însă examenul ORL efectuat la acea dată a stabilit diagnosticul de polipoză nazală unilaterală – figura 1.
Examenul pentru reevaluare endocrinologică (dr. Simona Jercălău – Brain Institute, Spitalul „Monza”) ridică suspiciunea unei secreții ectopice paraneoplazice de ADH, contrazicând astfel diagnosticul de SIADH stabilit în urmă cu cinci ani. Coroborarea cu diagnosticul ORL, cu examenele imagistice și cu literatura de specialitate (20 de cazuri descrise în lume până în 2014), stabilește diagnosticul prezumtiv de estezioneuroblastom etmoidal stâng extins fronto-maxilar secretant de vasopresină (stadializare Kadish – grup b) și se decide efectuarea intervenției chirurgicale endoscopice transnazale în scop diagnostic și curativ (figura 2).

 

 

 

 

 

  
În cursul intervenției chirurgicale (14.06.2017) s-a rezecat formațiunea tumorală etmoidală și extensia din sinusul maxilar cu ajutorul opticilor cu angulație variabilă EndoCameleon (100-900). Se constată lipsa invaziei la nivelul lamei ciuruite și a laminei papiracee stângi. Sângerarea intraoperatorie abundentă la nivelul originii formațiunii tumorale (peretele lateral al canalului nazofrontal stâng) și limitele abordului endoscopic (această etapă a intervenției s-a efectuat exclusiv sub vizualizare de 700 și 900), în lipsa acordului informat al pacientei pentru un abord pe cale externă, au dus la întreruperea intervenției chirurgicale pentru reevaluarea cazului. Cauterizare monopolară cu radiofrecvență 10-25 W, cauter-aspirator maleabil/angulat. Hemostază eficientă, nu a fost necesar tamponament anterior.
RMN‑ul cu substanță de contrast efectuat postoperatoriu confirmă existența unei restanțe tumorale cu un volum de aproximativ 10% din volumul tumoral inițial, situată în canalul nazofrontal stâng și în sinusul frontal stâng (figura 3).
La câteva ore postoperatoriu s-a suprimat restricția hidrică și s-a scăzut aportul de sodiu peros de la 3 la 1 comprimat/zi, natremia fiind la limita inferioară a normalului, însă nu a permis renunțarea completă la aportul suplimentar de sodiu.
Examenul histopatologic și cel imunohistochimic postoperatoriu stabilesc diagnosticul de estezioneuroblastom low-grade, secretant de ADH, Ki67 10%. Consultul oncologic stabilește posibilitatea începerii unui tratament polichimioterapic combinat cu radioterapie conformațională IMRT, ca alternativă la cura chirurgicală cu viză de radicalitate. În cele din urmă însă, pacienta acceptă un abord pe cale externă și se decide reintervenția chirurgicală la patru săptămâni de la prima operație.
Se practică un abord minim invaziv endoscopic pe cale combinată: transnazal și pe cale externă printr-o incizie de 25 mm în linia sprâncenoasă stângă. În acest fel am reușit să practicăm o hemostază eficientă, utilizând optici și instrumentar la 00. Se realizează o breșă cu diametrul de 20 mm în peretele anterior al sinusului frontal stâng și se expune polul superior intrasinuzal al tumorii prin vizualizare cu optică de 00 și 300. Abordul polului inferior al restanței tumorale s-a efectuat utilizând optica angulată la 700 și 900 și instrumentar angulat.
Se ablează macroscopic complet formațiunea tumorală, cu frezarea zonei de implantare tumorală (tavan etmoidal – perete lateral al canalului nazofrontal stâng) și cauterizarea acesteia în scop oncologic și hemostatic (radiofrecvență, monopolar, fulgurație 7-10 W) – figura 4.
Am procedat la refacerea conturului osos de la nivelul peretelui anterior al sinusului frontal stâng prin fixarea unei plăcuțe din titan biocompatibil și sutură intradermică cu fir resorbabil Vicryl 5.0; SteriStrip. Hemostază intraoperatorie eficientă, nu necesită tamponament anterior. 
CT-ul cu substanță de contrast efectuat la finalul intervenției confirmă rezecția completă a tumorii (figura 5).
Imediat postoperatoriu se suprimă aportul extern suplimentar de sodiu. Timpul de înjumătățire al vasopresinei fiind de numai 20 de minute, normalizarea natremiei s-a constatat rapid postoperatoriu.
Ultimul consult oncologic, coroborat cu imagistica postoperatorie și constantele biologice (natremia cu valori stabile între 140 și 145 mmol/litru la un aport hidric normal) stabilesc oportunitatea temporizării radio‑ și chimioterapiei, orice recidivă tumorală putând fi suspectată prin scăderea sodiului seric pe care pacienta îl va controla lunar. În acest caz, sodiul seric poate fi considerat un adevărat „marker tumoral”.
Particularitatea cazului constă în complexitatea pluridisciplinară, raritatea acestuia punând în dificultate corelarea hiponatremiei cu patologia tumorală, precum și în imposibilitatea unui abord endoscopic exclusiv transnazal al unei tumori maligne extinse în sinusul frontal, date fiind potențialul hemoragic și riscul de rezecție incompletă. Există cazuri selectate în care un abord combinat transnazal și pe cale externă reprezintă cea mai bună atitudine terapeutică, păstrând totuși o caracteristică minim invazivă a intervenției. estezioneuroblastomsindrom de hipersecrețiehormon antidiureticSIADHhiponatremie