Din aceeași categorie
Introducere
Fibrosarcomul infantil este o entitate neoplazică rară a țesuturilor moi, reprezentând mai puțin de 1% din tumorile pediatrice ale regiunii craniomaxilofaciale(3). Etiologia este necunoscută, fiind caracterizat prin proliferare celulară fibroasă, cu potențial invaziv local și recidivă ridicată. Manifestările clinice depind de localizare: în zona etmoido-orbitară, acestea includ exoftalmie, diplopie, pareze craniene și deformări faciale progresive(1).
Managementul terapeutic este multidisciplinar, incluzând excizie chirurgicală completă, chimioterapie și radioterapie conform protocolului oncologic pediatric. Chirurgia endoscopică transnazală oferă un acces minim invaziv, reducând morbiditatea și asigurând excizie precisă.
Prezentarea cazului
Date clinice și anamneză
Prezentăm cazul unui copil de 10 luni, fără antecedente patologice semnificative, prezentat în serviciul ORL pentru evaluarea unei formațiuni tumorale etmoidale stângi, asociată cu exoftalmie progresivă și pareză parțială a nervului oculomotor stâng. Examenul oftalmologic a relevat hipermetropie și astigmatism la ochiul stâng.
Investigații imagistice
CT și RMN craniofaciale au evidențiat (figura 1):
- Formațiune tumorală etmoido-orbitară stângă, cu extensie spre vârful orbitei.
- Distrucția prin compresie a peretelui medial orbitar stâng, fără efracția periorbitei.
- Protruzia intraorbitară a formațiunii. Nu se pune în evidență extensia intracraniană.
Tratament chirurgical
Sub anestezie generală cu IOT, s-a efectuat etmoidectomie anterioară stângă endoscopică transnazală (optică de 2,7 mm, sângerare moderată intraoperatorie). Formațiunea tumorală fibroasă, moderat vascularizată, a fost îndepărtată prin tehnica piecemeal cu microdebriderul. Hemostaza a fost eficientă, fără necesitatea tamponamentului nazal.
CT-ul efectuat imediat postoperatoriu a confirmat ablația macroscopică completă (figura 2).
Diagnosticul histopatologic și imunohistochimic
Rezultate examen:
- MyoD1, Desmina, MUC4, CD34, SOX10 – negativi;
- SMA – pozitiv zonal;
- panTRK – reacție pozitivă difuză.
Concluzie: fibrosarcom infantil (cod ICDO: 8814/3).
Evaluare postoperatorie
Pacientul urmează tratament oncologic chimioterapic specific; radioterapia nu este indicată în cazul copiilor foarte mici, deoarece poate afecta dezvoltarea facială și funcția oculară(2).
La trei luni postoperatorii, RMN-ul cerebroventricular cu substanță de contrast nu a pus în evidență recidivă tumorală locală.
Discuție
Fibrosarcomul infantil este o tumoră rară, cu comportament agresiv local și risc crescut de recidivă. Localizarea etmoido-orbitară reprezintă o provocare din punctul de vedere al diagnosticului diferențial și al abordului chirurgical la această vârstă.
Chirurgia endoscopică transnazală permite excizia precisă, cu morbiditate redusă și vizualizare directă a structurilor adiacente. Examenul histopatologic și imunohistochimic este esențial pentru confirmarea diagnosticului și diferențierea față de alte neoplazii fibroase sau sarcoame pediatrice.
Monitorizarea imagistică postoperatorie este obligatorie pentru evaluarea recidivelor și adaptarea tratamentului oncologic ulterior, inclusiv chimioterapie adjuvantă.
Concluzii
Cazul prezentat evidențiază importanța diagnosticului precoce și a managementului chirurgical în fibrosarcomul infantil etmoido-orbitar. Chirurgia endoscopică transnazală reprezintă o strategie eficientă, cu recuperare rapidă și risc redus de complicații. Monitorizarea atentă pe termen lung este esențială din cauza potențialului recidivei tumorale.
Autor corespondent: Bogdan Mocanu E-mail: bogdan@drmocanu.ro
CONFLICT OF INTEREST: none declared.
FINANCIAL SUPPORT: none declared.
This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY.
