Din aceeași categorie
Coordonate clinice și de diagnostic în principalele afecţiuni urologice la câine
Introducere
Malformația de tip Chiari (MC), cunoscută și sub numele de hipoplazie occipitală, este o afecțiune analoagă malformației Arnold-Chiari din medicina umană. Această malformație conduce la apariția diferitelor grade de herniere a cerebelului, uneori și a trunchiului cerebral, prin foramen magnum, determinând perturbarea circulației lichidului cefalorahidian.
Perturbarea circulației lichidului cefalorahidian și variațiile de presiune ale acestuia pot duce la apariția siringomieliei (SM), cavități tubulare în măduva spinării, în special în porțiunea cervicală și toracică a măduvei.
Rasele de câini predispuse la apariția malformației de tip Chiari și a siringomieliei sunt în principal rasele brahicefalice și rasele toy, printre care cea mai mare incidență o are rasa Cavalier King Charles Spaniel, urmată de Griffon Bruxellois. În afară de acestea, se poate întâlni și la rasele Bichon Maltese, Chihuahua, Yorkshire Terrier, Pomeranian, Boston Terrier, precum și la metișii acestora.
În cazul raselor Cavalier King Charles Spaniel și Griffon Bruxellois, aceste afecțiuni sunt cel mai probabil moștenite genetic.
Investigația prin rezonanță magnetică (IRM) reprezintă un instrument imagistic de înaltă performanță, folosind un câmp magnetic și pulsuri de radiofrecvență ce generează imagini electronice ale țesuturilor examinate.
Semne clinice
Frecvent, semnele clinice apar între vârsta de 6 luni și 3 ani. Semnul clinic predominant al SM/CM este durerea neuropată, frecvent localizată la nivelul capului, gâtului și pe întreaga lungime a coloanei vertebrale, fiind uneori descrisă ca un disconfort. Printre alte semne clinice se enumeră modificări ale comportamentului, hiperestezie, scolioză cervicală, ataxie, pareze, disfuncții vestibulare, pareză de nerv facial. Durerea este observată la aproximativ 35% dintre cazuri, exprimată prin alodinie (durere cauzată de un stimul nedureros) și prin disestezie (senzație spontană de disconfort).
Durerea este manifestată acut, brusc, exprimată printr‑un țipăt ascuțit, prelung, caracteristic.
Pseudoscărpinatul, o manifestare tipică, reprezintă efectuarea mișcărilor specifice de scărpinat cu unul din membrele posterioare orientate către cap sau gât, fără ca membrul să intre în contact cu pielea în acest timp.
Simptomatologia clinică este direct corelată cu localizarea, dimensiunea și simetria cavităților medulare, astfel încât un câine care prezintă o cavitate medulară îngustă și simetrică poate fi asimptomatic din punct de vedere clinic, pe când un câine cu un sirinx asimetric poate avea dureri neurologice și disconfort. Cu toate acestea, sunt multe cazuri de MC/SM asimptomatice. Couturier, în 2008, a publicat un studiu efectuat pe câini sănătoși clinic din rasa Cavalier King Charles Spaniel, din cei 16 câini incluși în studiu, 7 fiind diagnosticați cu grade diferite de siringomielie.
Diagnostic
Malformația de tip Chiari și siringomielia pot fi suspicionate pe baza anamnezei, a rasei și pe baza simptomatologiei clinice.
Standardul superior de referință în diagnosticul acestor afecțiuni îl reprezintă imagistica, prin rezonanța magnetică, ce poate detecta cele mai mici modificări ale sistemului nervos central, și care permite clasificarea MC și a SM.
Imagistica prin rezonanță magnetică reprezintă o metodă minim invazivă și neiradiantă, esențială în stabilirea diagnosticului MC/SM, cât și în stabilirea extinderii leziunilor specifice.
Printre metodele de diagnostic imagistic descrise în literatura de specialitate, tomografia computerizată (TC) este utilă, fosa craniană caudală putându-se măsura cu ușurință prin această metodă. Radiografia și ecografia sunt, de asemenea, descrise în literatură ca instrumente imagistice folositoare, dar limitările lor sunt destul de mari. Singura metodă prin care se poate confirma prezența MC/SM este imagistica obținută prin rezonanță magnetică nucleară.
Din cauza simptomatologiei clinice, diagnosticul diferențial trebuie să fie efectuat cu diverse cauze ce pot determina durere neuropată și disfuncție medulară, printre care: afecțiuni ale coloanei vertebrale - de exemplu, afecțiuni ale discurilor intervertebrale; inflamații ale sistemului nervos central (SNC) - meningoencefalomielia granulomatoasă, anomalii vertebrale - subluxația atlanto-axială; diverse neoplazii, discospondilite.
Când semnul clinic predominant este scărpinatul sau frecarea capului/urechii de obiectele din jur, diagnosticul diferențial se realizează cu afecțiuni dermatologice și ale sferei otorinolaringologice. În unele cazuri, pe lângă scolioză se poate observa o ușoară înclinare a capului, care frecvent poate fi confundată cu o afecțiune vestibulară.
British Veterinary Association și UK’s Kennel Club au propus o schemă privind clasificarea malformației de tip Chiari și a siringomieliei, ce împarte afecțiunile în trei grade diferite, în funcție de complexitatea leziunilor neurologice (tabelul 1).
Aspecte imagistice obținute prin rezonanța magnetică ale malformației de tip Chiari
Leziunile frecvent observate în MC sunt dilatarea întregului sistem ventricular și tendința de herniere sau hernierea cerebelului.
Sistemul de clasificare al MC este structurat în trei grade, în funcție de poziția cerebelului; de la de gradul 0 - niciun semn al MC nu este prezent, la gradul 2, unde cerebelul este herniat prin foramen magnum (figura 1). Cu toate acestea, gradul herniei cerebelare nu se corelează cu severitatea semnelor clinice.
Aspecte imagistice obținute prin rezonanța magnetică ale siringomieliei
Prezența cavităților medulare sunt un indicator al SM. De obicei, segmentele cel mai grav afectate sunt segmentul cervical cranian și segmentul toracic cranian (figura 2); cu toate acestea, este recomandat să se examineze întreaga structură a măduvei spinării, leziunile putând fi amplasate în orice segment medular.
Lățimea sirinxului reprezintă un indicator al durerii neuropate pe care sistemul de clasificare al SM se bazează. Există trei tipuri de SM (tabelul 1), pornind de la gradul 0 SM, caz în care măduva nu prezintă nicio leziune (figura 3 A), gradul 1 SM - dilatarea canalului central sau prezența unei cavități cu diametrul interior mai mic de 2 mm (figura 3 B, figura 4 A); sau prezența presirinxului, fără dilatarea centrală a canalului medular; la gradul 2 SM, unde diametrul sirinxului este mai mare de 2 mm (figura 4 B). Diametrul cavităților medulare trebuie să fie măsurat în plan transversal. O altă leziune care se poate observa în SM este edemul măduvei spinării, denumit presirinx, considerat a fi o leziune de frontieră înainte de formarea sirinxului.
Secundar încadrării MC și a SM în această clasificare se va stabili schema de tratament, medicamentos și/sau chirurgical, pentru fiecare caz în parte. În plus, British Veterinary Association și UK’s Kennel Club au stabilit pe baza acestor clasificări un protocol de reproducție a câinilor din rasa Cavalier King Charles Spaniel, cu scopul de a elimina de la reproducție câinii ce pot transmite ereditar aceste afecțiuni.
malformații Chiaricâinirezonanță magnetică nuclearăsiringomielia