Din aceeași categorie
Melanomul malign al mucoasei nazale și al sinusurilor paranazale este o tumoră relativ rară, reprezentând 8-15% din totalul melanoamelor maligne ale capului și gâtului și reprezentând mai puțin de 1% din totalul melanoamelor. Aceste tumori au un comportament mult mai agresiv față de melanoamele pielii și au tendința să metastazeze rapid loco-regional și la distanță, rezultând un prognostic sumbru, din rapoartele publicate reieșind o rată de supraviețuire la 5 ani de 10-15%.
Etiologia este incertă, cu un comportament biologic imprevizibil. Spre deosebire de melanoamele pielii, nu există factori de risc. Boala se manifestă frecvent la pacienții vârstnici, ale căror simptome clinice otorinolaringologie sunt nespecifice și variază de la obstrucție nazală la rinoree și epistaxis. Din păcate, această boală este diagnosticată în stadii avansate, care fac de multe ori dificilă o intervenție chirurgicală și vindecarea propriu-zisă.
Autorii prezintă cazul unei paciente în vârstă de 78 de ani, operată într-un alt serviciu ORL, în 24.08.2015 (polipectomie și etmoidectomie stângă), diagnosticată postoperatoriu (Hp) cu melanom malign etmoidal.
Examenul clinic ORL, examenele radiologice CT și RMN au arătat o tumoră cu o importantă invazie loco-regională: oase proprii nazale bilateral, procesul frontal stâng al osului maxilar, jumătatea superioară a septului nazal, cornetele superioare și mijlocii bilateral, etmoidul stâng și sinusurile frontale bilateral. Stadializare TNM: T4aN0M0.
Autorii au propus un PLAN DE TRATAMENT CHIRURGICAL cu viză curativă: rezecție totală macroscopică prin abord endoscopic pe cale combinată: transnazal și rinotomie laterală modificată cu reconstrucția arhitecturii piramidei nazale cu plăcuțe din titan biocompatibil.
Am propus pacientei realizarea unei rinotomii laterale (Mouré) modificate, prelungită sub linia sprâncenoasă dreaptă pentru un acces mai facil la polul anterior al tumorii, maxilectomie medială endoscopică tip I, ablație tumorală în bloc cu oasele proprii nazale și refacerea structurilor dure ale piramidei nazale cu plăcuțe de titan.
Studiile actuale aduc informații contradictorii vizavi de necesitatea ablației chirurgicale a lanțurilor ganglionare loco-regionale. O parte dintre specialiști susțin că lipsa echo/RMN a adenopatiilor nu ne obligă să intervenim chirurgical și aici. Alți autori insistă să se practice exereza ganglionului satelit, și dacă examenul bioptic extemporaneu este pozitiv - să se realizeze ablația tuturor celorlalte stații ganglionare.
Fiind vorba despre unul dintre cele mai agresive cancere, majoritatea studiilor cu privire la melanomul malign arată că cea mai ridicată supraviețuire la 5 ani s-a obținut prin evidarea ganglionară per primam, ablația stațiilor ganglionare, chiar dacă nu există o dovadă macroscopică (RMN, echo) a afectării lor. Practic, se închide în acest fel poarta de metastazare la distanță și în planul operator inițial am propus pacientei evidarea ganglionară cervicală stângă.
Preoperator s-au comandat 4 unități de sânge izo-grup, izo-Rh.
Inspecția endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidență o formațiune tumorală friabilă, sângerândă, violacee, ce ocupă etajul superior al foselor nazale bilateral, înglobând jumătatea superioară a septului nazal (cartilajul patrulater, lama perpediculară a etmoidului, rostrum sfenoidal) cu protruzie la nivelul fosei nazale drepte.
Tumora înglobează cornetul nazal superior bilateral, cornetul mijlociu stâng, etmoidul antero-posterior stâng, cu extensie până la lama ciuruită.
Se practică incizie paralateronazală Mouré modificată (1/2 linia sprâncenoasă dreaptă până la nivelul alarului stâng). Se constată distrucția oaselor proprii nazale prin invazie tumorală (fragment indemn inferior la nivelul OPN drept). Se realizează ablația macroscopică în totalitate a formațiunii tumorale prin abord endoscopic binarinar și transparalateronazal stâng. Se practică excizia în bloc a apofizei nazale a osului frontal, a osului propriu nazal stâng, 1/2 superioară os propriu nazal drept, 1/2 superioară a septului nazal, cornete superioare bilaterale, cornet mijlociu stâng, ablația tumorii protruzionate la nivelul sinusurilor frontale bilateral, sub controlul opticii cu angulație variabilă 100-900 EndoCAMeleon.
Periost orbitar stâng indemn. Sfenoidotomie stângă, cu evacuare de conținut cazeos, controlul endoscopic al pereților sinuzali.
Antrostomie maxilară stângă, cu control endocavitar; fără invazie tumorală, ablația degenerărilor edematoase de la acest nivel.
Cauterizarea monopolară realizată la nivelul lamei ciuruite (cauter monopolar cu aspirație, radiofrecvența 7W), hemostaza patului tumoral prin cauterizare monopolară 15 W/ Surgicell. Lavajul cavității de evidare cu soluție de lidocaină și clorhexidină (Catehjell).
Tegument supraiacent indemn, refacerea suportului osos nazal rezecat prin 3 plăcuțe de titan fixate cu șuruburi biocompatibile la apofiza nazală a osului frontal și procesele frontale ale osului maxilar.
Tamponament nazal bilateral cu Rapid Rhino 751.
Sutura inciziei paralateronazale și în linia sprâncenoasă intradermică cu fire rapid resorbabile (Vicryl 5.0) și aplicații de Stratamed gel, fără a fi nevoie de pansament la nivelul feței.
Cervicotomie stângă: evidare ganglionară selectivă supraomohioidiană, cu trimiterea pieselor către examen HP. Drenaj aspirativ, sutura inciziei cervicale cu fire separate Vicryl 3.0.
Evoluția postoperatorie foarte bună, pansament cervical zilnic, suprimarea tubului de dren cervical și detamponare la 48 de ore fără sângerare. CT de control cu substanță de contrast la 48 de ore postoperatoriu - fără restanță tumorală. Externarea pacientei la 72 de ore.
Concluzii
Melanoamele maligne rinosinuzale sunt în general diagnosticate în stadii avansate. Caracteristicile lor histologice la nivelul mucoasei fac să fie dificil tratamentul chirurgical, aceasta fiind cea mai eficientă opțiune deoarece melanoamele sunt rezistente la chimio- și radioterapie. Diagnosticul precoce și un plan minuțios și cât mai agresiv de tratament chirurgical reprezintă cea mai bună opțiune pentru această tumoră.
Update: din pacate pacienta a prezentat o recidivă la nivelul tavanului etmoidal la 3 luni postoperator, cu o evoluție rapidă în fosa craniană anterioară, invadând lobii frontali. Recidiva în momentul de față se află în afara resurselor terapeutice chirurgicale, având o evoluție fulminantă care este caracteristică bolii.