Din aceeași categorie
Introducere
Sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală (SDEF) în gestaÅ£ia multiplă a fost descris ÅŸi particularizat distinct faţă de termenul mult mai generic ÅŸi mai utilizat de moarte fetală in utero ÅŸi este folosit practic exclusiv în sarcina multifetală.
În varianta sa originală provine din literatura anglo-saxonă, fiind denumit vanishing twin syndrome de către Landy ÅŸi colaboratorii în 1986(1,2).
Incidenţă. Este greu de evaluat, pe de o parte, din cauza necesităţii unui diagnostic ultrasonografic documentat prin examinări seriate în dinamică, iar pe de altă parte, prin creÅŸterea frecvenÅ£ei sarcinilor gemelare ÅŸi multiple, datorate tehnicilor de reproducere umană asistată. Varma ÅŸi colab., în 1979, arată o incidenţă de până la 50% a dispariÅ£iei embrio-fetale în gestaÅ£ia multiplă, în primul trimestru de sarcină(3). Un alt studiu arată o incidenţă de 21,2% a acestui sindrom la sarcini gemelare cu ambii embrioni/feÅ£i iniÅ£ial în evoluÅ£ie, cu dispariÅ£ia activităţii cardiace a unuia dintre aceÅŸtia ulterior în primul trimestru de sarcină(1,2). Studii mai recente arată o incidenţă cuprinsă între 4,3% ÅŸi 17% a sindromului de dispariÅ£ie embrio-fetală în sarcinile cu tripleÅ£i, iar în sarcinile multiple cu ordine de mărime mai mari de trei, incidenÅ£a creÅŸte, sindromul devenind aproape obiÅŸnuit(4,5) (tabelul 1).
Factori de risc. În etiologia sindromului de dispariÅ£ie embrio-fetală din gestaÅ£ia multiplă sunt implicaÅ£i factori genetici (aneuploidii), anomalii morfologice, decolarea placentei, insuficienÅ£a placentară, complicaÅ£ii precoce ale sindromului transfuzor-transfuzat, anomalii ale cordonului ombilical (defecte de inserÅ£ie - marginală sau velamentoasă), infecÅ£ii sau patologie maternă asociată incluzând diabet, hipertensiune sau afecÅ£iuni hematologice(1,6).
Criterii de clasificare. În manieră clasică (Landy ÅŸi colaboratorii), sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală din sarcina gemelară ÅŸi multiplă se subdivide în trei categorii: documentat, suspectat ÅŸi echivoc(2,7).
n Sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală documentat: examinarea ecografică iniÅ£ială, în primul trimestru de sarcină, identifică doi saci gestaÅ£ionali, fiecare conÅ£inând câte un embrion/făt cu activitate cardiacă evidentă; examinarea ultrasonografică ulterioară identifică un singur embrion/făt viabil.
n Sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală suspectat: examinarea ecografică iniÅ£ială, în primul trimestru de sarcină, identifică doi sau mai mulÅ£i saci gestaÅ£ionali, fiecare conÅ£inând câte un embrion/făt cu activitate cardiacă evidentă, plus un sac gestaÅ£ional lacunar sau anormal.
n Sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală echivoc: examinarea ecografică iniÅ£ială, în primul trimestru de sarcină, identifică un embrion/făt viabil, situat într-un sac gestaÅ£ional bilobat, la care situaÅ£ia unei gestaÅ£ii multiple iniÅ£iale nu poate fi exclusă.
Manifestări clinice
Sângerarea sau spotting-ul vaginal poate fi primul ÅŸi de multe ori singurul semn clinic în sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală din gestaÅ£ia multiplă. Atunci când însemnarea vaginală este discretă, poate trece neobservată, dispariÅ£ia embrio-fetală fiind identificată mai târziu prin ultrasonografie, standardul de aur în diagnosticul acestei situaÅ£ii obstetricale particulare.
Trauma psihică maternă poate fi luată în calcul, prin prisma conduitei obstetricale care presupune expectativă prudentă, sarcina continuând cu embrionul(ii)/fătul(feÅ£ii) supravieÅ£uitor(i) sub supraveghere intensă(6).
Riscul matern după dispariÅ£ia unui embrion/făt în gestaÅ£ia multifetală a fost probabil supraestimat(9).
Riscul de coagulare intravasculară diseminată a fost estimat iniÅ£ial la 25%, însă studii recente arată faptul că acesta este aproape inexistent în sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală(9-12).
Preeclampsia ÅŸi restricÅ£ia de creÅŸtere intrauterină sau feÅ£i mici pentru vârsta gestaÅ£ională pot avea incidenÅ£e crescute în sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală din gestaÅ£ia multiplă, comparativ cu sarcina unică(13,14).
Diagnosticul ultrasonografic
Substratul morfologic al sindromului de dispariÅ£ie embrio-fetală din gestaÅ£ia multiplă include resorbÅ£ia, apariÅ£ia oului clar sau a sarcinii aembrionate sau mai târziu a fătului papiraceu(7).
Din punct de vedere ultrasonografic, aceste fenomene se traduc prin trei tipuri de imagini ecografice prin care modelul morfologic se exprimă din momentul suprimării vascularizaÅ£iei ÅŸi până la dispariÅ£ie (Finberg ÅŸi Birnholz)(15 modificat):
n prezenÅ£a a doi sau a mai multor saci gestaÅ£ionali, unul dintre aceÅŸtia de obicei mai redus în dimensiuni comparativ cu cel normal (cu biometrie corespunzătoare sau sensibil apropiată de vârsta gestaÅ£ională), având margini neregulate ÅŸi răspuns decidual incomplet;
n sac gestaÅ£ional secundar, cu formă semilunară, conturând o zonă variabilă a cavităţii amniotice normale (cu biometrie corespunzătoare sau sensibil apropiată de vârsta gestaÅ£ională);
n septarea cavităţii amniotice, cu compartimentul mai redus în dimensiuni lipsit de conÅ£inut.
Examinarea ecografică în sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală din gestaÅ£ia multiplă trebuie să cuprindă studiul complet, anatomic ÅŸi biometric al tuturor structurilor embrio-fetale(1).
Discordanţa biometrică este un prim element care atrage atenţia, fie că este vorba de embrion sau de făt.
După determinarea ordinului de mărime a gestaÅ£iei multifetale, precizarea corionicităţii, dar ÅŸi a amnionicităţii reprezintă poate elementul central al examinării de prim trimestru în sarcina gemelară ÅŸi multiplă, în general, iar în sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală (SDEF), în special.
Determinarea corionicităţii. Este foarte important a fi evaluată în primul trimestru de sarcină, alături de alte elemente morfologice decelabile la această vârstă gestaÅ£ională (sacul Yolk, celomul extraembrionar, cavităţile amniotice).
Identificarea a două mase placentare distincte sau mai mult, decelarea a doi feÅ£i având sexe diferite reprezintă criteriul ferm al bicorionicităţii ÅŸi/sau al unei sarcini dizigotice (figura 1).
În situaÅ£iile în care placentaÅ£ia este echivocă, poate cel mai fidel marker al corionicităţii sarcinii multiple este reprezentat de imaginea inserÅ£iei membranelor amniotice la nivelul plăcii coriale. Atunci când inserÅ£ia membranelor apare groasă ÅŸi densă, expresia ultrasonografică este semnul lambda sau twin-peak ÅŸi din punct de vedere morfologic este vorba de o sarcină bicorionică-biamniotică. Dacă inserÅ£ia membranelor apare subÅ£ire ÅŸi suplă, expresia ecografică este semnul T ÅŸi atunci diagnosticul este acela al unei sarcini monocoriale-biamniotice(16) (figura 2).
În cazul gestaÅ£iei multifetale cu ordin mai mare de doi (cel mai frecvent tripleÅ£i), importanÅ£a semnelor descrise anterior creÅŸte, iar stabilirea corionicităţii ÅŸi amnionicităţii trebuie să se facă cât mai devreme posibil, în primul trimestru de sarcină.
Astfel, identificarea a mai mult de doi saci gestaÅ£ionali, prin joncÅ£iunea celor trei (sau mai multe) membrane interfetale, împreună cu imaginea inserÅ£iei acestora la nivelul plăcilor coriale au ca expresie ultrasonografică semnul ipsilon(16) (figurile 3 ÅŸi 4).
ReconstrucÅ£ia tridimensională este utilă în determinarea corionicităţii ÅŸi amnionicităţii, aducând detalii în plus pentru susÅ£inerea constatărilor din examinarea convenÅ£ională bidimensională (figura 2B).
Discuţii şi concluzii
Prognosticul fetal al supravieÅ£uitorilor sindromului de dispariÅ£ie embrio-fetală din gestaÅ£ia multiplă este strâns legat de problema corionicităţii. FeÅ£ii din gestaÅ£ii multifetale au un risc evident crescut de moarte fetală in utero, comparativ cu cei din sarcinile unice. În primul trimestru de sarcină, prevalenÅ£a sindromului de dispariÅ£ie embrio-fetală din gestaÅ£ia multiplă, între 10 ÅŸi 14 săptămâni de gestaÅ£ie, este de 4% pentru gemenii bicorionici ÅŸi mai puÅ£in de 1% pentru cei monocorionici(17). Riscul de prognostic nefavorabil al fătului supravieÅ£uitor este evident crescut la sarcinile monocorionice, comparativ cu cele bicorionice(6).
DeÅŸi sunt studii care consideră că prognosticul sarcinii cu fătul supravieÅ£uitor coexistent în sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală este în general relativ bun, alte studii consideră că dispariÅ£ia embrio-fetală atrage într-un interval variabil compromiterea completă a sarcinii(3,7,17-19).
Factorii determinanÅ£i ai prognosticului ÅŸi consecinÅ£elor privind fătul supravieÅ£uitor în sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală din gestaÅ£ia multiplă sunt corionicitatea ÅŸi amnionicitatea, vârsta gestaÅ£ională la care survine dispariÅ£ia embri-fetală, iar mai târziu, vârsta gestaÅ£ională la momentul finalizării sarcinii(6).
Complicaţiile care pot surveni la fătul supravieţuitor din SDEF sunt disfuncţiile multiorganice şi leziunile sistemului nervos central. Morbiditatea fetală a supravieţuitorului este de aproape 10 ori mai mare la sarcinile monocorionice comparativ cu cele bicorionice, iar aceasta afectează predominant sistemul nervos (18% la monocorionici, 1% la dicorionici)(20-22). Leziunile sistemului nervos central depind ca şi gravitate şi extindere de momentul apariţiei SDEF şi includ encefalomalacia multichistică, leukomalacia periventriculară, hemoragia la nivelul matrixului germinal, ventriculomegalie, porencefalie, atrofie cerebrală, infarcte şi atrofie cerebeloasă(6,7,9,24). Disfuncţiile multiorganice la fătul supravieţuitor datorate SDEF sunt leziunile prin infarctizare la nivel pulmonar, hepatic, splenic, atrezia intestinală, necroza renală, reducerea membrelor(6,23).
Alte complicaÅ£ii importante care pot să apară frecvent la feÅ£ii din SDEF sunt naÅŸterea prematură, restricÅ£ia de creÅŸtere intrauterină sau feÅ£ii mici pentru vârsta de gestaÅ£ie, polihidramniosul, preeclampsia sau decolarea prematură a placentei. NaÅŸterea prematură este de 3-4 ori mai frecventă în gestaÅ£ia multifetală comparativ cu sarcina unică ÅŸi acest aspect este valabil ÅŸi pentru SDEF(6,23).
Este unanim acceptat faptul că problema corionicităţii/amnionicităţii este unul dintre elementele centrale în diagnosticul, evaluarea, prognosticul prenatal ÅŸi consecinÅ£ele asupra fătului supravieÅ£uitor din SDEF, astfel încât precizarea acestor aspecte cât mai devreme posibil în primul trimestru de sarcină este deosebit de importantă.
Multiple studii constată că utilizarea mai multor markeri ultrasonografici în determinarea corionicităţii ÅŸi amnionicităţii are eficacitate crescută (până la 97,4%), recomandând utilizarea concomitentă a acestora. AceÅŸti markeri sunt: numărul ÅŸi/sau individualizarea distinctă a maselor placentare, grosimea ÅŸi inserÅ£ia membranelor la nivelul discului corial la nivelul feÅ£ei fetale (semnul lambda sau twin-peak, semnul T, semnul ipsilon), determinarea sexului feÅ£ilor(16,25,26).
Concluzii
IncidenÅ£a SDEF este greu de evaluat, din cauza numărului de studii destul de redus pe loturi mari de cazuri, însă analiza celor existente conduce spre un interval destul de amplu, între 4% ÅŸi 20%. Factorii de risc implicaÅ£i în etiologia SDEF sunt multipli, însă complicaÅ£iile precoce ale sindromului transfuzor-transfuzat, anomaliile cordonului ombilical sau afecÅ£iunile hematologice materne necesită prudenţă specială. Sângerarea sau spotting-ul vaginal poate fi primul ÅŸi de multe ori singurul semn clinic în sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală din gestaÅ£ia multiplă. Ultrasonografia reprezintă standardul de aur în diagnosticul SDEF. În sindromul de dispariÅ£ie embrio-fetală din gestaÅ£ia multiplă, preeclampsia ÅŸi restricÅ£ia de creÅŸtere intrauterină pot avea incidenÅ£e crescute. Determinarea corionicităţii ÅŸi amnionicităţii în intervalul 10-14 săptămâni gestaÅ£ionale este un aspect esenÅ£ial în SDEF, alături de alte elemente morfologice decelabile la această vârstă gestaÅ£ională. Leziunile sistemului nervos central ÅŸi disfuncÅ£iile multiorganice sunt factorii determinanÅ£i ai prognosticului ÅŸi consecinÅ£elor asupra fătului supravieÅ£uitor. În gestaÅ£ia multifetală, în general, ÅŸi în SDEF, în particular, este necesară utilizarea concomitentă a tuturor markerilor ultrasonografici în determinarea corionicităţii ÅŸi amnionicităţii.
sarcină multiplăprimul trimestrudispariţie embrio-fetală