Tratamentul paraganglioamelor osului temporal de tip A și B – date din practica clinicii ORL din Republica Moldova

Introducere

Paraganglioamele capului și gâtului (PGCG) sunt tumori foarte rare care apar din ganglionii parasimpatici nesecretori ai capului și gâtului. PGCG reprezintă 0,6% din tumorile capului și gâtului, incidența globală a acestora fiind estimată la 0,3 până la 1 la 100000 de locuitori⁽¹⁾. S-au identificat până la 20 de localizări diferite la nivelul capului și gâtului ale paraganglioamelor (PG), cele mai frecvente fiind tumorile carotidiene, urmate de PG jugulotimpanice și de PG vagale. Alte regiuni care au fost raportate sunt laringele, orbita, traheea, glanda tiroidă și cavitatea nazală⁽²⁾. Recent, Valero et al. (2020) au sistematizat PGCG în două grupe, tumori carotidiene și tumori non­ca­ro­tidiene, fundamentându-se pe prezentarea lor diferită și, respectiv, pe abordul terapeutic eterogen. Grupul de tumori noncarotidiene este reprezentat de PG ju­gu­lo­timpanice (20-30%), PG vagale (5-10%), alte localizări fiind extrem de rare, din nou mai frecvent înregistrându-se la femei^(3,4). Paraganglioamele sunt al doilea cel mai des întâlnit neoplasm al osului temporal, după schwa­n­noa­­mele acustice și neoplasmele urechii medii⁽⁵⁾. Multe din PG sunt benigne, dar au fost descrise unele cazuri de ma­lig­ni­tate, cu rate de 2-4% pentru tumorile jugulotim­pa­nice, 6% pentru tumorile carotidiene și 16-19% pentru tu­morile vagale⁽¹⁾. Examenele imagistice CT și RMN sunt esențiale pentru determinarea planului de tratament optim pentru PGCG. Sunt cunoscute trei opțiuni de tratament al tumorilor vasculare: intervenție chirurgicală, radioterapie și monitorizare⁽⁶⁾. În acest articol, descriem inițierea studiului nostru asupra pacienților cu paragangliom de cap și gât, patologie destul de rară în Republica Moldova, fapt ce influențează dignosticul, tratamentul și monitorizarea acestei patologii la noi în țară. Am pus un accent deosebit pe alegerea metodei de tratament, diagnosticul diferențial și necesitatea de monitorizare continuă a pacientului. De asemenea, trecem în revistă literatura de specialitate pentru a atrage atenția specialiștilor ORL asupra PGCG.

Metodologie

În perioada 2020-2024, au fost înregistrați șase pacienți diagnosticați cu PG al osului temporal, tratați chirurgical în Departamentul ORL al Spitalului Clinic Republican ,,T. Moșneaga” din Chișinău, Republica Moldova. Studiul retrospectiv a inclus trei bărbați și trei femei, cu vârsta cuprinsă între 25 și 65 de ani, cu evaluarea simptomelor manifestate. Toți pacienții au fost supuși la CT sau RMN. Conform clasificării lui Fisch, doi pacienți au avut tip A1, unul – tip A2, unul – tip B1, doi – tip B2, un pacient internându-se cu recidivă de paragangliom timpanomastoidian primar, operat în altă instituție medicală. Toate aceste tumori erau solitare. Toate cazurile au fost tratate chirurgical: abord endaural – un caz, retroauricular – două cazuri, transmastoidian – trei cazuri. În două cazuri a fost utilizat intraoperatoriu laser diodă pentru înlăturarea tumorii, iar la patru cazuri electrocauterul. Embolizarea preoperatorie a fost efectuată tuturor pacienților, cu excepția pacientului internat cu recidivă de PG timpanomastoidian. Un pacient a fost diagnosticat primar cu PG timpanic în clinică în timpul consultației de rutină, doi pacienți – intraoperatoriu, alți pacienți – până la 15 ani de la primele simptome. Toate tumorile au fost supuse examinării histopatologice pentru a confirma diagnosticul. Postoperatoriu, toți pacienții sunt urmăriți în ambulatoriu, până în prezent, urmărirea incluzând examinări clinice, precum și RMN-uri în dinamică.

Rezultate

Paraganglioamele osului temporal de tip A

Din grupul examinat, trei bolnavi, un bărbat de 25 de ani, pacientul 1 (P1), și două femei, de 55 de ani (P2) și, respectiv, 35 de ani (P3), s-au prezentat cu tinitus, hipoacuzie, hipertensiune arterială și cu otoragie absentă. Otomicroscopic, P2 prezintă tumoră roșiatică, pulsatilă retrotimpanal, membrană timpanică (MT) intactă, cu otoree absentă. Pacienții P1 și P3 au fost internați inițial în servicii ORL teritoriale, unde li s-a stabilit diagnosticul de formațiune polipoidă a conductului auditiv extern, în contextul prezenței otoreei și al imposibilității vizualizării membranei timpanice. Pe baza acestui diagnostic inițial, s-a intervenit chirurgical, procedurile fiind complicate de hemoragie masivă în ambele cazuri, fapt care a ridicat suspiciunea unei tumori vasculare de tip paragangliom timpanic. Ulterior, ambii pacienți au fost direcționați către clinica noastră pentru reevaluare, unde, în urma investigațiilor imagistice și clinice complete, s-a stabilit diagnosticul definitiv de paragangliom. P1 și P2 aveau o tumoră de tip A1, iar P3 avea o tumoră de tip A2 (figura 1), conform sistemului de clasificare Fisch extins. Embolizarea preoperatorie a fost efectuată la toți pacienții cu paragangliom de tip A. Intervenția chirurgicală a fost realizată la 24 de ore de la embolizare pentru pacienții P1 și P2 și la 48 de ore pentru pacienta P3. Abordul chirurgical a fost endaural în cazul pacientei P2 și retroauricular în cazul pacientului P1. În cursul intervențiilor chirurgicale, pentru controlul sângerării intraoperatorii și facilitarea rezecției tumorale, s-au utilizat metode de hemostază locală, incluzând laserul diodă pentru ablație și electrocauterizarea bipolară aplicată progresiv la nivelul tumorii și al structurilor vasculare aferente, evitând lezarea structurilor adiacente. Pentru plastia cavității restante postoperatorii s-a aplicat fascie din mușchiul temporal, țesutul grăsos, cu reconstrucția conductului auditiv extern partea cartilaginoasă pentru P1, P2 și P3. Toate tumorile au fost înlăturate complet și supuse examinării histopatologice, care a confirmat diagnosticul. Nu s-au înregistrat complicații postoperatorii. Pacienții continuă să rămână în evidență, cu vizite la una, trei, șase și 12 luni de la externare, fiind evaluați imagistic, otomicroscopic și endoscopic.

Paraganglioamele osului temporal de tip B

Pacienții P5 (femeie, 63 de ani) și P6 (bărbat, 52 de ani), înregistrați în studiu, aveau o tumoră de clasa B2 (figura 2), iar P4 avea o tumoră recidivantă de clasa B1, primar operată în altă instituție medicală în urmă cu aproximativ 10 ani. Aceștia s-au prezentat cu tinitus, hipoacuzie, hipertensiune arterială (valori foarte înalte) și otoragie, în ultimii ani frecventă și greu corijabilă. Otomicroscopic, s-au constatat: otoree abundentă, tumoră roșiatică, pulsativă, P4 – resturi ale tumorii vasculare în cavitatea de evidare cu pereți bine epitelizați, P5, P6 – membrana timpanică prezenta perforație subtotală de partea afectată, P6 – semne de pareză a nervului facial. Embolizarea preoperatorie a fost efectuată pacienților P5 și P6, nu și pentru P4, abord transmastoidian pentru P5, la P6 s-a efectuat la 24 de ore de la embolizare; pentru P6 s-a recurs și la decompresia de nerv facial; la P4 a fost efectuată mastoidectomie extinsă, cu înlăturarea resturilor de tumoră vasculară, cavitatea postoperatorie a fost reconstruită utilizându-se fascie din mușchiul temporal, țesutul grăsos, grefă pe picioruș din mușchiul temporal; pentru P5 și P6, cartilaj din regiunea retroauriculară; P6 – grefă de os spongios de la nivelul capului femoral; tumorile au fost înlăturate complet și supuse examinării histopatologice, care a confirmat diagnosticul. P6 a prezentat ușoară pareză a nervului facial postoperatoriu, cu ameliorare evidentă după fizioproceduri la trei luni de la intervenție. Pacienții sunt în evidență, fiind evaluați periodic imagistic, otomicroscopic și endoscopic.

Discuţie și concluzii

Ținând cont de incidența rară a patologiei, în seria noastră de pacienți, jumătate au fost bărbaţi şi jumătate femei; de asemenea, 50% din cazuri au reprezentat paraganglioame de tip A și 50% de tip B. Tumorile de clasa A se caracterizează prin localizare limitată în cavitatea timpanică. Tumorile din subclasa A1 sunt localizate în jurul promontoriului, iar cele A2, în jurul lanțului osicular. Tumorile de clasă B erodează peretele hipotimpanului, dar lasă intactă limita corticală a bulbului jugular⁽⁷⁾. În timpul evaluării pacienților s-a dovedit importantă examinarea corectă imagistică și specifică patologiei vasculare, preoperatorie, pentru a evita subdiagnosticarea bolii, cum a fost la două din cazurile noastre internate cu polip al conductului auditiv extern. Piatra de temelie a evaluării paragangliomului este CT cu secțiune fină (1 mm); RMN-ul oferă detalii despre modul în care țesutul moale este afectat de tumoră și poate detecta ocluzia bulbului carotidian și a venei jugulare; angiografia permite evaluarea irigării tumorii. Embolizarea se face, de obicei, cu una sau două zile înainte de operație. La pacientul care a fost supus intervenției chirurgicale la 48 de ore de la embolizare, s-a observat o sângerare mai activă, cu creșterea timpului operator; pacientul internat cu recidivă de tumoră vasculară, deși nu a fost supus embolizării, nu a prezentat hemoragie intraoperatorie. Diagnosticul diferenţial al paraganglioamelor cu otită seroasă, polip obturant, colesteatom, schwannom, osteom, otoscleroză și proeminenţa bulbului jugular s-a dovedit important la două din cazurile noastre. Otita medie cronică supurată a mascat tabloul clinic specific patologiilor vasculare până la 15 ani de la apariția primelor simptome, suspiciunea apărând doar la apariția otoragiei. În studiul nostru, acest simptom s-a observat doar la PG de tip B; prezența unui caz de recidivă confirmă importanța monitorizării pacientului postoperatoriu și a comunicării doctor-pacient în reușita tratamentului. Paraganglioamele de tip B necesită abord transmastoidian lărgit și metode suplimentare de plastie ulterioară a cavității restante. Cazurile de paragangliom al osului temporal de tip A și B nu au prezentat complicații postoperatorii, calitatea vieții crescând considerabil, pacienții fiind monitorizați la una, trei, șase și 12 luni postoperatoriu.

În concluzie, managementul paraganglioamelor capului și gâtului rămâne o provocare complexă, necesitând o abordare individualizată. Deși rezultatele obținute în micul nostru lot de pacienți au fost favorabile și au demonstrat că diagnosticul precoce contribuie la creșterea eficienței tratamentului, reducerea costurilor intraspitalicești și la îmbunătățirea calității vieții, nu ne putem pronunța asupra paraganglioamelor din grupele C, D și V, care nu au fost incluse în studiu. Analiza literaturii din ultimul deceniu privind evoluția paraganglioamelor capului și gâtului evidențiază faptul că aceste tumori vasculare prezintă, în majoritatea cazurilor, o creștere lentă și o evoluție îndelungată asimptomatică, unele fiind diagnosticate întâmplător în cursul investigațiilor imagistice efectuate pentru alte patologii⁽⁸⁾. Aceste observații au generat reconsiderarea strategiilor terapeutice, ridicând problema oportunității intervenției chirurgicale imediate. În consecință, în cazuri atent selecționate, tot mai frecvent se optează pentru amânarea tratamentului chirurgical și adoptarea unei strategii de supraveghere active, cu scopul de a evita riscurile și complicațiile potențial severe asociate intervențiilor chirurgicale extensive, fără a compromite prognosticul pacientului.   

Autor corespondent: Victor Osman E-mail: victor.osman@yahoo.com

CONFLICT OF INTEREST: none declared.

FINANCIAL SUPPORT: none declared.

This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY.