Managementul nutriţional al pacienţilor cu sindrom de cord stâng hipoplazic în prima etapă a tratamentului chirurgical

Introducere

Sindromul de cord stâng hipoplazic este o malformație complexă cardiacă ce necesită o serie de operații paliative de reconstrucție, efectuate în primii patru ani. În urma acestor proceduri, circulația este susținută de un singur ventricul funcțional⁽¹⁾. Prima dintre intervențiile chirurgicale, procedura Norwood, este cea mai complexă și se realizează de preferință la un interval de 10 zile de la naștere. Fiind vorba despre o circulație sistemică dependentă de canalul arterial persistent, cu diastole mici și tensiune arterială medie redusă, una dintre complicațiile frecvente este malperfuzia viscerală, respectiv enterocolita necrotizantă și alte comorbidități de natură digestivă⁽²⁾. Acest lucru face ca managementul nutrițional să fie o provocare.

Pacienții cu malformații cardiace congenitale (și cu atât mai mult cei cu sindrom de cord stâng hipoplazic) se confruntă foarte frecvent cu deficit de creștere și malnutriție, complicații ce influențează negativ aspecte precum perioada de spitalizare, susceptibilitatea la infecții și rata de mortalitate. Actualmente, speranța de viață a pacienților ce beneficiază de operații de reconstrucție a crescut semnificativ, consecința acestui fapt fiind aceea că intervenția nutrițională se impune ca necesitate și ar trebui luată în calcul mai degrabă ca măsură de prevenire a statusului ponderal suboptimal, decât ca resursă curativă la care se face apel abia după instalarea malnutriției⁽³⁾.

S-au făcut progrese notabile în ultimele două decenii pentru a dovedi beneficiile implementării unui protocol de hrănire adecvat nevoilor energetice ale acestui grup cu risc nutrițional înalt. Totuși, rămân încă numeroase controverse cu privire la alegerea celor mai bune măsuri de management, dar și dificultăți legate de aplicarea și menținerea unui astfel de protocol în activitatea curentă a fiecărui centru.

Scopul acestui articol a fost de a revizui literatura de specialitate în vederea evidențierii beneficiilor unui management nutrițional adecvat și de a sublinia importanța adoptării unui protocol de alimentație perioperatoriu într-un centru de chirurgie cardiacă pediatrică.

Metodologie

Aceasta este o revizuire narativă, pentru realizarea căreia au fost folosite baze de date academice recunoscute: PubMed, ScienceDirect și Google Scholar. Pentru identificarea articolelor de interes, au fost selectate noțiuni precum protocol de hrănire, management nutrițional, sindrom de cord stâng hipoplazic și procedura Norwood.

Având în vedere numărul relativ restrâns de studii care să vizeze cu predilecție această temă, au fost evaluate articole din perioada 2006-2024. Printre criteriile de selecție, cele mai importante au avut în vedere abordarea explicită a unui algoritm nutrițional, aplicat în mod particular pacienților cu diagnostic de cord stâng hipoplazic în intervalul perioperatoriu asociat procedurii Norwood, care reprezintă primul stadiu al tratamentului chirurgical necesar supraviețuirii acestor copii. Articolele care abordau o paletă mai largă a patologiilor congenitale cardiace sau se concentrau strict pe managementul medicamentos ori chirurgical au fost excluse. Am preluat și interpretat opt articole în domeniu, pe baza cărora am făcut această revizuire sistematică.

Rezultate și discuție

Stabilirea necesarului energetic

Pentru orice nou-născut, necesarul energetic asociat proceselor de creștere poate atinge până la 35% din consumul caloric zilnic în primele trei luni de viață. Acesta scade la 3% după primul an, ajungând neglijabil în perioada adolescenței. Totodată, la pacienții cu sindrom de cord stâng hipoplazic, necesarul energetic pentru activitățile fizice obișnuite crește cu 250% comparativ cu cel al unui copil sănătos de vârstă similară. Se poate explica astfel starea hipermetabolică a acestor pacienți. Prin urmare, pentru un copil obișnuit, necesarul caloric zilnic se încadrează între 90 kcal/kg și 120 kcal/kg, dar, în cazul pacienților cu malformații cardiace congenitale, valorile urcă spre 120-160 kcal/kg⁽⁴⁾.

Este evident faptul că un aport energetic insuficient este dăunător, afectând în mod negativ greutatea corporală și prelungind necesarul de suport ventilator. Totuși, supraalimentarea are și ea efecte negative, ducând, pe de o parte, la hiperglicemie și hipertrigliceridemie, care pot crește riscul de steatoză hepatică, iar, pe de altă parte, la creșterea consumului de oxigen, ceea ce, din nou, ar putea accentua fatigabilitatea și ar putea prelungi nevoia suportului ventilator⁽⁵⁾.

Astfel, se dovedește importantă evaluarea corectă a aportului caloric zilnic adecvat nevoilor fiecărui copil în parte. Având în vedere faptul că determinarea fidelă individuală a necesarului energetic, efectuată prin calorimetrie indirectă, este un obiectiv relativ consumator de resurse și dificil de obținut în toate centrele, cu atât mai mult cu cât ar trebui repetat zilnic ori la interval de câteva zile pe perioada spitalizării, din cauza variațiilor metabolice, implementarea unui protocol nutrițional bazat pe studii riguroase pare a fi o soluție eficientă și mai facilă în vederea îmbunătățirii statusului nutrițional al acestor pacienți^(5,6).

Cauze de malnutriție

Deficitul de creștere și statusul nutrițional suboptimal au multiple cauze, toate având la bază un dezechilibru cronic dintre starea hipermetabolică și aportul insuficient. Printre variabilele care mențin acest dezechilibru se numără saturația mică de oxigen pentru perioade îndelungate și tahipneea care o însoțește, congestia venoasă, disfuncții ale tractului digestiv, condiții la care se pot adăuga alte malformații genetice extracardiace⁽⁷⁾.

În ce privește metabolismul accentuat, nu sunt multe lucruri de făcut din punct de vedere nutrițional pentru reducerea consumului energetic. Asigurarea unei căi de alimentare care să necesite efort cât mai mic poate fi o soluție provizorie, motiv pentru care se adoptă deseori nutriția enterală în defavoarea celei orale. Optimizarea echilibrului hemodinamic, prevenirea infecțiilor și asigurarea unei saturații de oxigen cu valori mai apropiate de normal⁽⁸⁾ sunt câteva exemple de măsuri non-nutriționale ce pot facilita indirect hrănirea copiilor.

De partea opusă a balanței se află aportul inadecvat care apare secundar anorexiei, suptului ineficient, hipoxiei și oboselii survenite în timpul alimentării⁽³⁾. Malabsorbția este, de asemenea, o posibilă cauză, cu precădere în cazul pacienților cu sindrom de cord stâng hipoplazic, instalată ca urmare a presiunii înalte din cordul drept, a debitului cardiac scăzut, a afectării funcției gastrointestinale, toate acestea predispunând pacientul la un risc mai mare pentru enterocolita necrotizantă⁽⁶⁾. Printre soluțiile propuse pentru rezolvarea aportului inadecvat se numără fie suplimentarea cantitativă a meselor, dacă toleranța sistemului digestiv o permite, fie creșterea aportului energetic al porțiilor obișnuite⁽³⁾. 

De asemenea, terapia diuretică acută sau cronică induce pierderi de electroliți precum calciu, magneziu, potasiu, clor şi zinc. Alcaloza metabolică și hipocloremia se pot corela cu anorexie, deficit de creștere și o progresie mai lentă a creșterii circumferinței capului⁽³⁾. Printre manifestările deficitului de zinc se pot enumera anorexia, vindecarea întârziată a rănilor și deficitul de creștere. Pot fi prezente, de asemenea, semne ale deficitului de calciu și de vitamina D. Pe lângă aceste impedimente comune, în cazul pacienților care au trecut deja prin operația Norwood, pot apărea și complicații precum refluxul esofagian, paralizia corzilor vocale, ca urmare a lezării nervului laringian, sau chiar disfuncții masticatorii⁽⁵⁾.

Managementul nutrițional

În perioada anterioară operației, în anumite centre se obișnuia ca pacienții care necesitau tratament cu prostaglandine sau cei cu cateter ombilical să nu fie alimentați per os, având în vedere hipoperfuzia sistemică și riscul de enterocolită necrotică⁽⁹⁾. Studii multiple au dovedit însă eficiența și incidența redusă a complicațiilor asociate alimentării orale în contextul implementării unui protocol nutrițional^(2,9).

Postoperatoriu, cheltuielile energetice sunt influențate de factori multipli. De exemplu, pacienții care au necesitat intervenție chirurgicală cu suport de circulație extracorporeală vor avea un necesar energetic bazal cu 30% mai ridicat față de cei operați fără bypass cardiopulmonar, cu un consum de 74 kcal/kg, în loc de 58 kcal/kg⁽³⁾. Conform studiilor, pacienții au cel mai accentuat catabolism în primele patru zile postoperatoriu, perioadă ce coincide cu alimentația cea mai deficitară⁽¹⁰⁾. Limitarea aportului de lichide și instabilitatea hemodinamică sunt doar o parte dintre factorii ce contribuie la alimentația insuficientă. Astfel, în ciuda creșterii zilnice treptate a aportului energetic, necesarul energetic poate ajunge să fie acoperit într-un interval de până la nouă zile^(3,11). Totuși, această perioadă poate fi mult scurtată dacă nou-născuții sunt hrăniți oral anterior operației⁽¹²⁾. Chiar și în cazul pacienților instabili respirator și hemodinamic ce necesită ECMO, inițierea alimentării orale reglează eliberarea hormonilor intestinali, promovând o bună funcționare a tractului intestinal⁽³⁾.^.

Strategii de terapie nutrițională

Un studiu retrospectiv, observațional, multicentric, publicat de Lambert și colab.,a evidențiat faptul că diferite modalități de hrănire a pacienților înainte și după efectuarea operației Norwood sunt însoțite de rezultate diferite în ce privește asimilarea nutrienților și creșterea în greutate⁽⁵⁾. Hrănirea prin sondă nazogastrică a fost asociată cu timp de spitalizare prelungit și suport medicamentos crescut, în timp ce pacienții alimentați oral au atins scoruri Z mai mari în diagramele de creștere în greutate pentru vârstă^(13,14). Rezultate similare au fost obține și în studiul condus de Venna et al.⁽¹²⁾, punând accentul pe beneficiile alimentării orale față de nutriția enterală. De asemenea, acest studiu pune la dispoziție și protocolul nutrițional întocmit și folosit încă din 2017 până în prezent la Children’s National Heart Institute, în cadrul The George Washington University School of Medicine. 

Două dintre studiile revizuite, cel redactat de Spillane și colab., 2016⁽¹⁵⁾, și cel al lui Beggs și colab., 2015⁽¹⁾, au avut ca obiectiv urmărirea beneficiilor nutriției enterale. Ambele au ajuns la concluzia că nutriția enterală nu aduce beneficii semnificative pe termen scurt și mediu pentru pacienții postprocedură Norwood, în opoziție cu studiul lui Kelleher și colab., 2006⁽⁶⁾, care considera că terapia nutrițională enterală intensivă reduce deficitul de creștere în rândul acestor pacienți.

În ce privește implementarea unui protocol de management nutrițional pentru pacienții care sunt tratați cu procedura Norwood, primul studiu care să demonstreze eficiența și siguranța acestei strategii îl reprezintă studiul unicentric prospectiv din 2009 publicat de Braudis și colab.⁽¹⁶⁾ Carpenito și colab.⁽¹⁷⁾ evaluează printr-un studiu retrospectiv eficiența implementării protocolului nutrițional înainte de intervenție, unul dintre beneficiile remarcate fiind reducerea cu 50% a incidenței enterocolitei necrotizante la grupul cu protocol nutrițional.

Nu în ultimul rând, Hehir și colab.⁽⁷⁾ propun o abordare diferită asupra managementului nutrițional al pacienților cu sindrom de cord stâng hipoplazic, punând accentul pe faptul că aceștia nu trebuie doar inițiați cât mai curând în alimentația enterală, dar și urmăriți de aparținători acasă, în toată perioada dintre operațiile paliative de reconstrucție, pentru a putea interveni cât mai prompt în cazul în care statusul nutrițional al copilului se deteriorează.

Concluzii

Cele mai recente studii susțin că hrănirea orală este superioară alimentării enterale din punctul de vedere al creșterii și câștigului ponderal. Totuși, în lipsa unui protocol standardizat, inițierea alimentării orale se poate dovedi dificilă, astfel încât se impune adoptarea unor strategii de intervenție nutrițională sigure și reproductibile, pentru a evita complicațiile gastrointestinale la care acești copii sunt predispuși.

Mai mult, ameliorarea și menținerea statusului nutrițional optim sunt esențiale încă de la început, dar și în perioadele dintre intervențiile de reconstrucție, asigurând un sistem imunitar mai puțin susceptibil la infecții, o evoluție mai bună postoperatorie și o spitalizare de durată mai scurtă.

Autor corespondent: Adina-Ștefania Stroe E-mail: adina.stroe@gmail.com 

CONFLICT OF INTEREST: none declared.

FINANCIAL SUPPORT: none declared.

This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY.