Mucocelul fronto-etmoidal exteriorizat - provocare diagnostică şi terapeutică

Introducere

Mucocelul sinuzal este o tumoră chistică benignă dezvoltată din mucoasa sinusului, cu un conţinut muco-filant şi cu membrană limitantă proprie. În 80% dintre cazuri este localizat fronto-etmoidal şi doar în 20% dintre cazuri este localizat în sinusul maxilar sau în cel sfenoidal. Este mai frecvent întâlnit la bărbaţii tineri, între 15 şi 25 de ani, mai rar după 45 de ani. Ca etiologie, se descriu o formă congenitală la nou-născut şi la sugar - degenerescenţa chistică a celulelor etmoidale asociată şi cu alte anomalii (luetă bifidă, atrezie narinară, astigmatism) şi o formă dobândită - asociată cu obliterarea canalului excretor sinuzal (în context de traumatism, tumoră, postoperator, inflamaţie).

Mecanismul patogenic al mucocelului presupune o inflamaţie atenuată a mucoasei sinuzale plus o obstrucţie anatomică sau dobândită de canal excretor sinuzal, cel mai frecvent fronto-nazal, urmate de închistare. Compresiunea pereţilor ca urmare a acumulării progresive de secreţie sinuzală stimulează osteoclastele, cu distrugere osoasă prin compresiune⁽¹⁾.

Anatomie patologică. Mucocelul are formă rotund-ovalară sau polilobată, în funcţie de sinusul/sinusurile în care se dezvoltă. Peretele este reprezentat de o membrană fibroasă cenuşie sau albăstruie, cu faţa internă asemănătoare cu mucoasa sinuzală normală; conţinutul este filant, cu mucină, steril. Suprainfecţia mucocelului îl transformă în piocel. Ca localizare, se descriu mucocel frontal, fronto-etmodal, de cornet mijlociu, uncibular, etmoido-sfenoidal, de sinus maxilar⁽¹⁾.

Tabloul clinic al mucocelului presupune o perioadă mare de latenţă şi o perioadă de exteriorizare. În perioada de latenţă, simptomatologia este minimă. Putem întâlni rinoree mucoasă unilaterală intermitentă, prin evacuarea periodică a mucocelului prin hiperpresiune, precum şi cefalee asociată cu retenţia. Diagnosticul în această fază este mai degrabă imagistic (radiografie de sinusuri sau computer tomograf efectuat pentru cefalee). Examenul clinic ORL poate evidenţia o condiţie anatomică obstructivă pe una dintre fosele nazale (deviaţie de sept, hipertofie de cornet mijlociu etc.). În perioada de exteriorizare, expansiunea mucocelului se face prin distrugerea pereţilor sinuzali către orbită, fosa cerebrală anterioară, regiunea fronto-nazală, fosa nazală, rinofaringe etc. Cea mai frecventă exteriorizare este exteriorizarea către orbită a mucocelului frontal prin erodarea plafonului orbitar sau a laminei papyracea. Simptomatologia este, aşadar, oculară, cu tumefacţie în regiunea supero-internă orbitară, exoftalmie, diplopie, limitarea mişcărilor oculare, durere retroorbitară, scăderea acuităţii vizuale, epiphoră datorată compresiunii sacului lacrimal. Se asociază nevralgii frontoorbitare prin compresiune⁽²⁾.

Datele clinice depind de sinusul afectat, de dimensiunile şi de extensia tumorii: durere facială/cefalee, obstrucţie nazală, tumefacţie facială nazo-fronto-orbitară, tulburări oculare (exoftalmie, diplopie), simptome neurologice - confuzie, meningită şi rinolicvoree⁽³⁾.

Examenul paraclinic presupune imagistică performantă - computer tomograf (CT) cranio-cerebral/IRM cerebral. Endoscopia nazală poate releva leziunile de acompaniere (deviaţie septală, tumori ce obstruează meatul mijlociu)⁽⁴⁾.

Clasificarea mucocelelor de sinus frontal se face în funcţie de extensia orbitară sau endocraniană care determină şi abordarea terapeutică⁽³⁾:

• Tip I - limitat la sinusul frontal (+/‒ extensie orbitară)
• Tip II - mucocel fronto-etmoidal (+/‒ extensie orbitară)
• Tip III - eroziunea peretelui posterior al sinusului frontal

 Subtip A - fără/minimă extensie intracraniană

 Subtip B - extensie intracraniană semnificativă

• Tip IV - eroziunea pereţilor anteriori şi posteriori frontali

 Subtip A - fără/minimă extensie intracraniană

 Subtip B - cu extensie intracraniană semnificativă.

Diagnosticul diferenţial al mucocelului se face cu: alte tumori benigne sinuzale, tumori maligne sinuzale, sinuzită frontală acută sau cronică acutizată, histiocitoză şi, în cazul extensiei orbitare, cu tumori benigne şi maligne ale ochiului, cu tumori retroorbitare, tumori endocraniene^(1,2,3).

Evoluţia mucocelului este grevată de complicaţii - deşi este leziune benignă, are tendinţă de creştere progresivă prin resorbţie osoasă, conducând la invazie intracraniană şi intraorbitară. Complicaţiile sunt cauzate de suprainfecţie şi de extensia la structurile vecine: empiem sinuzal, abces epidural, meningită, abces subdural, abces cerebral, paralizii de nervi cranieni, fistule LCR, celulită orbitară, nevrită optică etc.^(1,2).

Tratamentul mucocelului este chirurgical^(1,2,5,6), cu aborduri diferite:

• Endoscopic - în mucocelele de dimensiuni mici, cu deschiderea largă a bulei etmoidale pentru drenaj⁽⁵⁾.
• Extern - în mucocelele voluminoase fronto-etmoi­dale, cu excizia completă a capsulei şi montarea unui tub de silicon în canalul fronto-nazal, pentru dirijarea epitelizării^(1,2,5).
• Abordul combinat extern şi endoscopic endonazal este metoda care se impune în condiţiile actuale, oferind avantajul controlului endoscopic la momentul identificării, lărgirii şi cateterizării canalului fronto-nazal⁽⁵⁾.
• Drenajul cu marsupializare poate fi uneori suficient în cazuri clinice particulare, vârstă înaintată, comorbidităţi, conformaţii anatomice particulare etc.⁽³⁾.
• Tratamentul complicaţiilor orbitare şi endocraniene se face în echipă cu oftalmologul sau neurochirugul.

Material şi metodă ‒
prezentare de serie de cazuri clinice

Vom prezenta în continuare o serie de cazuri clinice de mucocele fronto-etmoidale exteriorizate, cu particularităţile clinice, de diagnostic şi terapeutice pe care ni le-au ridicat.

Cazul I - Mucocel frontal drept exteriorizat în orbita dreaptă şi fistulizat 8n plafonul orbitar

O pacientă de sex feminin, de 35 de ani, cu condiţie socială precară, cu exoftalmie progresivă de ochi drept (O.D.) şi dureri oculare intermitente de aproximativ doi ani, cu aparţia unui orificiu fistulos în plafonul orbitei drepte, prin care se exterioriza secreţie mucopurulentă intermitent de aproximativ un an. Se prezintă la Camera de gardă Oftalmologie a spitalului nostru pentru dureri oculare agravate, unde este internată pentru completarea investigaţiilor şi stabilirea conduitei terapeutice. Se transferă din Clinica de Oftalmologie în clinica noastră pentru tratament chirurgical.

Examen clinic şi paraclinic

Consult ORL + endoscopie nazală: bombarea regiunii frontale drepte, mai ales la nivelul arcadei sprâncenoase, exoftalmie dreaptă, orificiu fistulos la nivelul pleoapei superioare, care se cateterizează cu o canulă metalică prin plafonul orbitar până în cavitatea sinusului frontal drept, de unde se aspiră secreţie franc purulentă; discretă diplopie verticală la privirea în sus prin efect mecanic (figura 1).

Examen CT cranio-cerebral: aspect de mucocel frontal drept cu erodarea plafonului orbitar şi extensie intraorbitară, infiltrarea cu caracter inflamator a ţesuturilor pleoapei drepte (figura 2).

Biologic: fără sindrom inflamator.

Se formulează diagnosticul pozitiv de: mucocel frontal drept exteriorizat în orbita dreaptă şi fistulizat în plafonul orbitar.

Tratament:

• tratament antibiotic masiv (cefalosporină CFS III + Aminoglicozid + Metronidazol) + corticoterapie + dezobstruant nazofaringian (DNF);
• tratament chirurgical: ablaţia mucocelului prin cură radicală de sinus frontal drept, cu abord osos tip Killian; plastia fistulei palpebrale superioare (figura 3).

Evoluţia postoperatorie a fost favorabilă (figura 4):

• detamponarea cavităţii sinuzale la 48 de ore;
• exoftalmie şi edem palpebral superior O.D. în remisiune progresivă;
• canal fronto-nazal cu drenaj prezent;
• afebrilă;
• consult oftalmologic la externare - în limite normale;
• scoaterea firelor la 10 zile;
• cultură din secreţia purulentă negativă.

Cazul II - Piocel gigant fronto-etmoidal stâng, exteriorizat în orbita stângă operată. Sinuzită maxilară bilaterală supurată şi polipoasă odontogenă operată

O pacientă de sex feminin, de 59 de ani, neglijentă terapeutic, cu condiţie socială precară, cu exoftalmie stângă progresivă de peste un an, cu diplopie verticală, durere oculară stângă recentă, se internează în Clinica de Neurochirurgie a spitalului nostru cu suspiciunea de proces expansiv intraorbitar. Se transferă din Clinica de Neurochirurgie în clinica noastră pentru tratament chirurgical.

Examen clinic şi paraclinic

Consult ORL + endoscopie nazală - tumefacţie dureroasă în unghiul supero-intern orbitar stâng, exoftalmie stângă, diplopie verticală prin efect mecanic; polipoză nazală stângă, focare dentare hemimaxilar drept, secreţie purulentă fetidă în ambele meate mijlocii (figura 5).

Examen CT craniocerebral - mucocel frontal stâng exteriorizat în orbită, polisinuzită cu conţinut fluid şi parafluid, polipi nazali bilateral (figura 6).
 

Biologic: fără sindrom biologic inflamator semnificativ.

Consult cardiologic preoperator: HTA, sindrom de preexcitaţie ‒ se recomandă tratament specific.

Se formulează diagnosticul pozitiv de: mucocel gigant frontal stâng exteriorizat în orbita stângă, sinuzită maxilară dreaptă cronică închistată odontogenă, polisinuzită supurată şi polipoasă de stază.

Tratament:

• tratament antibiotic masiv (CFS III + Aminoglicozid + Metronidazol) + corticoterapie + DNF;
• tratament chirurgical: cură radicală de sinus frontal stâng procedeu Jacques, cu ablaţie piocel fronto-etmoidal gigant, cură radicală de sinus maxilar drept tip Caldwell-Luc, extracţie focare dentare hemimaxilar drept, polipectomie endonazală stângă sub control endoscopic; monitorizare postoperatorie în STI 24 de ore (figura 7).

Evoluţia postoperatorie a fost favorabilă (figura 8):

• detamponarea cavităţilor sinuzale la 48 de ore fără sângerare;
• evoluţie favorabilă a plăgilor operatorii spre cicatrizare;
• drenaj serohematic pe tubul din sinusul frontal - se menţine 14 zile; drenaj minim pe tubul din sinusul maxilar - se scoate la 6 zile;
• toaleta zilnică a foselor nazale sub control endoscopic;
• scoaterea firelor la 10 zile;
• evoluţie favorabilă din punct de vedere oftalmologic - remitere rapidă a exoftalmiei, edemului şi diplopiei, ameliorarea acuităţii vizuale, mişcări normale ale globului ocular;
• examen bacteriologic negativ pentru ambele sinusuri; în sinusul frontal - fungi detritus abundent; se asociază tratament antimicotic 5 zile;
• la 30 de zile, la bilanţul clinic şi imagistic se descoperă un mic infarct pulmonar (pacientă asimptomatică cu sindrom biologic inflamator), pentru care se instituie tratament anticoagulant pentru 3 luni, cu evoluţie ulterioară favorabilă.

Cazul III - Tumoră chistică etmoido-frontală dreaptă exteriorizată orbito-fronto-nazal – carcinom chistic de tip salivar

Un pacient de sex masculin, de 36 de ani, cu tumefacţie fronto-nazală dreaptă de doi ani, cu creştere progresivă în dimensiuni, cu o incizie exploratorie efectuată în urmă cu 6 luni, cu evacuare de lichid galben, într-o clinică de chirurgie plastică, cu o imagistică IRM cerebral sugestivă de mucocel fronto-etmoidal. Este îndrumat spre Compartimentul ORL, pentru tratament chirurgical.

Examen clinic şi paraclinic

Consult ORL + endoscopie nazală - tumefacţie depresibilă fronto-nazală dreaptă şi în unghiul supero-intern al orbitei drepte, deviaţie de sept nazal cu convexitate înaltă spre drepta (figura 9).
 

Examen IRM cerebral - tumoră chistică etmoido-frontală dreaptă, exteriorizată orbito-fronto-nazal, cu caracter invaziv asupra pereţilor sinuzali (figura 10).
 

Biologic: fără sindrom biologic inflamator.

Tratament

• protecţie antibiotică pre- şi postoperatorie (CFS III + Ciprofloxacin + Metronidazol) + DNF;
• tratament chirurgical: ablaţie radicală de tumoră chis­­tică etmoido-frontală dreaptă exteriorizată orbito-fron­to-nazal prin cură radicală de sinus frontal drept, pro­cedeu Killian; se montează cateter de epitelizare fronto-nazal sub control endoscopic (figura 11).

Examen histopatologic extemporaneu: adenocarcinom/carcinom adeno-scuamos.

Evoluţia postoperatorie a fost favorabilă:

• afebril;
• demeşarea cavităţii sinuzale la 48 de ore;
• remitere rapidă edem palpebral;
• drenaj minim sero-hematic pe tubul de dren – se menţine 16 zile;
• toaleta fosei nazale drepte;
• scoaterea firelor la 10 zile;
• cultură din secreţia intraoperatorie (mucopurulentă) - negativă.

Examen histopatologic la parafină cu imunohistochimie: carcinom nazo-sinuzal de tip salivar.

Evoluţia la distanţă

• CT de control la 30 de zile şi IRM de control la 8 săptămâni - status postoperator: fără iodofilii patologice;
• A efectuat cobaltoterapie 70 Gy;
• Monitorizare clinică şi endoscopică la 3 luni, monitorizare imagistică la 6 luni - doi ani fără recidivă loco-regională.

Discuţii

Cazurile clinice prezentate au avut nişte elemente comune pe care cred că este important să le subliniem. La două dintre cele trei cazuri prezentate condiţiile sociale erau precare, ceea ce explică evoluţia îndelungată înainte de prima prezentare la medic. În niciunul dintre cazuri prima prezentare nu a fost la medicul specialist ORL (Oftalmologie/Neurochirurgie/Chirurgie plastică), ceea ce denotă o evoluţie ,,perfidă” a mucocelului fronto-etmoidal. Simptomatologia la prima prezentare este o simptomatologie a exteriorizării mucocelului în regiuni vitale din jur, în special în orbită. Pacienţii au fost afebrili, fără sindrom biologic inflamator. Considerăm că imagistica cranio-cerebrală de înaltă performanţă (CT/IRM) este obligatorie pentru diagnostic şi stabilirea conduitei terapeutice. Examenul clinic ORL trebuie efectuat extrem de atent, iar endoscopia nazală este obligatorie pentru a preciza cauzele obstrucţiei de canal fronto-nazal.

Odată stabilită conduita terapeutică şi indicaţia chirurgicală, considerăm benefică o pregătire cu antibiotic masiv 24-48 de ore, având în vedere proximitatea orbitei şi a fosei cerebrale anterioare. De asemenea, considerăm benefică şi asocierea corticoterapiei postoperatorii cu efecte asupra edemului palpebral şi asupra permeabilităţii canalului fronto-nazal. Tratamentul chirurgical pe cale externă este singurul care poate permite ablaţia în totalitate a cămăşii mucocelului şi identificarea canalului fronto-nazal în recesul fronto-etmoidal. Abordul sinusului frontal se poate face, după caz şi după experienţa chirurgului, prin peretele anterior (tip Ogston-Luc), orbitar (tip Jacques) sau abord mixt (tip Killian)^(5,6). Montarea unui cateter de silicon pentru epitelizarea canalului fronto-nazal este obligatorie, cu excepţia depistării unui canal permeabil intraoperator, fără leziuni de mucoasă în infundibulum, aşa cum am descoperit în primul caz. Cateterizarea canalului trebuie făcută cu multă blândeţe, sub control endoscopic nazal, pentru a evita o linie de fractură în rinobază, cu rinolicvoree ulterioară.

În toate cazurile am găsit o secreţie purulentă (primele două cazuri) sau mucopurulentă (cazul al treilea), dar cu examen bacteriologic negativ, poate datorită unor cure de tratament antibiotic anterior. În cel de-al doilea caz am avut un examen micologic pozitiv, dar nu considerăm oportun tratamentul antimicotic prelungit, ci doar aerisirea sinusului după intervenţie.

Ultimul caz a fost o surpriză intraoperatorie, deoarece aspectul clinic şi chiar imagistica erau foarte sugestive pentru mucocel. Examenul histopatologic extemporaneu l-am solicitat deoarece cămaşa „mucocelului” avea un aspect mai granulat, mai cărnos. Am considerat iniţial că este vorba despre un carcinom etmoidal cu mucocel de sinus frontal secundar, dar am avut rezultat malign şi la piesele etmoidale, precum şi la cele din cămaşa mucocelului. Rezultatul imunohistochimic ulterior a confirmat că este vorba despre o tumoră chistică de tip salivar cu localizare nazo-sinuzală, fără a preciza alte detalii. Noi am asociat acest rezultat cu carcinomul muco-epidermoid cu predominanţă mucoasă de la patologia glandelor salivare. Evoluţia ulterioară favorabilă este un argument în favoarea acestei ipoteze. Aşadar, în faţa unui mucocel frontal, nu trebuie exclusă nici varianta de tumoră chistică malignă, foarte rară.

În toate cazurile de mucocel frontal sau fronto-etmoidal trebuie căutată o patologie de canal fronto-nazal sau de obstrucţie nazală care trebuie rezolvată, pentru a avea succes chirurgical la distanţă.

Concluzii

În spatele unor acuze oftalmologice, neurologice sau neurochirurgicale se poate afla un mucocel fronto-etmoidal. Radiografia de sinusuri anterioare ale feţei este insuficientă pentru diagnosticul pozitiv, fiind obligatorie imagistica de înaltă performanţă. Mucocelul fronto-etmoidal are o evoluţie îndelungată înainte de prima prezentare la medic - din experienţa noastră, de peste un an de la exteriorizare. Tratamentul chirurgical trebuie făcut prin abord extern, pentru cura completă a mucocelului fronto-etmoidal şi montarea unui tub de epitelizare fronto-nazal pentru două-trei săptămâni. Trebuie asociată şi rezolvarea endonazală a cauzei de obstrucţie a canalului fronto-nazal.   n