Rezolvarea în echipă multidisciplinară a unei malformaţii arteriovenoase mandibulare la un copil de 13 ani – caz clinic

Introducere

Malformaţiile arteriovenoase (MAV) reprezintă o conexiune anormală şi fragilă între artere şi vene, cu aspect de ghem vascular sau „nidus”. Cauzele apariţiei malformaţiilor arteriovenoase sunt necunoscute, dar sunt incriminate anomalii de dezvoltare în viaţa intrauterină⁽¹⁾. Au o prevalenţă în populaţie de 0,14%, sunt prezente de la naştere şi îşi pot mări dimensiunile în timp⁽¹⁾. Se asociază cu un risc crescut de hemoragie, deoarece sângele trece cu presiune arterială din artere direct în venele cu perete mai fragil, care se rup uşor⁽²⁾. Una din patru MAV sângerează până la 15 ani, majoritatea devenind simptomatice până la 50 de ani^(1,2).

MAV apar mai rar la nivelul maxilarelor, ele descriindu-se mai frecvent în regiunea alveolară a mandibulei⁽³⁾. Este dificil de diferenţiat între o MAV şi un hemangiom osos (cavernos sau capilar). Pe radiografia de tip ortopantomogramă se descrie o zonă de osteotransparenţă, cu lărgirea spaţiilor alveolare⁽³⁾.

Prezentare de caz

Prezentăm cazul unui copil de 13 ani, diagnosticat în iunie 2012 cu MAV corp mandibular drept într-o clinică de chirurgie oro-maxilo-facială (OMF). Micul pacient a prezentat ororagii masive recidivante (500-1000 ml), cu anemie posthemoragică severă (cu o hemoglobină de 5-6 g%), cu şoc hemoragic, care au necesitat transfuzii repetate. Din iunie până în septembrie 2012 s-au efectuat, în Departamentul de radiologie intervenţională al spitalului, patru embolizări arteriale selective în teritoriul arterei carotide externe (ACE) şi de ACE (figura 1).
 

Se ia în discuţie rezecţia mandibulară, intervenţie standard, invalidantă, mai ales că era vorba despre un copil, dar familia nu acceptă intervenţia chirurgicală. Ca alternativă terapeutică se are în vedere ocluzarea MAV prin puncţie transosoasă cu cianoacrilat, într-un mod similar cu ocluzarea MAV cerebrale, având în vedere experienţa colegilor din Departamentul de radiologie intervenţională cu acest ultim tip de malformaţii vasculare⁽⁴⁾. În septembrie 2012 se practică puncţie transosoasă cu injectare de cianoacrilat în cavitatea malformaţiei, cu sângerare masivă intraprocedurală, de aproximativ 1000 ml. Se reuşeşte ocluzarea a două treimi din cavitatea malformaţiei (figura 2). Au fost necesare transfuzii repetate de concentrat eritrocitar (CER) şi tratament antibiotic masiv cu cefalosporină de generaţia a treia şi clindamicină.
 

În octombrie 2012, pacientul prezintă osteoperiostită subacută de corp mandibular drept, care se remite sub tratament antibiotic (imipenem, clindamicină), cortizon, antihistaminic, antipiretic. Dar pacientul a continuat să prezinte sângerări minore, care au impus o nouă explorare imagistică. Examinarea angio-CT cu reconstrucţie evidenţiază o componentă extraosoasă de tip venos a MAV, în raport cu procesul alveolar retromolar, extinsă în spaţiul pterigomandibular stâng, care reprezintă sursa sâgerărilor (figura 3).
 

Se trimite documentaţia pacientului în clinici din străinătate (Viena, Bordeaux), dar şi în ţară (Bucureşti, Cluj). A existat deschidere pentru ajutor colegial, dar, din păcate, nu există experienţă în acest tip de MAV mandibular. Rezecţia mandibulară nu se mai ia în considerare, din cauza sângerărilor masive recidivante, care au continuat.

Se decide intervenţia chirurgicală de salvare, cu sprijinul dr. Horia Mureşian, din Compartimentul de chirurgie vasculară a spitalului. Se intervine în anestezie generală, cu intubaţie orotraheală, cu hipotensiune controlată şi cu sistem de autotransfuzie (Cell Saver). Se practică un abord mixt – cervical de tip Redon modificat şi abord oral cu chiuretarea componentei endoosoase şi excluderea componentei extraosoase a MAV, cu ligatura în amonte şi în aval (figurile 4-6).
 

Evoluţia postoperatorie a fost lent favorabilă. Au existat o pareză facială periferică dreaptă şi un limf­edem cervico-facial drept, care s-au remis progresiv. Pacientul a fost externat vindecat chirurgical la două săptămâni de la intervenţie. La o lună postoperator, pacientul a prezentat o reacţie mucoperiostală la materialul de hemostază osoasă (ceară de os), care a necesitat revizie chirurgicală cu îndepărtarea acestui material, fără sângerare semnificativă. Examenul CT cranio-cerebral cu contrast şi reconstrucţia angio-CT au evidenţiat un status postoperatoriu fără imagini suspecte de refacere a malformaţiei (figura 7).
 

Pacientul a avut ulterior evoluţie favorabilă, fără ororagii. S-a monitorizat prin CT de control în martie 2014 şi în martie 2015 şi prin radiografie de tip ortopantomogramă la 6 luni, ultima în octombrie 2017 (figura 8). Nu sunt semne clinice sau imagistice de refacere a malformaţiei.
 

Discuţii

Malformaţiile arteriovenoase ale capului şi gâtului, considerate anomalii vasculare cu flux crescut, sunt destul de rare, dar prezintă un tablou clinic cu hemoragii importante sau cu deficite cosmetice⁽¹⁾. Tratamentul lor cu viză curativă este grevat de riscul recidivei dacă nu se alege managementul corect⁽³⁾. Intervenţia chirurgicală este indicată în MAV complicate cu hemoragie, durere şi ulceraţie ischemică⁽⁵⁾. Este necesară o echipă multidisciplinară în evaluarea şi tratamentul acestor leziuni⁽⁶⁾. Prima etapă terapeutică este angiografia preoperatorie cu embolizare selectivă, urmată de rezecţia leziunii, ideal în 72 de ore⁽⁶⁾. Progresele recente în microchirurgie şi în radiologia intervenţională au îmbunătăţit prognosticul pentru pacienţii cu aceste malformaţii. Rata medie de supraveghere este 24-36 de luni⁽⁶⁾. Dacă se abordează corect, rata complicaţiilor în tratamentul MAV precerebrale este scăzută şi nu există recurenţa leziunii^(3,5,6).

Cazul pe care l-am prezentat a fost un caz dramatic, care ne-a marcat experienţa profesională, fiind vorba despre un copil. Trebuie menţionată lipsa de experienţă în tratamentul acestui tip de MAV precerebrală, chiar şi literatura de specialitate este destul de săracă în ce priveşte patologia MAV precerebrale. Embolizarea arterială şi cea venoasă nu au fost suficiente în rezolvarea cazului, aşa cum se întâmplă frecvent cu MAV cerebrale. S-a impus excluderea chirurgicală a malformaţiei, care a fost posibilă datorită unei echipe complexe, cu chirurg vascular, chirurg ORL, chirurg OMF, radiolog intervenţional şi anestezist.

Concluzii

În MAV precerebrale trebuie identificate soluţii individualizate, în funcţie de localizarea şi dimensiunile malformaţiei. Embolizarea arterială selectivă este utilă în asociere cu intervenţia chirurgicală. Cheia succesului constă în abordul multidisciplinar, în echipă antrenată şi experimentată. 

Conflict of interests: The authors declare no conflict of interests.