PATOLOGIE CERVICALĂ

Rezolvarea în echipă multidisciplinară a unei malformaţii arteriovenoase mandibulare la un copil de 13 ani – caz clinic

 Multidisciplinary approach of a mandibular arteriovenous malformation in a 13-year-old child – case report

Daniela Vrînceanu, Bogdan Bănică, Matei Dumitru, Bogdan Dorobăț, Cristina Tudor, H. Mureşian

First published: 24 septembrie 2018

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/Orl.40.3.2018.1935

Abstract

Introduction. Arteriovenous malformation (AVM) is an abnormal fragile connection between arterioles and veins, without capillary vessels, having a “nidus” aspect. The etiology is unknown, but intrauterine life abnormalities are taken into consideration. AVM have a high risk of hemorrhage, the blood passing with arterial pressure towards veins with soft walls. A percent of 25% of AVM bleed until the age of 15 years old. We present a multidisciplinary approach in a case of arterial-venous malformation in a 13-year-old child. Materials and method. Case report. Results. We present the clinical case of a 13-year-old boy with a mandibular arterial-venous malformation with recurrent hemorrhage, for which there were necessary in series interventions: arterial embolization, venous embolization, cyanoacrylate injection under radioscopy, surgical exclusion of malformation under general anesthesia, and blood recirculation. Discussion. This dramatical case imposed a mixed team: vascular surgeon, ENT surgeon, OMF surgeon, interventional radiologist, anesthesiologist. The case was successfully solved and CT scan examination and angio-CT reconstruction every year for 5 years confirmed the clinical cure. Arterial and venous embolizations were not enough to solve the case, which imposed the surgical exclusion of malformation. Conclusion. Only interventional mixed teams can solve such a case of mandibular arterial venous malformation.

Keywords
arteriovenous malformation, angiography, surgery

Rezumat

Introducere. Malformaţia arteriovenoasă (MAV) este o conexiune anormală şi fragilă între artere şi vene, dintre ele lipsind capilarele, cu aspect de ghem vascular. Cauzele apariţiei sunt reprezentate de anomalii de dezvoltare în viaţa intrauterină. Se asociază cu risc crescut de hemoragie, sângele trecând cu presiune arterială din artere direct în vene. Un sfert dintre MAV sângerează până la vârsta de 15 ani. Materiale şi metodă. Prezentare de caz clinic. Rezultate. Vom prezenta cazul clinic al unui copil de sex masculin, de 13 ani, cu malformaţie arteriovenoasă mandibulară cu sângerare şi şoc hemoragic recidivante, la care s-au practicat intervenţii seriate de-a lungul a 6 luni: embolizări arteriale, embolizare venoasă, injectare de cianoacrilat în cavitatea mandibulară sub control radioscopic, ablaţia malformaţiei sub anestezie generală şi autotransfuzie. Discuţii. Acest caz dramatic a necesitat echipă complexă – chirurg vascular, chirurg ORL, chirurg OMF, radiolog intervenţional, anestezist. Cazul a fost rezolvat cu succes, iar examenele CT şi angio-CT anuale de control timp de 5 ani au confirmat vindecarea clinică. Embolizarea arterială şi cea venoasă nu au fost suficiente în rezolvarea cazului, care a impus excluderea chirurgicală a malformaţiei. Concluzii. Echipele mixte intervenţionale sunt singurele care pot rezolva un astfel de caz dramatic.

Introducere

Malformaţiile arteriovenoase (MAV) reprezintă o conexiune anormală şi fragilă între artere şi vene, cu aspect de ghem vascular sau „nidus”. Cauzele apariţiei malformaţiilor arteriovenoase sunt necunoscute, dar sunt incriminate anomalii de dezvoltare în viaţa intrauterină(1). Au o prevalenţă în populaţie de 0,14%, sunt prezente de la naştere şi îşi pot mări dimensiunile în timp(1). Se asociază cu un risc crescut de hemoragie, deoarece sângele trece cu presiune arterială din artere direct în venele cu perete mai fragil, care se rup uşor(2). Una din patru MAV sângerează până la 15 ani, majoritatea devenind simptomatice până la 50 de ani(1,2).

MAV apar mai rar la nivelul maxilarelor, ele descriindu-se mai frecvent în regiunea alveolară a mandibulei(3). Este dificil de diferenţiat între o MAV şi un hemangiom osos (cavernos sau capilar). Pe radiografia de tip ortopantomogramă se descrie o zonă de osteotransparenţă, cu lărgirea spaţiilor alveolare(3).

Prezentare de caz

Prezentăm cazul unui copil de 13 ani, diagnosticat în iunie 2012 cu MAV corp mandibular drept într-o clinică de chirurgie oro-maxilo-facială (OMF). Micul pacient a prezentat ororagii masive recidivante (500-1000 ml), cu anemie posthemoragică severă (cu o hemoglobină de 5-6 g%), cu şoc hemoragic, care au necesitat transfuzii repetate. Din iunie până în septembrie 2012 s-au efectuat, în Departamentul de radiologie intervenţională al spitalului, patru embolizări arteriale selective în teritoriul arterei carotide externe (ACE) şi de ACE (figura 1).
 

Figura 1. Angiografie carotidiană cu embolizarea selectivă a malformaţiei – aspect pre- şi post-embolizare
Figura 1. Angiografie carotidiană cu embolizarea selectivă a malformaţiei – aspect pre- şi post-embolizare

Se ia în discuţie rezecţia mandibulară, intervenţie standard, invalidantă, mai ales că era vorba despre un copil, dar familia nu acceptă intervenţia chirurgicală. Ca alternativă terapeutică se are în vedere ocluzarea MAV prin puncţie transosoasă cu cianoacrilat, într-un mod similar cu ocluzarea MAV cerebrale, având în vedere experienţa colegilor din Departamentul de radiologie intervenţională cu acest ultim tip de malformaţii vasculare(4). În septembrie 2012 se practică puncţie transosoasă cu injectare de cianoacrilat în cavitatea malformaţiei, cu sângerare masivă intraprocedurală, de aproximativ 1000 ml. Se reuşeşte ocluzarea a două treimi din cavitatea malformaţiei (figura 2). Au fost necesare transfuzii repetate de concentrat eritrocitar (CER) şi tratament antibiotic masiv cu cefalosporină de generaţia a treia şi clindamicină.
 

Figura 2. Aspect radiologic după injectarea de cianoacrilat în cavitatea MAV mandibulare
Figura 2. Aspect radiologic după injectarea de cianoacrilat în cavitatea MAV mandibulare

În octombrie 2012, pacientul prezintă osteoperiostită subacută de corp mandibular drept, care se remite sub tratament antibiotic (imipenem, clindamicină), cortizon, antihistaminic, antipiretic. Dar pacientul a continuat să prezinte sângerări minore, care au impus o nouă explorare imagistică. Examinarea angio-CT cu reconstrucţie evidenţiază o componentă extraosoasă de tip venos a MAV, în raport cu procesul alveolar retromolar, extinsă în spaţiul pterigomandibular stâng, care reprezintă sursa sâgerărilor (figura 3).
 

Figura 3. Aspect angio-CT, cu evidenţierea componentei extraosoase a MAV mandibulare
Figura 3. Aspect angio-CT, cu evidenţierea componentei extraosoase a MAV mandibulare

Se trimite documentaţia pacientului în clinici din străinătate (Viena, Bordeaux), dar şi în ţară (Bucureşti, Cluj). A existat deschidere pentru ajutor colegial, dar, din păcate, nu există experienţă în acest tip de MAV mandibular. Rezecţia mandibulară nu se mai ia în considerare, din cauza sângerărilor masive recidivante, care au continuat.

Se decide intervenţia chirurgicală de salvare, cu sprijinul dr. Horia Mureşian, din Compartimentul de chirurgie vasculară a spitalului. Se intervine în anestezie generală, cu intubaţie orotraheală, cu hipotensiune controlată şi cu sistem de autotransfuzie (Cell Saver). Se practică un abord mixt – cervical de tip Redon modificat şi abord oral cu chiuretarea componentei endoosoase şi excluderea componentei extraosoase a MAV, cu ligatura în amonte şi în aval (figurile 4-6).
 

Figura 4. Aspect intraoperator, cu expunerea mandibulei şi a malformaţiei_1
Figura 4. Aspect intraoperator, cu expunerea mandibulei şi a malformaţiei_1
Figura 5. Aspect intraoperator, cu cavitatea osoasă după chiuretarea malformaţiei şi cu închiderea comunicării cu cavitatea orală
Figura 5. Aspect intraoperator, cu cavitatea osoasă după chiuretarea malformaţiei şi cu închiderea comunicării cu cavitatea orală
Figura 6. Aspect la finalul intervenţiei chirurgicale
Figura 6. Aspect la finalul intervenţiei chirurgicale

Evoluţia postoperatorie a fost lent favorabilă. Au existat o pareză facială periferică dreaptă şi un limf­edem cervico-facial drept, care s-au remis progresiv. Pacientul a fost externat vindecat chirurgical la două săptămâni de la intervenţie. La o lună postoperator, pacientul a prezentat o reacţie mucoperiostală la materialul de hemostază osoasă (ceară de os), care a necesitat revizie chirurgicală cu îndepărtarea acestui material, fără sângerare semnificativă. Examenul CT cranio-cerebral cu contrast şi reconstrucţia angio-CT au evidenţiat un status postoperatoriu fără imagini suspecte de refacere a malformaţiei (figura 7).
 

Figura 7. Examen CT cranio-cerebral cu contrast şi angio-CT de control care evidenţiază un status postoperator fără refacerea malformaţiei
Figura 7. Examen CT cranio-cerebral cu contrast şi angio-CT de control care evidenţiază un status postoperator fără refacerea malformaţiei

Pacientul a avut ulterior evoluţie favorabilă, fără ororagii. S-a monitorizat prin CT de control în martie 2014 şi în martie 2015 şi prin radiografie de tip ortopantomogramă la 6 luni, ultima în octombrie 2017 (figura 8). Nu sunt semne clinice sau imagistice de refacere a malformaţiei.
 

Figura 8. Ortopantomogramă de control, fără imagini osteotransparente suspecte, cu vizualizarea particulelor de embolizare radioopace pe dreapta în teritoriul ACE
Figura 8. Ortopantomogramă de control, fără imagini osteotransparente suspecte, cu vizualizarea particulelor de embolizare radioopace pe dreapta în teritoriul ACE

Discuţii

Malformaţiile arteriovenoase ale capului şi gâtului, considerate anomalii vasculare cu flux crescut, sunt destul de rare, dar prezintă un tablou clinic cu hemoragii importante sau cu deficite cosmetice(1). Tratamentul lor cu viză curativă este grevat de riscul recidivei dacă nu se alege managementul corect(3). Intervenţia chirurgicală este indicată în MAV complicate cu hemoragie, durere şi ulceraţie ischemică(5). Este necesară o echipă multidisciplinară în evaluarea şi tratamentul acestor leziuni(6). Prima etapă terapeutică este angiografia preoperatorie cu embolizare selectivă, urmată de rezecţia leziunii, ideal în 72 de ore(6). Progresele recente în microchirurgie şi în radiologia intervenţională au îmbunătăţit prognosticul pentru pacienţii cu aceste malformaţii. Rata medie de supraveghere este 24-36 de luni(6). Dacă se abordează corect, rata complicaţiilor în tratamentul MAV precerebrale este scăzută şi nu există recurenţa leziunii(3,5,6).

Cazul pe care l-am prezentat a fost un caz dramatic, care ne-a marcat experienţa profesională, fiind vorba despre un copil. Trebuie menţionată lipsa de experienţă în tratamentul acestui tip de MAV precerebrală, chiar şi literatura de specialitate este destul de săracă în ce priveşte patologia MAV precerebrale. Embolizarea arterială şi cea venoasă nu au fost suficiente în rezolvarea cazului, aşa cum se întâmplă frecvent cu MAV cerebrale. S-a impus excluderea chirurgicală a malformaţiei, care a fost posibilă datorită unei echipe complexe, cu chirurg vascular, chirurg ORL, chirurg OMF, radiolog intervenţional şi anestezist.

Concluzii

În MAV precerebrale trebuie identificate soluţii individualizate, în funcţie de localizarea şi dimensiunile malformaţiei. Embolizarea arterială selectivă este utilă în asociere cu intervenţia chirurgicală. Cheia succesului constă în abordul multidisciplinar, în echipă antrenată şi experimentată. 

 

Conflict of interests: The authors declare no conflict of interests.

Bibliografie

  1. El-Ghanem M, Kass-Hout T , Kass-Hout O, Alderazi YJ, Amuluru K, Al-Mufti F, Prestigiacomo CJ, Gandhi CD. Arteriovenous Malformations in the Pediatric Population: Review of the Existing Literature. Interv Neurol. 2016 Sep; 5(3-4): 218–225.
  2. Ma L, Kim H, Chen XL, Wu CX, Ma J, Su H, Zhao Y. Morbidity after Hemorrhage in Children with Untreated Brain Arteriovenous Malformation. Cerebrovasc Dis. 2017; 43(5-6):231-241.
  3. Kumar A, Mittal M, Srivastava D, Jaetli V, Chaudhary S. Arteriovenous Malformation of Face. Contemp Clin Dent. 2017 Jul-Sep; 8(3): 482–484.
  4. Gao X, Lin JC. Analysis of the Curative Effect from the Injection of Sclerosing Agent in 1,000 Patients with Vascular Abnormalities. J Vasc Endovasc Surg. 2017; 2:25. doi: 10.21767/2573-4482.100058.
  5. Gross BA, Storey A, Orbach DB, Scott RM, Smith ER. Microsurgical treatment of arteriovenous malformations in pediatric patients: the Boston Children’s Hospital experience. J Neurosurg Pediatr. 2015 Jan; 15(1):71-7.
  6. Erdmann MW, Jackson JE, Davies DM, Allison DJ. Multidisciplinary approach to the management of head and neck arteriovenous malformations. Ann R Coll Surg Engl. 1995; 77(1):53-59.