NEUROLOGIE

Diagnosticul şi managementul terapeutic al pacientului hidrocefalic

 Diagnosis and therapeutic management of the hydrocephalus patient

Mihai Musteață, Raluca Ştefănescu, Prof. dr. Gheorghe Solcan

First published: 30 septembrie 2018

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/PV.32.3.2018.1975

Abstract

Hydrocephalus is an increased cerebrospinal fluid vo­lume inside the cerebral ventricles, causing secondary com­pres­sion of brain parenchyma. The diagnosis is based on cranial imaging techniques (computed tomography, transfrontanellar ultrasonography) and elec­tro­en­ce­phalography. The main therapeutic objectives are: re­du­cing cerebrospinal fluid production and decreasing the intracranial pressure, convulsions’ improvement and the removal of the cause (infectious, immune-mediated etc.). The most efficient treatment for hydrocephalus is the sur­gi­cal intervention (ventriculo-peritoneal shunt).

Keywords
hydrocephalus, dog, imaging, electroencephalography, treatment

Rezumat

Hidrocefalia reprezintă prezenţa unei cantităţi excesive de lichid cefalorahidian în sistemul ventricular cere­bral, cu compresiunea secundară a parenchimului ce­re­bral. Diagnosticul se bazează pe metode imagistice (com­puter-tomografie, ecografie transfontanelară) şi elec­tro­en­ce­falografie. Principalele obiective te­rapeutice sunt: reducerea producţiei de lichid şi a pre­siu­nii intracraniene, ameliorarea crizelor convulsive, eli­mi­narea cauzelor (infecţioase, imune etc.), cea mai efi­cace fiind intervenţia chirurgicală (şunt ventriculo-pe­ri­toneal).

Hidrocefalia reprezintă creşterea cantităţii de lichid cefalorahidian (LCR) în interiorul sistemului ventricular. Are trei forme principale de manifestare:

  • obstructivă (noncomunicantă)

  • neobstructivă (comunicantă)

  • ex vacuo – această formă cuprinde situaţiile în care un accident vascular sau o altă leziune cerebrală poate să evolueze spre atrofie cerebrală, caz în care compartimentele cu LCR se lărgesc pentru a umple spaţiul gol. Importanţa clinică a acestei forme este redusă.

Forma obstructivă apare secundar unei obstrucţii sau unui blocaj în teritoriul sistemului ventricular. Poate fi determinată de cauze dobândite, care determină un drenaj defectuos al LCR (neoplazii, infecţii, traumatisme etc.) sau congenital, secundar blocării apeductului mezencefalic.

Forma neobstructivă este de obicei congenitală şi este determinată de alterarea absorbţiei LCR (cel mai frecvent) sau de o hiperproducţie a acestuia (mai rar).

Semne clinice

Tabloul clinic al pacientului cu hidrocefalie îmbracă o simptomatologie diversă, de tip encefalic, dependentă de vârsta pacientului şi de substratul etiologic, când el există: bombarea capului (figura 1), strabism ventrolateral bilateral, uneori orbire, alterarea mentaţiei, atacuri convulsive, vocalizări continue etc. Semnele clinice pot fi statice (hidrocefalia este prezentă de la naştere) sau progresive, de obicei acute în manifestare, dar pot îmbrăca şi o evoluţie cronică.
 

Figura 1. Căţel Husky. Aspectul de „cupolă de dom” al calotei craniene
Figura 1. Căţel Husky. Aspectul de „cupolă de dom” al calotei craniene

În cazul formei congenitale, la pacienţii la care fontanelele nu sunt închise, creşterea volumului de lichid cefalorahidian (implicit a volumului intracranian) va duce la bombarea calotei craniene şi la imprimarea aspectului de „cupolă de dom” acesteia. În acest caz, momentul în care simptomatologia apare este unul destul de avansat în evoluţia bolii. Acest fapt reprezintă un aspect important pentru clinician: dimensiunea lezională nu este corelată cu gravitatea semnelor clinice. Când fontanelele sunt închise, pot apărea semne de creştere a presiunii intracraniene: sprijin pe frunte, obnubilare, pupile miotice areactive până la pupile midriatice areactive. În aceste situaţii există riscul hernierii creierului pe sub tentorium cerebeli, cu compresiune pe trunchiul cerebral.

Tulburările de comportament întâlnite sunt reprezentate de scăderea atenţiei, lipsa sau pierderea abilităţilor legate de dresaj, somnolenţă excesivă, vocalizări etc.

Diagnostic

Diagnosticul hidrocefaliei se pune în principal pe baza imagisticii.

a. Cele mai fidele tehnici de diagnostic imagistic sunt computer-tomografia (figura 2) şi rezonanţa magnetică. Când hidrocefalia este congenitală, fontanela deschisă şi morfologia craniului (aspectul de cupolă) este specifică, aspectul CT sau RMN al ventriculilor dilataţi este considerat suficient pentru stabilirea diagnosticului. Situaţii particulare apar când semnele clinice (în marea lor parte nespecifice) apar devreme în evoluţia bolii, iar compresiunea corticală nu este una foarte evidentă. Deopotrivă, forma capului (brahi-, mezo-, dolicocefalic) are o influenţă directă asupra raportului dintre parenchimul cerebral şi volumul sistemului ventricular. În astfel de situaţii se poate folosi indexul cranial (CrI): lăţimea craniului x 100 raportat la lungimea craniului. Lungimea craniului este reprezentată de distanţa maximă dintre marginea cranială şi cea caudală a cavităţii craniene şi se măsoară pe imaginile sagitale. Lăţimea craniului este reprezentată de distanţa maximă (lateral – lateral) a cavităţii craniene măsurată pe imaginile transversale. Rasele cu un CrI mare (cavitate craniană mai lată laterolateral comparativ cu dimensiunea rostrocaudală) au un raport cortex/ventricul mai mic decât cele cu un CrI mai mic. Date privind valorile CrI şi raportul acestuia cu raportul ţesut cerebral/volum sistem ventricular sunt descrise de Pilegaard AM (2017).
 

Figura 2. Căţel Chihuahua, 4 luni. Imagine CT trans­ver­sală. Ventriculi laterali dilataţi care înlocuiesc emisferele cerebrale. Atrofia de compresiune este majoră – ţesut cerebral reprezentat de structuri diencefalice (ventral) şi foarte puţin cortex (dorsal)
Figura 2. Căţel Chihuahua, 4 luni. Imagine CT trans­ver­sală. Ventriculi laterali dilataţi care înlocuiesc emisferele cerebrale. Atrofia de compresiune este majoră – ţesut cerebral reprezentat de structuri diencefalice (ventral) şi foarte puţin cortex (dorsal)

b. Examenul ecografic prin fontanelă poate fi un mijloc de triere rapid, deosebit de pretabil în cazul pacienţilor cu fontanela deschisă. Sunt folosite sonde ultrasonografice cu o frecvenţă ridicată (peste 7 MHz). În cazul hidrocefaliei, dilatarea sistemului ventricular se exprimă prin prezenţa unei zone cu conţinut hipoecogen, eventual cu particule hiperecogene aflate în suspensie. Presiunea exercitată de sistemul ventricular asupra parenchimului cerebral determină ruperea capilarelor – la majoritatea cazurilor analizate în Clinica medicală a FMV Iaşi, lichidul cefalorahidian a fost slab hemoragic. Sistemul ventricular poate ocupa întreaga imagine ecografică, dar chiar şi în cele mai severe forme se poate identifica falxul interemisferic (ţesut fibros) şi structurile talamusului (figura 3). La pacienţii normali, imaginea ecografică pune în evidenţă structuri tisulare eterogene – ţesutul cerebral, delimitate de falxul inter­emisferic. La aceşti indivizi, sistemul ventricular este slab reprezentat sau chiar imposibil de vizualizat. Un aspect important în practica clinică atunci când se face evaluarea ecografică a creierului la pacientul hidrocefal este faptul că prin aceasta nu putem aprecia evoluţia bolii. Aceasta se datorează, pe de o parte, modificărilor dimensiunilor şi morfologiei fontanelelor, iar pe de altă parte, imposibilităţii menţinerii reperului obiectiv de fiecare dată.
 

Figura 3. Căţel Husky, 3 luni. Hidrocefalie. Ecografie transfontanelă. Se observă ventriculii cerebrali laterali enormi, cu conţinut anecogen, cu particule în suspensie (compatibil cu LCR hemoragic), dispariţia parenchimului cerebral, cu excepţia unor structuri diencefalice plasate ventral şi a falxului interemisferic
Figura 3. Căţel Husky, 3 luni. Hidrocefalie. Ecografie transfontanelă. Se observă ventriculii cerebrali laterali enormi, cu conţinut anecogen, cu particule în suspensie (compatibil cu LCR hemoragic), dispariţia parenchimului cerebral, cu excepţia unor structuri diencefalice plasate ventral şi a falxului interemisferic

c. Examenul electroencefalografic este nespecific. În cazurile majore de compresiune a parenchimului cerebral, înregistrarea EEG poate pune în evidenţă hipsaritmia (figura 4) – situaţie în care traseele înregistrate au aspect haotic.
 

Figura 4. Căţel Husky, 3 luni. Hidrocefalie. Traseu EEG sub anestezie generală. Se observă alterarea completă a activităţii electrice cerebrale. Hipsaritmie
Figura 4. Căţel Husky, 3 luni. Hidrocefalie. Traseu EEG sub anestezie generală. Se observă alterarea completă a activităţii electrice cerebrale. Hipsaritmie

Tratament

Tratamentul urmăreşte în principal scăderea pro­duc­ţiei de LCR:

  • Omeprazol 0,7 mg/kg p.o./zi (atenţie la concentraţia serică a potasiului, mai ales în cazul în care terapia este de durată mare);

  • Prednison 0,25-0,5 mg/kg p.o./12 ore, iniţial putând ajunge la o singură administrare la 48 de ore, în funcţie de evoluţia clinică. Prednisonul poate fi înlocuit cu dexametazonă (0,05 mg/kg).

În cazul în care hidrocefalia este secundară unei meningite/encefalite autoimune, dozarea prednisonului se face conform protocolului pentru procesul inflamator. Antibioterapia este recomandată în cazul hidrocefaliei secundare encefalitelor determinate de germeni bacterieni. Pentru scăderea presiunii intracraniene se poate folosi furosemid 1-2 mg/kg/12 ore (atenţie la potasiul seric) sau manitol 1-2 g/kg în bolus i.v. (administrarea manitolului este recomandată doar pentru terapia de scurtă durată). Tratamentul anticonvulsivant este indicat când pacientul manifestă crize convulsive sau tulburări de comportament episodice (vocalizări fără motiv, prinderea de muşte imaginare etc.) cu EEG pozitiv. Opţiunile terapeutice în acest caz sunt reprezentate de fenobarbital, levetiracetam, gabapentin în mono- sau multimedicaţie.

Ca regulă generală, tratamentul conservativ poate oferi o „fereastră” de timp în care semnele clinice sunt diminuate sau înlăturate. În lipsa constrângerilor financiare, această perioadă ar trebui folosită pentru pregătirea pacientului pentru intervenţia chirurgicală.

Tratamentul chirurgical (frecvent, plasare de şunt ventriculoperitoneal) este opţiunea terapeutică de elecţie în cazul hidrocefaliei, oferind cea mai mare rată de succes.

Atenţionare. Se evită pe cât posibil situaţiile în care poate apărea creşterea presiunii intracraniene sau scăderea bruscă a acesteia: compresiune prelungită pe jugulare, anestezie generală, încărcarea cu fluide.  

Conflict of interests: The authors declare no conflict of interests.

Bibliografie

  1. Musteaţă M, Hriţcu LD, Solcan G. Medicina internă a animalelor de companie – Ghid practic, Ed. Ion Ionescu de la Brad. Iaşi. 2016.
  2. Pilegaard AM, Berendt M, Holst P, Møller A, McEvoy FJ. Effect of Skull Type on the Relative Size of Cerebral Cortex and Lateral Ventricles in Dogs. Frontiers in Veterinary Science. 2017;4, 30.