Managementul terapeutic al tumorilor maligne auriculare – comentarii asupra unui caz clinic

Introducere

Tumorile maligne auriculare şi periauriculare sunt neoplasme rare şi, în general, agresive, cu o incidenţă în creştere, estimată de la unu până la şase cazuri la un milion de persoane. Reprezentând aproximativ 6% din totalul neoplasmelor cutanate, tumorile maligne auriculare cuprind trei tipuri principale: carcinomul bazocelular, carcinomul cu celule scuamoase şi melanomul malign. Carcinomul bazocelular (BCC), o formă de cancer al pielii care apare la nivelul celulelor bazale ale epidermei, este cea mai răspândită tumoră malignă cutanată şi prezintă o incidenţă în continuă creştere⁽¹⁾. BCC se găseşte cel mai frecvent pe părţile corpului cu cea mai mare expunere la soare, cum ar fi faţa şi urechile.

Se poate observa un tipar în distribuţia BCC, în func­ţie de vârstă, subtip şi localizare anatomică⁽²⁾. În ceea ce priveşte vârsta, comparativ cu persoanele vârstnice, pa­cien­ţii mai tineri sunt mai puţin susceptibili de a prezenta BCC la nivelul capului şi gâtului. Majoritatea tumorilor auriculare sunt observate la persoanele mai în vârstă, în primul rând la bărbaţi cu vârsta de peste 60 de ani care au prezentat expunere solară îndelungată şi au lucrat în aer liber⁽³⁾. Din punctul de vedere al incidenţei subtipurilor carcinomului bazocelular, nu există nicio corelaţie între prezenţa celor mai agresive variante şi grupele de vârstă. În sfârşit, în ceea ce priveşte localizarea anatomică, în comparaţie cu alte localizări, subtipurile mai agresive au cea mai mare probabilitate să apară la nivelul capului şi gâtului⁽⁴⁾.

Expunerea la radiaţii ultraviolete, în special la cele cu lungimea de undă B, este factorul-cheie de risc pentru dezvoltarea BCC. În ceea ce priveşte creşterea şi recidiva BCC, sunt încă discuţii în literatura de specialitate cu privire la modul în care expunerea pe termen scurt la doze mari de radiaţie solară se corelează cu expunerea pe termen lung la doze mici⁽⁵⁾. Alţi factori de risc includ antecedentele de arsuri solare în copilărie, pielea deschisă la culoare, infecţia cu HIV şi alte tipuri de imunosupresie, precum şi predispoziţia genetică⁽⁶⁾.

Există cinci subtipuri de carcinom bazocelular: nodular, multifocal superficial, infiltrativ, micronodular şi „altele”, care include tipuri cu o incidenţă foarte scăzută, cum ar fi cel pigmentat, bazoscuamos, keratotic, BCC cu diferenţiere anexoidă, BCC în cadrul sindromului nevului şi fibroepitelial. Cel mai răspândit tip este BCC nodular, care reprezintă aproximativ 48% din cazuri, urmat de BCC superficial (26%), BCC infiltrativ (14%) şi de BCC micronodular (8%)⁽⁷⁾. Unele subtipuri sunt considerate mai agresive decât altele. De exemplu, BCC superficiale, nodulare sau adenoidale sunt considerate mai puţin agresive, în timp ce BCC bazo-scuamos, infiltrativ, metatipic, micronodular, morfeic (sclerozant), precum şi diferite combinaţii ale acestora din urmă sunt considerate mai periculoase⁽⁸⁾. Din cauza potenţialului lor pentru o invazie în profunzime şi a riscului mărit de invazie perineurală, aceste subtipuri pot fi mai dificil de tratat, necesitând o intervenţie chirurgicală mult mai agresivă şi invazivă. De asemenea, în aceste cazuri, posibilitatea unei recidive este mult mai mare după tratamentul aplicat^(9,10,11).

BCC se găseşte mai frecvent pe zona pretragiană sau pe partea posterioară a pavilionului, comparativ cu carcinomul cu celule scuamoase, care prezintă mai frecvent o dispoziţie periferică. Acest neoplasm este agresiv la nivel local, infiltrând ţesuturile din apropiere, dar este puţin probabil să infiltreze ganglionii limfatici sau să metastazeze. Pe plan internaţional nu există un acord în acest moment cu privire la stadializarea tumorilor maligne ale urechii şi ale osului temporal. Stabilirea unui diagnostic anatomopatologic corect este esenţială pentru un tratament prompt şi eficient.

Aspectul clinic menţionat în literatură este variabil, cu forme plane, proeminente, ulcerate şi pigmentate. Din punct de vedere histopatologic, se prezintă ca o proliferare monomorfă a celulelor în membrana bazală, la periferie grupate în noduli de dimensiuni variabile, într-o configuraţie de palisadă. Papula este iniţial deschisă la culoare, cu margini albe strălucitoare şi o ulceraţie centrală, însoţită de telangiectazii.

Pacienţii cu carcinom bazocelular beneficiază de o abordare multidisciplinară ce trebuie să implice chirurgul ORL care efectuează intervenţia chirurgicală, un dermatolog, iar dacă apare o recidivă – experţi în microchirurgie Mohs, anatomopatolog şi oncolog⁽¹²⁾. Extensia în profunzime poate fi dificil de evaluat clinic, în special în BCC sclerodermiform, ceea ce explică rata mare de recidive locale în absenţa unui examen histopatologic extemporaneu al marginilor de rezecţie. Avem în vedere mai multe mijloace terapeutice pentru BCC, alegerea tratamentului fiind frecvent influenţată de anumite criterii: dacă tumora este recidivantă sau primară, localizarea anatomică, dimensiunea şi subtipul histologic, precum şi starea generală de sănătate a pacientului^(11,13). Tratamentul chirurgical cuprinde atât timpul ablativ, cât şi reconstructiv. Alternativa este reprezentată de excizia microscopică (Mohs), dacă anatomia o permite, de electrochirurgie şi criochirurgie. Alte opţiuni de tratament pentru persoanele cu imunosupresie sau leziuni cu impact mare din punct de vedere estetic pot include administrarea de interferon intralezional, terapia fotodinamică şi radioterapia⁽¹⁴⁾. De asemenea, a fost încercat şi tratamentul cu anticorpi monoclonali de tipul Vismodegib⁽¹⁵⁾.

Caz clinic

Autorii aduc în discuţie cazul unui bărbat în vârstă de 74 de ani, care a fost internat în clinica noastră cu o tumoră auriculară stângă, cu debut în urmă cu aproximativ doi ani. Examenul clinic ORL a evidenţiat prezenţa unei tumori ulcero-infiltrative la nivelul helixului stâng, extinsă în partea posterioară a pavilionului auricular stâng, de aproximativ 3/4 cm, uşor sângerândă la palpare, însoţită de congestia şi tumefacţia ţesuturilor adiacente (figura 1). Din punctul de vedere al antecedentelor personale patologice, putem menţiona că pacientul prezintă multiple comorbidităţi cardiovasculare, urmând terapie anticoagulantă ca urmare a unei endarterectomii carotidiene bilaterale.
 

Sub anestezie generală cu intubaţie orotraheală, s-a efectuat o incizie eliptică la nivelul helixului, circumscriind tumora pe părţile anterioară şi posterioară ale pavilionului auricular, la distanţă de tumoră, cu margini macroscopice de siguranţă de aproximativ 1/2 cm. S-a disecat formaţiunea care venea în contact cu cartilajul pavilionului, apoi s-a efectuat rezecţia completă a acesteia. Tumora, precum şi probele biopsice care s-au recoltat ca margini de siguranţă de la nivelul polilor anterior şi posterior tumorali s-au trimis pentru examen histopatologic. S-a creat şi pregătit un lambou cutanat locoregional de rotaţie pentru a acoperi defectul semnificativ rezultat în urma rezecţiei tumorii. S-a efectuat ulterior o rezecţie triunghiulară la nivelul cartilajului pavilionului auricular pentru a se putea reconstitui cât mai aproape de normal forma structurilor anatomice locale şi conturul pavilionului auricular stâng. Cartilajul pavilionar rămas, precum şi lamboul de rotaţie nou creat s-au suturat cu fire separate, asigurând acoperirea completă a defectului de substanţă rezultat în urma rezecţiei. De asemenea, tegumentul de la nivelul helixului s-a suturat cu fire separate, obţinându-se un rezultat estetic şi funcţional convenabil (figura 2).
 

Examenul histopatologic a evidenţiat prezenţa unui carcinom spinocelular invaziv keratinizant G1, dar testele imunohistochimice efectuate ulterior au stabilit diagnosticul final de carcinom bazocelular, subtipul morfologic infiltrativ. Studiul marginilor de rezecţie tumorală a obiectivat ablaţia completă a tumorii, acestea fiind negative. Cazul a fost analizat într-o comisie oncologică multidisciplinară de specialitate, care a concluzionat că tratamentul chirurgical a fost suficient şi eficient, nefiind deci nevoie de niciun tratament oncologic suplimentar. S-a instituit o dispensarizare riguroasă mixtă ORL – dermatologie – oncologie pentru următorii cinci ani, cu evaluări periodice repetate în toată această perioadă.

Discuţie

Diagnosticul diferenţial al carcinomului bazocelular se poate face cu afecţiuni benigne ale pielii, leziuni de tip cicatricial, boli inflamatorii ale pielii, cum ar fi eczema, psoriazisul şi keratoza senilă, melanomul şi carcinomul cu celule scuamoase. Carcinomul cu celule scuamoase are o probabilitate mai mare decât BCC să se răspândească în ţesuturile învecinate, în timp ce melanomul, deşi mult mai puţin frecvent decât carcinomul cu celule bazale sau cu celule scuamoase, este considerat cea mai agresivă formă de cancer de piele.

În cazul prezentat de noi, stabilirea unui diagnostic corect a întâmpinat unele dificultăţi. Iniţial, rezultatul examenului histopatologic a fost de carcinom spinocelular, care ar fi necesitat o conduită terapeutică modificată, riscul de metastazare fiind unul mult mai mare; cu toate acestea, efectuarea testelor imunohistochimice a permis stabilirea unui alt tip de diagnostic, BCC, entitate histopatologică cu evoluţie diferită şi un cu totul alt fel de prognostic, mult mai favorabil, BCC metastazând rar. Totuşi, din cauza ratei sale mari de recurenţă, BCC necesită un proces de dispensarizare agresivă, în special în primii cinci ani.

Managementul terapeutic al unor astfel de afecţiuni maligne trebuie stabilit în cadrul unei comisii oncologice, care să cuprindă obligatoriu chirurgul ORL care efectuează intervenţia chirurgicală, astfel încât să se poată lua cea mai bună decizie terapeutică şi să se poată, în acelaşi timp, realiza o dispensarizare adecvată.

În ceea ce priveşte mijloacele terapeutice pe care le avem la dispoziţie, datele existente susţin intervenţia chirurgicală pentru tratamentul primar curativ şi radioterapia pentru tratamentul adjuvant sau paliativ. Literatura de specialitate nu conţine date relevante despre efectul chimioterapiei asupra acestor tipuri de tumori maligne.

Pentru a evita recidiva, precum şi pentru a asigura un prognostic cât mai bun pe termen mediu şi lung pentru pacient, chirurgul trebuie să depună în timpul ablativ operatoriu toate eforturile pentru îndepărtarea completă a tumorii şi pentru obţinerea marginilor negative de rezecţie, pe lângă stabilirea unei indicaţii chirurgicale corecte şi respectarea în general a tuturor principiilor de bază ale chirurgiei oncologice. În timpul reconstructiv al intervenţiei chirurgicale, este de dorit un rezultat cât mai aproape de normal atât în ceea ce priveşte aspectul funcţional, cât şi estetic. Pentru a evita necroza lamboului cutanat şi prezenţa unui ţesut cicatricial inestetic, cartilajul auricular trebuie remodelat fără a interfera cu vascularizaţia acestuia. Mai mult decât atât, trebuie să avem în vedere şi remedierea unor deficite funcţionale cauzate de tumoră, încercând să menţinem auzul cât mai aproape de normal şi prevenind deteriorarea ulterioară a acestuia.

În timpul intervenţiei chirurgicale, s-a observat că tumora venea în contact cu cartilajul auricular, astfel încât s-a efectuat o rezecţie parţială de siguranţă în formă de triunghi a acestuia. Marginile de rezecţie tumorale au fost stabilite macroscopic cu meticulozitate, având în vedere reducerea riscului de recidivă locală postoperatorie, precum şi pentru a evita necesitatea terapiei adjuvante. Testele imunohistochimice şi marginile negative tumorale au confirmat că tumora a fost rezecată în întregime.

Reconstrucţia defectelor extinse ale tegumentului auricular după ablaţia tumorii reprezintă o provocare din punct de vedere chirurgical. Chirurgul trebuie să îndepărteze în primul rând tumora malignă, dar trebuie să ia în considerare şi aspectul cosmetic şi funcţional. Consideraţiile estetice includ proiecţia simetrică a structurilor similare, păstrarea formei şi a conturului helixului, potrivirea culorii pielii şi a diferenţelor de dimensiune şi textura zonelor implicate. Lambourile şi grefele sunt utilizate în mod obişnuit pentru a închide defectele din regiunea auriculară. În timp ce defectele minore pot fi reparate cu suturi simple, defectele mai mari de 2 cm necesită de obicei utilizarea lambourilor locale sau locoregionale. În cazul nostru, au constituit o provocare realizarea rezecţiei complete a tumorii şi reconstrucţia auriculară cu rezultate estetice şi funcţionale convenabile.

Majoritatea malignităţilor tegumentare care afectează urechea sunt întâlnite la populaţia în vârstă, la care intervenţia chirurgicală cu lambouri, durata extinsă a anesteziei, complianţa pacientului şi medicaţia anticoagulantă reprezintă dificultăţi suplimentare de luat în considerare în cazul unui timp reconstructiv chirurgical al urechii. Din cauza unei endarterectomii carotidiene bilaterale, pacientul nostru urma tratament anticoagulant; în consecinţă, efectuarea unui lambou la nivel auricular a fost mai dificilă, totuşi cu obţinerea unui rezultat satisfăcător din punct de vedere estetic.

În urma tratamentului chirurgical realizat, pacientul trebuie să respecte un protocol riguros de dispensarizare, care să includă controale frecvente pentru depistarea precoce a oricărei recidive. În plus, este necesar şi screeningul clinic şi paraclinic al glandei parotide şi al ganglionilor limfatici cervicali pentru a detecta prezenţa unor eventuale metastaze. Pacienţii care dezvoltă o recidivă a BCC trebuie monitorizaţi pentru tot restul vieţii.

Prognosticul pacientului variază în funcţie de dimensiunea tumorii, stadiul şi tipul histologic. Pacientul s-a prezentat în clinica noastră pentru tratament la doi ani după apariţia formaţiunii tumorale, între timp tumora fiind expusă la traumatisme locale în mod repetat. Din păcate, tumora a fost un subtip infiltrativ de BCC, caracterizat printr-o evoluţie de obicei agresivă şi un risc crescut de recidivă. Prin urmare, acest caz trebuie atent monitorizat pentru a depista cât mai devreme o recidivă, mai ales că tratamentul a fost exclusiv chirurgical, fără a se recurge la radioterapie. La momentul actual, pacientul nu prezintă semne de recidivă tumorală, la peste trei ani de la intervenţia chirurgicală.

Reuşind să obţinem o rezecţie completă a tumorii cu margini negative tumorale, am putut beneficia de un rezultat foarte bun exclusiv cu tratament chirurgical, fără radioterapie adjuvantă. Din punct de vedere funcţional, prin remodelarea cartilajului pavilionului restant, am reuşit să refacem regiunea choncală până la un aspect cvasinormal, astfel auzul pacientului a fost păstrat în întregime. Din punct de vedere estetic, am reuşit să obţinem un rezultat satisfăcător, în ciuda provocărilor prezente în timpul reconstrucţiei helixului (figura 3).
 

Concluzii

Managementul diagnostic şi conduita terapeutică în ceea ce priveşte tumorile maligne auriculare implică o serie de dificultăţi şi trebuie stabilite printr-o colaborare multidisciplinară strânsă în cadrul unei comisii oncologice de specialitate. Ablaţia completă a tumorii şi obţinerea unor margini negative de siguranţă împreună cu tehnica reconstructivă folosită în cazul clinic prezentat au condus la rezultate bune pe termen scurt şi mediu din punct de vedere atât oncologic, cât şi funcţional şi estetic.  

Autor pentru corespondenţă: Mihail Tuşaliu, e-mail: mtusaliu@yahoo.com

CONFLICT OF INTEREST: none declared.

FINANCIAL SUPPORT: none declared.

This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY.