Din aceeași categorie

ORL.ro

Abstracte Forum ORL.ro 2015

ORL.ro

Cancerul foselor nazale şi al sinusurilor paranazale - Caz clinic: formaţiune tumorală nazoetmoidală dreaptă - carcinom adenoid chistic slab diferenţiat

ORL.ro

Paroxismia vestibulară - compresia vasculonervoasă a nervului cohleo-vestibular

Stroke-ul este o entitate patologică cu recunoaştere în creştere la vârsta de nou-născut, sugar, copil şi adolescent, în mare măsură datorită perfecţionării metodelor imagistice de identificare a leziunii. Incidenţa sa anuală se situează între 4,6 și 6,4 la 100.000 de copii, iar prevalenţa stroke-ului perinatal este de 29 la 100.000 de nou-născuţi vii sau 1 la 3.500 de naşteri, procentul celor ischemice fiind semnificativ mai mare, aproximativ 80%⁽¹⁾. Deşi percepţia comună este, inclusiv în cadrul comunităţii medicale, că stroke-ul este o patologie neurologică a vârstelor înaintate, totuşi, riscul cel mai ridicat se află la vârsta de 0-1 an, cu un maxim la nou-născut (câteva săptămâni ante- şi post-partum), nefiind foarte clare până în prezent graniţele acestui risc şi nici substratul său fiziopatologic⁽²⁾.

Artera cerebrală medie stângă este sediul leziunii în de 3 până la 4 ori mai multe cazuri decât cea dreaptă⁽³⁾ și, în timp, pacientul va contura tablou de hemipareză, iar când afectarea are loc în artera cerebrală anterioară sau posterioară, pacientul poate rămâne asimptomatic, diagnosticul putând fi tardiv^(4,5).

Factorii de risc pentru stroke-ul perinatal includ maladii cardiace, de coagulare, infecţii, traumatisme, medicamente, patologii materne sau ale placentei, asfixia perinatală⁽⁶⁾.

Factorii materni implicaţi în etiologia stroke-ului sunt: istoricul de infertilitate, corioamniotita, ruptura prematură a membranelor și preeclampsia⁽⁷⁾, reieșind de aici importanța efectuării unei anamneze atente la prezentarea în clinică.

Din punct de vedere clinic, cea mai comună formă de prezentare sunt crizele focale survenite la vârsta de nou-născut sau sugar, atât pentru stroke-ul arterial, cât şi pentru cel venos⁽⁷⁾.

O modalitate mai puțin obişnuită de prezentare este tabloul clinic de sindrom West (întârziere în dezvoltarea neuromotorie, spasme infantile şi traseu electroencefalografic dezorganizat, denumit hipsaritmie). Deseori, crizele epileptice sunt foarte discrete, necesitând monitorizarea EEG de lungă durată, mai ales la nou-născut. Medicul are în urma acestei investigații indicii despre prognosticul motor al hemiparezei⁽⁵⁾. Astfel, dacă traseul EEG este asimetric, cu ritm de fond hipovoltat, cu maturare electrofiziologică întârziată și grafolemente epileptice la nivelul emisferei cerebrale afectate, deficitul motor hemiparetic de partea opusă poate fi accentuat și greu de vindecat în timp.

Când lipsesc crizele epileptice, la sugar atrage atenţia prehensiunea asimetrică - copilul prinde obiectele cu o singură mână - aspect nefiziologic la vârste sub 1 an, acesta fiind un indiciu de hemipareză. Examinarea clinică se face atent și achizițiile neuromotorii ale sugarului se raportează la vârsta corectată, în cazul prematurilor. Se poate astfel observa o întârziere în dezvoltarea neuromotorie, element care sugerează un proces patologic debutat în primele săptămâni de viaţă.

Metodele de diagnosticare a stroke-ului depind de stabilitatea clinică a pacientului⁽⁷⁾. Astfel, la un pacient instabil, cea mai rapid accesibilă este ecografia transfontanelară, însă relevă cu precădere hemoragiile şi mai puţin leziunile ischemice sau tromboza venoasă⁽⁸⁾. Un pacient stabil este un candidat pentru tomografie sau IRM (imagerie prin rezonanța magnetică), tomografia fiind o investigaţie care se obţine mai uşor, dar care poate rata ischemia recent instalată sau tromboza venoasă. Diagnosticul corect în majoritatea cazurilor este stabilit de IRM, însă este de cele mai multe ori retrospectiv, la distanță de momentul acut, necesitând un timp de examinare lung, sedarea pacientului şi experienţă în aplicarea secvenţelor necesare pentru diagnostic (ex.: ADC, DWI, SWI ).

Sechelele stroke-ului sunt deficitele motorii, cognitive, senzoriale şi crizele epileptice⁽⁷⁾, extinzându-se pe perioade lungi de timp și necesitând terapii susţinute cu costuri emoţionale şi financiare mari.

Deficitul cognitiv este estimat de la 0 la 55% în cazul stroke-ului ischemic neonatal⁽⁹⁾, un sfert din acești pacienți prezentând ulterior tulburări de limbaj⁽¹⁰⁾.

Organizarea ariilor de limbaj post-injurie a fost obiectul de studiu a mai multor autori. În 1994, Satz P. şi colaboratorii afirmă că, dacă momentul acut se află anterior vârstei de 1 an, atunci limbajul nu va avea de suferit⁽¹¹⁾, întrucât neuroplasticitatea proprie vârstei permite dezvoltarea ariilor de limbaj în emisfera sănătoasă.

În 2008, Liegeois F. şi colaboratorii analizează cu IRM funcţional la 6 pacienţi la care se efectuase hemisferectomie în vederea controlului crizelor epileptice şi observă că activarea unor subregiuni ale ariei Broca şi a omoloagelor lor contralaterale determină prognosticul funcţional al limbajului la aceşti pacienţi⁽¹²⁾.

Un studiu mai amplu este finalizat în 2014 de Sza­flarski J.P., care îşi propunea să răspundă la întrebarea: „Vârsta la care se produce stroke-ul determină lateralizarea limbajului?”, studiul utilizând aceeaşi metodă de imagerie funcţională prin rezonanţă magnetică a ariilor de limbaj şi VGT (verb generation task), concomitent.

VGT se bazeză pe una din constatările neuroimagisticii cognitive, care a demonstrat că girusul frontal inferior este activat când subiecților cărora le este stimulată permanent atenția le este prezentat un substantiv, iar aceștia trebuie să redea un verb semantic similar⁽¹⁴⁾ (ex.: „cuțit” - „a tăia”).

Concluziile studiului au fost că organizarea limbajului în stroke-ul perinatal presupune activarea emisferei sănătoase în arii care nu sunt destinate acestuia, iar în stroke-ul tardiv, survenit după vârsta de 28 de zile, reorganizarea se face cu resursele de neuroconectivitate pe care le are restante emisfera afectată.

În cele ce urmează, vom prezenta cazuri din experienţa clinicii de neurologie pediatrică a Spitalului Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu”, Bucureşti.

 

Cazul 1: D.I., 12 ani

Istoricul acestui copil relevă sarcină şi naştere fiziologică, însă dezvoltarea neuromotorie a fost întârziată pe etape de vârstă, cu achiziţionarea controlului capului la 5 luni şi a statului în şezut la 9 luni. Mama observă la 6 luni că fetița prinde obiectele preferențial cu membrul superior drept, iar mersul independent are loc la 3 ani. Sugarul este diagnosticat la 9 luni cu sindrom West, care răspunde la tratamentul anticonvulsivant.

IRM-ul cerebral arată la 9 luni cavitate porencefalică din cauza unei leziuni ischemice vechi la nivelul ramurilor arterei cerebrale medii stângi (figurile 1 și 2).

La vârsta actuală - 12 ani, prezintă hemipareză dreaptă predominant brahială, epilepsie controlată medicamentos, iar evaluarea psihologică efectuată cu Matricile Progresive Raven Standard arată un coeficient de inteligență (CI) de 102, prezența dislaliei și rezultate şcolare medii. Nu a avut dificultăţi de menţinere a atenţiei şi concentrării pe durata evaluării.

Discuție. Datele clinico-anamnestice indică un stroke ischemic perinatal, asimptomatic la momentul acut. Vârsta la care s-a produs injuria permitea cel mai probabil reorganizarea limbajului, însă hipsaritmia (traseu EEG patologic) decelată la 9 luni a avut un efect nefavorabil în acest sens. Reiese importanța efectuării EEG-ului la copiii diagnosticați cu întârziere în dezvoltarea neuromotorie, întrucât poate aduce indicii de prognostic motor sau de limbaj.

Cazul 2: D.P., 7 ani

Copilul provine dintr-o sarcină şi naştere cu parcurs fiziologic, iar dezvoltarea neuromotorie este normală postnatal până la 4 luni, când sugarul prezintă status epileptic și se instalează hemipareză dreaptă.

Evoluția neurologică continuă lent ulterior acestui moment, controlul capului având loc la 6 luni, statul în şezut la 1 an şi mersul independent la 1 an şi 6 luni. Prezintă din perioada de sugar dispraxie buco-facio-linguală severă, care întârzie diversificarea, respectiv alimentaţia semisolidă până la vârsta de 9 luni.

IRM-ul cerebral arată leziune sechelară hemoragică în teritoriul arterei cerebrale medii stângi, posibil datorată ruperii unui anevrism la acest nivel (figurile 3 și 4).

La vârsta actuală - 7 ani - prezintă hemipareză dreaptă predominant brahială, epilepsie controlată medicamentos, iar evaluarea psihologică efectuată cu Matricile Progresive Raven Standard arată un CI de 30, schemă corporală neînsuşită, executarea de gesturi simple prin imitaţie, gest grafic nestructurat, limbajul receptiv parţial însuşit, cel expresiv extrem de sărac, spunând două cuvinte, dificultăţi mari de pronunţie.

Discuţie. Având în vedere patologia copilului şi momentul apariţiei (stroke hemoragic la 4 luni), asocierea retardului psihic sever şi a întârzierii de limbaj este neobişnuită. În pofida kinetoterapiei şi a logopediei efectuate în centrele de recuperare de la vârsta de 8 luni, rezultatele sunt sub aşteptări. Dispraxia buco-facio-linguală, descrisă în afectarea ariilor cerebrale perisilviene, a condus la o masticaţie deficitară şi la dificultăți în achiziţionarea limbajului expresiv.

Cazul 3: M.N., 17 ani

Adolescenta este al doilea copil al familiei, mama prezentând două avorturi spontane anterior. Sarcina şi naşterea au avut evoluţie fiziologică, iar parcursul postnatal a fost normal pe etape de vârstă până la 1 an şi 6 luni, când părinţii o găsesc inconştientă şi cu deficit motor la nivelul hemicorpului drept. În prezent, tabloul clinic este de hemipareză dreaptă predominant brahială.

IRM-ul cerebral a arătat leziune ischemică capsulo-lenticulară sechelară stângă; hipoplazie arteră vertebrală stângă, hipoplazia arterei cerebrale anterioare stângi; două artere cerebrale anterioare drepte (figurile 5 și 6).

Evaluarea psihologică efectuată în prezent cu Matricile Progresive Raven Standard a relevat un CI de 93, rezultate şcolare medii, vocabularul dezvoltat, exprimarea adecvată, vorbirea fluentă. Nu au existat dificultăţi de concentrare şi menţinere a atenţiei în timpul evaluării.

Discuție. Deși momentul producerii stroke-ului este mai târziu decât în cazurile anterioare și riscurile de evoluție nefavorabilă a limbajului sunt mai mari, în prezent, acesta nu prezintă modificări, explicabil prin dimensiunea și localizarea ariei afectate. Aspectul arborelui vascular cerebral în acest caz necesită, în opinia noastră, arteriografie, în vederea stabilirii riscului de recidivă a stroke-ului.

Concluzii

Vârsta injuriei poate fi un factor predictiv pentru dezvoltarea ulterioară a limbajului, însă nu singurul. Importante sunt stimularea familială, logopedia, precocitatea intervenţiei neurologice în tratamentul crizelor epileptice şi ameliorarea traseului electroencefalografic (mai ales în cazul hipsaritmiei). Copilul cu întârziere de limbaj este evaluat în echipa formată din neurolog pediatru, ORL-ist, psiholog, logoped, medic de recuperare, kinetoterapeut, fiind de dorit ca intervenția acestora să fie sincronă și în scopul ameliorării calității vieții și al integrării sociale a pacientului.