Introducere
Suflul sistolic este un simptom frecvent întâlnit în perioada copilăriei, peste 50% din copii prezentând la un moment dat un suflu cardiac(1). Majoritatea sunt sufluri inocente, fără a avea un substrat organic şi sunt cauzate de circulaţia turbulentă a sângelui în cavităţile inimii şi în vasele mari, dar 10% din aceste sufluri pot fi singura manifestare a unei boli cardiace complexe, a unei malformaţii cardiace congenitale. Medicului clinician îi revine responsabilitatea de a evalua situaţia, luând în calcul istoricul familial al copilului, antecedentele personale, datele obţinute cu ocazia examenului obiectiv. Pe baza acestora va face diagnosticul diferenţial şi se va stabili dacă sunt necesare examinări suplimentare sau monitorizare.
Anamneza
Istoricul familial de malformații cardiace sau moarte subită poate creşte riscul de a dezvolta o patologie congenitală cardiacă. Expunerea intrauterină la factori teratogeni (alcool, droguri, medicamente etc.) sau infecţiile intrauterine pot determina malformaţii cardiace congenitale. De asemenea, unele boli ale mamei, cum ar fi diabetul zaharat sau colagenozele, pot favoriza apariţia unor malformaţii cardiace de tipul tetralogiei Fallot sau trunchiului arterial comun(1).
Antecedentele personale patologice se pot asocia cu defecte cardiace. Astfel, 50% dintre prematurii cu greutate la naştere mai mică de 1.500 de grame prezintă malformaţii cardiace, cea mai frecventă fiind persistenţa de canal arterial(1). Unele sindroame genetice se asociază cu boli cardiace(2).
n Sindrom Down - DSA, DSV, PCA, tetralogia Fallot.
n Sindrom Turner - coarctaţie de aortă, stenoză aortică, HVS.
n Sindrom Marfan - prolaps de valvă mitrală, anevrism de aortă.
n Sindrom DiGeorge - trunchi arterial comun, anomalii de arc aortic.
Prezenţa unei malformaţii trebuie să atragă atenţia asupra posibilei asocieri cu o malformaţie cardiacă. De cele mai multe ori, suflul cardiac este asimptomatic, mai ales când vorbim de un suflu benign. Alteori sunt acuze subiective: toleranţă scăzută la efort, dispnee, dureri toracice, palpitaţii, ameţeli (hipoxie), sincopă.
Examenul clinic general
Multe informaţii asupra etiologiei unui suflu pot fi obţinute prin simpla inspecţie a copilului în somn sau în timpul anamnezei ce precede examinarea.
Inspecţia oferă date despre aspectul general (copil vioi, liniştit sau agitat, apatic), coloraţia tegumentelor (cianoză, paloare), dismorfisme faciale prezente în sindroamele genetice asociate cu malformaţii cardiace, starea de nutriție (ţesut celular slab reprezentat), prezenţa hipocratismului digital, deformări ale toracelui, semne frecvent întâlnite în unele malformaţii cardiace congenitale (MCC).
Indicii antropometrici pot evidenţia falimentul creşterii, constatat în 30% din cazurile de MCC la sugar şi copilul mic(1). Dificultăţile de alimentaţie sunt raportate frecvent la sugarii cu cardiopatii congenitale care au o capacitate redusă de adaptare la efortul de supt.
Evaluarea semnelor vitale (tabelul 1) reflectă răspunsul copilului la solicitarea hemodinamică produsă de MCC. Sunt importante: măsurarea tensiunii arteriale la nivelul membrelor superioare şi inferioare, aprecierea perfuziei periferice (pulsul arterial şi intensitatea acestuia la toate membrele, coloraţia tegumentelor, temperatura extremităţilor, timpul de recolorare capilară). Semne ca aritmia, tahicardia, hipoxia sau tahipneea pot indica o boală cardiacă organică. Valorile discrepante ale tensiunii arteriale cu diferenţe mai mari de 20 mmHg între TA măsurată la membrele superioare şi TA de membre inferioare ridică suspiciunea unei coarctaţii de aortă.
Examinarea aparatului respirator oferă date legate de afectarea pulmonară din cadrul unor MCC cu insufucienţă cardiacă congestive (ICC): polipnee, dispnee cu ortopnee, wheezing (astmul cardiac) sau raluri (congestie pulmonară).
Examinarea aparatului digestiv poate evidenţia hepatomegalie sau ascită, care pot fi cauzate de o insuficenţă cardiacă congestivă.
Examinarea aparatului cardiovascular
Inspecţia şi palparea zonei precordiale sunt utile în localizarea şocului apexian şi în aprecierea zgomotelor cardiace şi a freamătului asociat suflurilor cardiace de intensitate mare. Percuţia nu are decât un rol limitat în aprecierea matităţii cardiace. Auscultaţia cordului se face în toate cele 4 focare: mitral, tricuspidian, aortic şi pulmonar (figura 1). Se apreciază zgomotele 1 şi 2, zgomotele supraadaugate, click-urile, prezenţa suflului şi caracteristicile acestuia.
Zgomotul 1 (S1) - produs de închiderea valvelor mitrală şi tricuspidă. Este unic, cu durata cea mai lungă (0,12 sec), de intensitate medie-mare, localizat la începutul sistolei, se aude cel mai bine în focarul mitral.
Situaţii patologice: Dedublarea S1 (componenta tricuspidiană întârziată) în: stenoza tricuspidiană, boala Ebstein.
Zgomotul 2 (S2) - produs de închiderea valvei aortice, urmată de închiderea valvei pulmonare, este dedublat strâns, de intensitate medie, localizat la baza inimii (focarul aortic).
Situaţii patologice:
-
Dedublarea largă S2 - defect de sept atrial, stenoză pulmonară uşoară.
-
S2 unic - atrezia valvei aortice sau pulmonare, tetralogia Fallot, transpoziţia vaselor mari, hipertensiune pulmonară severă.
Zgomotul 3 (S3) - supraadăugat - fiziologic la sugar şi copil, produs de deschiderea valvei atrio-ventriculare, localizare protodiastolică, zona optimă de auscultaţie – zona apexiană.
Situaţii patologice: prezenţa S3 în insuficienţă tricuspidiană, insuficienţă mitrală, DSV, insuficienţă cardiacă congestivă, anemie, tireotoxicoză.
Zgomotul 4 (S4) - supraadăugat - presistolic, în zona apexiană, întotdeauna patologic, în cardiopatia hipertrofică, stenoza aortică sau pulmonară.
Click-ul sistolic - de ejecţie, apare precoce în sistolă şi poate indica o stenoză aortică. Click-ul mezosistolic urmat de suflu mezo-telesistolic este caracteristic prolapsului de valvă mitrală.
Suflul cardiac - se descriu caracteristicile suflului:
-
Localizare în ciclul cardiac: sistolic, diastolic, continuu.
-
Durata - pot fi scurte, medii sau lungi, apărând la începutul, mijlocul sau sfârşitul ciclului sau ocupând tot ciclul cardiac (proto-, mezo, tele-/holo-sistolic sau diastolic).
-
Localizare anatomică a focarului de maximă intensitate: focarul aortic, pulmonar, mitral, tricuspidian.
-
Iradiere
-
Intensitate - se descriu şase grade de intensitate:
-
Gradul I: greu perceptibil.
-
Gradul II: slab, dar se aude constant cu stetoscopul.
-
Gradul III: se aude uşor cu stetoscopul.
-
Gradul IV: audibil pe o arie extinsă, dar fără freamăt palpabil.
-
Gradul V: intensitate mare, se percepe uşor, cu freamăt palpabil în zona precordială.
-
Gradul VI: se percepe fără stetoscop, însoţit de freamăt.
-
Variaţia intensităţii (profil): crescendo, descrescendo, în bandă, romboidal (crescendo-descrescendo).
-
Tonalitate: înaltă sau joasă.
-
Timbru: aspru, rugos, suflant, aspirativ, muzical.
-
Variaţia cu diverse manevre (Valsalva, ortostatism).
Suflurile cardiace pot fi clasificate în 3 categorii:
1. Sufluri inocente, benigne - apar frecvent la copii.
2. Sufluri funcţionale - apar în afecţiuni care se asociază cu hiperkinezie cardiovasculară (anemie, tireotoxicoză, boli febrile).
3. Sufluri patologice, organice - asociate cu o boală cardiacă.
Diferenţierea suflurilor inocente de cele patologice se face pe baza celor şapte caracteristici principale ale suflului cardiac benign - cei 7 S (The Seven Ss)(3):
1. Senzitive - se schimbă în funcţie de poziţia corpului sau de respiraţie.
2. Short duration - de scurtă durată, ocupă doar o parte din sistolă.
3. Single - nu este asociat cu click, galop sau zgomote modificate.
4. Small - se percepe pe o arie restrânsă, fără iradiere.
5. Soft - intensitate mică, gradul 1-2.
6. Sweet - suflu fin, nu aspru.
7. Sistolic - apare doar în sistolă, niciodată în diastole.
Principalele elemente de diagnostic diferenţial sunt sintetizate în tabelul 2.
Sufluri inocente - exemple:
1. Suflul Still
Cel mai frecvent suflu cardiac întâlnit la copii; vârsta de apariţie este între 3 şi 6 ani, dar poate fi prezent şi la nou-născut şi sugar, ca şi la adolescent.
Caracteristici: suflu mezosistolic, cu timbru fin, muzical, fără caracter regurgitant, grad de intensitate I-III; intensitatea creşte în febră, anemie, în clinostatism şi scade în poziţia şezândă sau în manevra Valsalva; nu este însoţit niciodată de trill sau click de ejecţie. Se percepe cel mai bine în spaţiile IV-V, medio-sternal stâng şi în zona apexiană, are frecvenţă joasă şi nu iradiază.
Nu necesită investigaţii suplimentare(4).
2. Suflul din stenoza pulmonară periferică
Se întâlneşte la nou-născuţi (în special prematuri) şi la sugari până la vârsta de 6 luni şi se datorează stenozei relative a trunchiului arterial pulmonar.
Caracteristici: suflu proto-/mezosistolic, tonalitate medie, timbru fin, intensitate de grad I-II, creşte în situaţii cu debit cardiac crescut (boli febrile, anemie), are caracter romboid, perceptibil în aria subclaviculară stângă, cu iradiere în axilă şi spate.
Persistenţa lui peste vârsta de un an impune investigații suplimentare pentru excluderea unei stenoze fixe de arteră pulmonară(1).
3. Suflul de ejecţie pulmonară
Este comun la copiii între 8 şi 14 ani, dar se percepe frecvent şi la adolescent, adultul tânăr.
Caracteristici: suflu mezosistolic, intensitate gradul I-II, zgomotul 2 este normal şi nu este însoţit de trill. Intensitatea creşte în situaţii cu debit cardiac crescut şi în expir şi scade în inspir şi în poziţie şezândă. Auscultaţia este maximă pe marginea stângă sternală, spațial III intercostal, fără iradiere, timbru fin, nu are caracter vibrator.
Sufluri patologice - exemple:
1. Suflul din defectul de sept interatrial - DSA
Suflu sistolic de grad II-III, romboidal, determinat de stenoza pulmonară relativă datorată încărcării inimii drepte. Se percepe cel mai bine în focarul pulmonar, uneori iradiază în spate. Se poate asocia cu dedublarea largă sau fixă a S2. În DSA larg, cu şunt mare, se percepe un suflu diastolic, aspru, rezultat din stenoza tricuspidiană relativă.
Sugarii şi copiii cu DSA sunt, în general, asimptomatici. Poate fi prezentă o hipotrofie ponderală uşoară. Există o rată ridicată de închidere spontană până la vârsta de 2 ani (DSA mici, sub 3 mm - până la 100%; DSA medii, 3-8 mm - până la 80%). Un DSA larg, netratat, poate determina HTP şi insuficienţă cardiacă congestivă (ICC)(5).
2. Suflul din defectul de sept interventricular - DSV
DSV larg, nerestrictiv - comunicare largă între cele două ventricule, suflul se percepe doar când apare o diferenţă semnificativă între rezistenţa arterială pulmonară şi cea sistemică.
Suflu holosistolic, în platou, cu timbru aspru, intensitate de grad III-VI, localizare - marginea sternală inferioară stângă, cu iradiere spre dreapta.
Clinic, se constată falimentul creşterii, toleranţă scăzută la efort, infecţii respiratorii repetate. ICC este relativ frecventă în perioada de sugar. Complicaţii: hipertrofia atrială stângă (HAS), hipertrofia ventriculară stângă (HVS) sau biventriculară. Apariţia cianozei denotă instalarea HTP(5).
Conduita terapeutică: tratamentul specific al ICC şi temporizarea intervenţiei chirurgicale până la vârsta de 1-2 ani dacă există un răspuns bun la tratamentul medicamentos.
DSV strâns, restrictiv
Suflu sistolic scurt, tonalitate înaltă, intensitate de grad III-VI, însoţit uneori de freamăt, se percepe pe marginea sternală stângă şi în zona apexiană. S2 este normal.
Pacientul poate fi asimptomatic, cu o dezvoltare staturo-ponderală normală. În 30-40% din cazuri, DSV restrictive se închid spontan, până la vârsta de 3-5 ani(4).
3. Suflul din persistenţa de canal arterial - CAP
Reprezintă 6-11% din totalul MCC, fiind frecvent întâlnit la prematuri.
Suflu sistolico-diastolic, intensitate grad I-V, timbru aspru, se percepe pe marginea sternală stângă superioară, are profil romboid (crescendo în sistolă şi descrescendo în diastolă).
Dacă ductul este mic, pacienţii sunt asimptomatici; un şunt larg determină infecţii respiratorii frecvente şi ICC (cu tahipnee și falimentul creșterii).
Investigaţii paraclinice
Radiografia toracică şi EKG-ul nu aduc beneficii în diagnosticul diferenţial al suflurilor şi în depistarea MCC.
Ecocardiografia reprezintă goldstandardul în diagnosticul specific al malformaţiilor cardiace şi în diagnosticul diferenţial al suflurilor cardiace la copil, atunci când acest lucru se impune(1).
Concluzii
Diagnosticul unui suflu inocent la copil şi adolescent poate fi făcut pe baza a patru criterii:
-
Absenţa acuzelor subiective.
-
Absenţa altor semne clinice, cu excepţia suflului.
-
Antecedente heredo-colaterale şi personale negative pentru riscul de MCC.
-
Caracteristicile specifice unui suflu benign - cei 7 „S”.
Aceste criterii nu sunt aplicabile nou-născuţilor şi sugarilor care pot prezenta o cardiopatie congenitală asimptomatică(2).
În cazurile în care diagnosticul unui suflu inocent nu este cert, medicul de familie va recomanda consultul de către un cardiolog pediatru. În situaţiile în care accesul la un serviciu de cardiologie pediatrică este dificil, se recomandă radiografia toracică şi EKG-ul pentru evidenţierea unor boli cardiace grave(6). Ecocardiografia stabileşte diagnosticul specific şi dictează conduita terapeutică ulterioară. Multe studii au arătat că telemedicina este o metodă de diagnostic sigură, cost-eficientă, fiind o resursă valoroasă în cardiologia pediatrică.