Malignant orbital tumors represent a broad spectrum of tumors which include primary tumors, secondary tumors (extension from adjacent structures), and metastatic tumors. In addition, orbital inflammation and infection may clinically simulate an orbital neoplasm. In a recent survey of patients with suspected orbital tumor, more than 30% were malignant tumors. The percentage of malignant tumors increases with age, due to thehigher incidence of lymphoma and metastasis in the older age groups. We present the case of a patient in whom we managed a complete excision in the case of an extended ethmoidal orbital squamous cell carcinoma, through a combined transethmoidal and external endoscopic approach.
Keywords
orbital endoscopy, orbital carcinoma
Rezumat
Tumorile orbitare maligne reprezintă un spectru larg de tumori care includ tumori primare, tumori secundare (extensie de la structurile adiacente) şi tumori metastatice. O infecţie orbitară poate şi ea să simuleze o afecţiune neoplazică. Într-un sondaj recent efectuat la pacienţi cu suspiciune de tumoră orbitară, mai mult de 30% erau tumori maligne. Procentul tumorilor maligne creşte odată cu înaintarea în vârstă, din cauza incidenţei mai mari a limfomului şi metastazelor la grupele de vârstă mai înaintate. Prezentam cazul unei paciente la care am reuşit o excizie completă pentru un carcinom scuamos orbitar extins etmoidal, printr-un abord combinat endoscopic transetmoidal şi pe cale externă.
În această lucrare vă prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 47 de ani, cunoscută în antecedente cu dacriocistită cronică, operată transnazal (2018 şi 2019) într-o clinică de oftalmologie prin abord endoscopic transnazal. Nu există informaţii intraoperatorii despre o eventuală cauză tumorală de obstrucţie a căilor lacrimale.
Pacienta se prezintă la spital pentru apariţia unei formaţiuni tumorale cu tumefacţie nedureroasă complementară, situată în unghiul intern al ochiului stâng, ce se extinde palpebral superior şi inferior, agravată progresiv în ultimele două luni. Exoftalmie laterală. Examen oftalmologic: acuitate vizuală şi câmp vizual nealterate.
Examenele radiologice CT şi RMN decelează o porţiune situată în 2/3 cranială în care canalul lacrimonazal stâng este distrus, existând o formaţiune tumorală cu contur lobulat, care lizează pereţii osoşi ai canalului şi se dezvoltă atât intraorbitar extraconal, cât şi medial, către etmoidul anterior stâng. Întreaga formaţiune măsoară axial 26/22 mm, cranio-caudal maximum 30 mm în porţiunea intraorbitară şi 15 mm în porţiunea din cavitatea nazală.
Tumora are restricţie de difuzie, se încarcă relativ omogen cu contrast, pledând pentru substrat proliferativ. Înglobează sacul lacrimal şi mulează versantul medial al globului ocular, anterior de inserţia muşchiului drept intern. Burjonul procident în meatul mijlociu are contact direct cu capul cornetului mijlociu stâng, pneumatizat – concha bullosa. Ostiumul primar stâng este obstruat prin invazia tumorală, din canalul lacrimonazal, la polul său anterosuperior, adiacent canalului; peretele medial al sinusului maxilar stâng este tracţionat către lumen, concav către meatul inferior, cu aspect de atelectazie – silent sinus syndrome.
De cele mai multe ori, în cazul patologiilor tumorale orbitare este necesară o biopsie, obţinută prin ac aspirativ, biopsie incizională deschisă, biopsie excizională sau rezecţie în bloc. Această decizie se bazează pe caracteristicile leziunii, posibilităţile de tratament ulterior, precum şi pe dorinţele pacientului şi capacităţile echipei de tratament. Din cauza evoluţiei dimensionale rapide, se decide să se intervină chirurgical pentru înlăturarea tumorii, fără a se mai recolta în prealabil o biopsie, examenul endoscopic transnazal, dar şi examenele imagistice (CT şi RMN) susţinând un substrat proliferativ infiltrativ agresiv. Inspecţia endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidenţă o cicatrice la nivelul mucoasei supraiacente crestei lacrimale stângi şi protruzia meatală a procesului uncinat prin dislocarea sa de către tumora orbitară.
Formaţiunea tumorală era hipervascularizată, dură-fibroasă la palpare, aderentă la planurile profunde, fără o limită evidentă de demarcaţie faţă de cicatricea de dacriocistorinostomie endoscopică. Se constată lipsa jumătăţii anterioare a laminei papiracee. Nu se poate identifica periostul orbitar, aparent invadat şi înglobat în tumoră.
Consistenţa şi extensia tumorală indică abordul combinat, endoscopic transnazal şi pe cale externă. Astfel, se practică incizia paralateronazală stângă arcuată subpalpebral stânga, pe conturul inferior al formaţiunii tumorale.
Figura 1. Aspect preoperatoriu
Se decolează cu dificultate formaţiunea tumorală de tegumentul supraiacent care era aparent neinfiltrat şi se ablează etapizat extensia palpebrală superioară, urmată de blocul tumoral de la nivelul dacrio-orbitar stâng, alături de caruncula stângă aparent infiltrată tumoral, cu trimiterea pieselor către examenele HP şi IHC. Pentru facilitarea decolării extensiei tumorale din vârful orbitei, se realizează o extensie a câmpului chirurgical printr-un abord endoscopic transnazal etmoidal posterior. Ablaţie tumorală completă macroscopic.
Figurile 2 şi 3. Examen RMN axial C + T1 FS stânga – preoperatoriu, dreapta – postoperatoriu
Figurile 4 şi 5. Examen RMN coronal C + T1 FS stânga – preoperatoriu, dreapta – postoperatoriu
Figura 6. Refacerea susţinerii mediale a orbitei cu un suport din titan biocompatibil
Figura 7. Refacerea planurilor şi sutura intradermică cu vicryl 6.0
Figura 8. Aspect final imediat postoperatoriu
Refacerea suportului peretelui medial orbitar prin montarea unei plăcuţe din titan biocompatibil, fixată cu şuruburi în procesul nazal al frontalului stâng şi rebordul osos inferior orbitar stâng – apofiza frontală a maxilarului.
Hemostază prin aplicare de hemotese la nivelul etmoidului. Lavajul foselor nazale cu soluţie de Axetine®. Nu este necesar tamponament nazal. Sutura planurilor profunde, sutură tegumentară cu fir resorbabil vycril 6.0 şi aplicare de steri-strip.
Imediat postoperatoriu, pacienta efectuează examen RMN cerebral cu substanţă de contrast care confirmă rezecţia tumorală completă.
Examenul microscopic descrie o formaţiune tumorală malignă, alcătuită din celule poliedrice, cu citoplasmă eozinofilă şi nuclei centrali pleomorfi, fără formare de keratină, cu indice mitotic crescut. Aspectele histopatologice şi testele IHC susţin diagnosticul de carcinom scuamos nekeratinizant, invaziv, cu indicele de proliferare Ki67 de 90%. În acest moment, pacienta urmează tratament chimio- şi radioterapic, având şanse reale de vindecare.
Concluzii. Diagnosticul clinic şi imagistic precis, urmat de excizia chirurgicală adecvată şi apoi de tratamentul oncologic corect, duce la un prognostic excelent în marea majoritate a cazurilor. În cazul de faţă, ablaţia tumorală completă, urmată de radio- şi chimioterapie, poate rezolva această afecţiune. Din păcate însă, nu putem face predicţii pe termen lung privind păstrarea acuităţii vizuale postradioterapie sau apariţia epiforei.
Conflicts of interests: The authors declare no conflict of interests.
Bibliografie
Bernardini FP, Devoto MH, Croxatto JO. Epithelial tumors of the lacrimal gland: an update. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19(5):409–413.
Demirci H, Shields CL, Shields JA, Honavar SG, Mercado GJ, Tovilla JC. Orbital tumors in the older adult population. Ophthalmology. 2002;109 (2):243–248.
Meltzer DE, Chang AH, Shatzkes DR. Case 152: orbital metastatic disease from breast carcinoma. Radiology. 2009;253(3):893–896.
Rosa RH, Buggage R, Harocopos GJ, et al. Ophthalmic pathology and intraocular tumors. San Francisco, Calif: American Academy of Ophthalmology, 2011.
Sepahdari AR, Aakalu VK, Setabutr P, Shiehmorteza M, Naheedy JH, Mafee MF. Indeterminate orbital masses: restricted diffusion at MR imaging with echo-planar diffusion-weighted imaging predicts malignancy. Radiology. 2010;256(2):554–564.
Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology. 2004;111(5):997–1008.