Tumora de glomus carotidian. Prezentare de caz clinic

Introducere

Tumorile glomice sau paraganglioamele sunt tumori cu creştere lentă, de obicei benigne, ce pot fi situate la nivelul arterelor carotide, urechii medii sau al bulbului jugular. Tumorile glomice sunt cel mai adesea benigne; cu toate acestea, ele pot provoca daune semnificative ţesuturilor înconjurătoare pe măsură ce cresc⁽¹⁾.

Corpul carotidian este un chemoreceptor situat la nivelul bifurcaţiei arterei carotide comune posteromedial şi face parte din sistemul paraganglionar extrasuprarenalian derivat din celulele crestei neuronale.

Tumorile corpului carotidian sunt atât de rare, încât literatura de specialitate nu menţionează o incidenţă specifică, dar sunt cele mai frecvente paraganglioame ale capului şi gâtului şi reprezintă 65% dintre tumori.

Aceste tumori afectează în mod egal ambele sexe, fiind mai frecvente între 40 şi 60 de ani.

Tumorile glomusului carotidian pot avea caracter sporadic sau familial, dar se pot întâlni şi ca parte din anumite sindroame, incluzând triada Carney (sarcom stromal gas­tric, condrom pulmonar şi paragangliom), boala von Hippel-Lindau (feocromocitom, hemangioblastomul spinal, paragangliom) sau neurofibromatoza de tip I.

Aproximativ 20% din tumorile corpului carotidian sunt familiale şi au un model de transmitere autozomal dominant. 78% din paraganglioamele familiale sunt multicentrice, în timp ce doar 23% din paraganglioamele nefamiliale sunt multicentrice.

Mutaţii specifice care au legătură cu paraganglioamele au fost identificate. Succinatul de hidrogenază este un complex enzimatic mitocondrial cu rol în fosforilarea oxidativă, detectarea şi semnalizarea intracelulară a oxigenului. Mutaţii specifice la nivelul acestui complex enzimatic au demonstrat apariţia paraganglioamelor şi a feocromocitomului^(2,3).
 

Clinic, vorbim despre o tumoră cu evoluţie lentă, care poate să rămână mult timp asimptomatică, fiind diagnosticată cel mai frecvent în a cincea decadă a vieţii. Se prezintă sub forma unei formaţiuni pseudotumorale nedureroase, situată anterior de muşchiul sternocleidomastoidian. Deoarece tumora este fixată la nivelul carotidei, este mobilă în plan orizontal, dar fixă în plan vertical (semnul Fontaine). Tumora poate genera apariţia unui suflu carotidian depistat la auscultaţie.

Pe măsură ce cresc în dimensiuni, tumorile glomice pot determina numeroase simptome, precum durere la nivelul gâtului, disfagie, odinofagie, disfonie, răguşeală, stridor, rigiditatea maxilarului, durere în gât sau orice combinaţie a acestor simptome. Tumorile glomusului carotidian funcţionale (rare) pot determina palpitaţii, tahicardie sau hipertensiune⁽³⁾.

Tumorile corpului carotidian sunt de regulă detectate prin examenul clinic, dar diagnosticate prin investigaţiile paraclinice.

Din protocolul de diagnostic al glomusului carotidian face parte obligatoriu imagistica. Ecografia Doppler, examenele CT sau IRM efectuate cu substanţă de contrast şi angiografia sunt utile în determinarea maselor tumorale⁽¹⁾.

Biopsia este evitată ca metodă de diagnostic, tumorile fiind foarte bine vascularizate.

La examinarea Doppler, tumorile glomusului carotidian apar ca formaţiuni solide, bine definite, hipoecogene, hipervascularizate, situate la nivelul bifurcaţiei arterei carotide comune.

Angiografia de arteră carotidă comună, cu sau fără embolizare, indicată a fi efectuată bilateral, poate pune în evidenţă imaginea patognomonică a glomusului carotidian: îngustarea bifurcaţiei arterei carotide comune de către o formaţiune tumorală bine vascularizată (semnul „lirei”).

Examenul IRM permite evaluarea gradului de invazie vasculară a formaţiunii tumorale, informaţie care ajută la alegerea tehnicii chirurgicale şi la stabilirea prognosticului şi complicaţiilor, tumorile fiind astfel încadrate în anumite grupe pe baza clasificării Shamblin:

• Gradul I – tumoră mică situată la nivelul bifurcaţiei arterei carotide comune, cu zonă de contact minim cu vasele sanguine, ce poate fi excizată fără dificultate.

• Gradul II – tumoră ce înglobează mare parte din circumferinţa axului arterial principal.

• Gradul III – tumoră ce înglobează în totalitate axul arterial principal şi nervos. Formaţiune tumorală cu diametrul mai mare de 5 cm; III A – un segment al arterei carotide interne este liber între polul superior al tumorii şi baza craniului; III B – polul superior al formaţiunii tumorale vine în contact cu baza craniului (figura 1)^(1,3).

Tratamentul tumorii glomusului carotidian este excizia chirurgicală, efectuată cu sau fără embolizare, prin angiografie, şi reprezintă una dintre cele mai dificile din chirurgia cervicofacială. În cazul glomusului carotidian bilateral, excizia celor două formaţiuni tumorale trebuie făcută la o distanţă de trei până la şase luni.

Radioterapia, singură sau asociată curei chirurgicale, este o altă strategie terapeutică în cazul glomusului carotidian. Tratamentul se bazează pe capacitatea de fibrozare locală, ce poate stopa evoluţia tumorală şi este indicat în cazurile inoperabile sau în recidivele postoperatorii.

Rezecţia tumorilor glomice carotidiene a fost asociată cu o rată crescută de mortalitate, precum şi cu riscul pro­du­cerii unui atac vascular cerebral.

Leziunile nervilor cranieni sunt cele mai frecvente complicaţii după rezecţia tumorilor glomice, dar marea majoritate sunt leziuni ce se rezolvă în timp⁽²⁾.

Prezentare de caz clinic

Prezentăm cazul unei paciente internate în cadrul Compartimentului de chirurgie vasculară al Spitalului Universitar  de Urgenţă „Elias”, Bucureşti, în vârstă de 52 de ani, cunoscută de aproximativ 2 ani cu o formaţiune laterocervicală dreaptă de mici dimensiuni (diametrul de aproximativ 1 cm) şi cu antecedente de rinofaringite şi boală de reflux gastroesofagian. Pacienta L.M. se prezintă în clinică pentru mărirea în volum a formaţiunii laterocervicale (diametrul de aproximativ 3-4 cm), disfonie şi vertij.

Neagă antecedente heredocolaterale şi din antecedentele personale patologice reţinem o intervenţie chirurgicală de extirpare a vezicii biliare.

La internarea în clinică, pacienta prezintă o stare generală bună, afebrilă, stabilă hemodinamic şi respirator, te­gumente şi mucoase normal colorate, zgomote cardia­ce ritmice, TA=110 mmHg, murmur vezicular prezent si­me­tric bilateral, fără raluri de stază, sistem muscular nor­mo­ton, normokinetic, sistem ganglionar nepalpabil superficial, aparat osteoarticular integru, abdomen su­plu, nedureros, spontan şi la palpare fără semne de iri­ta­ţie peritoneală, tranzit prezent, micţiuni fiziologice.

Examenul local evidenţiază o formaţiune pseudotumorală laterocervicală dreaptă de aproximativ 3-4 cm, dureroasă la palpare, de consistenţă elastică, mobilă la nivelul planurilor profunde, fără modificări la nivelul ţesutului tegumentar supraiacent.

Biologic, nu se evidenţiază modificări semnificative.

Din elementele de anamneză şi examenul obiectiv pe aparate şi sisteme ne orientăm către o suferinţă de tip vascular, un diagnostic probabil de tumoră a glomusului carotidian.

Pentru un diagnostic pozitiv sunt necesare in­ves­ti­ga­ţii imagistice precum ecografia Doppler, examenul CT sau IRM cu substanţă de contrast, angio-CT sau angiografia cerebrală.

Ecografia Doppler cervicală pune în evidenţă o tumoră bine vascularizată, localizată între artera carotidă internă (ACI) şi artera carotidă externă (ACE), ce comprimă parţial vena jugulară internă. Se identifică, de asemenea, şi un ganglion situat anterior de tumoră.

Examenul CT – regiunea cervicală – cu substanţă de contrast pune în evidenţă un proces expansiv localizat la nivel carotidian drept cu limita inferioară la nivelul bifurcaţiei carotidiene, intens vascularizată.

Angiografia cerebrală relevă prezenţa unei formaţiuni laterocervicale drepte angiografic, cu multiple aferenţe arteriale din artera carotidă externă, fără alimentare din artera carotidă internă. Uşoară amprentare a venei jugulare interne drepte; în rest, fără modificări malformative vasculare sau stenoze semnificative decelabile angiografic la momentul examinării (figura 2, figura 3).
 

Pacienta efectuează într-un alt serviciu medical şi examen angio-CT (figura 4).

 

În cele din urmă, datele de anamneză, examenul obiectiv şi completarea acestora cu investigaţiile imagistice ne permit conturarea unui diagnostic pozitiv de tumoră a glomusului carotidian.

Tratamentul de elecţie al acestor formaţiuni îl reprezintă excizia chirurgicală.

În cazul pacientei L.M., s-a practicat excizia chirurgicală în totalitate a formaţiunii tumorale sub anestezie generală cu abord prin incizie la nivelul marginii anterioare a muşchiului sternocleidomastoidian. Pacienta a fost poziţionată pe masă în decubit dorsal, cu gâtul orientat către stânga, pentru a expune zona de lucru laterocervicală dreaptă (figura 5).
 

Intraoperatoriu este necesar controlul proximal şi distal al arterelor carotide: internă, externă şi comună, precum şi evidenţierea nervului hipoglos (figura 6).
 

Pe parcursul intervenţiei a fost necesară clamparea arterei carotide externe, tumora fiind intens vascularizată de la nivelul arterei carotide externe. Excizia ganglionului-satelit a completat procedura chirurgicală. Tumora, deşi cu un diametru mai mare de 5 cm, a fost încadrată în tipul II după clasificarea Shamblin, ce utilizează mărimea tumorii, raportul cu vasele şi gradul invaziei (figura 7). 
 

Postexcizional, arterele axului carotidian drept rămân integre, nefiind necesară ligatura carotidei externe sau refacerea continuităţii arterei carotide interne. Nu au existat leziuni nervoase intraoperatorii (figura 8).

 

Piesa a fost trimisă către examenul histopatologic şi cel imunohistochimic, care au evidenţiat că formaţiunea corespunde unui paragangliom extrasuprarenalian, fără semne de malignitate (formaţiune nodulară, capsulă fină, fără necroze, fără semne de invazie vasculară sau capsulară).

Evoluţia postoperatorie imediată şi la distanţă a fost favorabilă, fără evenimente hematologice sau neurologice intraoperatorii, fără variaţii hemodinamice, fără complicaţii ale plăgii. Pacienta menţine postoperatoriu valorile tensiunii arteriale între 110 mmHg şi 130 mmHg.

Pacienta este revăzută clinic şi ecografic la o lună, la trei, şase şi respectiv douăsprezece luni, cu o evoluţie favorabilă, menţinându-se asimptomatică.

Concluzii

Pacienţii care se prezintă cu tumori laterocervicale, disfonie şi răguşeală pot prezenta ca diagnostic un paraganglion al gâtului.

Diagnosticul tumorii de glomus carotidian este clinic şi imagistic: ecografie Doppler, examen CT, IRM, angio-CT, angio-RMN, angiografie cerebrală, precum şi PET-CT (pentru masele tumorale <1 cm).

Excizia chirurgicală completă este scopul oricărei proceduri chirurgicale, fiind printre puţinele opţiuni de tratament.

Ţinând cont de faptul că timpul de dublare al tumorii este foarte mare (>10 ani), tratamentul conservator (wait and see) trebuie luat în discuţie la pacienţii în vârstă asimptomatici sau care prezintă alte comorbidităţi.

În aceste tumori, malignitatea nu este definită prin mărirea tumorii sau hipercelularitate, ci prin metastazele în ţesutul non-neuroendocrin.

Excizia tumorilor glomice carotidiene se poate prelungi prin reconstrucţia axului arterial carotidian.

Se recomandă urmărirea postoperatorie a tensiunii arteriale pentru că pot exista salturi hipertensive, precum şi tahicardie.

După rezultatul histopatologic, se recomandă teste genetice şi examinare familială.

Particularitatea cazului

Tumorile de glomus carotidian sunt tumori rar întâlnite.

Încadrarea tumorii în tipul II Shamblin, deşi diametrul este mai mare de 5 cm.

Nu a fost necesară ligatura arterei carotide externe.  

Conflicts of interests: The authors declare no con­flict of interests.