Estezioneuroblastom rinocerebral operat pe cale combinată, endoscopic transnazal şi neurochirurgical subfrontal – prezentare de caz

Neuroblastomul olfactiv (cunoscut şi sub denumirea de estezioneuroblastom – ENB) a fost descris pentru prima dată de Berger şi Luc în 1924. Este o tumoră rară, reprezentând 2% din toate tumorile intranazale, şi se întâlneşte de obicei la bărbaţii tineri, cu un vârf al incidenţei în intervalul 50-60 de ani.

ENB trebuie suspectat la pacienţii cu obstrucţie nazală unilaterală persistentă şi epistaxis recurent. Acesta din urmă reflectă vascularizaţia marcantă a neuroblastoamelor olfactive. Invazia lamei ciuruite poate provoca anosmie. Extensia orbitală poate induce durere, proptoză şi lăcrimare excesivă. Otalgia şi otita medie pot rezulta din compresia sau invazia trompei lui Eustachio. Cefaleea frontală sugerează implicarea sinusului frontal. Alţi nervi cranieni pot fi, de asemenea, afectaţi. Pacienţii tind să prezinte boli în stadiu avansat din cauza nespecificităţii semnelor şi simptomelor.

ENB apar în cavitatea nazală superioară, posibil din celulele stem epiteliale olfactive bazale. Această ipoteză este susţinută de histologia lor caracteristică, ce include imunohistochimie pozitivă pentru celulele de descendenţă neuronală. Cea mai utilă dintre acestea este sinaptofizina, o proteină prezentă în veziculele sinaptice, considerată mai specifică, deşi mai puţin sensibilă decât alţi markeri, cum ar fi enolaza specifică neuronului (NSE) şi CD56.

Primul sistem clinic de stadializare a fost propus de Kadish şi colab. în 1976 şi este încă un predictor important al prognosticului. Supravieţuirea pentru tumorile în stadiul A sau B este de obicei excelentă. Extinderea tumorii la orbite sau prin lama ciuruită are implicaţii prognostice semnificative. Morita a propus o stadializare Kadish revizuită, cu stadiul C constând în boală locală, care se extinde dincolo de sinusurile paranazale, şi stadiul D constând din metastaze cervicale sau la distanţă. Cazul nostru se încadrează în stadiul Kadish C, cu extindere transcribriformă în fosa cerebrală anterioară, având astfel un prognostic rezervat.

CT-ul şi RMN-ul sunt examinări complementare utilizate pentru diagnosticul iniţial, stadializarea şi urmărirea ENB. Aspectul RMN este adesea cel al unei tumori bine vascularizate, de consistenţă moale, în formă de ganteră, centrată în cavitatea nazală superioară şi care se extinde intracranian. Tumora este în general hipointensă pe imaginile ponderate T1 şi izohiperintensă T2. CT-ul este cel mai util în demonstrarea distrugerii osoase. În plus, calcificările din masă sunt raportate a fi un indicator de diagnostic relativ specific al estezioneuroblastomului. Cu toate acestea, odată cu eroziunea structurilor osoase înconjurătoare de către masă, este dificil să se distingă calcificarea tumorală adevărată faţă de osul rezidual. Astfel, neuroblastoamele olfactive pot fi detectate, delimitate şi caracteristicile sale pot fi suspectate prin CT şi RMN, însă diagnosticul definitiv se bazează totuşi pe histopatologie.

Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 57 de ani, care se prezintă în ianuarie 2021 la Brain Institute, Bucureşti, în vederea ablaţiei unei tumori rinocerebrale.

Pacienta remarcă în ultimul an prezenţa hiposmiei bilaterale, agravată progresiv până în urmă cu aproximativ o lună, când constată existenţa unei anosmii bilaterale. Este investigată imagistic prin intermediul unui CT de sinusuri, unde se descrie prezenţa unei formaţiuni polipoase nazale stângi, pentru care se practică în 8.10.2020 o biopsie transnazală în cadrul unui alt centru ORL.Diagnostic AP: neuroblastom olfactiv de grad scăzut (grad II Hyam).

RMN cerebral (18.11.2021): examinarea RMN cerebrală şi de regiune cervicală efectuată nativ şi cu substanţă de contrast, interpretată în corelaţie cu examinarea CT din 29.09.2020, evidenţiază: acumulare cu semnal heterogen T2 (arii în hipersemnal şi semnal intermediar), hiposemnal T1, cu priză intensă de contrast, fără restricţie de difuzie, ce interesează celulele etmoidale bilateral şi lama perpendiculară a etmoidului, baza cornetului nazal mijlociu stâng şi care se prelungeşte în porţiunea posterosuperioară a sinusului maxilar stâng, cu substrat cel mai probabil tumoral – de corelat cu consultul ORL. Leziunea descrisă se extinde la nivelul şanţului olfactiv bilateral, cu prezenţa în fosa cerebrală anterioară, parasagital bilateral, extranevraxial, a unei componente nodulare cu aspect bilobat, în hipersemnal T2, hiposemnal T1, cu priză de contrast neomogenă şi dimensiuni de 17/12/10 mm la nivelul componentei parasagitale stângi, respectiv 10/6/8 mm la nivelul componentei parasagitale drepte (figurile 1 a şi 1 b).
 

Fără modificări de semnal la nivelul parenchimului cerebral frontal adiacent. Modificările etmoidomaxilare descrise nu prezintă plan de clivaj cu peretele medial al orbitei stângi, fără extensie intraorbitară. Aspect clar al grăsimii intraorbitare de partea stângă. Particularitatea cazului este dată de invazia ambilor bulbi olfactivi (de obicei, invazia este unilaterală).

Starea la internare: anosmie, în rest examen neurologic în limite normale.

Se intervine chirurgical prin abord combinat: endoscopic transnazal (ORL – dr. B. Mocanu) şi subfrontal (neurochirurgical [NCH] – dr. S. Stoica).

Inspecţia endoscopică intranazală evidenţiază for­ma­ţiu­nea tumorală situată la nivelul tavanului etmoidal bilateral, care infiltrează septul nazal în porţiunea su­pe­rioa­ră. Formaţiunea este aparent bogat vascularizată şi sân­ge­rează moderat la palpare şi mobilizare. Se practică abla­ţia contingentului tumoral intranazal după metoda „piece-meal”, cu desfiinţarea parcelară a laminei papiracee bilateral, rezecţia completă a cornetului superior stâng şi a porţiunii posterosuperioare a cornetului mijlociu stâng, ablaţia 1/4 posterosuperioare a septului nazal (lama perpendiculară a etmoidului, rostrum sfenoidal). Se decolează fără probleme formaţiunea tumorală de pe periorbita stângă, intraoperatoriu se constată existenţa unui plan de clivaj la acest nivel, lamina papiracee distrusă de tumoră, dar periostul orbitar – indemn. Ablaţie tumorală macroscopic completă de la nivelul sinusului maxilar stâng, etmoid bilateral şi de la rinobază. Hemostază eficientă cu radiofrecvenţă monopolară (fulguraţie 7-15 W).

Incizie sprâncenoasă stângă medială. Craniotomie frontală, cu deschiderea sinusului frontal stâng, care se cranializează. Prin abord subfrontal, după deschiderea dura mater, se expune o formaţiune tumorală care comunică cu cavitatea de rezecţie nazoetmoidală. Tumora este roşiatică, consistentă şi prezintă vascularizaţie medie. Se practică rezecţia contingentului tumoral din recesul olfactiv stâng, cu coagularea bandeletei olfactive infiltrate tumoral. Rezecţia contingentului tumoral drept este facilitată de frezarea crista galli şi incizia falx cerebri. Se obliterează canalul frontonazal cu material osos de la nivelul peretelui posterior al sinusului frontal. Hemostază cu Avitene®. Plombajul sinusului frontal cu ţesut adipos.

Se plombează defectul din rinobază cu o plăcuţă din titan RMN-compatibilă şi se ermetizează defectul dural cu ţesut adipos recoltat de la nivel subombilical, pentru combaterea rinolicvoreei (figurile 2 a şi 2 b). Se acoperă breşa din rinobază cu un lambou mucopericondral Hadad, care se fixează prin aplicare de lipici biologic acrilic (Ifabond®).
 

Hemostază eficientă, nu este necesar tamponamentul nazal. Piesa de rezecţie se trimite pentru examinare AP/IHC.

Evoluţie postoperatorie favorabilă. Pacienta este afebrilă, fără rinolicvoree. Postoperatoriu, scădere de hemoglobină de 3 g/dl, asimptomatică (de la 11,9 preoperatoriu la 8,8 la externare – stabilă, fără scădere suplimentară faţă de ziua precedentă). Stabilă hemodinamic. Echimoză subombilicală în remisiune.

RMN-ul craniocerebral de control efectuat imediat postoperatoriu confirmă gradul de rezecţie, fără prize patologice de substanţă de contrast. Fără colecţii hematice. Fără leziuni ischemice.

Examenul HP şi IHC: fragmente de mucoasă de tip respirator şi schneiderian, ţesut fibroconjunctivo-vascular, acini glandulari seromucoşi şi trabecule de ţesut osos cu infiltrat tumoral alcătuit din celule de talie mică, rotund-ovalare, având citoplasma redusă cantitativ şi nucleu hipercrom, cu dispoziţie lobulată şi schiţe de pseudorozete Homer-Wright într-o stromă cu arii fin fibrilare, pe alocuri; absenţa necrozei şi activitatea mitotică redusă sunt compatibile cu gradul histologic Hyams II.  Sinaptofizin-pozitiv difuz în celulele tumorale. Ki 67 – pozitiv cu index nuclear de 25%. Aspectele histopatologice şi testele IHC susţin diagnosticul de neuroblastom olfactiv, grad Hyams II.

Postoperatoriu, pacienta urmează tratament polichimioterapic şi radioterapic.

În concluzie, neuroblastomul olfactiv este o tumoră neobişnuită a cavităţii nazale superioare, care ar trebui considerată ca o posibilitate de diagnostic atunci când întâlnim o masă tumorală în acest spaţiu anatomic, ce se caracterizează prin expansiune, dar şi prin distrucţie prin infiltrare. Atât CT-ul, cât şi RMN-ul sunt utile, fiecare cu propriile sale caracteristici, pentru a stabili cu precizie extensia tumorii şi pentru a identifica invazia tumorală intra- şi extranazală, care este fundamentală pentru stadializare şi planificarea conduitei chirurgicale.

Tratamentul multimodal, care implică intervenţie chirurgicală în echipa neurochirurgie-ORL, chimioterapie şi radioterapie, este cel mai corect pentru prevenirea recăderii în ENB Kadish C. Tumorile mari sunt luate în considerare pentru chimioterapia preoperatorie şi radioterapia postoperatorie.