Fibrosarcom infantil etmoido-orbitar stâng la un copil în vârstă de 10 luni – prezentare de caz și management endoscopic transnazal
Left ethmoido-orbital infantile fibrosarcoma in a 10-month-old child – case presentation and transnasal endoscopic management
Data primire articol: 25 Septembrie 2025
Data acceptare articol: 07 Octombrie 2025
Editorial Group: MEDICHUB MEDIA
10.26416/ORL.69.4.2025.11192
Descarcă pdf
Abstract
Infantile fibrosarcoma is a rare soft tissue tumor with low incidence in the craniofacial region. The ethmoido-orbital location represents an extremely uncommon manifestation, posing significant diagnostic and therapeutic challenges. We present the case of a 10-month-old child with left ethmoido-orbital fibrosarcoma, confirmed by imaging and histopathological examination. Endoscopic transnasal surgery allowed macroscopic complete ablation of the tumoral mass, with a favorable short-term postoperative outcome. Subsequent imaging evaluation did not reveal local tumor recurrence, but close follow-up is required.
Keywords
ethmoido-orbital infantile fibrosarcomaendoscopic surgerytransnasal approachRezumat
Fibrosarcomul infantil este o tumoră rară a țesuturilor moi, cu incidență redusă în regiunea craniofacială. Localizarea etmoido-orbitară reprezintă o manifestare extrem de rară și ridică provocări diagnostice și terapeutice semnificative. Prezentăm cazul unui copil de 10 luni, cu fibrosarcom etmoido-orbitar stâng, diagnostic confirmat imagistic și histopatologic. Intervenția chirurgicală endoscopică transnazală a permis ablația macroscopică în întregime a formațiunii tumorale, cu evoluție postoperatorie favorabilă pe termen scurt. Evaluarea imagistică ulterioară nu a pus în evidență recidiva tumorală locală, dar este necesară o monitorizare riguroasă.
Cuvinte Cheie
fibrosarcom infantil etmoido-orbitarchirurgie endoscopicăabord transnazalIntroducere
Fibrosarcomul infantil este o entitate neoplazică rară a țesuturilor moi, reprezentând mai puțin de 1% din tumorile pediatrice ale regiunii craniomaxilofaciale(3). Etiologia este necunoscută, fiind caracterizat prin proliferare celulară fibroasă, cu potențial invaziv local și recidivă ridicată. Manifestările clinice depind de localizare: în zona etmoido-orbitară, acestea includ exoftalmie, diplopie, pareze craniene și deformări faciale progresive(1).
Managementul terapeutic este multidisciplinar, incluzând excizie chirurgicală completă, chimioterapie și radioterapie conform protocolului oncologic pediatric. Chirurgia endoscopică transnazală oferă un acces minim invaziv, reducând morbiditatea și asigurând excizie precisă.
Prezentarea cazului
Date clinice și anamneză
Prezentăm cazul unui copil de 10 luni, fără antecedente patologice semnificative, prezentat în serviciul ORL pentru evaluarea unei formațiuni tumorale etmoidale stângi, asociată cu exoftalmie progresivă și pareză parțială a nervului oculomotor stâng. Examenul oftalmologic a relevat hipermetropie și astigmatism la ochiul stâng.
Investigații imagistice
CT și RMN craniofaciale au evidențiat (figura 1):
- Formațiune tumorală etmoido-orbitară stângă, cu extensie spre vârful orbitei.
- Distrucția prin compresie a peretelui medial orbitar stâng, fără efracția periorbitei.
- Protruzia intraorbitară a formațiunii. Nu se pune în evidență extensia intracraniană.
Tratament chirurgical
Sub anestezie generală cu IOT, s-a efectuat etmoidectomie anterioară stângă endoscopică transnazală (optică de 2,7 mm, sângerare moderată intraoperatorie). Formațiunea tumorală fibroasă, moderat vascularizată, a fost îndepărtată prin tehnica piecemeal cu microdebriderul. Hemostaza a fost eficientă, fără necesitatea tamponamentului nazal.
CT-ul efectuat imediat postoperatoriu a confirmat ablația macroscopică completă (figura 2).
Diagnosticul histopatologic și imunohistochimic
Rezultate examen:
- MyoD1, Desmina, MUC4, CD34, SOX10 – negativi;
- SMA – pozitiv zonal;
- panTRK – reacție pozitivă difuză.
Concluzie: fibrosarcom infantil (cod ICDO: 8814/3).
Evaluare postoperatorie
Pacientul urmează tratament oncologic chimioterapic specific; radioterapia nu este indicată în cazul copiilor foarte mici, deoarece poate afecta dezvoltarea facială și funcția oculară(2).
La trei luni postoperatorii, RMN-ul cerebroventricular cu substanță de contrast nu a pus în evidență recidivă tumorală locală.
Discuție
Fibrosarcomul infantil este o tumoră rară, cu comportament agresiv local și risc crescut de recidivă. Localizarea etmoido-orbitară reprezintă o provocare din punctul de vedere al diagnosticului diferențial și al abordului chirurgical la această vârstă.
Chirurgia endoscopică transnazală permite excizia precisă, cu morbiditate redusă și vizualizare directă a structurilor adiacente. Examenul histopatologic și imunohistochimic este esențial pentru confirmarea diagnosticului și diferențierea față de alte neoplazii fibroase sau sarcoame pediatrice.
Monitorizarea imagistică postoperatorie este obligatorie pentru evaluarea recidivelor și adaptarea tratamentului oncologic ulterior, inclusiv chimioterapie adjuvantă.
Concluzii
Cazul prezentat evidențiază importanța diagnosticului precoce și a managementului chirurgical în fibrosarcomul infantil etmoido-orbitar. Chirurgia endoscopică transnazală reprezintă o strategie eficientă, cu recuperare rapidă și risc redus de complicații. Monitorizarea atentă pe termen lung este esențială din cauza potențialului recidivei tumorale.
Autor corespondent: Bogdan Mocanu E-mail: bogdan@drmocanu.ro
CONFLICT OF INTEREST: none declared.
FINANCIAL SUPPORT: none declared.
This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY.
Bibliografie
- Coffin CM, Dehner LP, Fletcher CDM. Fibrosarcoma in infants and children. Semin Diagn Pathol. 1997;14(2):125–138.
- Rudzinski ER, Anderson JR. Pediatric fibrosarcomas: pathologic, clinical and therapeutic considerations. Curr Oncol Rep. 2017;19(10):65.
- Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D (Eds.). Pathology and genetics of head and neck tumors. WHO Classification of Tumours. IARC; 2017.
Contribuţia femeilor în profesia de asistent medical (Partea a II-a)
Mihai Burlibașa, Viorel Ștefan Perieanu, Andrei Burlibașa, Gabriela Simona Mițariu, Mircea Cotruță, Florentina Căminișteanu, Mircea Popescu, Cristina Maria Șerbănescu, Mădălina Adriana Malița, Cosmin Medar
În zilele noastre, profesia de asistent medical este dominată de femei, care reprezintă majoritatea în acest domeniu în foarte mu...
Restaurarea coronară cu rășini compozite utilizând „stamp technique” – prezentare de caz
Irina-Maria Gheorghiu, Mihai Mitran, Loredana Mitran, Alexandru-Andrei Iliescu
Restaurarea directă a pierderilor de substanță dură dentară apărute ca urmare a leziunilor carioase este realizată la ora actuală cu ajutorul materialelor adezive, între care rășinile compozite ocupă...
Aspecte tehnologice în confecționarea punților dentare totale cu sprijin implantar (Partea a II-a)
Iuliana Babiuc, George Păunel, Mihai Burlibașa, Viorel Ștefan Perieanu, Victor Ghiță, Florentina Căminișteanu, Mircea Popescu, Ruxandra Stănescu, Cristina Maria Șerbănescu, Mădălina Adriana Malița, Oana Eftene
Pentru a restaura funcțiile masticatorie, fonetică și fizionomică, puntea totală cu sprijin implantar reprezintă cea mai bună so...
Ablaţia endoscopică a unui hamartom seromucinos benign nazal – prezentare de caz
Emanuela Mitrache, Constantin Borș, Bogdan Cărăbaș, Ion Gândăbescu, Andrei Elie, Cristina Vladu
Hamartomul seromucinos (SMH) este o tumoră benignă rară a mucoasei sinonazale, descrisă pentru prima dată în 1974 de Baillie și Batsakis....
Septoplastia endoscopică – indicaţii, avantaje și dezavantaje
Bianca Buleandra, Simona Georgescu, Remus Chirciu, Rareș Oanca, Lorena Păun, Ionuț Costin, Miruna Bratiloveanu, Ioana Eftime, Mihai Dumitru, Daniela Vrînceanu
Septoplastia endoscopică este o tehnică modernă, minim invazivă, utilizată pentru corectarea deviațiilor septale, oferind o vizua...