Ablaţie endoscopică transnazală a unui sarcom fronto-etmoidal voluminos

Sarcomul sinonazal bifenotipic (SSB) este o tumoră rară, descrisă pentru prima dată în 2012⁽²⁾ și recunoscută oficial în clasificarea OMS a tumorilor capului și gâtului începând cu ediția a 4-a din 2017⁽⁴⁾. Până în prezent, literatura medicală a documentat aproximativ 150 de cazuri la nivel mondial⁽¹⁾.

Un studiu european multicentric publicat în 2022 a analizat 15 pacienți tratați în șase centre de referință și a revizuit 122 de cazuri din literatura de specialitate, concluzionând că SSB este o tumoră local-agresivă, dar cu prognostic favorabil dacă este tratată corespunzător⁽³⁾.

În 2024, o revizuire sistematică a identificat 34 de studii, care au raportat un total de 149 de cazuri de SSB⁽¹⁾.

În lucrarea de față vom prezenta cazul unui pacient în vârstă de 42 de ani care se prezintă la spital pentru ablația unei formațiuni tumorale voluminoase fronto-etmoido-nazale. Tabloul clinic cuprinde: exoftalmie dreaptă, obstrucție nazală progresivă persistentă, predominant dreaptă, respirație orală, rinoree mucopurulentă cu drenaj anteroposterior și episoade recurente de epistaxis. Se internează în vederea investigațiilor și tratamentului de specialitate.

Examenul IRM cerebral cu substanță de contrast (dr. Emilia Diaconu) evidențiază o formațiune tumorală hipervascularizată cu origine în sinusul frontal stâng, cu extensie în sinusul frontal drept, etmoid bilateral și în ambele fose nazale. Are raporturi cu tavanul orbitei drepte/mușchiul oblic superior drept, lamina papiracee, canalul arterei etmoidale anterioare drepte, tavanul etmoidal/foveea etmoidală, lama cribriformă/fosele olfactive/bulbi olfactivi, perforează septul nazal anterosuperior, distruge cornetele nazale mijlocii, deviază infero-lateral și comprimă cornetul inferior drept, cu obstrucția porului extern al canalului lacrimonazal și dilatația sacului lacrimal drept. Formațiunea are aferențe arteriale din artera angulară, artera infraorbitală și artera sfenopalatină, mai evidente/cu calibru mai mare de partea dreaptă. Fina încărcare cu contrast a durei mater, frontal, liniar, uniform, net conturat, mai extins de partea dreaptă, fără anomalie de semnal în parenchimul adiacent, sugerează, mai degrabă, aspect inflamator/reactiv (figurile 1 și 2).

Având în vedere gradul ridicat de vascularizație a formațiunii tumorale, se hotărăște necesitatea embolizării acesteia preoperatoriu. Se efectuează embolizarea cu microcateter a formațiunii – ambele artere maxilare in­terne și artera angulară dreaptă, 20% din artera oftalmică dreaptă și 5% din artera oftalmică stângă (dr. Dima Ștefăniță), urmată de transferul pacientului cu ambulanța în clinica noastră.

La 24 de ore postembolizare, se intervine chirurgical cu AG-IOT, sub control endoscopic transnazal.

In­spec­ția endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidență: laterodevierea stângă a septului nazal, ce împiedică abordul endoscopic al formațiunii tumorale, formațiune tumorală voluminoasă la nivelul ambelor fose nazale, contingentul principal pe partea dreaptă, de culoare roșie violacee, consistență mixtă, sângerândă la palpare, invadează și distruge cornetul nazal mijlociu și superior drept, cornetul nazal superior stâng și parțial cornetul nazal mijlociu stâng și exercită efect de masă asupra celorlalte structuri de vecinătate; secreții mucopurulente abundente și cruste melicerice de însoțire.

Se decide și se practică septoplastie prin rezecția submucoasă a septului nazal cartilaginos și osos deviat, în vederea facilitării abordului endoscopic al formațiunii tumorale. Se realizează debulking tumoral la nivelul ambelor fose nazale prin coblație și cu ajutorul microdebriderului și al instrumentarului endoscopic, cu ablația concomitentă a cornetului nazal mijlociu și superior pe dreapta și parțial a cornetelor nazale mijlociu și superior stângi infiltrate tumoral, cu trimiterea fragmentelor ablate la laboratorul de anatomie patologică – examen HP și IHC. Se realizează ablația contingentului tumoral de la nivelul sinusului etmoidal bilateral (distrucție tumorală a septurilor osoase etmoidale), urmată de ablația porțiunii postero-superioare a septului nazal, a planșeului sinusului frontal bilateral și a septului intersinuzal frontal, abord de tip DRAF III, cu expunerea largă a cavităților sinuzale frontale și ablația completă macroscopică a contingentului tumoral de la acest nivel sub controlul opticii la 70 și 90 de grade. Deși formațiunea tumorală determină subțierea structurilor osoase adiacente prin compresie, se evidențiază integritatea pereților osoși ai sinusurilor frontale, a cristei galli, a laminei papiracee și a tavanului orbitar, față de care tumora prezintă plan clar de clivaj. Se constată originea aparentă a formațiunii tumorale la nivelul peretelui postero-superior al sinusului frontal drept. Se trimite la laboratorul de anatomie patologică un fragment tumoral excizat de la acest nivel, ca și transa de siguranță.

Uncinectomie și antrostomie maxilară bilaterală, sub controlul opticilor la 70 și 90 de grade, cu aspirația secrețiilor, ablația degenerărilor edematoase ale mucoasei endosinuzale bilaterale, și ablația unei formațiuni chistice cu conținut seros din sinusul maxilar stâng. Sfenoidotomie paraseptală bilaterală, cu lărgirea ostiumului sinuzal natural și aspirația secrețiilor purulente intrasinuzale (figurile 3 și 4).

Hemostază cu ajutorul electrocauterului monopolar maleabil, cu aspirație a tuturor zonelor de rezecție, radiofrecvență fulgurație 9W. Lavaj cu soluție axetine, vancomicină și fluconazol la nivelul ambelor fose nazale și al sinusurilor paranazale abordate. Hemostază eficientă, nu este necesar tamponament nazal. Din sala de operație pacientul este transportat în compartimentul de radiologie, unde se efectuează CT cerebral cu substanță de contrast, ce confirmă gradul complet macroscopic de rezecție tumorală (figurile 5 și 6).

Evoluție postoperatorie favorabilă, pacientul este externat la 48 de ore postoperatoriu.

Testele IHC și aspectul HP corelate cu datele anatomoclinice (localizare, vârstă, extensie la nivelul suprastructurii) indică un sarcom sinonazal bifenotipic (cu diferențiere neurală și mioidă), grad histologic FNCLCC: G1 (scor de diferențiere tumorală 2, scor mitotic 1, necroză 0).

Observații relevante din IHC:

• AE1/AE3 negativ în celulele tumorale – exclude carcinomul;
• S100 și actină pozitive – susțin linia bifenotipică (neurală + mioidă);
• Beta-catenină pozitivă zonal – apare frecvent în BSNS (implicare Wnt/b – catenina pathway);
• Ki67 10-15% – sugerează un grad de proliferare moderat, justificând o atitudine activă;
• STAT6, SOX10, INI1 negative – exclud alte diagnostice diferențiale (ex.: tumoră glomică, MPNST, sarcom sinovial etc.).

Profilul imunohistochimic al tumorii este compatibil cu diagnosticul de sarcom sinonazal bifenotipic, pentru că are o expresie mixtă mioepitelială și neuroectodermală. Prezența S100 alături de actina pozitivă zonal, beta-catenina pozitivă și Ki67 între 10% și 15% sunt tipice pentru acest diagnostic.

Sarcom sinonazal bifenotipic este local invaziv, dar are potențial scăzut de metastazare. Excizia chirurgicală completă cu margini negative (R0) este standardul de aur, abordarea endoscopică endonazală putând fi utilizată cu succes dacă tumora nu invadează structuri esențiale⁽⁵⁾. Dacă tumora se extinde în orbite, baza craniului sau alte structuri adiacente, poate necesita abord craniofacial pe cale combinată.

Radioterapia adjuvantă poate fi luată în calcul dacă avem margini pozitive sau greu de apreciat, o tumoră de mari dimensiuni și cu invazie osoasă extensivă. S-a observat o scădere a riscului de recidivă locală cu radioterapie postoperatorie, deși dovezile sunt limitate din cauza rarității tumorii⁽⁶⁾.

Chimioterapia nu intră în tratamentul standard pentru acest caz, deoarece tumora are proliferare relativ joasă (Ki67 10-15%) și nu există dovezi clare privind beneficiile chimioterapiei în cazurile fără metastaze. Chimioterapia se ia în considerare doar în tumorile nerezecabile, recidivante ori metastatice sau în context de studii clinice.

Particularitatea cazului: tumora avea inserția în sinusul frontal drept și de la acest nivel a invadat ambele sinusuri etmoidale și ambele fose nazale, prin distrucția parțială a peretelui intersinuzal frontal și dislocarea structurilor din canalul nazofrontal bilateral.

Deși aveam de manageriat o tumoră voluminoasă și bogat vascularizată, cu indicație de chirurgie externă cel puțin prin linia sprâncenoasă, embolizarea preoperatorie eficientă și utilizarea instrumentarului angulat de endoscopie, sub controlul opticilor de 70° și 90°, a făcut posibilă o ablație macroscopică completă printr-un abord exclusiv endoscopic transnazal de tip Draf III (procedura Lothrop modificată).  

Autor pentru corespondență: Bogdan Mocanu E-mail: bogdan@drmocanu.ro

Conflict of interest: none declared.

Financial support: none declared.

This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY licence.