Plasmocitom solitar extramedular septal operat endoscopic

Plasmocitoamele sunt tumori maligne caracterizate prin proliferarea monoclonală anormală a celulelor plasmatice. Ele îşi au originea fie în os (plasmocitom osos solitar), fie în ţesutul moale (plasmocitom extramedular) şi pot fi primare (fără dovezi de boală multifocală) sau parte a unui proces sistemic (mielom multiplu)⁽⁶⁾. Plasmocitomul extramedular este o tumoră distructivă şi, pe lângă tendinţa de recurenţă locală, are capacitatea de a se răspândi la ganglionii limfatici regionali şi de a metastaza la distanţă, cu progresie spre mielom multiplu. Plasmocitomul extramedular este o tumoră rară şi reprezintă mai puţin de 1% din toate malignităţile capului şi gâtului, constituind 4% din toate tumorile nonepiteliomatoase ale cavităţii nazale, nazofaringelui şi ale sinusurilor paranazale⁽⁵⁾.

Etiologia plasmocitomului extramedular este necunoscută. Primul caz de plasmocitom extramedular a fost raportat în 1905 de Schridde. Wax şi colab., în 1993, au raportat că 75% din plasmocitoamele extramedulare apar în zona sinonazală/nazofaringiană, 12% în orofaringe şi 8% în laringe⁽⁵⁾. Alexiou şi colab. au revizuit în 1999 toate rapoartele anterioare de plasmocitom extramedular din literatură şi au găsit 869 de cazuri: 714 (82,2%) dintre acestea au avut loc în tractul aerodigestiv superior⁽¹⁾. Cel mai frecvent afectate zone din tractul aerodigestiv superior au fost cavitatea nazală sau sinusurile paranazale (43,8%), urmate de nazofaringe (18,3%), orofaringe (17,8%) şi laringe (11,1%).

Alte localizări la cap şi gât raportate includ limba, glandele salivare minore, tiroida, parotida, orbita şi osul temporal⁽²⁾. Plasmocitomul extramedular afectează bărbaţii de 3-4 ori mai frecvent decât femeile şi apare de obicei în decada a şasea până la a şaptea de viaţă, cu peste 95% din cazuri apărând la pacienţi de peste 40 de ani⁽⁴⁾.

Raritatea acestei tumori reprezintă o provocare diagnostică şi terapeutică pentru orice chirurg ORL. Pentru a exclude mielomul multiplu sau plasmocitomul osos, sunt obligatorii un bilanţ sistemic şi urmărirea pacientului, incluzând electroforeza proteinelor serice, analiza urinei pentru proteina Bence-Jones, investigaţii scheletale şi biopsie de măduvă osoasă⁽⁷⁾. Managementul optim al plasmocitomului extramedular este controversat. Cu toate acestea, bazat pe sensibilitatea bine cunoscută, radioterapia este în general acceptată ca tratament de primă alegere, în timp ce rolul chimioterapiei în aceste tumori încă nu este bine definit⁽⁸⁾. Chirurgia poate realiza rate ridicate de control local în anumite situaţii. Din păcate, însă, excizia radicală este adesea dificilă din cauza dimensiunii sau a localizării tumorii.

Majoritatea rapoartelor din literatură legate de plasmocitomul extramedular sunt descrieri ale unor cazuri individuale. În acest articol, am descris un caz interesant de plasmocitom extramedular, cu baza de implantare la nivelul septului nazal.

Pacienta, în vârstă de 63 de ani, se prezintă la spital pentru obstrucţie nazală progresivă stângă, respiraţie orală şi episoade repetate de epistaxis stâng şi se internează în clinică în vederea investigaţiilor şi tratamentului de specialitate. Examenul RMN pune în evidenţă o formaţiune tumorală relativ bine delimitată, în hiposemnal T2 şi T2 FLAIR, izosemnal T1, cu restricţie parţială de difuzie, cu gadolinofilie moderată, similară structurilor învecinate, având dimensiuni de 36/14/37 mm (AP/T/CC), dispusă intranazal stânga, centrată în meatul nazal mijlociu; aceasta este aderentă la septul nazal (cu devierea acestuia contralateral), la peretele medial al sinusului maxilar stâng şi infero-medial al orbitei stângi, anterior ajungând în atriumul meatului mijlociu, prezentând minimă extensie la nivelul celulelor etmoidale anterioare ipsilaterale. Formaţiunea antemenţionată are efect compresiv asupra proceselor turbinate inferior şi mediu de aceeaşi parte, cu subţierea/perforarea parţială a septului nazal şi minimă extensie contralaterală, venind în contact cu procesul turbinat mediu drept, fără invazia acestuia (figura 1).
 

Sub tratament antibiotic şi hemostatic, se intervine chirurgical cu AG-IOT. Inspecţia endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidenţă: latero-devierea stângă a septului nazal, cu o creastă septală în etajul mijlociu al fosei nazale stângi, ce împiedică abordul endoscopic al unei formaţiuni tumorale de mucoasă septală stângă, de consistenţă mixtă, culoare roşie palidă, dar intens vascularizată, moderat sângerândă la palpare, ce ocupă cvasicomplet fosa nazală stângă şi exercită efect de masă asupra structurilor de vecinătate (sept nazal, cornet nazal mijlociu stâng şi perete intersinusonazal stâng), trei noduli de permeaţie, situaţi pe mucoasa septală, în etajul inferior, ostium accesoriu la nivelul sinusului maxilar stâng.

Se decide şi se practică septoplastie prin rezecţia submucoasă a septului nazal cartilaginos şi osos deviat, în vederea facilitării abordului endoscopic al formaţiunii tumorale.

Se practică ablaţia completă, în bloc, a formaţiunii tumorale, împreună cu o zonă circumferenţială în jurul tumorii de aproximativ 5 mm de mucoasă septală (margini de siguranţă). Cartilajul patrulater şi lama perpendiculară a etmoidului, pe care era placată tumora, au fost îndepărtate. Se trimit la laboratorul de anatomie patologică piesele rezecate. Cauterizarea marginilor de rezecţie în scop hemostatic şi tumoricid prin radiofrecvenţă unipolară 10 W.

Medializarea prin sutura transseptală a cornetelor mijlocii. Uncinectomie şi antrostomie maxilară stângă, cu desfiinţarea ostiumului accesor, în vederea restabilirii drenajului şi a ventilaţiei sinusale eficiente. Lavaj cu soluţie Axetine^® la nivelul ambelor fose nazale şi al sinusului maxilar stâng. Hemostază eficientă, nu necesită tamponament nazal. Evoluţie postoperatorie favorabilă.

Imediat postoperatoriu, pacienta efectuează examen CT craniocerebral cu substanţă de contrast, ce confirmă rezecţia tumorală completă macroscopic
 

.

Aspectele histopatologice corelate cu datele imunohistochimice pledează pentru diagnosticul de proliferare plasmocitară monoclonală (Ig lambda), CD138 pozitiv difuz în proliferarea tumorală, CD56 pozitiv zonal în proliferarea tumorală, Lambda pozitiv uniform în majoritatea celulelor din proliferarea tumorală (aspect de proliferare monoclonală), Kappa pozitiv în rare celule din proliferarea tumorală (restricţie kappa); Ki67 pozitiv în celulele tumorale cu o valoare de aproximativ 7-8%, plasmocitom extramedular, margini de rezecţie libere.

Examenul CT postoperatoriu arată o rezecţie completă, PET-CT efectuat la trei luni postoperatoriu – fără recidivă tumorală locală şi nici alte determinări secundare; în aceste condiţii, medicul curant oncolog a optat pentru o atitudine rezervată în privinţa începerii tratamentului radioterapic, pacienta în prezent fiind urmărită activ fibroscopic şi radiologic, la fiecare trei luni. 

 

Autor pentru corespondenţă: Bogdan Mocanu E-mail: bogdan@drmocanu.ro

CONFLICT OF INTEREST: none declared.

FINANCIAL SUPPORT: none declared.

This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY.