Evoluţia limbajului post-stroke la vârsta de nou-născut şi sugar

 Language evolution post stroke in newborn and infant age

First published: 09 mai 2016

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/Orl.31.2.2016.135

Abstract

Perinatal stroke is defined as a vascular cerebral injury that takes place before the age of  28 days, and it usually includes the in utero periode. The vascular lesion can, however, happen even in infancy, due to various causes. Stroke has a lower incidence at infant age, but a higher rate of recognition due to the more obvious clinical manifestations. The incidence of stroke reaches 1/3000 children, with long-term consequences on motility, predisposition to epileptic seizures, communication skills and learning ability. Pediatric stroke implies large costs in order to rehabilitate and reintegrate the child socially. This paper aims to analize the evolution of language at a distant point in time, after the occurrence of the injury, with cases from our clinical experience.
 

Keywords
stroke, newborn, infant, language

Rezumat

Stroke-ul perinatal este definit ca injurie vasculară cerebrală, care survine până la vârsta de 28 de zile şi include de obicei şi pe cel survenit in utero. Momentul producerii leziunii vasculare se poate situa şi la vârsta de sugar, din cauze foarte variate, cu incidență mai scăzută. La vârsta de sugar, recunoaşterea sa crește însă, întrucât semnele clinice sunt mai evidente. Cifra de incidenţă a stroke-ului este în medie de 1/3.000 de copii, cu repercusiuni de lungă durată în sfera motilităţii, vulnerabilităţii la crize epileptice, abilităţilor de comunicare şi de învăţare. Diagnosticul de stroke la vârsta pediatrică implică, în vederea recuperării şi integrării sociale a copilului, costuri familiale şi sociale mari. În această lucrare vom analiza evoluţia limbajului la distanţă de momentul injuriei, exemplificând cu cazuri întâlnite în clinica noastră.
 

Stroke-ul este o entitate patologică cu recunoaştere în creştere la vârsta de nou-născut, sugar, copil şi adolescent, în mare măsură datorită perfecţionării metodelor imagistice de identificare a leziunii. Incidenţa sa anuală se situează între 4,6 și 6,4 la 100.000 de copii, iar prevalenţa stroke-ului perinatal este de 29 la 100.000 de nou-născuţi vii sau 1 la 3.500 de naşteri, procentul celor ischemice fiind semnificativ mai mare, aproximativ 80%(1). Deşi percepţia comună este, inclusiv în cadrul comunităţii medicale, că stroke-ul este o patologie neurologică a vârstelor înaintate, totuşi, riscul cel mai ridicat se află la vârsta de 0-1 an, cu un maxim la nou-născut (câteva săptămâni ante- şi post-partum), nefiind foarte clare până în prezent graniţele acestui risc şi nici substratul său fiziopatologic(2).

Artera cerebrală medie stângă este sediul leziunii în de 3 până la 4 ori mai multe cazuri decât cea dreaptă(3) și, în timp, pacientul va contura tablou de hemipareză, iar când afectarea are loc în artera cerebrală anterioară sau posterioară, pacientul poate rămâne asimptomatic, diagnosticul putând fi tardiv(4,5).

Factorii de risc pentru stroke-ul perinatal includ maladii cardiace, de coagulare, infecţii, traumatisme, medicamente, patologii materne sau ale placentei, asfixia perinatală(6).

Factorii materni implicaţi în etiologia stroke-ului sunt: istoricul de infertilitate, corioamniotita, ruptura prematură a membranelor și preeclampsia(7), reieșind de aici importanța efectuării unei anamneze atente la prezentarea în clinică.

Din punct de vedere clinic, cea mai comună formă de prezentare sunt crizele focale survenite la vârsta de nou-născut sau sugar, atât pentru stroke-ul arterial, cât şi pentru cel venos(7).

O modalitate mai puțin obişnuită de prezentare este tabloul clinic de sindrom West (întârziere în dezvoltarea neuromotorie, spasme infantile şi traseu electroencefalografic dezorganizat, denumit hipsaritmie). Deseori, crizele epileptice sunt foarte discrete, necesitând monitorizarea EEG de lungă durată, mai ales la nou-născut. Medicul are în urma acestei investigații indicii despre prognosticul motor al hemiparezei(5). Astfel, dacă traseul EEG este asimetric, cu ritm de fond hipovoltat, cu maturare electrofiziologică întârziată și grafolemente epileptice la nivelul emisferei cerebrale afectate, deficitul motor hemiparetic de partea opusă poate fi accentuat și greu de vindecat în timp.

Când lipsesc crizele epileptice, la sugar atrage atenţia prehensiunea asimetrică - copilul prinde obiectele cu o singură mână - aspect nefiziologic la vârste sub 1 an, acesta fiind un indiciu de hemipareză. Examinarea clinică se face atent și achizițiile neuromotorii ale sugarului se raportează la vârsta corectată, în cazul prematurilor. Se poate astfel observa o întârziere în dezvoltarea neuromotorie, element care sugerează un proces patologic debutat în primele săptămâni de viaţă.

Metodele de diagnosticare a stroke-ului depind de stabilitatea clinică a pacientului(7). Astfel, la un pacient instabil, cea mai rapid accesibilă este ecografia transfontanelară, însă relevă cu precădere hemoragiile şi mai puţin leziunile ischemice sau tromboza venoasă(8). Un pacient stabil este un candidat pentru tomografie sau IRM (imagerie prin rezonanța magnetică), tomografia fiind o investigaţie care se obţine mai uşor, dar care poate rata ischemia recent instalată sau tromboza venoasă. Diagnosticul corect în majoritatea cazurilor este stabilit de IRM, însă este de cele mai multe ori retrospectiv, la distanță de momentul acut, necesitând un timp de examinare lung, sedarea pacientului şi experienţă în aplicarea secvenţelor necesare pentru diagnostic (ex.: ADC, DWI, SWI ).

Sechelele stroke-ului sunt deficitele motorii, cognitive, senzoriale şi crizele epileptice(7), extinzându-se pe perioade lungi de timp și necesitând terapii susţinute cu costuri emoţionale şi financiare mari.

Deficitul cognitiv este estimat de la 0 la 55% în cazul stroke-ului ischemic neonatal(9), un sfert din acești pacienți prezentând ulterior tulburări de limbaj(10).

Organizarea ariilor de limbaj post-injurie a fost obiectul de studiu a mai multor autori. În 1994, Satz P. şi colaboratorii afirmă că, dacă momentul acut se află anterior vârstei de 1 an, atunci limbajul nu va avea de suferit(11), întrucât neuroplasticitatea proprie vârstei permite dezvoltarea ariilor de limbaj în emisfera sănătoasă.

În 2008, Liegeois F. şi colaboratorii analizează cu IRM funcţional la 6 pacienţi la care se efectuase hemisferectomie în vederea controlului crizelor epileptice şi observă că activarea unor subregiuni ale ariei Broca şi a omoloagelor lor contralaterale determină prognosticul funcţional al limbajului la aceşti pacienţi(12).

Un studiu mai amplu este finalizat în 2014 de Sza­flarski J.P., care îşi propunea să răspundă la întrebarea: „Vârsta la care se produce stroke-ul determină lateralizarea limbajului?”, studiul utilizând aceeaşi metodă de imagerie funcţională prin rezonanţă magnetică a ariilor de limbaj şi VGT (verb generation task), concomitent.

VGT se bazeză pe una din constatările neuroimagisticii cognitive, care a demonstrat că girusul frontal inferior este activat când subiecților cărora le este stimulată permanent atenția le este prezentat un substantiv, iar aceștia trebuie să redea un verb semantic similar(14) (ex.: „cuțit” - „a tăia”).

Concluziile studiului au fost că organizarea limbajului în stroke-ul perinatal presupune activarea emisferei sănătoase în arii care nu sunt destinate acestuia, iar în stroke-ul tardiv, survenit după vârsta de 28 de zile, reorganizarea se face cu resursele de neuroconectivitate pe care le are restante emisfera afectată.

În cele ce urmează, vom prezenta cazuri din experienţa clinicii de neurologie pediatrică a Spitalului Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu”, Bucureşti.

 

Figura 1. D.I. - IRM cerebral, secvență angiografică
Figura 1. D.I. - IRM cerebral, secvență angiografică


 

Figura 2. D.I. - IRM cerebral secvența T2
Figura 2. D.I. - IRM cerebral secvența T2


Cazul 1: D.I., 12 ani

Istoricul acestui copil relevă sarcină şi naştere fiziologică, însă dezvoltarea neuromotorie a fost întârziată pe etape de vârstă, cu achiziţionarea controlului capului la 5 luni şi a statului în şezut la 9 luni. Mama observă la 6 luni că fetița prinde obiectele preferențial cu membrul superior drept, iar mersul independent are loc la 3 ani. Sugarul este diagnosticat la 9 luni cu sindrom West, care răspunde la tratamentul anticonvulsivant.

IRM-ul cerebral arată la 9 luni cavitate porencefalică din cauza unei leziuni ischemice vechi la nivelul ramurilor arterei cerebrale medii stângi (figurile 1 și 2).

La vârsta actuală - 12 ani, prezintă hemipareză dreaptă predominant brahială, epilepsie controlată medicamentos, iar evaluarea psihologică efectuată cu Matricile Progresive Raven Standard arată un coeficient de inteligență (CI) de 102, prezența dislaliei și rezultate şcolare medii. Nu a avut dificultăţi de menţinere a atenţiei şi concentrării pe durata evaluării.

Discuție. Datele clinico-anamnestice indică un stroke ischemic perinatal, asimptomatic la momentul acut. Vârsta la care s-a produs injuria permitea cel mai probabil reorganizarea limbajului, însă hipsaritmia (traseu EEG patologic) decelată la 9 luni a avut un efect nefavorabil în acest sens. Reiese importanța efectuării EEG-ului la copiii diagnosticați cu întârziere în dezvoltarea neuromotorie, întrucât poate aduce indicii de prognostic motor sau de limbaj.

Figura 3. D.P. - IRM cerebral secvența T1
Figura 3. D.P. - IRM cerebral secvența T1



 

Figura 4. D.P. - IRM cerebral secvența T2
Figura 4. D.P. - IRM cerebral secvența T2


Cazul 2: D.P., 7 ani

Copilul provine dintr-o sarcină şi naştere cu parcurs fiziologic, iar dezvoltarea neuromotorie este normală postnatal până la 4 luni, când sugarul prezintă status epileptic și se instalează hemipareză dreaptă.

Evoluția neurologică continuă lent ulterior acestui moment, controlul capului având loc la 6 luni, statul în şezut la 1 an şi mersul independent la 1 an şi 6 luni. Prezintă din perioada de sugar dispraxie buco-facio-linguală severă, care întârzie diversificarea, respectiv alimentaţia semisolidă până la vârsta de 9 luni.

IRM-ul cerebral arată leziune sechelară hemoragică în teritoriul arterei cerebrale medii stângi, posibil datorată ruperii unui anevrism la acest nivel (figurile 3 și 4).

La vârsta actuală - 7 ani - prezintă hemipareză dreaptă predominant brahială, epilepsie controlată medicamentos, iar evaluarea psihologică efectuată cu Matricile Progresive Raven Standard arată un CI de 30, schemă corporală neînsuşită, executarea de gesturi simple prin imitaţie, gest grafic nestructurat, limbajul receptiv parţial însuşit, cel expresiv extrem de sărac, spunând două cuvinte, dificultăţi mari de pronunţie.

Discuţie. Având în vedere patologia copilului şi momentul apariţiei (stroke hemoragic la 4 luni), asocierea retardului psihic sever şi a întârzierii de limbaj este neobişnuită. În pofida kinetoterapiei şi a logopediei efectuate în centrele de recuperare de la vârsta de 8 luni, rezultatele sunt sub aşteptări. Dispraxia buco-facio-linguală, descrisă în afectarea ariilor cerebrale perisilviene, a condus la o masticaţie deficitară şi la dificultăți în achiziţionarea limbajului expresiv.

Figura 5. M.N. - IRM cerebral secvența T2
Figura 5. M.N. - IRM cerebral secvența T2
Figura 6. M.N. - IRM cerebral secvența angiografică
Figura 6. M.N. - IRM cerebral secvența angiografică



Cazul 3: M.N., 17 ani

Adolescenta este al doilea copil al familiei, mama prezentând două avorturi spontane anterior. Sarcina şi naşterea au avut evoluţie fiziologică, iar parcursul postnatal a fost normal pe etape de vârstă până la 1 an şi 6 luni, când părinţii o găsesc inconştientă şi cu deficit motor la nivelul hemicorpului drept. În prezent, tabloul clinic este de hemipareză dreaptă predominant brahială.

IRM-ul cerebral a arătat leziune ischemică capsulo-lenticulară sechelară stângă; hipoplazie arteră vertebrală stângă, hipoplazia arterei cerebrale anterioare stângi; două artere cerebrale anterioare drepte (figurile 5 și 6).

Evaluarea psihologică efectuată în prezent cu Matricile Progresive Raven Standard a relevat un CI de 93, rezultate şcolare medii, vocabularul dezvoltat, exprimarea adecvată, vorbirea fluentă. Nu au existat dificultăţi de concentrare şi menţinere a atenţiei în timpul evaluării.

Discuție. Deși momentul producerii stroke-ului este mai târziu decât în cazurile anterioare și riscurile de evoluție nefavorabilă a limbajului sunt mai mari, în prezent, acesta nu prezintă modificări, explicabil prin dimensiunea și localizarea ariei afectate. Aspectul arborelui vascular cerebral în acest caz necesită, în opinia noastră, arteriografie, în vederea stabilirii riscului de recidivă a stroke-ului.

Concluzii

Vârsta injuriei poate fi un factor predictiv pentru dezvoltarea ulterioară a limbajului, însă nu singurul. Importante sunt stimularea familială, logopedia, precocitatea intervenţiei neurologice în tratamentul crizelor epileptice şi ameliorarea traseului electroencefalografic (mai ales în cazul hipsaritmiei). Copilul cu întârziere de limbaj este evaluat în echipa formată din neurolog pediatru, ORL-ist, psiholog, logoped, medic de recuperare, kinetoterapeut, fiind de dorit ca intervenția acestora să fie sincronă și în scopul ameliorării calității vieții și al integrării sociale a pacientului.

 

Bibliografie

1. American Heart Association Statistical Fact Sheet update 2016 available from URL:https://www.heart.org.
2. American Heart Association Facts knowing no bounds: Stroke in infants, children and youth 2013 available from URL:https://www.heart.org.
3. Larroche JCL and Amiel CE. Thrombose de l’artere sylvienne a la period neonatale. Arch Fr Pediatr 1966;23:257–74.
4. Mercuri E, Cowan F, Rutherford M, Acolet D, Pennock J, Dubowitz L. Ischaemic and haemorrhagic brain lesions in newborns with seizures and normal Apgar scores. Arch Dis Child 1995;73:67–74.
5. Mercuri E, Rutherford M, Cowan F. Early prognostic indicators of outcome in infants with neonatal cerebral infarction:a clinical EEG and MRI study. Pediatrics 1999;103: 39–46.a
6. Nelson KB, Lynch JK. Stroke in newborn infants. Lancet Neurol. 2004; 3: 150–58. 
7. Lee J, Croen LA, Backstrand KH, Yoshida CK, Henning LH, Lindan C et al. Maternal and infant characteristics associated with perinatal arterial stroke in the infant. JAMA 2005; 293: 723–29.  
8. Armstrong DC, DeVeber GA. Cranial ultrasonography has a low sensitivity for detecting arterial ischemic stroke in term neonates. J Child Neurol 2003; 18: 98–103.
9. Golomb MR, MacGregor DL, Domi T, Armstrong DC, McCrindle BW, Mayank S. et al. Presumed pre- or perinatal arterial ischemic stroke: risk factors and outcomes. Ann Neurol 2001; 50: 163–168.
10. Lee J, Croen LA, Lindan C, Nash KB, Yoshida CK, Ferriero DM. Predictors of outcome in perinatal arterial stroke: a population-based study. Ann Neurol 2005; 58: 303–308.
11. Satz P, Strauss E, Hunter M. Re-examination of the crowding hypothesis: Effects of age of onset. Neuropsychology 1994;8:255–262.
12. Liegeois F, Connelly A, Baldeweg T. Speaking with a single cerebral hemisphere: fMRI language organization after hemispherectomy in childhood. Brain Lang 2008;106:195–203. [PubMed]
13. Szaflarski JP, Allendorfer JB, Byars AW, Vannest J, Dietz A, Hernando KA, Holland SK. et al. Age at stroke determines post-stroke language lateralization. Restor Neurol Neurosci 2014;32(6):733-42.
14. Poldrack RA, Wagner AD, Prull MW, Desmond JE, Glover GH, Gabrieli JD. Functional specialization for semantic and phonological processing in the left inferior prefrontal cortex. Neuroimage 1999 Jul;10(1):15-35. [PubMed]

Articole din ediţiile anterioare

AUDIOLOGIE | Ediţia 4 41 / 2018

Evoluţia hipoacuziei la copiii cu tulburări din spectrul neuropatiei auditive, identificată prin screening neonatal auditiv

Sebastian Cozma, Oana Bitere, Cristian Mârţu, Raluca Olariu, Luminiţa Rădulescu

Scopul studiului a fost de a observa şi de a de­scrie evo­lu­ţia hipoacuziei diagnosticate precoce la copiii cu tulburări neo­na­tale din spectrul ...

30 noiembrie 2018