Hemangiom cavernos al conductului auditiv extern - caz clinic

Introducere

Dintre tumorile benigne ale conductului auditiv extern, exostoza este cea mai frecventă, cu o incidență de 6,3 cazuri la 1.000 de pacienți cu patologie otică, spre deosebire de hemangiom, care se întâlnește foarte rar în această regiune⁽⁶⁾. În funcție de structura vasculară, hemangioamele pot fi: hemangioame capilare și hemangioame cavernoase. Formarea lor are loc în două etape: o primă fază proliferativă și o a doua, de regresie. Faza proliferativă constă în creșterea numărului de mastocite și în hiperplazie endotelială. Faza de regresie este caracterizată de reducerea numărului de mastocite cu instalarea proceselor de fibrozare⁽⁶⁾.

 

Prezentare de caz

Pacientul, în vârstă de 50 de ani, a fost internat în Spitalul Clinic Republican în data de 20.01.2015, cu diagnosticul de tumoră vasculară a osului temporal. Acuzele pacientului la internare erau: acufene pulsatile, plenitudine aurală și hipoacuzie la urechea stângă. Pacientul se consideră bolnav de 6 ani, de când a apărut hipoacuzia la urechea stângă. Acufenele unilaterale au apărut în septembrie 2014 și treptat au crescut în intensitate, având caracter pulsatil și fiind sincrone cu pulsul. Nu a urmat nici un tratament.

În copilărie, la vârsta de 7 ani, a suferit un traumatism în regiunea hemifaciesului stâng, fiind lovit de un cal cu copita. Pacientul a fost atunci tratat în secția de neurochirurgie și nu a rămas cu sechele.

Examenul otoscopic evidențiază o formațiune tumorală de nuanță violacee, care obturează conductul auditiv extern (CAE) al urechii stângi (figura 1). În momentul compresiei digitale pe carotida externă de partea afectată, formațiunea tumorală se decolorează și pulsația ei se reduce.

Audiometria tonală liminară evidențiază o hipoacuzie unilaterală de transmisie.

Pentru a aprecia dimensiunile, localizarea și extensia tumorii auriculare s-a efectuat tomografia computerizată a osului temporal și a urechii medii. S-a evidențiat o formațiune voluminoasă la nivelul conductului auditiv extern stâng, care, conform valorilor densimetrice, este de origine vasculară (figura 2). Examinarea cu RMN a urechii medii și a creierului a relevat o formațiune voluminoasă, ce obturează conductul auditiv extern și care acumulează intens și omogen substanța de contrast (figura 3).

Sinusul sigmoid și sinusul transvers, văzute în proiecție sagitală, sunt îngustate, în formă de ,,delta”, acest fapt sugerând tromboza lor.

Arteriografia selectivă a arterelor carotide și a vaselor cerebrale a relevat, la injectarea substanței de contrast în ambele artere carotide, un desen angiografic fără particularități, cu absența contrastării sinusului transvers și sigmoid stâng în faza venoasă (figura 4).

În urma consultului pluridisciplinar de neurochirurgie, angiochirurgie și ORL s-a pus diagnosticul de tumoră vasculară a urechii medii stângi, apărută pe fondul trombozei cronice a sinusului transvers și a celui sigmoid, ca urmare a unui traumatism cranian din copilărie. 

După o investigare minuțioasă și după ce s-a asigurat o rezervă suficientă de sânge izogrup și izoRh, pacientul a fost supus intervenției chirurgicale de ablare a formațiunii din CAE prin abord endaural, sub microscop.

Pentru ablația tumorii s-a utilizat un electrocauter bipolar.

Formațiunea tumorală având dimensiunile de 1,5 x 1 cm, cu extindere spre partea inferioară a conductului auditiv, a fost înlăturată in toto cu o hemoragie moderată.

Examenul histologic a stabilit că este vorba de un hemangiom cavernos.

Pacientul a fost externat la o săptămână după intervenție, având conductul auditiv extern revenit la calibrul normal, iar auzul ameliorat (figura 5).

Discuții

Tumorile conductului auditiv extern sunt foarte rare. Mangham și col. au raportat din 1.430 de cazuri de tumori ale osului temporal doar 10 cazuri de tumori vasculare (0,7%), care au fost localizate, de obicei, în conductul auditiv intern și pe traiectul nervului facial⁽⁵⁾. Freedman a descris primul, în 1972, două cazuri de hemangiom al conductului auditiv extern. În ambele cazuri, membrana timpanică a fost implicată în proces, hemangiomul avându-și originea în peretele postero-superior al conductului⁽¹⁾.

Până în anul 2015 au fost descrise doar 12 cazuri de tumori vasculare ale conductului auditiv extern, fără implicarea în proces a membranei timpanice⁽⁸⁾ (Luca și col., 2007; Hawke și van Nostrand, 1987; Krueger și Porto, 1988 ; Limb și col., 2002; Reeck și col., 2002; Yang și col., 2006; Verret și col., 2007; Covelli și col., 2008; Rutherford și Leonard, 2010; Martines și col., 2012 ; Shu și col., 2013).

Diagnosticul diferențial al tumorilor vasculare ale conductului auditiv extern se face cu tumorile glomice (glomusul de jugulară, glomusul timpanic), artera carotidă internă aberantă, malformațiile arterio-venoase, diverse granuloame, meningioame etc.^(2,3).

Diagnosticul formațiunilor vasculare ale urechii se face cu ajutorul tomografiei computerizate, rezonanței magnetice nucleare și arteriografiei selective, iar diagnosticul clinic definitiv se stabilește pe baza examenului histopatologic. Tratamentul de elecție este cel chirurgical, cu excizia completă a tumorii^(4,7).

Concluzii

Tumorile vasculare ale urechii necesită o examinare riguroasă clinico-paraclinică preoperatorie, calea de abord fiind dictată de extinderea tumorii. Colaborarea interdisciplinară neurochirurg, angiochirurg și otorinolaringolog poate evalua și rezolva corect problema leziunilor tumorale și vasculare ale urechii, iar inspecția intraoperatorie - corectitudinea abordului chirurgical. Leziunea tumorală, care a avut o creștere lentă pe fondul unei tromboze cronice a sinusului transvers și sigmoid, a fost înlăturată prin abord endaural, fără complicații vasculare și perturbări ale funcției baroreceptoare (fără alterări grave și prelungite ale tensiunii arteriale și ale pulsului).