Introduction. The primitive malignant melanoma of nasal mucosa and paranasal sinus is a rare tumor of uncertain etiology, with unpredictable biologic behavior and bad prognosis. Unlike skin melanomas, there are no risk factors and the disease is frequently manifested in older patients, whose clinical otorhinolaryngology complaints are normally non-specific and ranges from nasal obstruction to rhinorrhea and epistaxis. Unfortunately, this disease is diagnosed basically in advanced stages which makes the surgery difficult. Objective. To report a case of primitive malignant melanoma of nasal mucosa, ethmoid and frontal sinuses, that was diagnosed in 2015. It was performed a subtotal resection in another hospital in 24.08.2015, with a large local reccurence. Report. Our patient was a 78-year-old woman with bilateral nasal obstruction, light epistaxis and unilateral rhinorrhea. The ENT, CT and MRI exams showed a tumour with important, invasion of the nasal cavity structures (billateral nasal bones, left frontal process of the maxilla, the superior midpoint of the nasal septum, bilateral middle and superior turbinates, left ethmoid and bilateral frontal sinuses). The patient was submited for surgery: total macroscopic resection in the combined endoscopic approach; transnasal and modified lateral rhinotomy with titaniul plates reconstruction of the external nose architecture. Conclusions. Malignant melanomas of nasal mucosa are, in general, diagnosed in advanced stages. Their histological characteristics in the mucosa makes difficult the surgical treatment, which is one of the most efficient options, because they are resistant to chemo and radiotherapy. The early diagnosis and a good surgical treatment plan are the best option for this tumor nowadays.
Melanom malign rino-etmoido-frontal rezolvat endoscopic, pe cale combinată, transnazală și transparalateronazală
Malignant melanoma of nasal mucosa, ethmoid and frontal sinuses endoscopically resected in the combined transnasal and trans-paralateronasal approach
First published: 24 septembrie 2016
Editorial Group: MEDICHUB MEDIA
DOI: 10.26416/Orl.32.3.2016.152
Abstract
Rezumat
Introducere. Melanomul malign primitiv al mucoasei nazale și al sinusurilor paranazale este o tumoră rară, de etiologie incertă, cu un comportament biologic imprevizibil și prognostic prost. Spre deosebire de melanoamele pielii, nu există factori de risc, iar boala se manifestă frecvent la pacienții vârstnici, ale căror simptome clinice otorinolaringologice sunt în mod normal nespecifice și variază de la obstrucție nazală la rinoree și epistaxis. Din păcate, această boală este diagnosticată în stadii avansate, care fac dificilă o intervenție chirurgicală. Obiectiv. Raportăm un caz de melanom malign primitiv al mucoasei nazale, etmoidale și al sinusurilor frontale, care a fost diagnosticat în 2015. A fost realizată o rezecție subtotală într-un alt spital, în 24.08.2015, cu o mare recurență locală. Metodă. Prezentăm cazul unei femei în vârstă de 78 de ani, cu obstrucție nazală bilaterală, epistaxis discret și rinoree unilaterală. Examenul clinic ORL, examenele radiologice CT și RMN au arătat o tumoră cu o importantă invazie a structurilor cavității nazale (oase proprii nazale bilateral, procesul frontal stâng al osului maxilar, jumătatea superioară a septului nazal, cornetele superioare și mijlocii bilaterale, etmoidul stâng și sinusurile frontale bilateral). S-a efectuat o intervenție chirurgicală cu viză curativă: rezecție totală macroscopică prin abord endoscopic pe cale combinată: transnazal și rinotomie laterală modificată, cu reconstrucția arhitecturii piramidei nazale cu plăcuțe din titan biocompatibil. Concluzii. Melanoamele maligne rinosinuzale sunt, în general, diagnosticate în stadii avansate. Caracteristicile lor histologice la nivelul mucoasei fac să fie dificil tratamentul chirurgical, care este cea mai eficientă opțiune, deoarece acestea sunt rezistente la chimio- și radioterapie. Diagnosticul precoce și un plan minuțios cât mai agresiv de tratament chirurgical reprezintă cea mai bună opțiune pentru această tumoră.
Melanomul malign al mucoasei nazale și al sinusurilor paranazale este o tumoră relativ rară, reprezentând 8-15% din totalul melanoamelor maligne ale capului și gâtului și reprezentând mai puțin de 1% din totalul melanoamelor. Aceste tumori au un comportament mult mai agresiv față de melanoamele pielii și au tendința să metastazeze rapid loco-regional și la distanță, rezultând un prognostic sumbru, din rapoartele publicate reieșind o rată de supraviețuire la 5 ani de 10-15%.
Etiologia este incertă, cu un comportament biologic imprevizibil. Spre deosebire de melanoamele pielii, nu există factori de risc. Boala se manifestă frecvent la pacienții vârstnici, ale căror simptome clinice otorinolaringologie sunt nespecifice și variază de la obstrucție nazală la rinoree și epistaxis. Din păcate, această boală este diagnosticată în stadii avansate, care fac de multe ori dificilă o intervenție chirurgicală și vindecarea propriu-zisă.
Autorii prezintă cazul unei paciente în vârstă de 78 de ani, operată într-un alt serviciu ORL, în 24.08.2015 (polipectomie și etmoidectomie stângă), diagnosticată postoperatoriu (Hp) cu melanom malign etmoidal.
Examenul clinic ORL, examenele radiologice CT și RMN au arătat o tumoră cu o importantă invazie loco-regională: oase proprii nazale bilateral, procesul frontal stâng al osului maxilar, jumătatea superioară a septului nazal, cornetele superioare și mijlocii bilateral, etmoidul stâng și sinusurile frontale bilateral. Stadializare TNM: T4aN0M0.
Autorii au propus un PLAN DE TRATAMENT CHIRURGICAL cu viză curativă: rezecție totală macroscopică prin abord endoscopic pe cale combinată: transnazal și rinotomie laterală modificată cu reconstrucția arhitecturii piramidei nazale cu plăcuțe din titan biocompatibil.
Am propus pacientei realizarea unei rinotomii laterale (Mouré) modificate, prelungită sub linia sprâncenoasă dreaptă pentru un acces mai facil la polul anterior al tumorii, maxilectomie medială endoscopică tip I, ablație tumorală în bloc cu oasele proprii nazale și refacerea structurilor dure ale piramidei nazale cu plăcuțe de titan.
Studiile actuale aduc informații contradictorii vizavi de necesitatea ablației chirurgicale a lanțurilor ganglionare loco-regionale. O parte dintre specialiști susțin că lipsa echo/RMN a adenopatiilor nu ne obligă să intervenim chirurgical și aici. Alți autori insistă să se practice exereza ganglionului satelit, și dacă examenul bioptic extemporaneu este pozitiv - să se realizeze ablația tuturor celorlalte stații ganglionare.
Fiind vorba despre unul dintre cele mai agresive cancere, majoritatea studiilor cu privire la melanomul malign arată că cea mai ridicată supraviețuire la 5 ani s-a obținut prin evidarea ganglionară per primam, ablația stațiilor ganglionare, chiar dacă nu există o dovadă macroscopică (RMN, echo) a afectării lor. Practic, se închide în acest fel poarta de metastazare la distanță și în planul operator inițial am propus pacientei evidarea ganglionară cervicală stângă.
Preoperator s-au comandat 4 unități de sânge izo-grup, izo-Rh.
Inspecția endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidență o formațiune tumorală friabilă, sângerândă, violacee, ce ocupă etajul superior al foselor nazale bilateral, înglobând jumătatea superioară a septului nazal (cartilajul patrulater, lama perpediculară a etmoidului, rostrum sfenoidal) cu protruzie la nivelul fosei nazale drepte.
Tumora înglobează cornetul nazal superior bilateral, cornetul mijlociu stâng, etmoidul antero-posterior stâng, cu extensie până la lama ciuruită.
Se practică incizie paralateronazală Mouré modificată (1/2 linia sprâncenoasă dreaptă până la nivelul alarului stâng). Se constată distrucția oaselor proprii nazale prin invazie tumorală (fragment indemn inferior la nivelul OPN drept). Se realizează ablația macroscopică în totalitate a formațiunii tumorale prin abord endoscopic binarinar și transparalateronazal stâng. Se practică excizia în bloc a apofizei nazale a osului frontal, a osului propriu nazal stâng, 1/2 superioară os propriu nazal drept, 1/2 superioară a septului nazal, cornete superioare bilaterale, cornet mijlociu stâng, ablația tumorii protruzionate la nivelul sinusurilor frontale bilateral, sub controlul opticii cu angulație variabilă 100-900 EndoCAMeleon.
Periost orbitar stâng indemn. Sfenoidotomie stângă, cu evacuare de conținut cazeos, controlul endoscopic al pereților sinuzali.
Antrostomie maxilară stângă, cu control endocavitar; fără invazie tumorală, ablația degenerărilor edematoase de la acest nivel.
Cauterizarea monopolară realizată la nivelul lamei ciuruite (cauter monopolar cu aspirație, radiofrecvența 7W), hemostaza patului tumoral prin cauterizare monopolară 15 W/ Surgicell. Lavajul cavității de evidare cu soluție de lidocaină și clorhexidină (Catehjell).
Tegument supraiacent indemn, refacerea suportului osos nazal rezecat prin 3 plăcuțe de titan fixate cu șuruburi biocompatibile la apofiza nazală a osului frontal și procesele frontale ale osului maxilar.
Tamponament nazal bilateral cu Rapid Rhino 751.
Sutura inciziei paralateronazale și în linia sprâncenoasă intradermică cu fire rapid resorbabile (Vicryl 5.0) și aplicații de Stratamed gel, fără a fi nevoie de pansament la nivelul feței.
Cervicotomie stângă: evidare ganglionară selectivă supraomohioidiană, cu trimiterea pieselor către examen HP. Drenaj aspirativ, sutura inciziei cervicale cu fire separate Vicryl 3.0.
Evoluția postoperatorie foarte bună, pansament cervical zilnic, suprimarea tubului de dren cervical și detamponare la 48 de ore fără sângerare. CT de control cu substanță de contrast la 48 de ore postoperatoriu - fără restanță tumorală. Externarea pacientei la 72 de ore.
Concluzii
Melanoamele maligne rinosinuzale sunt în general diagnosticate în stadii avansate. Caracteristicile lor histologice la nivelul mucoasei fac să fie dificil tratamentul chirurgical, aceasta fiind cea mai eficientă opțiune deoarece melanoamele sunt rezistente la chimio- și radioterapie. Diagnosticul precoce și un plan minuțios și cât mai agresiv de tratament chirurgical reprezintă cea mai bună opțiune pentru această tumoră.
Update: din pacate pacienta a prezentat o recidivă la nivelul tavanului etmoidal la 3 luni postoperator, cu o evoluție rapidă în fosa craniană anterioară, invadând lobii frontali. Recidiva în momentul de față se află în afara resurselor terapeutice chirurgicale, având o evoluție fulminantă care este caracteristică bolii.
Bibliografie
2. Dauer HE, Lewis JE, Rohlinger LA et al. Sinonasal melanoma: A clinicopathological review of 61 cases. Otolaryngology-Head and neck Surgery: 2008; 238:347-352.
3. Dwivedi R, Dwivedi R, Kazi R. Mucosal melanoma of nasal cavity and paranasal sinus: case report. J Cancer Res Ther. 2008;4:200-202.
4. Goldsmith HS, Melanoma: An overview. CA Cancer J Clin 1979;29:194-215. 5. McKinnon JG, Kokal WA, Neifeld JP et al. Natural history and treatment of mucosal melanoma. J Surg Oncol.1989;41:222-
5. Kingdom TT, Kaplan MJ. Mucosal melanoma of nasal cavity and paranasal sinuses. Head Neck 1995;17:184-9.
6. Osmar Clayton Person et al. Primary Malignant Melanoma of Nasal Mucosa. International Archives of Otorhinolaryngology. Year: 2005 Vol. 9 Num. 1.
7. Sanderson AR, Gaylis B. Malignant melanoma of the sinonasal mucosa: Two case reports and review. ENT-Ear, Nose & Throat Journal. 2007;86:287-290.
Articole din ediţiile anterioare
Tumori tiroidiene gigante - dificultăţi terapeutice
Tumorile tiroidiene reprezintă o patologie tumorală border-line, fiind abordate în egală masură de chirurgii endocrinologi, chirurgii ORL, chirurgi...