Limfom non-Hodgkin sino-orbital

Introducere

Aproape o treime dintre limfoamele non-Hodgkin au origine din alte structuri decât ganglionii limfatici, splina sau măduva osoasă. Orbita reprezintă originea a 5-8% din limfoamele non-Hodgkin extranodale, acestea reprezentând între 1,3 şi 2% din totalul tumorilor primare orbitale^(1,2,3).

Fosele nazale şi sinusurile paranazale reprezintă o altă localizare a limfoamelor non-Hodgkin extranodale, reprezentând între 2,6 şi 6% din toate localizările din regiunea capului şi gâtului⁽⁴⁾.

În 22,5% dintre cazuri, limfoamele orbitale şi sinonazale pot coexista⁽⁵⁾, pentru managementul unor astfel de cazuri fiind necesară formarea unei echipe interdisciplinare formate din chirurg ORL, chirurg oro-maxilo-facial, oftalmolog şi oncolog.

Prezentare de caz

Un pacient de sex masculin, de 67 de ani, din mediul urban, se prezintă iniţial la medicul oftalmolog pentru diplopie şi exoftalmie unilaterală debutate în urmă cu două luni (figura 1), evoluţia fiind progresivă.
 

Medicul oftalmolog, în urma examinării, recomandă un examen computer-tomograf, care arată prezenţa unei mase tumorale solide dezvoltate la nivelul celulelor etmoidale ce erodează peretele lateral al orbitei, pătrunde în orbită pe o distanţă de aproximativ 2 cm, exercitând efect de masă asupra globului ocular, pe care îl deviază spre lateral, cu respectarea bazei craniului (figura 2).
 

Medicul oftalmolog direcţionează pacientul către secţia noastră pentru rezolvare chirurgicală, având în vedere necesitatea formării unei echipe chirurgicale mixte.

Examinarea nazală cu optică rigidă de 0 grade arată prezenţa unei formaţiuni tumorale solide situate la nivelul meatului mijlociu drept.

Cu acordul pacientului se decide următorul protocol terapeutic: intervenţie chirurgicală pe cale externă realizată de o echipă mixtă formată din chirurg ORL şi chirurg oro-maxilo-facial.

Intervenţia chirurgicală a constat în abord extern prin incizie paralateronazală şi subpalpebrală inferioară dreaptă (figura 3), excizia în totalitate a formaţiunii tumorale sino-orbitare (figurile 4 şi 5) şi refacerea peretelui medial al orbitei cu plasă de titan (figura 6).
 

Examenul histopatologic al piesei tumorale a arătat un aspect compatibil cu limfom non-Hodgkin, pentru certitudinea diagnosticului fiind indicat examen imunohistochimic. Acesta a confirmat rezultatul examenului histopatologic iniţial, diagnosticul final fiind de limfom non-Hodgkin difuz cu celulă mare B.

Evoluţia post-operatorie a fost bună, fără complicaţii notabile post-operatorii, externarea fiind făcută la 7 zile de la intervenţia chirurgicală. La 3 luni de la intervenţia chirurgicală, diplopia s-a remis, acuitatea vizuală la ochiul drept fiind aceeaşi ca înainte de intervenţia chirurgicală (figura 7).
 

Examinarea endoscopică nazală cu optică rigidă de 0 grade a arătat aspect morfologic normal, cu excepţia unor cruste ce au fost îndepărtate cu ocazia acestui control (figura 8). Examenul computer-tomograf a arătat excizia în totalitate a formaţiunii tumorale, fără să fie semnalate recidive/restanţe tumorale (figura 9).

Având în vedere rezecţia în totalitate a formaţiunii tumorale, precum şi absenţa diseminării sistemice, medicul oncolog a decis monitorizarea pacientului, nefiind necesar tratament chimioterapic.
 

Discuţii

Aproape o treime dintre limfoamele non-Hodgkin au origine extranodală⁽⁶⁾. Limfoamele orbitale diferă de cele oculare, care sunt mai frecvent asociate cu diseminare sistemică. În majoritatea cazurilor, limfoamele cu punct de plecare orbital sunt proliferări de limfocite B⁽⁷⁾. Riscul de diseminare sistemică al limfoamelor non-Hodgkin orbitare este corelat cu tipul histologic, limfoamele cu celulă mare având un risc mai mare de diseminare.

Limfoamele non-Hodgkin sunt cele mai frecvente tumori maligne nonepiteliale dezvoltate la nivelul foselor nazale şi al sinusurilor paranazale. În majoritatea cazurilor ele sunt proliferări de limfocite T. Pot invada structurile de vecinătate, inclusiv orbita, dar există situaţii în care pot coexista ambele localizări.

În cazul prezentat, având în vedere rezultatul examenului histopatologic de limfom non-Hodgkin prin proliferare de limfocite B, probabil că originea iniţială a proliferării tumorale a fost la nivelul orbitei, extinzându-se ulterior prin erodarea laminei papiracee la nivelul celulelor etmoidale. Exereza completă, precum şi absenţa diseminărilor sistemice pledează pentru un prognostic mai favorabil.