Tumoră infiltrativă de clivus – prolactinom ectopic. Prezentare de caz

Tumorile clivale sunt rare şi diagnosticul diferenţial reprezintă o provocare în majoritatea cazurilor, deoarece aspectul imagistic poate prezenta caracteristici atipice⁽²⁾. Cordomul este cel mai frecvent diagnosticat (40% dintre cazuri). Mai puţin obişnuite, în ordinea descrescătoare a frecvenţei, sunt: meningioamul, astrocitomul, disgerminomul, limfomul, metastazele şi, în final, adenomul hipofizar ectopic⁽¹⁾.

Adenoamele hipofizare ectopice reprezintă o patologie extrem de rară, un studiu efectuat până la sfârşitul anului 2018 relevând existenţa în literatura internaţională de specialitate a unui lot de 85 de cazuri până în prezent⁽³⁾ („Variability in Clinical Presentation and Pathologic Implications of Ectopic Pituitary Tumors: Critical Review of Literature”, de William Shuman şi colaboratorii, studiu publicat în World Neurosurgery, Volumul 122, februarie 2019, pag. 397-403).

Cele mai frecvente localizări ale tumorilor ectopice hipofizare au fost în sinusul sfenoidal, în clivus, în spaţiul supraselar, în nazofaringe şi în sinusul cavernos. În acest studiu au fost descrise 16 tumori clivale.

În lucrarea de faţă vă prezentăm cazul unui pacient în vârstă de 45 de ani care s-a prezentat la spital pentru episoade de cefalee fronto-occipitală violente, repetitive în ultimul an, motiv pentru care efectuează un examen CT care evidenţiază prezenţa unei formaţiuni tumorale la nivelul podelei sfenoidale. Investigaţiile au fost completate cu un examen RMN cu substanţă de contrast (dr. Emilia Diaconu, Reţeaua privată de sănătate „Regina Maria”). În urma investigaţiilor radiologice s-a descoperit un proces înlocuitor de spaţiu, tisular, moderat gadolinofil, placat la planşeul sinusului sfenoidal pe linia mediană, erodând porţiunea caudală a septului central al sinusului (figura 1).
 

Diametrul anteroposterior: 23 mm, coronal: 18 mm, cranio-caudal: 12 mm. Procesul tumoral întrerupe linia de mucoasă îngroşată în restul sinusului sfenoidal până la 2-4 mm şi întrerupe planşeul osos al sinusului pe 22 mm anteroposterior şi 18 mm în plan coronal (mai vizibil pe CT decât pe RMN), bombând sub lizereul de mucoasă care acoperă tavanul cavumului. Canalul vidian drept este suspendat pe creasta unui sept osos care traversează jumătatea dreaptă a sinusului sfenoidal, la 4 mm lateral dreapta de eroziunea planşeului; canalul vidian stâng rămâne la nivelul planşeului sinusului sfenoidal, la 3-4 mm lateral stânga de limita stângă a eroziunii induse de formaţiune.

La ambele investigaţii radiologice (RMN şi CT), leziunea avea toate caracteristicile unei tumori cu un model de creştere erozivă, osteolitică şi infiltrativă spre podeaua sfenoidală. Nu a fost observată nicio legătură cu glanda pituitară. Diagnosticul prezumtiv preoperatoriu a fost de metastază a unui cancer cu punct de plecare necunoscut.

Se intervine chirurgical endoscopic transnazal (echipa ORL: dr. Bogdan Mocanu, dr. Silviu Oprescu, anestezie: dr. Alexandra Ciocârlan). Se accesează sinusurile sfenoidale prin abord paraseptal bilateral, cu desfiinţarea rostrumului sfenoidal şi a septului intersfenoidal. Evidenţierea endoscopică a formaţiunii la nivelul planşeului sinusului sfenoidal: tumoră voluminoasă incert delimitată, roşiatică, de consistenţă moale, care infiltrează şi distruge în totalitate planşeul osos sfenoidal. Tumora este bine vascularizată şi sângerează moderat la incizia polului superior.

Se practică ablaţia completă macroscopică după metoda „peace meal” cu ajutorul instrumentarului endoscopic şi al microdebriderului Storz, ablaţia incluzând întregul tavan rinofaringian. Cauterizare monopolară 15-25 W a patului de rezecţie în scop hemostatic şi tumoricid (figura 2).
 

Formaţiunea tumorală se trimite către examenele histopatologic (HP) şi imunohistochimic (IHC). De asemenea, se practică prelevarea a patru margini de siguranţă, cu trimiterea către examenul HP, astfel: lateral stânga şi lateral dreapta – de la tavanul fosetelor Rosenmuller; anterior – lama perpendiculară a etmoidului; postero-superior – clivus.

Hemostază eficientă, nu este necesar tamponament nazal posterior. Postoperatoriu, pacientul efectuează examen CT de sinusuri paranazale cu substanţă de contrast, care confirmă gradul de rezecţie tumorală (figura 3).
 

Evoluţie ulterioară favorabilă, pacientul fiind externat la 24 de ore.

Rezultatul histopatologic descrie fragmente tisulare alcătuite dintr-o proliferare de celule ovalare-poligonale cu aspect relativ monomorf, citoplasma palid eozinofilă şi nucleu cu cromatina fin dispersată, dispuse în cuiburi, trabecule şi pattern rozetat, cu rare mitoze (o mitoză/10 HPF); adiacent, ţesut fibroconjunctiv cu arii de hialinizare şi mici trabecule de ţesut osos.

Examenul IHC pune în evidenţă Ki 67 pozitiv cu index nuclear de 4% şi markerul pentru prolactină pozitiv în celulele tumorale. Aspectele histopatologice şi testele IHC susţin diagnosticul de adenom hipofizar ectopic lactotrop (dr. Augustina Enculescu, Centrul de genetică moleculară Personal Genetics).

Postoperatoriu, reevaluarea anamnestică a cazului a adus informaţii noi, pacientul descriind o scădere accentuată a libidoului de mai multe luni, simptomatologie pe care a uitat să o precizeze la consultul preanestezic, considerând-o neimportantă. Un examen endocrinologic cu dozarea prolactinei preoperatoriu ar fi dat o şansă acestui pacient să urmeze un tratament medicamentos cabergolinic/bromocriptinic, eficient în majoritatea cazurilor de prolactinom.  

Conflict of interests: The author declares no conflict of interests.