Când apa lasă urme – un caz de urticarie aquagenică

Introducere

Urticaria este o patologie cutanată caracterizată de prezența leziunilor urticariene, a angioedemului sau a ambelor manifestări. Aceasta se clasifică în acută sau cronică, în funcție de durata simptomelor, mai mică de șase luni, respectiv peste șase luni. Urticaria cronică este divizată, la rândul său, în spontană și inductibilă. În funcție de factorul declanșator, și urticaria inductibilă a fost clasificată în multiple forme: dermografism simptomatic, urticarie la rece, urticarie întârziată la presiune, urticarie solară, urticarie la cald, angioedem vibrator, urticarie colinergică, urticarie de contact și urticarie aquagenică.

Obiectivul acestei lucrări este prezentarea caracteristicilor clinice, a diagnosticului și a tratamentului unei paciente cu urticarie aquagenică.

Tabloul clinic al urticariei aquagenice se caracterizează prin apariția leziunilor urticariene și/sau a angioedemului la locul de contact al tegumentului cu apa, indiferent de temperatura acesteia. Rareori se pot asocia și simptome sistemice, precum wheezingul sau dispneea⁽¹⁾.

Urticaria aquagenică este o formă rară de urticarie cronică, până în prezent fiind raportate sub 100 de cazuri. Din studiile efectuate s-a remarcat o predominanță la sexul feminin, cu un raport de 2:1, iar vârsta de debut se situează în timpul sau după pubertate, cu o medie în jurul vârstei de 19-20 de ani⁽⁴⁾. Urticaria aquagenică poate coexista cu alte forme de urticarie inductibilă⁽²⁾.

Mecanismul patofiziologic rămâne incomplet elucidat, actualmente existând doar dovezi că apa ar funcționa ca vehicul pentru un antigen cutanat⁽²⁾. Majoritatea cazurilor sunt sporadice, însă au fost raportate și unele cu agregare familială, ceea ce a condus la ipoteza unui determinism genetic. Cu toate acestea, nu s-a identificat gena responsabilă. Au fost, de asemenea, raportate cazuri de asociere a urticariei aquagenice cu HIV sau cu carcinomul papilar tiroidian ocult⁽⁴⁾.

Diagnosticul se bazează pe aplicarea la nivelul toracelui a unei comprese cu apă la o temperatură apropiată de cea corporală (35-37 ºC). Aceasta se menține în contact cu pielea până la 40 de minute, iar citirea testului se realizează la zece minute după îndepărtarea compresei. Testul este pozitiv dacă la locul de aplicare apar papule urticariene sau angioedem, însoțite de prurit.

Diagnosticul diferențial include alte tipuri de urticarie cronică, de exemplu cea indusă de rece, căldură sau cea colinergică, dar și pruritul aquagenic⁽²⁾.

În ceea ce privește tratamentul, există raportări de eficacitate pentru antihistaminice sistemice, în unele cazuri combinate cu PUVA⁽²⁾. De asemenea, a fost prezentat cazul unei paciente cu urticarie aquagenică localizată pentru care s-au obținut beneficii prin aplicarea unei creme-barieră⁽³⁾.

Nu există date cu privire la evoluția pe termen lung a bolii, la durata acesteia sau potențialul de remisiune spontană⁽²⁾.

Metodologie

Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 20 de ani care s-a adresat serviciului nostru pentru evaluarea unor episoade recurente de urticarie, localizată predominant la nivelul toracelui posterior. Acestea au debutat în urmă cu aproximativ un an și s-au agravat progresiv cu cinci luni anterior prezentării. Pacienta a declarat apariția reproductibilă a manifestărilor cutanate consecutiv contactului tegumentar cu apa.

Episoadele surveneau imediat după expunerea la apă, independent de temperatura acesteia, și prezentau remisiune spontană în aproximativ două ore. Deși nu s-au însoțit niciodată de manifestări sistemice, aceste episoade au avut un impact negativ semnificativ asupra calității vieții pacientei, prin teama de a se expune la apă și prin multiple modificări ale stilului de viață, pentru a scurta contactul cu apa. Pacienta a menționat apariția leziunilor urticariene și în contextul efortului fizic. Nu a fost identificată nicio asociere temporală între apariția simptomatologiei și ingestia de alimente, administrarea de medicamente sau expunerea la animale de companie.

Antecedentele heredocolaterale nu au evidențiat istoric familial de atopie sau manifestări cutanate asociate expunerii la apă.

Din antecedentele personale patologice reținem faptul că pacienta este cunoscută cu sindrom ovarian metabolic poliendocrin, pentru care urmează tratament cu contraceptive orale combinate (etinilestradiol și drospirenonă), inițiat în urmă cu aproximativ un an.

Examenul clinic efectuat în absența unui episod acut nu a evidențiat leziuni urticariene active sau alte manifestări cutanate semnificative.

Rezultate

Coroborând datele anamnestice și clinice, s-a decis inițierea explorărilor urticariei prin testul de provocare la apă. S-a aplicat la nivelul toracelui posterior o compresă umezită cu apă la temperatura corpului. După 15 minute, pacienta prezenta deja papule urticariene, motiv pentru care s-a îndepărtat compresa. După încă 10 minute, s-a efectuat citirea finală, când s-au constatat persistența și extinderea leziunilor urticariene pe suprafața pielii aflate anterior în contact cu apa. Testul a fost interpretat ca fiind pozitiv (figura 1). S-a efectuat suplimentar testul de provocare pentru urticarie la rece, dar rezultatul obținut a fost negativ. Dată fiind declanșarea manifestărilor și la efort, s-a indicat efectuarea testului de provocare pentru urticaria colinergică, însă pacienta l-a refuzat, acuzând stare de slăbiciune generalizată în contextul patologiei tiroidiene recent diagnosticate.

Evaluarea biologică nu a evidențiat modificări semnificative. Hemoleucograma cu formulă leucocitară s-a încadrat în limitele intervalelor de referință, fără eozinofilie, iar markerii inflamatori au prezentat valori normale. Funcția hepatică și cea renală au fost în limite fiziologice.

Bilanțul imunologic a evidențiat valori normale ale IgE totale (27,8 UI/ml), ale IgA, IgG și IgM, iar panelul pentru alergeni respiratori a fost negativ. Fracțiunile complementului C3 și C4, factorul reumatoid și anticorpii antinucleari au fost negativi, iar crioglobulinele serice au fost absente. Investigațiile parazitologice efectuate au fost negative.

Evaluarea funcției tiroidiene a evidențiat o valoare crescută a TSH-ului (6,79 µUI/mL), cu FT4 în limite normale (15,8 pmol/L) și anticorpi anti-TPO negativi.

În urma stabilirii diagnosticului, s-a inițiat tratament cu levocetirizină 5 mg/zi, cu posibilitatea creșterii progresive a dozei, în funcție de controlul simptomatologiei până la maximum 20 mg/zi. De asemenea, în urma consultului endocrinologic, s-a inițiat tratament substitutiv cu levotiroxină pentru disfuncția tiroidiană asociată. În cadrul reevaluării de la două luni, pacienta prezenta controlul complet al simptomatologiei sub tratament cu levocetirizină 15 mg/zi.

Discuție

Urticaria aquagenică este o formă rară de urticarie cronică inductibilă, care afectează predominant femeile după vârsta pubertății. Poate exista singură sau în asociere cu alte forme de urticarie inductibilă. În cazul pacientei prezentate, sunt menționate simptome la efort, însă testul de provocare pentru urticaria colinergică nu a fost realizat, din cauza stării de fatigabilitate a pacientei. De asemenea, se poate lua în considerare ca manifestările din timpul efortului să fie datorate contactului pielii cu transpirația.

Se remarcă și faptul că urticaria aquagenică s-a declanșat după inițierea substituției hormonale cu un preparat estroprogestativ și după disfuncția tiroidiană recent diagnosticată. Deși se recunoaște o legătură între disfuncții hormonale sau utilizarea contraceptivelor și urticaria cronică, această asociere nu a fost menționată pentru urticaria aquagenică⁽⁵⁾. Nu se poate stabili cu exactitate dacă aceste comorbidități au acționat ca factori declanșatori, cofactori pentru patologia cutanată sau nu prezintă niciun raport fiziopatologic cu aceasta.

După efectuarea testului de provocare și confirmarea diagnosticului, obiectivul principal este controlul bolii prin terapiile disponibile. În cazul pacientei prezentate, controlul s-a obținut printr-o doză triplă de antihistaminic. În evoluție, se are în vedere sistarea tratamentului, pentru a evalua dacă urticaria aquagenică s-a remis complet.

Concluzii

Acest caz evidențiază importanța unei anamneze riguroase, a cunoașterii celor mai rare forme de urticarie, a testelor diagnostice necesare și a terapiilor eficiente. În cazul prezentat, urticaria aquagenică a fost confirmată prin testul de provocare specific, iar tratamentul implementat prompt a permis controlul complet al bolii și ameliorarea calității vieții pacientei.

Autor corespondent: Irena Nedelea, e-mail: irennedelea@gmail.com

Conflict de interese: niciunul declarat.

Suport financiar: niciunul declarat.

Acest articol este accesibil online, fără taxă, fiind publicat sub licența CC-BY.