Managementul gravidelor cu malformaţii uterine congenitale - prezentare de cazuri -

Introducere

Malformaţiile congenitale ale uterului apar prin defecte de fuziune şi/sau resorbţie ale ductelor paramezonefrotice Muller, în cursul organogenezei^(1,2,3,4). American Society of Reproductive Medicine clasifică aceste anomalii în şapte clase⁽⁵⁾:

Clasa I - hipoplazie/agenezie mulleriană completă sau segmentară (vaginală, cervicală, uterină, tubară sau combinaţii)

Clasa II - uter unicorn – cu următoarele subclase:

• Corn uterin rudimentar cu endometru hormosensibil ce comunică cu cavitatea uterină

• Corn uterin rudimentar cu endometru hormosensibil ce nu comunică cu cavitatea uterină

• Corn uterin rudimentar fără endometru, care nu comunică cu cavitatea uterină

• Uter unicorn prin agenezie cornuală contralaterală

Clasa III - uter didelf

Clasa IV - uter bicorn (complet sau parţial)

• complet bifurcat (bicollis)

• parţial bifurcat (unicollis)

Clasa V - uter septat

• sept complet (extins şi în interiorul cervixului compartimentându-l)

• sept parţial (localizat doar la nivelul corpului uterin şi care permite comunicarea între cele două cavităţi astfel formate)

Clasa VI - uter arcuat 

Clasa VII - anomalii după expunerea la dietilstilbestrol - cavitate uterină în formă de T cu sau fără coarne dilatate

Deoarece dezvoltarea aparatului genital este comună cu cea a aparatului urinar (origine mezodermală comună) în 25% din cazuri, malformaţiile congenitale ale uterului sunt însoţite de anomalii ale sistemului excretor^(6,7).

Totuşi incidenţa reală a malformaţiilor uterine este greu de apreciat, din cauza evoluţiei asimptomatice sau paucisimptomatice în cele mai multe cazuri. Chan şi colaboratorii au reevaluat 90 de studii observaţionale şi au concluzionat că prevalenţa malformaţiilor uterine este de 5,5% în populaţia generală, de 8% la pacientele diagnosticate cu infertilitate şi chiar de 13% la cele cu avorturi spontane în antecedente^(8,9).

Din punctul de vedere al reproducerii, cele mai frecvente complicaţii ale pacientelor cu malformaţii uterine congenitale sunt: infertilitatea, avortul spontan, naşterea prematură sau travaliul distocic în situaţiile în care sarcina a evoluat până la termen^{(10,11,12,13,14)}.
 

Prezentarea cazurilor

Prezentăm managementul ante-, peri- şi postpartum a 5 gravide diagnosticate cu malformaţii uterine congenitale:

Cazul I: Pacienta în vârstă de 32 de ani, V.I.G., I.P., fără antecedente heredocolaterale semnificative şi fără istoric de expunere la radiaţii sau droguri cu potenţial malformativ, este luată în evidenţă la 7 săptămâni de amenoree. Antecedentele personale relevă patru avorturi spontane în primul trimestru de sarcină şi un avort terapeutic la 7 săptămâni de gestaţie din cauza diagnosticului de toxoplasmoză acută (cu ocazia controlului instrumental practicat este diagnosticată cu uter didelf). Pacienta este supusă testelor de screening de prim trimestru şi screening trombofilie - este diagnosticată cu trombofilie ereditară prin mutaţii pe gena MTHFR şi astfel primeşte indicaţie de anticoagulare cu viză profilactică. În cadrul examenului obstetrical  a fost evidenţiat cervix dublu. Diagnosticul de uter didelf, cu sac gestaţional dezvoltat în cavitatea dreaptă, a fost stabilit în baza examenului ultrasonografic (vezi figurile 2 şi 3). Sarcina a avut o evoluţie normală (grevată doar de contracţii uterine nesistematizate, dar care au cedat la tratament tocolitic corespunzător) până în săptămâna 34, atunci când pacienta fost internată în Clinica de Obstetrică-Ginecologie a Spitalului Universitar de Urgenţă Bucureşti pentru membrane rupte spontan. La 14 ore după internare a fost extras prin operaţie cezariană pentru proba de travaliu negativ - distocie dinamică făt viu, masculin, G = 2.510 g, L - 48 cm şi un scor Apgar 8.
 

Cazul II: Pacienta în vârstă de 29 de ani, I.V.G., I.P., fără antecedente heredocolaterale semnificative şi fără istoric de expunere la radiaţii sau droguri cu potenţial malformativ, este luată în evidenţă la 12 săptămâni de amenoree. Din istoricul ei medical subliniem: 3 avorturi spontane înaintea vârstei de 11 săptămâni de gestaţie şi diagnostic de uter unicorn (vezi figurile 4 şi 5) chiar de la prima sarcină. Pacienta este supusă testelor uzuale de screening, dar şi pentru trombofilie. Este diagnosticată cu trombofilie ereditară prin mutaţie pe genele MTHFR şi PAI - astfel pacienta primeşte tratament antiagregant profilactic până în săptămâna 25 şi ulterior anticoagulant cu aceeaşi viză. În săptămâna 32, ecografic este evidenţiată restricţia de creştere fetală intrauterină (2 săptămâni) şi oligohidramnios. În săptămâna 37, fătul este extras prin operaţie cezariană pentru suferinţă fetală acută la debut de travaliu (feminin, G = 2.200 g, L - 47 cm, IA – 7, evoluţie postpartum favorabilă).
 

Cazul III: Pacienta în vârstă de 36 de ani, V.G, I.P, diag­nosticată cu uter didelf de la prima sarcină, este luată în evidenţă şi supusă testelor de screening la 6 săptămâni de amenoree. Diagnosticul pozitiv de endometrioză pelvină este singurul element notabil din antecedentele personale patologice ale acesteia. Din antecedentele personale fiziologice reţinem istoric de 4 avorturi spontane în primul trimestru de sarcină. Evoluţia sarcinii s-a complicat cu contracţii uterine începând cu săptămâna 19, însă datorită tratamentului tocolitic eficient, sarcina a ajuns la 33 de săptămâni, atunci când, din cauza ruperii premature a membranelor amniotice şi a prezentaţiei transverse, se decide extragerea fătului prin operaţie cezariană (făt viu, masculin, G = 2.350 g, L - 47,5 cm, IA – 8, evoluţie postpartum favorabilă).
 

Cazul IV: Pacienta în vârstă de 26 de ani, I.G., I.P., diagnosticată cu duplicaţie pielocaliceală bilaterală, este luată în evidenţă la 8 săptămâni de amenoree. În cadrul examenului obstetrical se decelează cervix dublu. În urma evaluării sonografice se stabileşte diag­nosticul de uter didelf (figurile 8, 9 şi 10), cu sac gestaţional  dezvoltat în cavitatea dreaptă. Sarcina a avut o evoluţie normală (grevată doar de contracţii uterine nesistematizate, dar care au cedat la tratament tocolitic corespunzător) până în săptămâna 37. Se extrage prin operaţie cezariană pentru prezentaţie transversă făt viu, masculin, G = 2.850 g, L - 49 cm şi scor Apgar 9.
 

Cazul V: Pacienta în vârstă de 33 de ani, diagnosticată cu uter unicorn (figurile 11 şi 12) şi sterilitate primară, obţine spontan sarcină după 5 ani. Pacienta este supusă protocolului standard de urmărire a gravidei - sarcina prezintă o evoluţie normală până în săptămâna 35, când, în ciuda tratamentului tocolitic, intră în travaliu. Se extrage prin operaţie cezariană pentru suferinţă fetală acută la debut de travaliu  făt viu, masculin, cu G = 2.550 g, L - 47,5 cm şi scor Apgar 7.
 

Discuţii

Cazurile prezentate relevă importanţa diagnosticului precoce al malformaţiilor uterine, încă de la prima vizită, în vederea unei conduite corespunzătoare ante-, peri- şi chiar postnatale a gravidei cu malformaţii uterine congenitale.

Istoricul de avorturi spontane în primul trimestru de sarcină a fost întâlnit la trei paciente din cele prezentate. La aceste paciente a fost, de asemenea, investigată o altă posibilă cauză a antecedentelor, două dintre acestea fiind diagnosticate cu trombofilie ereditară şi s-a decis anticoagulare cu viza profilactică; astfel este dificil de determinat cauza exactă a acestor antecedente, mecanismul fiind probabil multifactorial.

Istoricul de malformaţie congenitală de aparat urinar a fost întâlnit în cazul IV şi cel de infertilitate în cazul V - acestea fiind complicaţii asociate la pacientele cu malformaţii uterine congenitale^(6,7,8,9).

Examenul ultrasonografic, şi mai ales examinarea transvaginală, efectuat de un medic cu experienţă în domeniu, a fost decisiv în stabilirea diagnosticului de malformaţie uterină congenitală şi sarcină, aşa cum a fost postulat în mai multe studii şi tratate de specialitate^(14,15,16). Cu toate că a fost demonstrat că ecografia 3D creşte sensibilitatea şi specificitatea diagnosticului^(16,17), aceste paciente nu au fost evaluate ecografic 3D decât în cadrul morfologiilor fetale.

La toate pacientele, sarcina a avut o evoluţie normală, complicată cu contracţii uterine nesistematizate încă din trimestrul II, dar care au cedat la tratament tocolitic corespunzător, probabil datorită şi anomaliilor uterine structurale din acest lot evaluat. Cu toate că ritmul vizitelor din cadrul protocolului de urmărire a gravidei a fost mai mare în cazul acestor paciente, mai ales în trimestrul III, patru din cele cinci femei au născut prematur; aceasta fiind o complicaţie demonstrată în cadrul a numeroase studii^{(10,11,12,13,14)}. Totuşi, pacienta din cazul IV a născut la termen.

În cazul tuturor pacientelor, fătul a fost extras prin operaţie cezariană, în trei cazuri pentru distocie - o altă complicaţie demonstrată a pacientelor cu malformaţii uterine congenitale^{(10,11,12,13,14)}, însă în două cazuri pentru suferinţă fetală acută la debut de travaliu.

Evoluţia feţilor a fost favorabilă datorită colaborării complexe, dar eficiente între echipa de obstetrică-ginecologie şi echipa de neonatologie.

Concluzii

Nu există un protocol de urmărire a gravidelor cu malformaţii uterine congenitale, managementul peri-, intra- şi postnatal trebuie individualizat, în vederea minimalizării riscului de avort spontan, distocie şi naştere prematură.