Peripheral vestibular syndrome is frequently met in daily ENT practice (30% of patients). History and bedside examination are crucial un differentiating peripheral and central vestibular lesions, as in establishing the aetiology whenever possible. This paper presents a differential diagnostic algorithm for vertiginous syndrome, a specific category of the vestibular lesions, in which clinical presentation is dominated by VERTIGO. It also presents appropriate treatment options for each aetiology. Bimodal treatment - medication (betahystine) and customised vestibular rehabilitation programs - aims to facilitate the physiologic vestibular central compensation process. This will enable more rapid and more complete recovery of the unilateral vestibular lesion.
Keywords
vertigo, vestibular central compensation, betahystine, vestibular rehabilitation
Rezumat
Sindromul vestibular periferic este o afecțiune frecvent întâlnită în practica ORL curentă (30% din pacienți). Anamneza și examenul clinic oto-neurologic sunt esențiale în diferențierea leziunilor vestibulare periferice și centrale, precum și în stabilirea diagnosticului etiologic, atunci când este posibil. Lucrarea prezintă un algoritm de diagnostic diferențial al sindromului vertiginos, categorie aparte de leziuni vestibulare, în care tabloul clinic este dominat de VERTIJ, precum și metodele adecvate de tratament al diferitelor entități patologice. Tratamentul bimodal - medicamentos (betahistină) și programele de reeducare vestibulare - au drept scop facilitarea procesului fiziologic de compensare a leziunilor vestibulare periferice, pentru recuperarea mai rapidă și cât mai completă a leziunii unilaterale.
Sindromul vestibular este un termen general care include totalitatea semnelor și a simptomelor caracteristice unei leziuni a căii vestibulare. În funcție de sediul lezional, sindromul vestibular se împarte în două categorii mari - sindromul vestibular periferic, în care leziunea este situată la nivelul structurilor senzoriale vestibulare din urechea internă sau la nivelul nervului vestibular, și sindromul vestibular central, în care leziunea este situată la nivelul structurilor vestibulare centrale (nucleii vestibulari din trunchiul cerebral, mezencefal, talamus, cortex vestibular sau de-a lungul căilor vestibulare centrale - fascicul longitudinal medial sau tracturi vestibulo-spinale).
Pornind de la ipoteza că nu orice amețeală este de cauză vestibulară, rolul clinicianului în abordarea pacientului cu tulburări de echilibru este să determine sistemul implicat în apariția simptomatologiei. Semnele clinice și anamneza au un rol deosebit de important în acest sens. Astfel, vertijul este un simptom caracteristic leziunii vestibulare, afecțiune cunoscută generic sub numele de sindrom vestibular.
Vertijul (derivat din verbul verto - în latină, a se răsuci) reprezintă iluzia unei mișcări (rotatorii sau liniare) a mediului înconjurător sau a persoanei față de mediu. Este expresia asimetriei funcționale dintre cele două căi vestibulare și se traduce clinic prin nistagmus. Nistagmusul (din greacă, nystagmos - oscilație) reprezintă o mișcare ritmică, conjugată, a globilor oculari, cu o secusă lentă determinată de asimetria funcțională vestibulară și o secusă rapidă, de revenire a globilor oculari în poziția fiziologică în orbită, de origine centrală. Secusa rapidă, mai ușor observabilă, este cea care dă sensul nistagmusului, deși nu este determinată de stimularea căii vestibulare.
Sindromul vestibular se datorează unei leziuni periferice (ureche internă ori nerv vestibular) sau centrale (structurile vestibulare centrale - trunchi cerebral, mezencefal, talamus sau cortex vestibular).
Etiologia variată a acestei simptomatologii impune abordarea standardizată, adeseori multidisciplinară, a pacientului cu amețeli. Anamneza este elementul-cheie în aprecierea corectă a fiecărui pacient în parte, în identificarea elementelor-cheie de diagnostic diferențial.
O primă orientare diagnostică între cele două categorii mari de sindrom vestibular este posibilă pe baza semnelor și simptomelor pacienților (tabelul 1).
Adeseori, investigațiile paraclinice și consulturile interdisciplinare sunt cele care permit un diagnostic etiologic de certitudine:
audiologic și vestibular, dar și imagistic, în măsura posibilităților, dacă suspicionăm o leziune la nivelul sistemului vestibular;
neurologic, dacă suspicionăm un sindrom vestibular central;
cardiologic, dacă suspicionăm o cauză cardiovasculară;
endocrinologic, dacă suspicionăm o disfuncție tiroidiană;
de alte specialități, dacă suspicionăm alte etiologii sau ajungem la un diagnostic de excludere psihologic (vertij postural fobic, spre exemplu).
Tabelul 1. Semne și simptome în sindromul vestibular
Tabelul 2. Etiologia sindromului vestibular
În tabelul 2 sunt schematizate principalele tipuri de afecțiuni care pot determina sindrom vestibular.
O anamneză bine condusă, urmată de un examen clinic amănunțit, permite urmărirea unui algoritm topodiagnostic destul de precis, în cazul pacienților cu vertij (figura 1 - vezi algoritm detașabil la mijlocul revistei). Scopul acestui algoritm de diagnostic diferențial între sindromul vestibular periferic și sindromul vestibular central este acela de a orienta clinicianul în diagnosticul etiologic al pacientului cu vertij și stabilirea conduitei terapeutice adecvate.
Oricum, urmărind acest algoritm diagnostic, trebuie să ținem cont de câteva „reguli” generale:
Vertijul (senzația reală de învârtire) este asociat, de obicei, unei leziuni vestibulare, periferice în majoritatea cazurilor, în timp ce o senzație de amețeală apare mai curând într-un sindrom vestibular central sau într-o afecțiune de ordin general.
Cel mai adesea, o leziune vestibulară periferică se caracterizează prin episoade de vertij brusc instalate, de scurtă durată (<24 ore). În cazul leziunilor vestibulare centrale, debutul simptomatologiei este progresiv, insidios, ajungându-se la o stare de amețeală practic permanentă. Pacienții anxioși sau cu depresie se pot plânge și ei de amețeală continuă.
Excepțiile există însă: epilepsia de lob temporal și ischemia vertebro-bazilară, care determină o simptomatologie de leziune vestibulară periferică - vertij de câteva secunde, asociat chiar cu scăderea auzului sau cu apariția zgomotelor la una dintre urechi.
Durata crizei vestibulare din sindromul vestibular periferic poate orienta clinicianul: vertijul paroxistic pozițional benign poate dura doar 30-40 de secunde, o criză tipică din boala Menière durează maximum 24 de ore, în timp ce neuronita vestibulară determină o criză vertiginoasă, care durează câteva zile.
Leziunile labirintice sau ale nervului VIII pot produce semne auditive unilaterale asociate: hipoacuzie, tinitus, senzație de presiune sau de plenitudine aurală, otalgie.
Semnele și simptomele vestibulare neînsoțite de tulburări auditive impun și mai mult un examen neurologic atent, mai ales al funcției oculomotorii.
O evaluare cardiovasculară atentă este esențială, mai ales dacă există antecedente de angină, claudicație intermitentă sau palpitații, care pot fi provocate de disritmii.
Leziunile vestibulare periferice (otice sau ale nervului vestibular) reprezintă aproximativ 40% din cauzele tulburărilor de echilibru pentru care pacienții se prezintă la medic. Cele mai frecvente cauze ale sindromului vestibular periferic sunt vertijul paroxistic pozițional benign (VPPB) - 20%, neuronita vestibulară (12%) și boala Menière (6%)(9).
Tratamentul sindromului vestibular periferic
În general, patofiziologia multor afecțiuni vestibulare nu este foarte bine înțeleasă, iar etiologia este uneori imposibil de stabilit. De aceea, nu trebuie să încercăm neapărat să avem un diagnostic etiologic al leziunii vestibulare, dar trebuie să stabilim conduita terapeutică cu beneficiu maxim pentru fiecare pacient.
Tratamentul simptomatic poate fi chirurgical, fizic, farmacologic sau psihologic.
De regulă, tratamentul chirurgical este indicat pentru:
afecțiuni cu risc vital (otomastoidită cronică supurată complicată cu labirintită sau abces cerebral, leziune tumorală de nerv vestibular, formațiune tumorală intracraniană);
confirmarea/excluderea fistulei perilimfatice;
creșterea calității vieții la pacienții cu vertij rotator sever, la care orice altă metodă de tratament nu a ameliorat simptomatologia, prin secționarea nervului vestibular.
Tratamentul fizic are două aspecte:
manevra de repoziționare caracteristică fiecărui canal semicircular afectat de VPPB(19,20);
reeducarea vestibulară - tratament bazat pe exerciții fizice, care are drept scop obișnuirea pacienților cu condițiile declanșatoare de vertij/amețeală/tulburări de echilibru, precum și favorizarea și accelerarea fenomenului de compensare centrală; în cazurile cu afectare vestibulară bilaterală (post-ototoxică, cel mai frecvent), reeducarea vestibulară permite utilizarea mai bună a informațiilor complementare celor vestibulare (vizuale și proprioceptive), în vederea menținerii echilibrului.
Tratamentul farmacologic al deficitului vestibular unilateral, situația cel mai des întâlnită în practica medicului ORL, ca principii generale, are două aspecte:
scoaterea pacientului din criza vestibulară acută (tratament cu efect sedativ vestibular, care diminuează dezechilibrul activității celor două sisteme vestibulare, drept și stâng) (tabelul 3) - MAXIMUM 3 zile:
imediat după criza vestibulară, tratamentul vizează favorizarea procesului fiziologic de compensare centrală (figura 2) și îmbunătățirea activității diferitelor structuri vestibulare, în vederea ameliorării simptomatologiei(21). Compensarea vestibulară centrală reflectă neuroplasticitatea structurilor vestibulare centrale (din talamus și sistemul limbic, în special), caracteristică prin care se reechilibrează activitatea la nivelul nucleilor vestibulari de partea leziunii și de partea sănătoasă. Acest lucru se obține prin diminuarea activității în calea vestibulară de partea urechii sănătoase și stimularea deschiderii și formării de noi sinapse în calea vestibulară lezată și creșterea eliminării de neurotransmițător (histamină) la nivelul acestor sinapse;
administrarea de betahistină (agonist al receptorilor histaminergici H3, prezenți și în talamus) favorizează procesul de compensare vestibulară centrală prin normalizarea funcționării nucleilor și receptorilor vestibulari(25). Efectul este dependent de doză, posologia recomandată fiind de 24 mg de 2 ori/zi, timp de 3 luni, cea care permite amplificarea și scurtarea duratei compensării centrale(26,27).
în neuronita vestibulară, cât mai precoce trebuie inițiat tratament antiinflamator steroidian (doză unică de 32 mg metilprednisolon oral în prima zi, 16 mg de 2 ori/zi în următoarele 3 zile și scăderea progresivă a dozei până la 0 mg în 8 zile). Asocierea de aciclovir nu și-a dovedit eficacitatea(22).
în boala Menière:
diureticele au fost mult timp prima opțiune de tratament, dar efectele adverse - hipopotasemia (diuretice tiazidice - hidroclorotiazidă), scăderea tensiunii arteriale (diuretice de ansă - furosemid) sau necesitatea unei administrări prelungite, de-a lungul mai multor luni (inhibitori de anhidrază carbonică - acetazolamide) - au dus la căutarea unei alternative terapeutice cu profil de siguranță crescut;
vasodilatatoare - betahistină (analog oral al histaminei), cinnarizină (agonist al receptorilor de calciu).
în prezent, tratamentul de elecție pentru boala Menière este tratamentul cu betahistină, care s-a dovedit că scade frecvența și intensitatea crizelor vertiginoase. Administrarea este de minimum 24 mg de 2 ori/zi, minimum 3 luni, dar doza se individualizează în funcție de evoluția fiecărui pacient(28).
Tratamentul psihoterapic este rezervat acelor pacienți la care, practic, leziunea cauzatoare s-a rezolvat, simptomatologia vestibulară s-a remis, dar fenomenele vegetative asociate crizei vestibulare și impactul important al simptomatologiei survenite marchează pacientul pentru o lungă perioadă(23,24). Uneori este nevoie de asocierea tratamentului anxiolitic.
Figura 2. Mecanismul compensării vestibulare centrale
Tabelul 3. Tratamentul crizei vertiginoase
Concluzii
Cei încadrați generic în categoria pacienților cu „tulburări de echilibru” pot prezenta vertij, amețeală sau dezechilibru static sau în mers. Ceea ce este esențial de stabilit în evaluarea pacienților care prezintă tulburări de echilibru este dacă acestea se datorează unei afecțiuni vestibulare sau de ordin general. De asemenea, trebuie avută în vedere, mai ales la vârstnicii cu amețeală, posibilitatea existenței unor deficite senzoriale multiple - neuropatii periferice, spondiloză cervicală, deficit vestibular și tulburări de vedere (mai ales din cauza cataractei). Se impune, așadar, un examen complet otoneurologic și medical la pacienții care se prezintă pentru amețeli și tulburări de echilibru. Diferențierea sindroamelor vestibulare periferice de cele centrale nu mai este neapărat atât de netă cum se considera până în prezent, totuși trebuie identificate acele patologii vestibulare care impun în mod obligatoriu o anumită atitudine terapeutică:
labirintită luetică, ce impune tratament antiinfecțios specific;
schwannom de nerv vestibular, care trebuie monitorizat imagistic (RMN cu administrare de Gadolinium) și tratat neurochirurgical, dacă este cazul;
VPPB - repoziționarea otolitică printr-o manevră fizică terapeutică este suficientă pentru vindecarea pacientului;
epilepsie de lob temporal - tratament specific neurologic.
Bibliografie
1. Yoon TH, Paparella MM and Schachern PA, Otosclerosis involving the vestibular aqueduct and Meniere disease, Otolaryngology, Head and neck Surgery 1990, 103, 107-112.
2. Agus S, Heike Beneke, [...] and Strupp M, Frontiers in Neurology; May 2013, vol. 4, 1-8. European Heart Journal 2009; 30:2631-2671.
3. Aust G, Early and late damage to the auditory and vestibular area after meningitis in childhood and adolescence, Hals, Nase, Ohren 1994, 42, 14-21.
4. Honrubia V, Jenkins HA, Baloh RW et al, Vestibulo-ocular reflexes in peripheral labyrinthine lesions. I: Unilateral dysfunction, Am J Otolaryngol 1984, 5, 15-26.
5. Luxon Linda, Davies Rosalyn, Handbook of vestibular rehabilitation, Whurr Publishers Ltd, London 2002.
6. Nashner LM, Peters JF, “Dynamic Posturography in the diagnosis and management of dizziness and balance disorders”, In Arenberg IK, Smith DB (eds): Neurologic clinics: Diagnostic Neurotology, Philadelphia, WB Saunders, 1990, 331-349 37.
7. Shepard NT, The clinical use of dynamic posturography in elderly, Ear Nose Throat J 1989, 68, 940-957.
8. Newman-Toker DE, Hsieh YH, Camargo CA Jr, Pelletier AJ, Butchy GT, Edlow JA. Spectrum of dizziness visits to US emergency departments: cross-sectional analysis from a nationally representative sample. Mayo Clin Proc. 2008 Jul. 83(7):765-75.
9. Kuritzky A, Toglia JU, Thomas D, Vestibular function in migraine, Headache 1981, 21, 110-112.
10. Applebaum EL, Valvassori GE, Auditory and vestibular system findings in patients with vascular loops in the internal auditory canal, Annals of Otology, Rhinology and Laryngology 1984, 112 (suppl.), 63-70.
11. Nashner LM, Friedman J, Wusteney E, Dynamic posturography assessment of patients with peripheral and central vestibular system deficits: Corelation with results from other clinical tests, Uppsala, Sweden, Barany Society Abstracts 1988.
12. Fetter M, Zee DS, Recovery from unilateral labyrinthectomy in rhesus monkey, J Neurophysiol 1988, 59, 370-393.
13. Luxon LM, “Post-traumatic Vertigo”, In Handbook of neuro-otology/ Vestibular System, edited by RW Baloh and M. Halmagyi. New York: Oxford University Press 1995.
14. Luxon LM, A comparison of measurement of duration (by examination) and slow phase velocity (by ENG) of caloric nystagmus, British Journal of Audiology 1995a, 29, 107-116.
15. Adour K, Hilsinger RL, Byl FM, Herpes simplex polyganglionitis, Otolaryngology - Head and Neck Surgery 1980, 88, 270-274.
16. Astinet F, Langer M, Keske U, Zwicker C, Hippel K, Felix R et al., High resolution computerized tomography of the petrous bone with two-dimensional and three-dimensional reconstruction, Fortschritte auf dem Gebiette der Rontgenstrahlen und der neuen Bildgebenden Verfahren (1990) 153, 14-21.
17. Alund M, Ledin T, Odkvist L, Larsson SE, Dynamic posturography among patients with common neck disorders. A study of 15 cases with suspected cervical vertigo, Journal of Vestibular Research, 1993, 3, 383-389.
18. Brandt T, Daroff RB, Physical therapy for benign paroxysmal positional vertigo, Archives of Otolaryngology 1980, 106, 484-485.
19. Engström H, The innervation of the vestibular sensory cells, Acta Otolaryngo Suppl 163:30-40, 1961.
20. Strupp M, Arbusow V, Brandt T, Exercise and drug therapy from labyrinth lesions in humans, Ann N Y Acad Sci. 2001 Oct; 942:79-94.
21. Drachmann DA, Hart CW, An approach to the dizzy patient, Neurology 22:323, 1972.
22. Steinmetz EF, Lebo CP, Norris FH JR, Electronystagmographic findings in motor neuron disease, Laryngoscope, 1974, 84, 281-289.
23. Lacour M, Sterkers O, Histamine and betahistine in the treatment of vertigo: elucidation of mechanisms of action, CNS Drugs 2001; 15(11):853.
24. Pérez-Garrigues H, et al. Patient Baseline Characteristics in an Open-Label Multinational Study of Betahistine in Recurrent Peripheral Vestibular Vertigo: The OSVaLD Study, Curr Med Res Opin. 2007; 23:2753-6.
25. Benecke H et al. Effects of Betahistine on Patient-Reported Outcomes in Routine Practice in Patients with Vestibular Vertigo and Appraisal of Tolerability: Experience in the OSVaLD StudyInt Tinnitus J 2010:16; 14-24.
26. Albera R., Betahistine in the treatment of Meniere’s disease and other balance disturbances. Review of its efficacy and safety. Otorinolaringol, 2005; 55; 115-21.
