PREMIERĂ CHIRURGICALĂ: rezolvarea endoscopică transnazală a unei fibromatoze juvenile rino-maxilo-etmoido-orbitare drepte la un copil în vârstă de 2 ani

Fibromatoza juvenilă este o boală extrem de rară, incidența fiind de două cazuri noi la 1 milion de locuitori pe an. Localizarea la copii la nivelul nasului și al sinusurilor este absolut excepțională, în literatura de specialitate fiind raportate până în 2008 numai șase cazuri în întreaga lume. În România nu am întâlnit raportat niciun caz până în acest moment.
Tumora are o evoluție extrem de agresivă, cu erodarea și distrugerea structurilor anatomice din jur, și crește rapid în dimensiuni.
Soluția terapeutică principală este cea chirurgicală; unele studii arată că terapia chirurgicală poate fi completată și cu radioterapie și, eventual, chimioterapie, mai ales în situațiile în care rezecția este incompletă, având în vedere că rata de recurență este foarte mare (între 10% și 75% în primii cinci ani, în funcție de gradul de rezecție chirurgicală).
În cazul de față, descriem un caz dificil din punct de vedere chirurgical, din cauza vârstei pacientei (2 ani), dar și din cauza localizării și dimensiunilor tumorii (formațiunea era dezvoltată în fosa nazală dreaptă, etmoid, sinus maxilar, sinus sfenoid și cu o extensie importantă intraorbitară dreapta cu exoftalmie laterală pronunțată). 
Nervul optic drept era comprimat de tumoră și, prin evoluția bolii, riscul pierderii iremediabile a vederii la ochiul drept era foarte mare. De asemenea, proximitatea tumorii față de nervul optic drept și față de tavanul etmoidal ne-a pus în dificultate intraoperator în încercarea de îndepărtare în totalitate a formațiunii în respectivele zone.

 

 

 

Având la dispoziție un sistem de navigație chirurgicală computerizată ultraperformant, în cazul nostru având o eroare setată la 0,3 mm pentru localizarea intraoperatorie a vârfului instrumentului, am reușit o rezecție chirurgicală macroscopică completă a tumorii, prezervând elementele anatomice nobile din jur și fără fistula LCR la finalul intervenției (figura 1).
Abordul endoscopic a fost mononarinar, cu optică de 4 mm cu angulație de 0o și cu optica cu angulație variabilă 10o-90o (EndoCameleon). 
Durata operației: 5 ore. Sângerarea moderată de la nivelul maxilarelor interne drepte a necesitat transfuzie: o unitate de sânge integral și o unitate plasmă.
Hemostaza a fost realizată eficient (radiofrecvență fulgurație 15 W), fără să fie nevoie de tamponament anterior. 
Pentru a se confirma gradul de rezecție a tumorii s-a menținut anestezia generală și, la finalul operației, am efectuat un examen computer tomografic cu substanță de contrast pentru stabilirea oportunității continuării intervenției (figura 2).
Prin abordul endoscopic minim invaziv am evitat formarea unor cicatrici faciale inestetice (figura 3) și am permis o recuperare postoperatorie rapidă. Pacienta a fost externată la trei zile postoperator.