ATLAS DE PATOLOGIE ȘI TRATAMENT CHIRURGICAL

PREMIERĂ CHIRURGICALĂ: rezolvarea endoscopică transnazală a unei fibromatoze juvenile rino-maxilo-etmoido-orbitare drepte la un copil în vârstă de 2 ani

SURGICAL PREMIERE: endoscopic transnasal approach for a naso-sinuso-orbital juvenile fibromatosis in a 2-year-old child

Data publicării: 13 Martie 2017
Editorial Group: MEDICHUB MEDIA
10.26416/Orl.34.1.2017.469

Abstract

Juvenile fibromatosis is an extremely rare disease, the incidence being two cases per 1 million inhabitants/year. The localization in the nose and sinuses in children is absolutely exceptional, in the worldwide literature until 2008 only six cases were reported. In Romania we met no reports so far. We present the case of a two-year-old child with a naso-sinuso-orbital juvenile fibromatosis solved by a minimally invasive endoscopic approach with a complete tumor ablation.

Keywords
juvenile fibromatosisendoscopic transnasal approach

Rezumat

Fibromatoza juvenilă este o afecțiune extrem de rară, cu o incidență de două cazuri noi la 1 milion de locuitori pe an. Localizarea la nivelul nasului și al sinusurilor la copii este absolut excepțională, în literatura de până în 2008 fiind raportate doar șase cazuri. Niciun caz nu a fost raportat în România până acum. Prezentăm cazul unui copil de 2 ani cu fibromatoză juvenilă naso-sinuso-orbitară rezolvată prin abord endoscopic minim invaziv, cu ablația completă a tumorii.
 
Cuvinte Cheie
fibromatoză juvenilăabord endoscopic transnazal

Fibromatoza juvenilă este o boală extrem de rară, incidența fiind de două cazuri noi la 1 milion de locuitori pe an. Localizarea la copii la nivelul nasului și al sinusurilor este absolut excepțională, în literatura de specialitate fiind raportate până în 2008 numai șase cazuri în întreaga lume. În România nu am întâlnit raportat niciun caz până în acest moment.
Tumora are o evoluție extrem de agresivă, cu erodarea și distrugerea structurilor anatomice din jur, și crește rapid în dimensiuni.
Soluția terapeutică principală este cea chirurgicală; unele studii arată că terapia chirurgicală poate fi completată și cu radioterapie și, eventual, chimioterapie, mai ales în situațiile în care rezecția este incompletă, având în vedere că rata de recurență este foarte mare (între 10% și 75% în primii cinci ani, în funcție de gradul de rezecție chirurgicală).
În cazul de față, descriem un caz dificil din punct de vedere chirurgical, din cauza vârstei pacientei (2 ani), dar și din cauza localizării și dimensiunilor tumorii (formațiunea era dezvoltată în fosa nazală dreaptă, etmoid, sinus maxilar, sinus sfenoid și cu o extensie importantă intraorbitară dreapta cu exoftalmie laterală pronunțată). 
Nervul optic drept era comprimat de tumoră și, prin evoluția bolii, riscul pierderii iremediabile a vederii la ochiul drept era foarte mare. De asemenea, proximitatea tumorii față de nervul optic drept și față de tavanul etmoidal ne-a pus în dificultate intraoperator în încercarea de îndepărtare în totalitate a formațiunii în respectivele zone.

Figura 1. Utilizarea  sistemului de navigație chirurgicală computerizată - imagini intraoperatorii
Figura 1. Utilizarea sistemului de navigație chirurgicală computerizată - imagini intraoperatorii
 
Figura 1. Utilizarea  sistemului de navigație chirurgicală computerizată - imagini intraoperatorii
Figura 1. Utilizarea sistemului de navigație chirurgicală computerizată - imagini intraoperatorii
Figura 1. Utilizarea  sistemului de navigație chirurgicală computerizată - imagini intraoperatorii
Figura 1. Utilizarea sistemului de navigație chirurgicală computerizată - imagini intraoperatorii
Figura 2. Examen CT  pre- și postoperator
Figura 2. Examen CT pre- și postoperator
 
Figura 2. Examen CT  pre- și postoperator
Figura 2. Examen CT pre- și postoperator
Figura 2. Examen CT  pre- și postoperator
Figura 2. Examen CT pre- și postoperator
 
Figura 3. Estetica pacientei
Figura 3. Estetica pacientei
Figura 3. Estetica pacientei
Figura 3. Estetica pacientei

Având la dispoziție un sistem de navigație chirurgicală computerizată ultraperformant, în cazul nostru având o eroare setată la 0,3 mm pentru localizarea intraoperatorie a vârfului instrumentului, am reușit o rezecție chirurgicală macroscopică completă a tumorii, prezervând elementele anatomice nobile din jur și fără fistula LCR la finalul intervenției (figura 1).
Abordul endoscopic a fost mononarinar, cu optică de 4 mm cu angulație de 0o și cu optica cu angulație variabilă 10o-90o (EndoCameleon). 
Durata operației: 5 ore. Sângerarea moderată de la nivelul maxilarelor interne drepte a necesitat transfuzie: o unitate de sânge integral și o unitate plasmă.
Hemostaza a fost realizată eficient (radiofrecvență fulgurație 15 W), fără să fie nevoie de tamponament anterior. 
Pentru a se confirma gradul de rezecție a tumorii s-a menținut anestezia generală și, la finalul operației, am efectuat un examen computer tomografic cu substanță de contrast pentru stabilirea oportunității continuării intervenției (figura 2).
Prin abordul endoscopic minim invaziv am evitat formarea unor cicatrici faciale inestetice (figura 3) și am permis o recuperare postoperatorie rapidă. Pacienta a fost externată la trei zile postoperator. 

Bibliografie


Articole din ediția curentă

Forum ORL.ro: REZUMATE

Lista rezumatelor lucrărilor susținute in cadul celei de-a IX-a ediții a Forumului ORL.ro 2017...
INTERDISCIPLINARE

Actualități privind evaluarea mecanică a suportului plantar static și dinamic la pacienții cu sau fără patologie podală - review

Florin Drăgan, Gelu Onose, Liliana Padure
Prezentăm în această lucrare o revizuire a literaturii de specialitate privind evaluarea mecanică a suportului plantar, pentru o comparație ulterioară cu datele noastre. Am găsit studii din SUA, India...
INTERDISCIPLINARE

Studiu comparativ privind efectele corsetării asupra unor parametri descriptori ai sprijinului plantar static și dinamic la pacienți cu scolioze și fără patologie podală primară

Florin Drăgan, Gelu Onose, Liliana Padure
Studiul a fost inițiat în CNCRNC „Dr. N. Robănescu”, unde sunt tratați foarte mulți pacienți cu scolioze și care pot fi evaluați c...
Articole din edițiile anterioare

RHINOLOGY

Plasmocitom solitar extramedular septal operat endoscopic

Bogdan Mocanu, Cristina Bichir, Alexandru Mocanu, Silviu Oprescu, Irina Gheorghe, Alina Ciocâlteu
Plasmocitoamele sunt tumori maligne caracterizate prin proliferarea monoclonală anormală a celulelor plasmatice. Acestea îşi au originea fie în os (plasmocitom osos so­li­tar), fie în ţesuturi moi (plasmocitom extramedul...
RHINOLOGY

Abordul endoscopic al unui angiofibrom juvenil Radkowski IIB

Bogdan Mocanu, Cristina Bichir, Alexandru Mocanu, Silviu Oprescu, Irina Gheorghe, Alina Ciocâlteu
Originea angiofibromului juvenil este de obicei în jurul re­giu­nii arterei maxilare, iar managementul chirurgical al tu­mo­ri­lor voluminoase poate fi dificil. Abordările tradiţionale ale acestor tumori au implicat în t...
RHINOLOGY

Fibrom osifiant juvenil psamomatoid rino-etmoido-orbitar la un copil în vârstă de 8 ani – rezolvare endoscopică transnazală

Bogdan Mocanu, Cristina Bichir, Alexandru Mocanu, Silviu Oprescu, Irina-Maria Gheorghiu, Alina Ciocâlteu
Fibromul osifiant juvenil psamomatoid este o tumoare benignă rară a capului şi gâtului, care se dezvoltă cel mai frecvent la copii...