Hidrocefalia la câine

Introducere

Hidrocefalia reprezintă o acumulare excesivă de lichid cefalorahidian (LCR) la nivelul encefalului. Lichidul cefalorahidian este un lichid incolor cu rol de protecţie, suport şi eliminare a anumitor compuşi metabolici de la nivelul sistemului nervos central. Acesta este produs la nivelul plexurilor coroide, trecând din ventriculii laterali în ventriculul III prin găurile intraventriculare, apoi prin apeductul mezencefalic, prin ventriculul IV, ajungând în final în spaţiul subarahnoidian al encefalului şi măduvei spinării prin aperturile laterale. Este o producţie independentă de presiunea hidrostatică din ventriculi şi este influenţată de presiunea osmotică a sângelui. Lichidul cefalorahidian este absorbit la nivelul vililor arahnoidieni, localizaţi la nivelul sinusurilor venoase şi al venelor cerebrale (figurile 1 şi 2).
 

Clasificarea hidrocefaliei

Hidrocefalia reprezintă o acumulare excesivă de LCR la nivelul encefalului. Numeroşi de termeni au fost propuşi de-a lungul anilor pentru clasificarea hidrocefaliei:

• Hidrocefalia internă – dilatarea ventriculilor prin acumulare de LCR.

• Hidrocefalia externă – acumularea LCR în spaţiul subarahnoidian dilatat (hidrocefalia ex vacuo).

• Hidrocefalia non-comunicantă – dilatarea ventriculară cauzată de o obstrucţie intraventriculară a LCR care împiedică buna comunicare dintre sistemul ventricular şi spaţiul subarahnoidian.

• Hidrocefalia comunicantă – dilatarea ventriculară apărută secundar obstrucţiei extraventriculare sau absorbţiei LCR.

• Hidrocefalia normotensivă – asociată cu presiunea normală a LCR.

• Hidrocefalia hipertensivă – asociată cu creşterea presiunii LCR.

Există două categorii majore de hidrocefalie: hidrocefalia compensatorie şi cea obstructivă (figura 3).
 

1. Hidrocefalia compensatorie

Apare în momentul în care LCR ocupă pasiv un spaţiu în care a existat o leziune a parenchimului cerebral. Volumul LCR creşte pentru a compensa pierderea parenchimului. Hidrocefalia compensatorie este adesea asociată cu defecte congenitale sau malformaţii cum ar fi: hidranencefalia, porencefalia (absenţa unei emisfere cerebrale sau a unei zone din parenchimul cerebral, înlocuite de „cavităţi” umplute cu LCR) şi hipoplazia cerebelară.

2. Hidrocefalia obstructivă

Obstrucţia circulaţiei şi absorbţiei LCR cauzează creşterea presiunii acestuia care, consecutiv, va face ca sistemul ventricular să se dilate. Hidrocefalia obstructivă se poate clasifica în forma dobândită şi cea congenitală.

A. Forma dobândită

Apare în momentul în care circulaţia LCR este întreruptă la nivelul găurilor intraventriculare, al ventriculului III, apeductului mezencefalic sau al aperturilor laterale de către un proces neoplazic sau al unei inflamaţii ce implică ţesutul ependimar adiacent componentelor prin care circulă acesta (figura 4).
 

B. Forma congenitală

Este forma cel mai des întâlnită la câine, în special la rasele mici (Yorkshire, Maltese, Chiuhuaha, Pomeranian, Pekingese, Boston Terrier etc.). Pe lista posibilelor cauze ale hidrocefaliei congenitale se află:

• Hemoragia intraventriculară

• Infecţiile virale (ex.: virusul Parainfluenza la câine)

• Deficienţe nutriţionale (ex.: deficienţa de vitamina A)

• Expunere la alţi factori teratogeni

• Obstrucţia sistemului ventricular într-un stagiu critic al dezvoltării embrionare – fuziunea coliculilor rostrali în timpul dezvoltării embrionare poate cauza secundar stenoză de apeduct mezencefalic, care va duce la dilatarea ventriculului III şi a ventriculilor laterali (figurile 5 şi 6).
   

  

Diagnosticul în hidrocefalie

Se bazează pe istoric, semnalmente, semne clinice, examen clinic, examen neurologic şi investigaţii paraclinice.

Semnalmente

Deşi hidrocefalia poate apărea sporadic la toate rasele de câini, o incidenţă mai mare s-a înregistrat la rasele brahicefalice şi larasele toy. Câinii cu hidrocefalie congenitală se prezintă cu semne clinice în primele 6 luni de viaţă. Un procent considerabil de pacienţi hidrocefalici poate să nu dezvolte semne clinice de encefalopatie până la maturitate.

Istoric şi anamneză

Majoritatea pacienţilor se prezintă în primele 6 luni de viaţă cu schimbări de comportament (agresivitate, dromomanie), dezvoltare anormală, scăderea nivelului de conştienţă şi lipsă de orientare (amauroză). Proprietarul poate observa că pacientul nu răspunde la comenzi sau nu poate fi dresat.

Examen clinic

Semnele clinice caracteristice pacienţilor hidrocefalici:

• „Dome‑shape head” (cap în formă de cupolă)

• Fontanele deschise persistent

• Strabism ventrolateral bilateral. Acest semn poartă denumirea de „setting sun sign” (semnul apusului de soare), ce apare din cauza unor defecte ale oaselor craniului (figura 7).
   

  

Examen neurologic

Disfuncţiile neurologice în hidrocefalie sunt compatibile cu semne de afecţiuni ale emisferelor cerebrale. Examenul neurologic ajută la stabilirea sediului leziunii (neurolocalizare). Etapele examenului neurologic sunt:

• Evaluarea statusului mintal

• Postură

• Mers

• Identificarea mişcărilor anormale

• Evaluarea nervilor cranieni

• Evaluarea propriocepţiei

• Evaluarea reflexelor spinale

• Palparea craniului şi a coloanei vertebrale.

După neurolocalizare se va face un raţionament clinic şi se va forma o listă de diagnostice diferenţiale pentru excluderea altor encefalopatii. Diagnosticul diferenţial se va stabili pe baza acronimului „VITAMIN D” (Vascular; Inflamator/Infecţios; Traumatic; Anomalie; Metabolic; Idiopatic; Neoplazic; Degenerativ).

Semne clinice asociate cu disfuncţia de emisfere cerebrale:

• Status mintal depresat/obnubilat

• Scăderea acuităţii vizuale sau orbire

• Mers în cercuri

• Mers compulsiv (dromomanie)

• Crize de tip epileptiform.

Examene paraclinice

• Hemoleucogramă şi examen biochimic

• Imagistică – radiografie; ecografie (în cazul fontanelelor deschise – figura 8)
   

  

• Imagistică avansată – CT/RMN (figura 9)
   

  

• EEG – Nu există studii care să indice utilitatea acestui examen pentru diagnostic

• Puncţia LCR nu este indicată deoarece poate provoca creşterea/scăderea de presiune intracraniană.

Tratament

Există două tipuri de management terapeutic în cazul hidrocefaliei: terapia medicamentoasă şi tratamentul chirurgical.

Terapia medicamentoasă

Este indicată atunci când pacientul prezintă semne de deteriorare acută sau când intervenţia chirurgicală nu este o opţiune. Cel mai des folosită medicaţie în managementul terapeutic al pacienţilor cu hidrocefalie este combinaţia de corticosteroizi şi diuretice cu rol în scăderea producţiei LCR (tabelul 1).
 

• Acetazolamidă: inhibitor de anhidrază carbonică, ce scade secreţia LCR. Acetazolamida se foloseşte în doză de 10 mg/kg, administrată p.o., la interval de 8 ore.

• Furosemid: diuretic de ansă care inhibă secreţia de LCR prin inhibarea parţială a anhidrazei carbonice. Doză utilizată este de 0,5-4 mg/kg, p.o., la 12-24 de ore.

• Glucocorticoizi: unele studii sugerează că aceştia pot scădea secreţia de LCR. Pacienţii care primesc corticosteroizi arată o remisiune a semnelor clinice temporară. Se recomandă prednison în doză iniţială de 0,25-0,5 mg/kg la 12 ore, care trebuie redusă în decurs de câteva săptămâni la cea mai mică doză posibilă, pentru a ţine sub control semnele clinice, cu efecte minime adverse.

• Unele studii au arătat ca omeprazolul (inhibitor de pompă protonică) poate scădea secreţia de LCR. Doza este de 10 mg p.o. la 24 de ore (la câini cu greutate <20 kg), respectiv 20 mg p.o. la 24 de ore (la câini cu greutate >20 kg).

Deşi această medicaţie poate produce o remisiune temporară a semnelor clinice pe termen scurt, terapia cu diuretice împreună cu corticosteroizi pe termen lung produce efecte adverse.

Tratamentul chirurgical

Tratamentul definitiv al hidrocefaliei trebuie să fie adresat cauzei primare, dacă este posibil. Dacă acest lucru nu este posibil, scopul tratamentului chirurgical este de a devia în mod continuu excesul de LCR din ventriculi în cavitatea peritoneală sau la nivelul atriului drept al cordului (figura 10). Plasarea şuntului ventriculoperitoneal este tehnic mult mai fezabilă decât plasarea şuntului ventriculoatrial, în special la pacienţii de talie mică.
 

Prognosticul câinilor cu hidrocefalie congenitală este variabil, dar în general este rezervat. Deşi terapia medicamentoasă poate să aibă eficacitate la anumiţi pacienţi, în cazul celor la care semnele clinice nu pot fi ţinute sub control, aceştia necesită intervenţie chirurgicală de plasare a şuntului pentru un control pe termen lung al semnelor clinice.

Principalele complicaţii postoperatorii după plasarea şuntului la câine sunt:

• Obstrucţia şuntului

• Infecţii apărute secundar plasării şuntului

• Deteriorarea mecanică a şuntului.

Deficitele neurologice pe termen scurt se pot îmbunătăţi după intervenţia chirurgicală. În cazul pacienţilor cu parenchim cerebral afectat, deficitele neurologice pot rămâne permanente.