MEDICINĂ INTERNĂ

Hidrocefalia la câine

 Hydrocephalus in dogs

First published: 29 martie 2022

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/PV.35.1.6233

Abstract

Hydrocephalus is an excessive accumulation of cerebrospinal fluid (CSF) in the brain. This condition is more common in brachycephalic and toy dog breeds. The diagnosis is based on the interpretation of the data obtained from the anamnesis, the clinical and neurological examination. The confirmation is made by advanced imaging (CT/MRI). Transfontanelar ultrasound is indicated in patients in whom the fontanels remain partially open. The differential diagnosis is required to exclude other encephalopathies. The medication aims to reduce CSF overproduction and improve neurological signs. Surgery (ventriculoperitoneal shunt) is a long-term option in patients who do not respond to medication.

Keywords
hydrocephalus, CSF, ventricular system, neurological examination, MRI, ventriculoperitoneal shunt

Rezumat

Hidrocefalia reprezintă o acumulare excesivă de lichid cefalorahidian (LCR) la nivelul encefalului. Această afecţiune este mai des întâlnită la câinii din rasele brahicefalice şi toy. Diagnosticul se bazează pe interpretarea datelor obţinute în urma anamnezei, examenului clinic şi neurologic, iar confirmarea se face prin examen imagistic avansat (RMN/CT). Ecografia transfontanelară este indicată la pacienţii la care fontanelele rămân parţial deschise. Diagnosticul diferenţial se impune faţă de alte encefalopatii. Tratamentul medicamentos are ca obiective reducerea producţiei de LCR şi ameliorarea semnelor neurologice. Intervenţia chirurgicală (şuntul ventriculoperitoneal) reprezintă o opţiune pe termen lung la pacienţii care nu răspund la terapia medicamentoasă.

Introducere

Hidrocefalia reprezintă o acumulare excesivă de lichid cefalorahidian (LCR) la nivelul encefalului. Lichidul cefalorahidian este un lichid incolor cu rol de protecţie, suport şi eliminare a anumitor compuşi metabolici de la nivelul sistemului nervos central. Acesta este produs la nivelul plexurilor coroide, trecând din ventriculii laterali în ventriculul III prin găurile intraventriculare, apoi prin apeductul mezencefalic, prin ventriculul IV, ajungând în final în spaţiul subarahnoidian al encefalului şi măduvei spinării prin aperturile laterale. Este o producţie independentă de presiunea hidrostatică din ventriculi şi este influenţată de presiunea osmotică a sângelui. Lichidul cefalorahidian este absorbit la nivelul vililor arahnoidieni, localizaţi la nivelul sinusurilor venoase şi al venelor cerebrale (figurile 1 şi 2).
 

Figura 1.  Sistemul ventricular la câine (Veterinary neuroanatomy and clinical neurology, 4th edition –  de Lahunta et al.)
Figura 1. Sistemul ventricular la câine (Veterinary neuroanatomy and clinical neurology, 4th edition – de Lahunta et al.)


 

Figura 2. Circulaţia lichidului cefalorahidian – reprezentare schematică (original)
Figura 2. Circulaţia lichidului cefalorahidian – reprezentare schematică (original)

Clasificarea hidrocefaliei

Hidrocefalia reprezintă o acumulare excesivă de LCR la nivelul encefalului. Numeroşi de termeni au fost propuşi de-a lungul anilor pentru clasificarea hidrocefaliei:

  • Hidrocefalia internă – dilatarea ventriculilor prin acumulare de LCR.

  • Hidrocefalia externă – acumularea LCR în spaţiul subarahnoidian dilatat (hidrocefalia ex vacuo).

  • Hidrocefalia non-comunicantă – dilatarea ventriculară cauzată de o obstrucţie intraventriculară a LCR care împiedică buna comunicare dintre sistemul ventricular şi spaţiul subarahnoidian.

  • Hidrocefalia comunicantă – dilatarea ventriculară apărută secundar obstrucţiei extraventriculare sau absorbţiei LCR.

  • Hidrocefalia normotensivă – asociată cu presiunea normală a LCR.

  • Hidrocefalia hipertensivă – asociată cu creşterea presiunii LCR.

Există două categorii majore de hidrocefalie: hidrocefalia compensatorie şi cea obstructivă (figura 3).
 

Figura 3. Circulaţia lichidului cefalorahidian – reprezentare schematică (original)
Figura 3. Circulaţia lichidului cefalorahidian – reprezentare schematică (original)

1. Hidrocefalia compensatorie

Apare în momentul în care LCR ocupă pasiv un spaţiu în care a existat o leziune a parenchimului cerebral. Volumul LCR creşte pentru a compensa pierderea parenchimului. Hidrocefalia compensatorie este adesea asociată cu defecte congenitale sau malformaţii cum ar fi: hidranencefalia, porencefalia (absenţa unei emisfere cerebrale sau a unei zone din parenchimul cerebral, înlocuite de „cavităţi” umplute cu LCR) şi hipoplazia cerebelară.

2. Hidrocefalia obstructivă

Obstrucţia circulaţiei şi absorbţiei LCR cauzează creşterea presiunii acestuia care, consecutiv, va face ca sistemul ventricular să se dilate. Hidrocefalia obstructivă se poate clasifica în forma dobândită şi cea congenitală.

A. Forma dobândită

Apare în momentul în care circulaţia LCR este întreruptă la nivelul găurilor intraventriculare, al ventriculului III, apeductului mezencefalic sau al aperturilor laterale de către un proces neoplazic sau al unei inflamaţii ce implică ţesutul ependimar adiacent componentelor prin care circulă acesta (figura 4).
 

Figura 4. RMN câine, Yorkshire Terrier, M, 9 ani – secţiune transversală T2 la nivelul ventriculilor laterali şi ventriculului III. Hidrocefalie obstructivă apărută în urma compresiunii apeductului mezencefalic – suspiciune de proces neoplazic intranevraxial (original)
Figura 4. RMN câine, Yorkshire Terrier, M, 9 ani – secţiune transversală T2 la nivelul ventriculilor laterali şi ventriculului III. Hidrocefalie obstructivă apărută în urma compresiunii apeductului mezencefalic – suspiciune de proces neoplazic intranevraxial (original)

B. Forma congenitală

Este forma cel mai des întâlnită la câine, în special la rasele mici (Yorkshire, Maltese, Chiuhuaha, Pomeranian, Pekingese, Boston Terrier etc.). Pe lista posibilelor cauze ale hidrocefaliei congenitale se află:

  • Hemoragia intraventriculară

  • Infecţiile virale (ex.: virusul Parainfluenza la câine)

  • Deficienţe nutriţionale (ex.: deficienţa de vitamina A)

  • Expunere la alţi factori teratogeni

  • Obstrucţia sistemului ventricular într-un stagiu critic al dezvoltării embrionare – fuziunea coliculilor rostrali în timpul dezvoltării embrionare poate cauza secundar stenoză de apeduct mezencefalic, care va duce la dilatarea ventriculului III şi a ventriculilor laterali (figurile 5 şi 6).
     

    Figura 5. RMN câine, Bichon, F, 7 luni – secţiune transversală T2 la nivelul ventriculilor laterali. Suspiciune hidrocefalie congenitală obstructivă (original)
    Figura 5. RMN câine, Bichon, F, 7 luni – secţiune transversală T2 la nivelul ventriculilor laterali. Suspiciune hidrocefalie congenitală obstructivă (original)
Figura 6. RMN câine, Pug, M, 9 luni – secţiune sagitală T1 la nivelul ventriculilor laterali. Suspiciune de hidrocefalie congenitală obstructivă – stenoză de apeduct mezencefalic (original)
Figura 6. RMN câine, Pug, M, 9 luni – secţiune sagitală T1 la nivelul ventriculilor laterali. Suspiciune de hidrocefalie congenitală obstructivă – stenoză de apeduct mezencefalic (original)


Diagnosticul în hidrocefalie

Se bazează pe istoric, semnalmente, semne clinice, examen clinic, examen neurologic şi investigaţii paraclinice.

Semnalmente

Deşi hidrocefalia poate apărea sporadic la toate rasele de câini, o incidenţă mai mare s-a înregistrat la rasele brahicefalice şi larasele toy. Câinii cu hidrocefalie congenitală se prezintă cu semne clinice în primele 6 luni de viaţă. Un procent considerabil de pacienţi hidrocefalici poate să nu dezvolte semne clinice de encefalopatie până la maturitate.

Istoric şi anamneză

Majoritatea pacienţilor se prezintă în primele 6 luni de viaţă cu schimbări de comportament (agresivitate, dromomanie), dezvoltare anormală, scăderea nivelului de conştienţă şi lipsă de orientare (amauroză). Proprietarul poate observa că pacientul nu răspunde la comenzi sau nu poate fi dresat.

Examen clinic

Semnele clinice caracteristice pacienţilor hidrocefalici:

  • „Dome‑shape head” (cap în formă de cupolă)

  • Fontanele deschise persistent

  • Strabism ventrolateral bilateral. Acest semn poartă denumirea de „setting sun sign” (semnul apusului de soare), ce apare din cauza unor defecte ale oaselor craniului (figura 7).
     

    Figura 7. Câine, Metis Pekinese, F, 2 luni. Suspiciune de hidrocefalie congenitală – „Sunset sign” (original)
    Figura 7. Câine, Metis Pekinese, F, 2 luni. Suspiciune de hidrocefalie congenitală – „Sunset sign” (original)

Examen neurologic

Disfuncţiile neurologice în hidrocefalie sunt compatibile cu semne de afecţiuni ale emisferelor cerebrale. Examenul neurologic ajută la stabilirea sediului leziunii (neurolocalizare). Etapele examenului neurologic sunt:

  • Evaluarea statusului mintal

  • Postură

  • Mers

  • Identificarea mişcărilor anormale

  • Evaluarea nervilor cranieni

  • Evaluarea propriocepţiei

  • Evaluarea reflexelor spinale

  • Palparea craniului şi a coloanei vertebrale.

După neurolocalizare se va face un raţionament clinic şi se va forma o listă de diagnostice diferenţiale pentru excluderea altor encefalopatii. Diagnosticul diferenţial se va stabili pe baza acronimului „VITAMIN D” (Vascular; Inflamator/Infecţios; Traumatic; Anomalie; Metabolic; Idiopatic; Neoplazic; Degenerativ).

Semne clinice asociate cu disfuncţia de emisfere cerebrale:

  • Status mintal depresat/obnubilat

  • Scăderea acuităţii vizuale sau orbire

  • Mers în cercuri

  • Mers compulsiv (dromomanie)

  • Crize de tip epileptiform.

Examene paraclinice

  • Hemoleucogramă şi examen biochimic

  • Imagistică – radiografie; ecografie (în cazul fontanelelor deschise – figura 8)
     

    Figura 8. A) Tehnica de ecografie transfontanelară la un pacient canin, metis Pekinese, F, 2 luni, cu suspiciune de hidro­cefalie; B) Ecografie la nivel transfontanelar cu expunerea ventriculilor laterali măriţi în volum, la acelaşi pacient (original)
    Figura 8. A) Tehnica de ecografie transfontanelară la un pacient canin, metis Pekinese, F, 2 luni, cu suspiciune de hidro­cefalie; B) Ecografie la nivel transfontanelar cu expunerea ventriculilor laterali măriţi în volum, la acelaşi pacient (original)
  • Imagistică avansată – CT/RMN (figura 9)
     

    Figura 9. RMN câine, Bichon, F, 5 luni – secţiune transversală T1 (A); T2 (B), la nivelul ventriculilor laterali. Hidrocefalie internă – suspiciune stenoză de apeduct mezencefalic (original)
    Figura 9. RMN câine, Bichon, F, 5 luni – secţiune transversală T1 (A); T2 (B), la nivelul ventriculilor laterali. Hidrocefalie internă – suspiciune stenoză de apeduct mezencefalic (original)
  • EEG – Nu există studii care să indice utilitatea acestui examen pentru diagnostic

  • Puncţia LCR nu este indicată deoarece poate provoca creşterea/scăderea de presiune intracraniană.

Tratament

Există două tipuri de management terapeutic în cazul hidrocefaliei: terapia medicamentoasă şi tratamentul chirurgical.

Terapia medicamentoasă

Este indicată atunci când pacientul prezintă semne de deteriorare acută sau când intervenţia chirurgicală nu este o opţiune. Cel mai des folosită medicaţie în managementul terapeutic al pacienţilor cu hidrocefalie este combinaţia de corticosteroizi şi diuretice cu rol în scăderea producţiei LCR (tabelul 1).
 

Terapia medicamentoasă la pacienţii cu hidrocefalie (Practical guide of canine and feline neurology, 3rd edition – Curtis W. Dewey, Ronaldo C. da Costa)
Terapia medicamentoasă la pacienţii cu hidrocefalie (Practical guide of canine and feline neurology, 3rd edition – Curtis W. Dewey, Ronaldo C. da Costa)
  • Acetazolamidă: inhibitor de anhidrază carbonică, ce scade secreţia LCR. Acetazolamida se foloseşte în doză de 10 mg/kg, administrată p.o., la interval de 8 ore.

  • Furosemid: diuretic de ansă care inhibă secreţia de LCR prin inhibarea parţială a anhidrazei carbonice. Doză utilizată este de 0,5-4 mg/kg, p.o., la 12-24 de ore.

  • Glucocorticoizi: unele studii sugerează că aceştia pot scădea secreţia de LCR. Pacienţii care primesc corticosteroizi arată o remisiune a semnelor clinice temporară. Se recomandă prednison în doză iniţială de 0,25-0,5 mg/kg la 12 ore, care trebuie redusă în decurs de câteva săptămâni la cea mai mică doză posibilă, pentru a ţine sub control semnele clinice, cu efecte minime adverse.

  • Unele studii au arătat ca omeprazolul (inhibitor de pompă protonică) poate scădea secreţia de LCR. Doza este de 10 mg p.o. la 24 de ore (la câini cu greutate <20 kg), respectiv 20 mg p.o. la 24 de ore (la câini cu greutate >20 kg).

Deşi această medicaţie poate produce o remisiune temporară a semnelor clinice pe termen scurt, terapia cu diuretice împreună cu corticosteroizi pe termen lung produce efecte adverse.

Tratamentul chirurgical

Tratamentul definitiv al hidrocefaliei trebuie să fie adresat cauzei primare, dacă este posibil. Dacă acest lucru nu este posibil, scopul tratamentului chirurgical este de a devia în mod continuu excesul de LCR din ventriculi în cavitatea peritoneală sau la nivelul atriului drept al cordului (figura 10). Plasarea şuntului ventriculoperitoneal este tehnic mult mai fezabilă decât plasarea şuntului ventriculoatrial, în special la pacienţii de talie mică.
 

Figura 10. Cateter ventriculoperitoneal (sursa: https://www.medlink.com/articles/neurosurgical-shunts-and-their-complications)
Figura 10. Cateter ventriculoperitoneal (sursa: https://www.medlink.com/articles/neurosurgical-shunts-and-their-complications)

Prognosticul câinilor cu hidrocefalie congenitală este variabil, dar în general este rezervat. Deşi terapia medicamentoasă poate să aibă eficacitate la anumiţi pacienţi, în cazul celor la care semnele clinice nu pot fi ţinute sub control, aceştia necesită intervenţie chirurgicală de plasare a şuntului pentru un control pe termen lung al semnelor clinice.

Principalele complicaţii postoperatorii după plasarea şuntului la câine sunt:

  • Obstrucţia şuntului

  • Infecţii apărute secundar plasării şuntului

  • Deteriorarea mecanică a şuntului.

Deficitele neurologice pe termen scurt se pot îmbunătăţi după intervenţia chirurgicală. În cazul pacienţilor cu parenchim cerebral afectat, deficitele neurologice pot rămâne permanente.  

Bibliografie

  1. De Lahunta A, Glass E, Kent M. Veterinary Neuroanatomy and Clinical Neurology, Ediţia a IV-a, Editura Elsevier, 2014.
  2. Dewey CW, Da Costa RC. Practical Guide to Canine and Feline Neurology, Ediţia a III-a, Editura Wiley Blackwell, 2015
  3. Dojana N. Fiziologia animalelor domestice, Ediţia a II-a, Editura Printech, Bucureşti, 2001.
  4. Evans H, De Lahunta A. Miller’s Anatomy of the Dog, Ediţia a IV-a, Editura Elsevier, 2013.
  5. Fernoagă C, Codreanu M, Cornilă M. Hydrocephalus in dogs. Scientific Works. C Series. Veterinary Medicine. 2014; Vol. LVIII, Issue 4. http://veterinarymedicinejournal.usamv.ro/.
  6. Musteaţă M, Ştefănescu R, Solcan G. Diagnosticul şi managementul terapeutic al pacientului hidrocefalic. Practica Veterinară. 2018;32(3). DOI: 10.26416/PV.32.3.2018.1975.
  7. Uemura EE. Fundamentals of Canine Neuroanatomy and Neurophysiology, Ediţia I, Editura Wiley Blackwell, 2015.
  8. William OR, Howard HE, Jesse PG, Etsuro EU. Dukes’ Physiology of Domestic Animals, Ediţia 13, Editura Wiley Blackwell, Ames, Iowa, 2015.
  9. William BT. Hydrocephalus in Dogs and Cats. Veterinary Clinics of North America: Small Animal Practice. 2010;40(1):143-159.
  10. https://www.medlink.com/

Articole din ediţiile anterioare

IMAGISTICĂ VETERINARĂ | Ediţia 2 31 / 2018

Aspecte imagistice în afecţiunile sistemului ventricular cerebral

Alexandra Neagu, Niculae Tudor, Constantin Vlăgioiu

Acumularea lichidului cefalorahidian (LCR) în interiorul cra­niu­lui şi la nivelul sistemului ventricular conduce la apariţia hi­dro­cefaliei, acea...

28 iunie 2018
BOLI INTERNE | Ediţia 3 28 / 2017

Etapele examenului neurologic

Cristina Fernoagă

Scopul examenului neurologic este de a determina exact localizarea leziunilor (diagnostic neuroanatomic) şi de a detecta semnele neurologice specif...

14 septembrie 2017
NEUROLOGIE | Ediţia 3 32 / 2018

Diagnosticul şi managementul terapeutic al pacientului hidrocefalic

Mihai Musteață, Raluca Ştefănescu, Prof. dr. Gheorghe Solcan

Hidrocefalia reprezintă prezenţa unei cantităţi excesive de lichid cefalorahidian în sistemul ventricular cere­bral, cu compresiunea secundară a pa...

30 septembrie 2018