IMAGISTICĂ

Malformaţia de tip Chiari și siringomielia la câine. Aspecte imagistice ale rezonanţei magnetice și scala de clasificare

 Chiari-like malformation and syringomyelia in dogs. Magnetic resonance imaging aspects and grading scales

First published: 14 septembrie 2017

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/PV.28.3.2017.1026

Abstract

Chiari-like malformation (CLM) is a developmental condition characterized by a mismatch between caudal cranial fossa volume (too small) and the brain parenchyma (too big), causing a caudal herniation of the cerebellum and brainstem into or through the foramen magnum. Secondary to this, a narrowing or blockage of the cerebrospinal fluid (CSF) flow at the foramen magnum occurs, leading to an abnormal circulation of the CSF between the brain and the spinal cord. This pressure difference creates fluid filled cavities (syrinxes) inside the spinal cord - syringomyelia (SM). The gold standard in the diagnosis of CLM and SM is magnetic resonance imaging (MRI) scanning, allowing an accurate examination of the skull, brain and spine, highlighting the presence of any abnormality. Using a specific MRI screening protocol, it allows a classification of the CLM and SM in three grading scales, from grade 0 - normal, to grade 2, applied also as a breeding guide.

Keywords
Chiari-like malformation, dogs, magnetic resonance imaging, syringomyelia

Rezumat

Malformația de tip Chiari (MC), reprezintă o afecțiune caracterizată printr-o nepotrivire între volumul fusului cranian caudal (prea mic) și parenchimul creierului (prea mare), determinând o hernie caudală a cerebelului și a trunchiului cerebral în sau prin foramen magnum. Secundar apare  îngustarea sau blocarea fluxului lichidului cefalorahidian (LCR)  la nivelul găurii occipitale, producând o anomalie a circulației LCR-ului între creier și măduva spinării. Această diferență de presiune creează cavități in interiorul măduvei spinării - siringomielia.  (SM). Diagnosticul standard în CLM și SM se realizează prin  rezonanță magnetică nucleară (RMN), care permite scanarea corectă a craniului, a creierului și a coloanei vertebrale,evidențiind prezența oricărei anomalii. Folosind protocolul de screening specific RMN, astfel se  permite o clasificare a CLM și SM în trei categorii  de la gradul 0 - normal, până la gradul 2

Introducere

Malformația de tip Chiari (MC), cunoscută și sub numele de hipoplazie occipitală, este o afecțiune analoagă malformației Arnold-Chiari din medicina umană. Această malformație conduce la apariția diferitelor grade de herniere a cerebelului, uneori și a trunchiului cerebral, prin foramen magnum, determinând perturbarea circulației lichidului cefalorahidian.

Perturbarea circulației lichidului cefalorahidian și variațiile de presiune ale acestuia pot duce la apariția siringomieliei (SM), cavități tubulare în măduva spinării, în special în porțiunea cervicală și toracică a măduvei.

Rasele de câini predispuse la apariția malformației de tip Chiari și a siringomieliei sunt în principal rasele brahicefalice și rasele toy, printre care cea mai mare incidență o are rasa Cavalier King Charles Spaniel, urmată de Griffon Bruxellois. În afară de acestea, se poate întâlni și la rasele Bichon Maltese, Chihuahua, Yorkshire Terrier, Pomeranian, Boston Terrier, precum și la metișii acestora.

În cazul raselor Cavalier King Charles Spaniel și ­Griffon Bruxellois, aceste afecțiuni sunt cel mai probabil moștenite genetic.

Investigația prin rezonanță magnetică (IRM) reprezintă un instrument imagistic de înaltă performanță, folosind un câmp magnetic și pulsuri de radiofrecvență ce generează imagini electronice ale țesuturilor examinate.

Semne clinice

Frecvent, semnele clinice apar între vârsta de 6 luni și 3 ani. Semnul clinic predominant al SM/CM este durerea neuropată, frecvent localizată la nivelul capului, gâtului și pe întreaga lungime a coloanei vertebrale, fiind uneori descrisă ca un disconfort. Printre alte semne clinice se enumeră modificări ale comportamentului, hiperestezie, scolioză cervicală, ataxie, pareze, disfuncții vestibulare, pareză de nerv facial. Durerea este observată la aproximativ 35% dintre cazuri, exprimată prin alodinie (durere cauzată de un stimul nedureros) și prin disestezie (senzație spontană de disconfort).

Durerea este manifestată acut, brusc, exprimată printr‑un țipăt ascuțit, prelung, caracteristic.

Pseudoscărpinatul, o manifestare tipică, reprezintă efectuarea mișcărilor specifice de scărpinat cu unul din membrele posterioare orientate către cap sau gât, fără ca membrul să intre în contact cu pielea în acest timp.

Simptomatologia clinică este direct corelată cu localizarea, dimensiunea și simetria cavităților medulare, astfel încât un câine care prezintă o cavitate medulară îngustă și simetrică poate fi asimptomatic din punct de vedere clinic, pe când un câine cu un sirinx asimetric poate avea dureri neurologice și disconfort. Cu toate acestea, sunt multe cazuri de MC/SM asimptomatice. Couturier, în 2008, a publicat un studiu efectuat pe câini sănătoși clinic din rasa Cavalier King Charles Spaniel, din cei 16 câini incluși în studiu, 7 fiind diagnosticați cu grade diferite de siringomielie.

Diagnostic

Malformația de tip Chiari și siringomielia pot fi suspicionate pe baza anamnezei, a rasei și pe baza simptomatologiei clinice.

Standardul superior de referință în diagnosticul acestor afecțiuni îl reprezintă imagistica, prin rezonanța magnetică, ce poate detecta cele mai mici modificări ale sistemului nervos central, și care permite clasificarea MC și a SM.

Imagistica prin rezonanță magnetică reprezintă o metodă minim invazivă și neiradiantă, esențială în stabilirea diagnosticului MC/SM, cât și în stabilirea extinderii leziunilor specifice.

Printre metodele de diagnostic imagistic descrise în literatura de specialitate, tomografia computerizată (TC) este utilă, fosa craniană caudală putându-se măsura cu ușurință prin această metodă. Radiografia și ecografia sunt, de asemenea, descrise în literatură ca instrumente imagistice folositoare, dar limitările lor sunt destul de mari. Singura metodă prin care se poate confirma prezența MC/SM este imagistica obținută prin rezonanță magnetică nucleară.

Din cauza simptomatologiei clinice, diagnosticul diferențial trebuie să fie efectuat cu diverse cauze ce pot determina durere neuropată și disfuncție medulară, printre care: afecțiuni ale coloanei vertebrale - de exemplu, afecțiuni ale discurilor intervertebrale; inflamații ale sistemului nervos central (SNC) - meningoencefalomielia granulomatoasă, anomalii vertebrale - subluxația atlanto-axială; diverse neoplazii, discospondilite.

Când semnul clinic predominant este scărpinatul sau frecarea capului/urechii de obiectele din jur, diagnosticul diferențial se realizează cu afecțiuni dermatologice și ale sferei otorinolaringologice. În unele cazuri, pe lângă scolioză se poate observa o ușoară înclinare a capului, care frecvent poate fi confundată cu o afecțiune vestibulară.

British Veterinary Association și UK’s Kennel Club au propus o schemă privind clasificarea malformației de tip Chiari și a siringomieliei, ce împarte afecțiunile în trei grade diferite, în funcție de complexitatea leziunilor neurologice (tabelul 1).
 

Tabelul 1.Sistemul de clasificare a malformației de tip Chiari și a siringomieliei (adaptat după British Veter
Tabelul 1.Sistemul de clasificare a malformației de tip Chiari și a siringomieliei (adaptat după British Veter

Aspecte imagistice obținute prin rezonanța magnetică ale malformației de tip Chiari

Leziunile frecvent observate în MC sunt dilatarea întregului sistem ventricular și tendința de herniere sau hernierea cerebelului.

Sistemul de clasificare al MC este structurat în trei grade, în funcție de poziția cerebelului; de la de gradul 0 - niciun semn al MC nu este prezent, la gradul 2, unde cerebelul este herniat prin foramen magnum (figura 1). Cu toate acestea, gradul herniei cerebelare nu se corelează cu severitatea semnelor clinice.
 

Figura 1. Imagini obținute prin rezonanță magnetică, secvență T2, în plan sagital (fluidul apare alb
Figura 1. Imagini obținute prin rezonanță magnetică, secvență T2, în plan sagital (fluidul apare alb

Aspecte imagistice obținute prin rezonanța magnetică ale siringomieliei

Prezența cavităților medulare sunt un indicator al SM. De obicei, segmentele cel mai grav afectate sunt segmentul cervical cranian și segmentul toracic cranian (figura 2); cu toate acestea, este recomandat să se examineze întreaga structură a măduvei spinării, leziunile putând fi amplasate în orice segment medular.
 

Figura 2. Imagine obținută prin rezonanță magnetică, secvență T2, în plan sagital. Se observă hernie
Figura 2. Imagine obținută prin rezonanță magnetică, secvență T2, în plan sagital. Se observă hernie

Lățimea sirinxului reprezintă un indicator al durerii neuropate pe care sistemul de clasificare al SM se bazează. Există trei tipuri de SM (tabelul 1), pornind de la gradul 0 SM, caz în care măduva nu prezintă nicio leziune (figura 3 A), gradul 1 SM - dilatarea canalului central sau prezența unei cavități cu diametrul interior mai mic de 2 mm (figura 3 B, figura 4 A); sau prezența presirinxului, fără dilatarea centrală a canalului medular; la gradul 2 SM, unde diametrul sirinxului este mai mare de 2 mm (figura 4 B). Diametrul cavităților medulare trebuie să fie măsurat în plan transversal. O altă leziune care se poate observa în SM este edemul măduvei spinării, denumit presirinx, considerat a fi o leziune de frontieră înainte de formarea sirinxului.
 

Figura 3. Imagini obținute prin rezonanță magnetică, secvență T2, în plan transversal; A - aspect no
Figura 3. Imagini obținute prin rezonanță magnetică, secvență T2, în plan transversal; A - aspect no
 
Figura 4. Imagini obținute prin rezonanță magnetică, secvență T2, în plan transversal. A - se observ
Figura 4. Imagini obținute prin rezonanță magnetică, secvență T2, în plan transversal. A - se observ

Secundar încadrării MC și a SM în această clasificare se va stabili schema de tratament, medicamentos și/sau chirurgical, pentru fiecare caz în parte. În plus, British Veterinary Association și UK’s Kennel Club au stabilit pe baza acestor clasificări un protocol de reproducție a câinilor din rasa Cavalier King Charles Spaniel, cu scopul de a elimina de la reproducție câinii ce pot transmite ereditar aceste afecțiuni. 

Bibliografie

1. Butler A.C., Hodos W., (2005), Comparative Vertebrate Neuroanatomy. Evolution And Adaptation, Second Edition, A John Wiley & Sons Inc. Publication, USA.
2. Cerda-Gonzalez S., Olby N.J., Mccullough S., Pease A.P., Broadstone R., Osborne J.A., (2009), Morphology Of The Caudal Fossa In Cavalier King Charles Spaniels, Veterinary Radiology & Ultrasound, Vol. 50, No. 1, pp 37–46.
3. Couturier J., Rault D., Cauzinille L., (2008), Chiari-like malformation and syringomyelia in normal cavalier King Charles spaniels: a multiple diagnostic imaging approach, J Small Anim Pract, 49(9):438-443.
4. DeLahunta A., Glass E., (2009), Veterinary neuroanatomy and clinical neurology, 3rd edition, Saunders Elsevier Inc. Publication, USA.
5. Driver C.J., Volk H.A., Rusbridge C., Van Ham L.M., (2013), An update on the pathogenesis of syringomyelia secondary to Chiari-like malformations in dogs. Vet J., 198(3):551-559.
6. Freeman A.C., Platt S.R., Kent M., Huguet E., Rusbridge,C., Holmes S., (2014), Chiari-Like Malformation and Syringomyelia in American Brussels Griffon Dogs J Vet Intern Med; 28:1551–1559.
7. Harcourt-Brown T.R., Campbell J., Warren-Smith C., Jeffery N.D., Granger N.P., (2015), Prevalence of Chiari-like Malformations in Clinically Unaffected Dogs, J Vet Intern Med; 29:231–237.
8. Kromhout K., van Bree H., Broeckx B.J.G., Bhatti S., De Decker S., Polis I., Gielen I., (2015), Low-Field Magnetic Resonance Imaging and Multislice Computed Tomography for the Detection of Cervical Syringomyelia in Dogs J Vet Intern Med; 29:1354–1359.
9. Levine D.N., (2004), The pathogenesis of syringomyelia associated with lesions at the foramen magnum: a critical review of existing theories and proposal of a new hypothesis. J Neurol Sci 220; pag 3–21.
10. Lu D., Lamb C.R., Pfeiffer D.U., Targett M.P., (2003), Neurological signs and results of magnetic resonance imaging in 40 cavalier King Charles spaniels with Chiari type 1-like malformations. The Veterinary Record; 153(9): 260-263.
11. Marino D.J., Loughin C.A., Dewey C.W., Marino L.J., Sackman J.J., Lesser M.L., (2011), Morphometric features of the craniocervical junction region in dogs with suspected Chiari-like malformation determined by combined use of magnetic resonance imaging and computed tomography. American Journal of Veterinary Research. 2012; 73(1): 105-111.
12. Maxie M.G., Youssef S., (2007), Nervous system chapter, Pathology of domestic animals, edited by Jubb K.V.F., Kennedy P.C., Palmer N., Volume I, 5th Edition, Saunders Ltd, New York, USA.
13. Motta L., Skerritt G.C., (2012), Syringosubarachnoid shunt as a management for syringohydromyelia in dogs, J Small Anim Pract, 53(4); 205-212.
14. Platt S., Garosi L., (2012), Small animal neurological emergencies, 1st ed., Manson Publishing, USA.
15. Platt S., (2004), Chapter 13 - Neck and back pain, British Small Animal Veterinary Association - Manual of Canine and Feline Neurology, edited by Platt S., Olby N., Third edition, published by British Small Animal Veterinary Association, Gloucester, England.
16. Plessas I. N., Rusbridge C., Driver C.J., Chandler K.E., Craig A., McGonnell I.M., Brodbelt D.C., Volk H.A., (2012), Long-term outcome of Cavalier King Charles spaniel dogs with clinical signs associated with Chiari-like malformation and syringomyelia, Veterinary Record, Journal of the British Veterinary Association, Volume 171, Issue 20, pag 501-555.
17. Rusbridge C., (1997), Persistent scratching in cavalier King Charles spaniels. The Veterinary Record 141, 179.
18. Rusbridge C., (2014), Chiari-like malformation and syringomyelia, published in the special issue on hereditary diseases of the European Journal of Companion Animal Practice, Issue 23, pag 70-89.
19. Rusbridge C., Knowler S.P., Pieterse L., Mcfadyen A.K., (2009), Chiari-like malformation in the Griffon Bruxellois, Journal of Small Animal Practice, 50, 386–393.
20. Spattini G., Anselmi C., (2014), Ultrasound Imaging In Chiari-Like Malformation Screening In CKCSs, Abstracts From The 2014 European Veterinary Diagnostic Imaging Annual Conference, Utrecht, The Netherlands, August 27 – August 30, 2014, Veterinary Radiology & Ultrasound, Vol. 56, No. 6, pp 698.
21. Thøfner M.S., Stougaard C.L., Westrup U., Madry A.A., Knudsen C.S., Berg H., Jensen C.S.E., Handby R.M.L., Gredal H., Fredholm M., and Berendt M., (2015), Prevalence and Heritability of Symptomatic Syringomyelia in Cavalier King Charles Spaniels and Long-term Outcome in Symptomatic and Asymptomatic Littermates, J Vet Intern Med; 29:243–250.
22. Uemura E.E., (2015), Fundamentals of Canine Neuroanatomy and Neurophysiology, 1 edition, Wiley-Blackwell; USA.
23. Zachary J.F., McGavin M.D., (2011), Pathologic Basis of Veterinary Disease, 5th Edition, Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc. Press, USA.
24. ***British Veterinary Association, Chiari Malformation/Syringomyelia Scheme, 2013, http://www.bva.co.uk/uploadedFiles/Content/Canine_Health_Schemes/Chiari_Malformation_Syringomyelia_Scheme.pdf

Articole din ediţiile anterioare

MEDICALĂ | Ediţia 2 31 / 2018

Medicaţia de primă intenţie în statusul epileptic la câine

Mihai Musteață

Statusul epileptic reprezintă o urgenţă medicală care necesită plasarea pacientului în camera de urgenţă pentru cel puţin 24 de ore. Lucrarea de fa...

28 iunie 2018
DERMATOLOGIE | Ediţia 4 29 / 2017

Conduita diagnosticului în otite externe la câini

Viorica Mircean

Otita externă este o afecțiune cu etiologie multifactorială, însă, pentru fiecare caz în parte, boala este cauzată de o com­bi­na­ție diferită de f...

20 noiembrie 2017