Condrosarcom laringian - prezentare de caz

Introducere

Condrosarcomul laringian este o tumoră malignă rară, având ca punct de plecare cartilajul. Reprezintă mai puțin de 1% dintre toate tumorile cartilaginoase. Cele localizate la nivelul capului și gâtului reprezintă între 1% și 12% din totalul condrosarcoamelor, reprezentând 0,1% din tumorile maligne de la acest nivel⁽¹⁾, iar la nivelul laringelui, incidența acesteia este cuprinsă între 0,07% și 0,2%. Sunt întâlnite mai des la bărbați după vârsta de 50 de ani⁽²⁾.

Cea mai frecventă localizare este la nivelul pecetei cricoidului⁽¹⁾. Se caracterizează printr-o creștere lentă, metastazele la distanță fiind cazuri izolate.

Cu toate că există anumite elemente imagistice patognomonice pentru condrosarcom (calcificările intratumorale vizibile la examinarea CT sau RMN), diagnosticul de certitudine este histopatologic (completat cu examen imunohistochimic).

Condrosarcoamele laringiene au în general un prognostic bun, cea mai frecventă complicație fiind recidiva locală. Din punct de vedere histopatologic pot fi bine, mediu sau slab diferențiate. Tratamentul de elecție este chirurgical, în funcție de gradul de diferențiere și/sau de dimensiunea tumorii fiind posibile laringectomii parțiale (endoscopice sau prin tehnica deschisă) sau laringectomia totală. Laringectomia totală este indicată în cazul tumorilor slab diferențiate și/sau care depășesc mijlocul pecetei cricoidului.

 

Prezentare de caz

O pacientă de 66 de ani cu antecedente neoplazice (tumoră malignă de sân operată, radiotratată, tumoră malignă de colon operată și polichimiotratată) și trombembolism pulmonar relativ recent, pentru care primește tratament anticoagulant cronic, se prezintă în secția ORL pentru dispnee prezentă de trei luni, cu agravare progresivă.

Examenul fibroscopic laringian arată reducerea semnificativă a spațiului glotic, prin prezența unei formațiuni solide de hemilaringe drept, mucoasa fiind normală, hemilaringele drept fiind hipomobil (figura 1).

Se efectuează examen RMN cervical, care evidențiază o voluminoasă formațiune tumorală, situată în regiunea gloto-subglotică dreaptă, cu îngustarea semnificativă a lumenului laringian, relativ bine delimitată, ce prezintă calcificări intratumorale (specifice condrosarcomului) (figurile 2, 3, 4 și 5).

Având în vedere aspectele anatomo-clinice, se propune ca plan terapeutic efectuarea traheotomiei, apoi laringoscopie directă suspendată pentru prelevarea de fragmente tumorale în vederea examenului histopatologic. Se constată că tumora este dură, mucoasa supraiacentă fiind normală. Se prelevează mai multe fragmente tumorale.

Examenul histopatologic este neconcludent (mucoasă laringiană de aspect normal), motiv pentru care se propune pacientei efectuarea unei tirotomii mediane, cu posibilitatea conversiei în laringectomie totală, în funcție de rezultatul examenului histopatologic extemporaneu. După deschiderea laringelui se vizualizează formațiunea tumorală glotosubglotică cu mucoasa supraiacentă intactă, care reduce semnificativ lumenul laringian (figura 6).

După incizia mucoasei la polul anterior tumoral, se constată prezența unei tumori de consistență relativ dură, care respectă mucoasa (figura 7). Se prelevează mai multe fragmente care sunt trimise în vederea unui examen anatomopatologic extemporaneu, rezultatul fiind condrosarcom.

Se continuă intervenția cu efectuarea laringectomiei totale. Examinarea piesei excizate arată prezența tumorii voluminoase, rotund-ovalară, dură, sesilă, cu baza de implantare la nivelul pecetei cricoidului.

Evoluția postoperatorie a fost fără complicații, pacienta fiind alimentată pe sonda nazogastrică până în ziua a 10-a postoperatorie.

Examenul histopatologic al piesei excizate a confirmat diagnosticul de condrosarcom mediu diferențiat (gradul 2), testele imunohistochimice fiind pozitive pentru condrosarcom (S100 și CD34 pozitive în celulele tumorale).

Pacienta s-a prezentat periodic la control, fiind examinată fibroscopic, fără să prezinte recidivă locală până în prezent. Examenul computer tomografic efectuat la 6 luni postoperator nu a evidențiat recidivă locală.
 

Discuții

Condrosarcoamele laringiene sunt tumori rare. Cu toate că etiologia certă nu este încă cunoscută, sunt menționate două posibile teorii: un posibil defect de osificare la nivelul cricoidului posterior^(3,4) sau un proces de metaplazie cartilaginoasă secundară unor traumatisme locale. Punctul de plecare cel mai frecvent incriminat este pecetea cricoidului, dar condrosarcomul poate lua naștere și la nivelul porțiunii inferioare și laterale a cartilajului tiroid sau de la nivelul aritenoidului sau epiglotei^(5,6).

Se prezintă ca o masă tumorală dezvoltată în regiunea subglotică, sesilă, dură, cu mucoasa supraiacentă de aspect normal, ceea ce face dificilă uneori biopsia. Din punct de vedere histopatologic este greu de diferențiat de condrom, considerându-se că formele bine diferențiate de condrosarcom sunt de fapt condroame^(7,8,9). Sunt descrise trei forme de condrosarcoame, în funcție de gradul de diferențiere: gradul 1 (bine diferențiate) - 60-70% din total, gradul 2 (mediu diferențiat) - 10-15% și gradul 3 (slab diferențiate) - 5-10%. Tumorile de grad 1 au cele mai puține caractere de malignitate și evoluează cel mai lent^{(10,11,12,13)}.

Examenul CT sau RMN este util în aprecierea dimensiunii și extensiei tumorale, calcificările intratumorale fiind considerate un element patognomonic, fără să ofere însă certitudinea diagnosticului.

Tratamentul de elecție este chirurgical. În cazul tumorilor de dimensiuni mici sau bine diferențiate se pot realiza laringectomii parțiale (endoscopic sau pe cale deschisă). Rațiunea alegerii acestor intervenții funcționale este justificată de agresivitatea scăzută a tumorii, dar și de faptul că recidivele pot fi tratate prin chirurgie de salvare, fără afectarea negativă a supraviețuirii. În ceea ce privește tumorile de dimensiuni mari sau de grad 2 sau 3, consensul general este pentru efectuarea laringectomiei totale^{(14,15,16,17)}.

Radioterapia şi chimioterapia sunt ineficiente în cazul condrosarcoamelor^(18,19).

Recidivele locale sunt cauzate de rezecția tumorală incompletă sau de gradul slab de diferențiere tumorală. Ele pot să apară la 35-40% din cazuri. Metastazele la distanță apar rar (1-6% din cazuri). Supraviețuirea la 5 ani este de peste 90%, recidivele tratate prin chirurgie de salvare neafectând negativ supraviețuirea.

Cazul prezentat se înscrie în caracteristicile generale ale condrosarcomului. Particularitățile cazului sunt faptul că biopsia nu a fost concludentă de la început, dimensiunile mari ale tumorii care au necesitat efectuarea de la început a laringectomiei totale, dar și antecedentele neoplazice ale pacientei.

Pe termen mediu prognosticul pacientei este bun dacă ne referim strict la condrosarcom, dar dacă luăm în considerare și comorbiditățile menționate anterior, prognosticul tinde să fie mai rezervat.

Concluzii

Condrosarcomul laringian este o tumoră malignă rară, cu prognostic bun și tendință scăzută de metastazare. Examenul histopatologic este singurul în măsură să confirme diagnosticul, tratamentul de elecție fiind chirurgical. Laringectomia totală trebuie rezervată doar formelor slab diferențiate sau tumorilor de mari dimensiuni.