RHINOLOGY

Consideraţii clinice şi terapeutice în sindromul Woakes

 Clinical and therapeutic considerations in Woakes’ syndrome

First published: 29 mai 2020

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/ORL.47.2.2020.3270

Abstract

Woakes’ syndrome is a very rare condition, defined as a severe recurrent nasal polyposis, which through continuous pressure exerted by chronic inflammation and extensive enlargement of the nasal polyps in the nasal cavity and in the paranasal sinuses, can cause nasal and facial de­for­mi­ties. Endoscopic sinus surgery is widely considered the gold-standard treatment of Woakes’ syndrome, as well as of its frequent recurrences. The authors describe the clinical and therapeutic aspects of this syndrome, exem­pli­fied through a clinical case from their casuistry, emphasizing the particularities encountered: the pa­tient’s long history of the pathology, anatomical and surgical risk factors, and therapeutic difficulties. 

Keywords
Woakes’ syndrome, endoscopic sinus surgery

Rezumat

Sindromul Woakes este o afecţiune rară, fiind definit ca o po­li­poză nazală recurentă severă, care, prin presiunea con­ti­nuă exer­citată de inflamaţia cronică şi de creşterea exten­si­vă a polipilor nazali în cavitatea nazală şi în sinusurile pa­ra­na­zale, poate cauza deformări ale nasului şi feţei. Chirurgia en­do­sco­pi­că rinosinusală este considerată la ora actuală stan­dardul de aur în tratamentul sindromului Woakes, pre­cum şi al recidivelor frecvente ale acestei afecţiuni. Autorii de­scriu aspectele clinice şi terapeutice întâlnite în cadrul aces­tui sin­drom, exemplificând cu un caz clinic din cazuistica pro­prie, punând accentul pe particularităţile întâlnite: istoric în­de­lun­gat, elemente de risc anatomochirurgical, dificultăţi de abord.

Introducere

Sindromul Woakes este o afecţiune rar întâlnită în practica medicală curentă. Se defineşte ca o polipoză nazală recurentă severă, care, prin presiunea continuă exercitată de creşterea extensivă a polipilor nazali în cavitatea nazală şi în sinusurile paranazale, poate cauza deformări importante ale nasului şi feţei. În anul 1885, Woakes descrie pentru prima dată acest sindrom ca o etmoidită necrotică cu polipi mucoşi(1). Appix şi Robert descriu în anul 1924 cele patru caracteristici ale acestui sindrom: deformarea piramidei nazale cauzată de procese hipertrofice, etmoidită, polipi nazali bilaterali în meatul mediu cu debut în copilărie, eşecul tratamentului cu multiple recidive. 50 de ani mai târziu, Kellerhals şi De Uthemann redefinesc sindromul prin patru elemente: lăţirea piramidei nazale, aplazia sinusului frontal, bronşectazii şi producţia de mucus vâscos(2).

Procesul de deformare, cu lăţirea extremă a piramidei nazale, apare prin trei mecanisme: acţiunea mecanică a polipilor nazali generează o presiune cronică asupra structurilor endonazale, procesul activ osos sau periostic şi osteita rarefiantă(1).

Inflamaţia cronică pe fond alergic a mucoasei nazale şi sinusale este considerată a fi sursa polipozei nazale. O leziune la nivel genetic ar putea fi responsabilă pentru o parte izolată din cazuri. Deşi nu există pe scară largă studii familiale, este posibil ca anumite forme de polipoză nazală să fie moştenite. Incidenţa crescută a polipozei la pacienţii cu fibroză chistică (10-32%) sugerează faptul că o modificare a genei CFTR ar putea influenţa rata de dezvoltare a polipozei la pacienţi aparent clinic sănătoşi, aspect care ar putea sta la baza etiologiei recurenţelor sindromului Woakes. Aşadar, sindromul Woakes pare a fi o afecţiune autozomal-recesivă rară(3).

Clinic, debutul afecţiunii apare cel mai frecvent în copilărie, manifestându-se prin obstrucţie nazală com­pletă, rinofonie închisă, anosmie bilaterală totală şi deficienţe psihocognitive. Din cauza rinosinuzitei cro­ni­ce de însoţire, pacientul poate acuza şi rinoree mu­co­pu­rulentă(4).

Investigaţia imagistică de elecţie este examenul CT pentru regiunea nazosinusală. Pe lângă opacităţile variabile de la nivelul foselor nazale şi al sinusurilor paranazale, se mai pot evidenţia modificări ale etmoidului, care devine rarefiat, cu subţierea sau absenţa septurilor osoase intercelulare şi lărgirea planului osos, iar în cazuri severe, afectarea peretelui inferomedial orbitar.

Chirurgia endoscopică rinosinusală este considerată la ora actuală standardul de aur în tratamentul sindromului Woakes, precum şi al recidivelor frecvente ale acestei afecţiuni. Tratamentul chirurgical trebuie însoţit de un tratament medicamentos pe cale locală nazală sau generală, cu rol în stăpânirea fenomenelor de natură alergică, asociate şi în încetinirea apariţiei recidivelor. În unele cazuri, este necesară administrarea sistemică a corticoizilor(2). Intervenţia chirurgicală are ca obiective îndepărtarea polipilor de la nivel nazosinusal şi cura chirurgicală a sinuzitelor de însoţire pentru a asigura permeabilitatea nazală, a restaura ventilaţia şi a menţine drenajul normal al sinusurilor(5).

Figura 1. Aspect al piramidei nazale
Figura 1. Aspect al piramidei nazale
Figura 2. Imagine endoscopică a fosei nazale stângi  preoperatoriu
Figura 2. Imagine endoscopică a fosei nazale stângi preoperatoriu

Vom exemplifica cele amintite anterior cu un caz clinic al unei paciente în vârstă de 64 de ani, cunoscută cu pansinuzită cronică bilaterală recidivantă cu polipoză nazală, pentru care a suferit patru intervenţii chirurgicale pe cale clasică şi două intervenţii chirurgicale endoscopice, ultima operaţie fiind efectuată în clinica noastră, în urmă cu 4 ani. La internarea actuală, pacienta acuză obstrucţie nazală cronică bilaterală, sindrom cefalalgic şi rinoree posterioară persistentă, simptomatologie debutată de aproximativ un an, cu evoluţie progresivă.

Figura 3. Aspect CT – plan frontal
Figura 3. Aspect CT – plan frontal
Figura 4. Aspect CT – plan axial
Figura 4. Aspect CT – plan axial

Pacienta este cunoscută cu polialergie medicamentoasă multiplă, astm bronşic, hipertensiune arterială de grad 2 şi hipercolesterolemie.

La examenul clinic ORL se observă deformarea piramidei nazale, cu lăţirea importantă a acesteia. Examenul endoscopic nazal evidenţiază formaţiuni tumorale polipoase translucide, ce ocupă în totalitate fosele nazale, ajungând la nivelul vestibulului nazal bilateral.

Examenul CT nazosinusal evidenţiază un aspect de pansinuzită, cu opacităţi cvasitotale atât la nivelul foselor nazale bilateral, cât şi la nivelul sinusurilor paranazale, cu zone parcelare de osteită şi osteoliză la acest nivel, subţierea şi dispariţia parţială a septurilor osoase intercelulare etmoidale.

Se decide efectuarea unei intervenţii chirurgicale pe cale endoscopică. Se recoltează fragmente biopsice multiple de la nivelul formaţiunilor tumorale polipoase, cu trimiterea acestora la examenul histopatologic. Se practică apoi ablaţia formaţiunilor polipoase de la nivelul vestibulelor nazale şi al foselor nazale bilateral cu microdebriderul chirurgical. Se constată modificări importante ale arhitecturii nazosinusale stângi, cu lipsa completă a cornetului nazal mijlociu stâng şi parţial a laminei papiracee stângi, precum şi degenerări polipoase multiple ale mucoasei septale.

În continuare, se efectuează cura chirurgicală endoscopică a sinuzitelor de însoţire: a sinuzitei etmoidale bilaterale, a sinuzitei maxilare bilaterale, cu ablaţia maselor polipoase endosinusale bilateral. Se constată liza osoasă parţială la nivelul pereţilor posterior şi superior ai sinusului maxilar stâng. Se continuă prin sfenoidotomie bilaterală şi cura chirurgicală endoscopică a sinuzitei sfenoidale bilaterale, cu aspirarea de secreţii mucopurulente gleroase, în cantitate mare, din sinusul sfenoid stâng ocupat în totalitate. Se practică reducţia volumetrică sub control endoscopic a cornetelor nazale inferioare bilateral. Se realizează tamponament nazal anterior cu Merocel la nivelul foselor nazale bilateral.

Rezultatul examenului histopatologic este de polipi glandulari cu stromă laxă. Postoperatoriu, pacienta efectuează trei cure de tratament cu cortizon topic nazal.

Discuţie

Cazul clinic prezentat întruneşte criteriile de diagnostic pentru sindromul Woakes: deformarea importantă a piramidei nazale, aspecte computer-tomografice sugestive, numeroase recidive ale polipozei nazale pentru care s-au efectuat intervenţii chirurgicale multiple atât pe cale clasică, cât şi pe cale endoscopică.

Etiologia acestui sindrom rămâne până astăzi incertă, însă s-a constatat o asociere cu astmul bronşic, mucoviscidoza, bronşectaziile, diverse alergii (mai ales alergia la aspirină) şi infecţiile (în principal sifilisul)(6).

Majoritatea cazurilor de sindrom Woakes au fost descrise la copii şi adulţi tineri ca o polipoză nazală deformantă şi recidivantă. Trebuie să avem în vedere că la aceştia scheletul osteocartilaginos al nasului nu este definitivat şi prezintă o plasticitate crescută, fiind uşor deformat de polipii endonazali. Apare astfel o piramidă nazală lărgită şi înălţată, prin deformarea iniţială a componentei osoase, componenta cartilaginoasă fiind normală. Când debutul afecţiunii se produce în perioada adultă, iniţial componenta osoasă este normală, fiind afectat numai cartilajul, care apare deformat, lărgit şi hipertrofiat. În timp, apare disjuncţia pe linia mediană a oaselor proprii nazale, cu lărgirea piramidei nazale osoase(7).

Prin presiunea exercitată cronic de creşterea extensivă a polipilor nazali, apare erodarea laminei papiracee, urmată de exoftalmie progresivă şi hipertelorism, ce pot duce la cecitate prin compresia nervului optic(3). În cazul clinic prezentat, lamina papiracee stângă era complet lizată, dar pacienta nu a prezentat afectări oculo-orbitare.

S-a constatat faptul că, în cazul debutului afecţiunii în copilărie, simptomatologiei tipice i se asociază de multe ori şi deficienţe psihocognitive, aspect care nu se întâlneşte în cazul adulţilor.

Chirurgia endoscopică endonazală reprezintă principala opţiune terapeutică în managementul sindromului Woakes. În acest sens, cazul clinic prezentat a ridicat dificultăţi terapeutice deosebite, având în vedere istoricul pacientei, unul îndelungat şi cu multiple intervenţii chirurgicale, modificarea arhitecturii normale nazosinusale, dispariţia reperelor anatomice normale (lipsa completă a cornetului nazal mijlociu stâng şi parţial a cornetului nazal mijlociu drept), distrucţii locoregionale importante (lamina papiracee stângă lizată în mare parte, multiple zone de osteită), ceea ce presupune şi un risc chirurgical important de apariţie a unor complicaţii orbito-oculare sau endocraniene (penetrare în orbită, breşă durală cu sau fără fistulă de lichid cefalorahidian). 

Figura 5. Dezorganizarea arhitecturii locale nazosinusale
Figura 5. Dezorganizarea arhitecturii locale nazosinusale
Figura 6. Sinuzită sfenoidală stângă
Figura 6. Sinuzită sfenoidală stângă

Luând în considerare componenta alergică importantă atât în cazul clinic prezentat, cât şi în boala Woakes, în general, managementul terapeutic al acestei afecţiuni trebuie făcut în echipă cu alergologul, ajutând astfel la îmbunătăţirea parametrilor biologici generali ai organismului, cu efectuarea de teste alergologice repetate (evidenţierea unui eventual teren atopic prin testul Phadiatop şi teste cutanate, investigarea unui eventual astm patent prin teste de hiperreactivitate bronşică – testul la metacolină) şi aplicarea unor scheme de hiposensibilizare sau desensibilizare pentru a diminua severitatea şi frecvenţa episoadelor alergice acute şi, în consecinţă, reapariţia polipilor nazali(8).

Din punct de vedere histologic, acest sindrom se caracterizează printr-o infiltrare plasmocitară a polipilor, aspect pe care noi nu l-am regăsit în cazul prezentat.

În unele situaţii clinice, mai ales la tineri, putem lua în calcul şi eventuale rinoseptoplastii, pentru a corecta deficienţele de ordin estetic de la nivelul piramidei nazale. Se recomandă ca această intervenţie să fie efectuată în cadrul primei intervenţii chirurgicale cu viză curativă(9).

Un alt aspect demn de semnalat este că, în ciuda unei evoluţii îndelungate a cazului, a unei boli alergice agresi­ve de fond şi a unei polipoze nazosinusale extensive şi de­for­man­te locoregional, nu s-a produs o transformare ma­lig­nă până în prezent.

Concluzii

Sindromul Woakes este o afecţiune rară, cu un isto­ric de obicei îndelungat şi care prezintă numeroase di­fi­cul­tăţi în ceea ce priveşte atitudinea terapeutică şi controlul bolii pe termen lung. Etiologia rămâne incertă. Managementul terapeutic al sinuzitei cu polipoză nazală este unul medico-chirurgical, fiind reprezentat de abordul prin chirurgie endoscopică rinosinuzală, urmat de un tratament de întreţinere, cu scopul încetinirii apariţiei recidivelor. Acesta trebuie efectuat în colaborare cu medicul alergolog, ajutând astfel la îmbunătăţirea parametrilor biologici generali ai organismului şi la creşterea calităţii vieţii pacientului.

Conflicts of interests: The authors declare no conflict of interests.

Bibliografie

  1. Schoenenberger U, Tasman AJ. Adult-onset Woakes’ syndrome: report of a rare case. Case Rep Otolaryngol [Internet]. 2015/03/10. 2015;2015:857675. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25861503

  2. Hazwan A, T SN, Hamzah ZS. Woakes’ syndrome: Report of a rare case. Arch Otolaryngol Rhinol. 2019;5:62-4.

  3. Kennedy D, Bolger W, Zinreich J. Diseases of the Sinuses - Diagnosis and Management. London, Ontario, Canada: BC Becker; 2001, p. 32.

  4. Wardani RS, Mayangsari ID. Woakes syndrome. Oto Rhino Laryngol Indones. 2014;44(1):76-82.

  5. Groman JD, Bolger W, Brass-Ernst L, MacEk M, Zeitlin P, Cutting GR. Recurrent and destructive nasal polyposis in 2 siblings: A possible case of Woakes’ Syndrome. Otolaryngology - Head and Neck Surgery. 2004 Dec;131(6):1009-1011.

  6. Picado C. Aspirin intolerance and nasal polyposis. Current Allergy and Asthma Reports. 2002; vol. 2, no. 6, pp. 488-493.

  7. Kellerhals B, De Uthemann B. Woakes’ syndrome: the problems of infantile nasal polyps. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 1979; vol. 1, no. 1, pp. 79-85.

  8. El Fakiri MM, Lakhdar Y, Raji A. Woakes’ syndrome. BMJ Case Reports.  2019 Mar 31; 12(3). pii: e229021.

  9. RTE. Woakes Syndrome: A Case Report. Int Arch Otorhinolaryngol. 2014;18(S 01):a2309.