STUDII CLINICE

Artrita cu leziuni cutanate – probleme de diagnostic

 Juvenile arthritis with cutaneous lesions – diagnostic pitfalls

First published: 11 aprilie 2018

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/Pedi.49.1.2018.1578

Abstract

Psoriatic arthropathy (AP) is an inflammatory arthropathy with a prevalence between 0.1% and 1%, occurring in approximately one third of the patients suffering from psoriasis, having an equal gender distribution. Psoriatic arthritis is recognized to have erosive and destructive potential in approximately 40-60% of patients, with progressive evolution from the first year of diagnosis. According to the ILAR criteria, the diagnosis of juvenile psoriatic arthritis requires the simultaneous presence of arthritis and a classic psoriatic rash or, if a rash is absent, the coexistence of arthritis and any two of the following: family history of psoriasis in a first-degree relative, dactylitis and nail pitting or onycholysis. Articular involvement varies from symmetrical small-joint arthritis to asymmetrical lower-extremity large-joint arthritis, and finally may progress to polyarthritis, mimicking seropositive rheumatoid arthritis. In general, arthritis of metacarpophalangeal, proximal interphalangeal and distal interphalangeal joints of one or more fingers forms the “sausage-like” fingers, known as dactylitis. Typically, psoriatic plaques are seen on the extensor sides of joints, haired skin, the umbilicus and the perineum. Nail changes, including nail dystrophy, subungual hyperkeratosis and onycholysis are common among patients with psoriasis. Dermatologic manifestations appear before the manifestations of arthritis in about 75% of patients. Increased acute phase markers, chronic anaemia and thrombocytosis could be seen. Antinuclear antibodies (ANA) are found in low or moderate titres in a significant proportion of patients. HLA B27 positivity accounts for 30%. Psoriasis is associated with an increased risk of other autoimmune disorders like ulcerative colitis, Crohn’s disease, and autoimmune thyroiditis.

Keywords
psoriatic arthropathy, ILAR criteria, articular involvement, psoriatic plaques, autoimmune disorders

Rezumat

Artropatia psoriazică (AP) este o artropatie inflamatorie, cu prevalenţă cuprinsă între 0,1% şi 1%, care apare la aproximativ o treime dintre bolnavii afectaţi de psoriazis, având o distribuţie egală între sexe. Artrita psoriazică este recunoscută a avea potenţial eroziv şi distructiv la aproximativ 40-60% dintre pacienţi, cu o evoluţie progresivă încă din primul an de la diagnostic. În conformitate cu criteriile ILAR, diagnosticul artritei psoriazice juvenile necesită prezenţa simultană a artritei şi a unei erupţii cutanate clasice psoriazice sau, în cazul absenţei erupţiei cutanate, coexistenţa artritei şi a oricăror două dintre următoarele: istoric familial de psoriazis la o rudă de gradul întâi, dactilită şi perforarea sau onicoliza unghiilor. Implicarea articulară variază de la poliartrită simetrică a articulaţiilor mici la artrită asimetrică a articulaţiilor extremităţilor inferioare şi în cele din urmă poate progresa la poliartrită, care imi­tă artrita reumatoidă seropozitivă. În general, artrita arti­cu­la­ţiilor metacarpofalangiene, interfalangiene proximale şi interfalangiene distale ale unuia sau mai multor degete determină apariţia dactilitei. În mod tipic, plăcile psoriazice apar pe zonele de extensie ale articulaţiilor, la nivelul pielii, al scalpului, al ombilicului şi al perineului. Modificările unghiilor, inclusiv distrofia unghiilor, hiperkeratoza subunghinală şi oni­coliza, sunt frecvente la pacienţii cu psoriazis. Manifestările dermatologice apar înaintea manifestărilor de artrită la aproximativ 75% dintre pacienţi. S-au observat creşterea markerilor de fază acută, anemie cronică şi trombocitoză. Anticorpii antinucleari (ANA) se găsesc în titru scăzut sau moderat la o proporţie semnificativă de pacienţi. HLA B27 este pozitiv la 30% dintre pacienţi. Psoriazisul este asociat cu un risc crescut de alte afecţiuni autoimune, cum ar fi colita ulcerativă, boala Crohn şi tiroidita autoimună.

Pacienta B.E., în vârstă de 17 ani, din mediul urban, judeţul Iaşi, se internează în Clinica II Pediatrie a Spitalului Clinic de Urgenţă pentru Copii „Sf. Maria”, Iaşi, pentru investigarea unei erupţii eritemato-scuamoase pruriginoase generalizate şi reevaluarea clinico-biologică a patologiei cronice.

Din antecedentele heredo-familiale precizăm că mama este aparent sănătoasă, iar tatăl este cunoscut cu psoriazis de aproximativ 10 ani. Antecedentele personale fiziologice sunt nesemnificative, iar antecedentele patologice relevă diagnosticul de artrită juvenilă idiopatică oligoarticulară (din februarie 2017), când s-a prezentat în clinică pentru sensibilitate musculoscheletală şi parestezii la nivelul membrului inferior stâng şi şold, cu tulburări ale mersului.

Condiţiile de viaţă şi de mediu sunt adecvate, adolescenta fiind şcolarizată în clasa a XI-a, neagă consumul de alcool, tutun, droguri, urmând tratament cu prednison şi salazopirină la domiciliu până în noiembrie 2017, când decide întreruperea tratamentului recomandat la domiciliu, în urma apariţiei de vergeturi la nivelul coapsei bilateral, puse pe seama corticoterapiei.

Examenul clinic relevă o stare generală bună, conştienţa păstrată, stare de nutriţie corespunzătoare (IMC = 21,64 kg/m2), tegumentele fiind acoperite de leziuni eritemato-scuamoase pruriginoase la nivelul trunchiului, al scalpului, al membrelor superioare şi inferioare şi vergeturi la nivelul coapsei bilateral (figura 1). În rest, examenul clinic se încadrează în limite normale (echilibrat cardiopulmonar, fără modificări la nivelul aparatului digestiv, renourinar, al sistemului nervos).
 

Figura 1. Erupţie eritemato-scuamoasă pruriginoasă (28.02.2018)
Figura 1. Erupţie eritemato-scuamoasă pruriginoasă (28.02.2018)

Diagnosticele de etapă sunt de artrită juvenilă idiopatică şi psoriazis vulgar.

Investigaţiile biologice subliniază un examen hematologic în parametri normali, absenţa sindromului inflamator, a sindromului hepatopriv şi a citolizei hepatice. ANA ds DNA-IgG, dozaţi prin metoda ELISA, sunt în parametri normali (14,4), iar factorul reumatoid este negativ în antecedente (14.02.2017 şi 16.03.2017).

Ecografic se descrie ficatul cu structură omogenă, dimensiuni normale, splina – fără modificări, colecistul alitiazic, pancreasul normal, absenţa lichidului liber în cavitatea peritoneală, rinichiul stâng fără distensie caliceală, iar la nivelul rinichiului drept se evidenţiază distensie pielo-caliceală de tip hidronefroză de grad 1, cu diametrul anteroposterior al bazinetului de 11 mm, fără imagini directe de calculi, pentru care se recomandă consult nefrologic. Având în vedere absenţa infecţiilor de tract urinar în antecedente, pacienta va fi supravegheată prin ecografie la 6 luni.
 

Figura 2. Erupţie eritemato-scuamoasă pruriginoasă la nivel abdominal
Figura 2. Erupţie eritemato-scuamoasă pruriginoasă la nivel abdominal

În cadrul examenului dermatologic s-au pus diagnosticele de pitiriazis rozat şi dermatită seboreică, pentru care s-a iniţiat tratamentul cu Asorian® soluţie, o aplicare pe zi, seara, pentru leziunile tegumentare, şi spălare cu Keto-Tis Gel®, pentru leziunile de la nivelul scalpului, cu menţiunea că, în cazul persistenţei leziunilor după 6-8 săptămâni de tratament, se va realiza biopsie de la nivelul leziunilor cutanate, pentru a exclude diagnosticul de psoriazis.
 

Figura 3a. Erupţie eritemato-scuamoasă pruriginoasă la nivelul genunchiului, bilateral
Figura 3a. Erupţie eritemato-scuamoasă pruriginoasă la nivelul genunchiului, bilateral

Având în vedere diagnosticul de artrită juvenilă idiopatică oligoarticulară, este imperios necesar un diagnostic cert al erupţiei cutanate, din cauza implicaţiilor diferite pe care cele două patologii le au în raport cu patologia cronică.

În ceea ce priveşte etiologia pitiriazisului rozat, se discută implicarea virusului ECHO6, a virusului herpetic 7, a infecţiilor cu micoplasme şi parainfluenza tipurile I, II şi III, în timp ce psoriazisul vulgar poate fi determinat de traumatismele mecanice, infecţii cu streptococ, infecţia cu HIV, medicamente, factori psihici, alcool, fumat, factorii agravanţi ai acestei patologii fiind hipocalcemia şi estrogenii.
 

Figura 3b. Erupţie eritemato-scuamoasă pruriginoasă
Figura 3b. Erupţie eritemato-scuamoasă pruriginoasă

Subliniem importanţa factorului genetic la această pacientă, al cărei tată este cunoscut cu psoriazis. Probabilitatea de apariţie a psoriazisului în populaţia generală este de 1% dacă ambii părinţi sunt sănătoşi, de 20% dacă un părinte este diagnosticat cu psoriazis şi de 65% la cazurile cu ambii părinţi cu psoriazis.
 

figura 4 si figura 5
figura 4 si figura 5

Leziunile cutanate sunt tipice pentru pitiriazis rozat, anamnestic erupţia cutanată debutând printr-o placă (medalion) ovalară, cu diametrul de câţiva centimetri, eritematoasă, cu o scuamă foarte fină, ca un guleraş la periferie. După 4-5 zile au apărut alte leziuni eritematoase acoperite cu scuame fine, de dimensiuni mici (1 cm), care seamănă cu medalionul primar, cu diametru de 1-3 cm. Leziunile se însoţesc de prurit moderat şi stare generală bună. Localizarea tipică a pitiriazisului rozat este la nivelul trunchiului, al bazei gâtului şi al treimii superioare a membrelor, însă pacienta prezintă erupţie generalizată, inclusiv la nivelul zonelor de extensie, dar şi al scalpului, aspect întâlnit în psoriazis. Leziunile tipice de psoriazis sunt descrise ca leziuni eritematoase, bine delimitate, de culoare roşie (somon), mărginite de un halou clar periferic (inel Woronoff), acoperite cu scuame tipice (sidefii, pluristratificate, detaşabile).

Artrita juvenilă idiopatică (AJI) se situează în categoria celei de tip oligoarticular, conform clasificării ILAR (figura 6).
 

Figura 6. Clasificarea ILAR a artritei juvenile idiopatice(7)
Figura 6. Clasificarea ILAR a artritei juvenile idiopatice(7)

În eventualitatea confirmării patologiei psoriazice, diagnosticul va fi de artrită psoriazică, pus pe baza prezenţei leziunilor cutanate obiectivate de dermatolog, a istoricului familial de psoriazis şi a absenţei factorului reumatoid (figura 7).
 

Figura 7. Criterii de diferenţiere între subtipurile artritei idiopatice juvenile
Figura 7. Criterii de diferenţiere între subtipurile artritei idiopatice juvenile

Diagnosticul diferenţial al leziunilor cutanate se poate face cu:

  • Eczematidă psoriaziformă – leziuni eritemato-scuamoase, în plăci/placarde fărâmiţate, cu scuame subţiri/groase.
  • Tinea corporis – una sau mai multe plăci rotunde/circinate/poliedrice, cu evoluţie excentrică, cu marginile delimitate de tegument sănătos, marginea fiind mai activă (mai eritematoasă) decât centrul plăcii, prezentând vezicule sau pustule, iar centrul este mai palid şi scuamos.
  • Eczema numulară – plăci neregulate, fărâmiţate, eritematoase, toată suprafaţa fiind acoperită cu vezicule.
  • Lichen plan – papule violacee, poligonale, plane, strălucitoare sub anumite incidenţe ale luminii, însoţite sau nu de prurit; papulele pot conflua în plăci dispuse pe feţele de flexie ale pumnilor şi antebraţelor, gleznelor, faţa internă a coapselor, regiunea sacrată simetric şi bilateral; deasupra pot fi scuame fine sau groase, iar sub acestea pot fi văzute puncte fine sau un desen de linii albe, fine (striul Wickham).
Figura 8. Criterii de clasificare a artritei psoriazice CASPAR(7)
Figura 8. Criterii de clasificare a artritei psoriazice CASPAR(7)


Diagnosticul diferenţial al artritei juvenile idiopatice s-a făcut cu:

  • Lupus eritematos sistemic: apare la adolescenţă, cu febră şi poliartrită neerozivă, afectează articulaţiile mari şi mici. Celulele lupice sunt absente.
  • Hernie discală: radiografie de coloană vertebrală dorso-lombară: aliniere bună a retrozidului. Corpi vertebrali cu structura nemodificată, absenţa tasărilor vertebrale. Consultul neurochirurgical elimină această suspiciune.
  • Leucemia acută limfoblastică (dureri osoase nocturne, formulă leucocitară cu predominanţa limfocitelor sau limfocite atipice, trombocite uşor scăzute). Puncţia medulară a decelat măduva polimorfă, normoplazică; eritropoeza normocromă, granulopoeza – eficientă maturativ, megacariopoeza – prezent plachetogenă.
  • Tumori osoase: prezenţa de dureri osoase şi sensibilitate osoasă, discrepanţa între numărul trombocitelor şi VSH, durerea nocturnă şi febra de grad scăzut.
  • Traumatism (istoric negativ).

Pentru afecţiunea tegumentelor s-a recomandat Asorian® soluţie, un antiinflamator şi cheratolitic, o aplicare pe zi, seara, iar pentru leziunile de la nivelul scalpului, spălare cu Keto-Tis Gel® (ketoconazol).

Tratamentul artritei juvenile idiopatice oligoarticulare se realizează prin:

  • măsuri igieno-dietetice: în manifestările acute – repaus la pat, asigurarea unei dezvoltări staturo-ponderale şi hormonale, prin asigurarea unui aport caloric optim de vitamine, suplimente de calciu şi antioxidanţi;
  • metode nefarmacologice, precum kinetoterapia, care contribuie la ameliorarea stării metabolice a cartilajului, reducerea numărului de articulaţii afectate, ameliorarea durerii şi oprirea evoluţiei stadiului de boală;
  • metode farmacologice (tabelul 1).
Tabelul 1. Tratamentul farmacologic al artritei juvenile idiopatice
Tabelul 1. Tratamentul farmacologic al artritei juvenile idiopatice


Pacienta a primit tratament intraclinic cu pulsaţii cu solumedrol, cu recomandare la domiciliu de salazopirină şi prednison.

Tratamentul artritei psoriazice

Tratamentul remisiv este obligatoriu în toate formele active ale bolii. Conform recomandărilor EULAR, tratamentul cu csDMARDs reprezintă prima linie terapeutică, fiind obligatoriu în toate formele active ale bolii şi este indicată iniţierea cât mai promptă de la stabilirea diagnosticului (ideal, în primele şase săptămâni).

Dacă pacientul nu răspunde la terapia cu csDMARDs, se poate indica utilizarea tratamentului cu blocante de TNFα.

Conform noilor recomandări şi dovezi, nu este obligatorie asocierea terapiei biologice cu un agent remisiv sintetic convenţional. 
 

Tabelul 2. Tratamentul farmacologic al artritei psoriazice(7)
Tabelul 2. Tratamentul farmacologic al artritei psoriazice(7)

Tratamentul biologic iniţiat este continuat atât timp cât pacientul răspunde la terapie şi nu dezvoltă reacţii adverse care să impună oprirea terapiei. Evaluarea răspunsului la tratament se face la fiecare 24 de săptămâni de tratament(8).

Complicaţiile AJI pot fi: deformări articulare, deficit motor, dizabilităţi semnificative, tulburări de creştere localizate cu modificări secundare ale staturii (scolioză), osteopenie, uveită.

Printre complicaţiile care pot să apară în urma administrării corticoterapiei se numără modificări tegumentare: vergeturi, hirsutism, aspect cushingoid, hiperglicemie, imunosupresie, cataractă şi glaucom, supresie medulo-suprarenală, ulcer peptic, dislipoproteinemie, hipertensiune arterială, osteonecroză aseptică de cap femural sau tulburări ale SNC.

50% dintre pacienţii cu oligoartrită continuă să aibă o boală activă în perioada de adult tânăr. Pe termen lung, studiile arată că între 25% şi 50% dintre foştii bolnavi cu AJI necesită intervenţii chirurgicale majore, inclusiv înlocuirea unor articulaţii mari, iar un procent de 40% prezintă dizabilităţi semnificative. Uveita determină pe termen lung pierderea acuităţii vizuale (50%), cataractă sau glaucom (25%) şi cecitate în decurs de 10 ani (10%).

Particularitatea cazului

O pacientă cunoscută cu artrită juvenilă idiopatică, ce a întrerupt medicaţia recomandată la domiciliu cu prednison şi salazopirină ca urmare a apariţiei vergeturilor la nivelul coapsei bilateral, se prezintă în Clinica de Pediatrie II cu erupţii eritemato-scuamoase pruriginoase generalizate, ridicând suspiciunea de artrită psoriazică, la care afectarea articulară a debutat anterior leziunilor cutanate. 

Conflict of interests: The authors declare no conflict of interests.

Bibliografie

  1. Ravelli A, Schiappapietra B, Verazza S, Martini A. Chapter 7 – Juvenile Idiopathic Arthritis; The Heart in Rheumatic, Autoimmune and Inflammatory Diseases Pathophysiology. Clinical Aspects and Therapeutic Approaches. 2017;167–187.
  2. Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Juvenile Idiopathic Arthritis. Balkan Med J. 2017; Mar;34(2): 90–101.
  3. Ruffilli I, Ragusa F, Benvenga S, Vita R, Antonelli A, Fallahi P, Ferrari SM. Psoriasis, Psoriatic Arthritis, and Thyroid Autoimmunity. Front Endocrinol (Lausanne). 2017;8: 139.
  4. Schemoula J, Poulaina C, Claudepierre P. Treatment strategies for psoriatic arthritis. Revue du Rhumatisme. 2017. 
  5. Protocol terapeutic în artrita idiopatică juvenilă privind utilizarea agenţilor biologici: Adalimumabum, Etanerceptum, Abataceptum, Tocilizumabum, Golimumabum. 27.07.2017
  6.  Rezuş E. Reumatologie. Editura „Gr. T. Popa”, UMF Iaşi. 2014.
  7. Militaru A. Artrita juvenilă idiopatică. Protocoale de diagnostic şi tratament în Pediatrie. Disponibil la: http://cnped2013.ro/Protocoale/pdf/50_Artrita%20juvenila%20idiopatica.pdf
  8. Societatea Romană de Reumatologie Pediatrică. Ghid pentru tratamentul artritei idiopatice juvenile. Disponibil la http://reumaped.ro/informatii/Ghidul%20SRRP%20pentru%20tratamentul%20artritei%20idiopatice%20juvenile.pdf