Numărul pacienţilor români cu fibroză pulmonară idiopatică (FPI), care se află sub tratament, nu depăşeşte 100. Specialiştii apreciează, însă, că numărul bolnavilor nediagnosticaţi ajunge la 1000 de persoane. Netratată, boala este la fel de agresivă precum cancerul pulmonar, jumătate din pacienţi mor în primii 3 ani de la diagnostic.

„Fibroza pulmonară idiopatică duce la lipsa oxigenului, la invaliditate şi la deces în doar câţiva ani, având un potenţial malign similar cancerului pulmonar”, a explicat conf. dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale Difuze al Societăţii Române de Pneumologie (SRP).

Conf. dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale Difuze al Societăţii Române de Pneumologie
Conf. dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale Difuze al Societăţii Române de Pneumologie

Cea mai vicleană dintre afecţiunile respiratorii

„Fibroza pulmonară idiopatică este pentru pneumologi, şi nu numai, una din cele mai dificile afecţiuni în a fi diagnosticată. Aşadar, FPI este o boală a plămânilor extrem de severă, subdiagnoasticată în România, la fel ca şi în toată lumea. Are un prognostic mai sever decât multe tipuri de cancer”, a explicat prof. dr. Ruxandra Ulmeanu, preşedintele SRP.

Dificultatea în diagnostic este dată de simptomele fără particulatităţi specifice FPI, aspect punctat şi de prof. dr. Florin Mihălţan:

„Cei aproximativ 100 de pacienţi aflaţi sub tratament reprezintă doar vârful icebergului. Realitatea legată de această boală este că avem câteva probleme cu care ne confruntăm curent. Este vorba de subdiagnostic, cu o multitudine de pacienţi care figurează în alte servicii, cu diagnostice care nu au nimic de-a face cu această boală. De multe ori, FPI se confundă cu astmul sau cu emfizemul pulmonar, deci pacienţii primesc tratamente care nu sunt adecvate”.

Un al doilea moment important în parcursul bolii este cel al diagnosticului, care presupune un cortegiu întreg de intervenţii. Dr. Beatrice Mahler, managerul Institutului de Pneumoftiziologie „Marius Nasta”, a anunţat că „din luna iulie, în Institutul de Pneumoftiziologie Marius Nasta funcţionează un computer tomograf, ultima piesă care lipsea în diagnosticarea corectă a fibrozei pulmonare idiopatice. Astfel că avem tot ce ne trebuie ca să punem un diagnostic bun”.

De mai bine de un an, medicamentele antifibrotice folosite în Europa sunt disponibile şi în România, fiind decontate integral printr-un program al Ministerului Sănătăţii. Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reuşesc să stopeze fibroza progresivă şi să „îngheţe” pacientul în starea în care se afla la momentul diagnosticului. În acest fel, viaţa pacienţilor este prelungită.

Un medic de familie întâlneşte un pacient cu FPI o dată la 7 ani

Deşi este o boală extrem de agresivă, specialiştii mărturisesc că un screening al populaţiei nu ar fi eficient. Afecţiunea este atât de rară, încât se estimează că un medic de familie se întâlneşte cu un pacientul cu fibroză pulmonară idiopatică o dată la 7 ani.
Conf. dr. Irina Strâmbu consideră că o ţintă în educarea personalului medical întru recunoaşterea simptomelor FPI o reprezintă medicii internişti din centrele medicale mici. Pentru că pacientul se duce la medicul de familie, care, de cele mai multe ori, îl trimite spre consult la un medic internist.

„Medicii care văd aceşti pacienţi, în practica medicală curentă sau în ambulator, trebuie să aibă în vedere că un astfel de pacient care tuşeşte sec şi oboseşte, şi nu prezintă alte simptome, trebuie trimis la medicul pneumolog”, a explicat preşedintele SRP, prof. dr. Ruxandra Ulmeanu

Prof. dr. Ruxandra Ulmeanu, preşedintele Societăţii Române de Pneumologie
Prof. dr. Ruxandra Ulmeanu, preşedintele Societăţii Române de Pneumologie

Cum se manifestă?

Fibroza pulmonară idiopatică afectează mai ales persoanele în vârstă (peste 55 de ani) şi fumătorii sau foştii fumători. Începe cu tuse seacă şi lipsă de aer resimţită în timpul efortului, mai întâi la eforturi mari, dar cu timpul (în luni de zile) lipsa de aer se agravează şi apare la eforturi tot mai mici.

În timp, boala devine invalidantă, limitând posibilităţile pacientului de a desfăşura activităţi curente, pe care noi cu toţii le considerăm banale: să-şi ducă nepoţii la şcoală, să meargă la cumpărături, la spectacole, la plimbări în aer liber sau excursii, la viaţa socială, chiar şi să sufle baloane de săpun.

Societatea Română de Pneumologie, Grupul de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale şi Sarcoidoză al SRP organizează, în parteneriat cu Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta”, campania „Respiră speranţă” pentru a atrage atenţia asupra importanţei diagnosticării precoce a fibrozei pulmonare idiopatice, când funcţia respiratorie este încă bună.