Ablaţia exclusiv endoscopică minim invazivă transcutanată a unei tumori orbitare – prezentare de caz

Cea mai frecventă tumoră benignă dezvoltată in­traorbitar este adenomul pleomorf de glandă la­crimală, o tumoră benignă mixtă formată din com­ponente epiteliale şi mezenchimale. Aceste for­ma­ţiuni se caracterizează printr-o creştere lentă şi nedureroasă. Având originea la nivelul glandei lacrimale, în mod obişnuit adenoamele pleomorfe se dezvoltă în cadranul supero-extern al orbitei, extraconal, deplasând globul ocular inferior şi lateral. Tumorile voluminoase determină în cele din urmă apariţia diplopiei.

Deşi benigne, aceste tumori epiteliale au tendinţa de a recidiva şi de a suferi o transformare malignă în cazul în care nu sunt excizate complet.

Imagistica de elecţie în diagnosticarea adenoamelor pleomorfe este RMN-ul. Acestea apar ca leziuni izointense, cu margini bine delimitate.

Dacă descoperirile radiografice şi concluziile clinice sunt sugestive pentru adenom pleomorf, nu este recomandată o biopsie diagnostică, deoarece pot avea loc o însămânţare a căii de abord şi o reapariţie ulterioară a adenomului.

A fost raportată o rată de recurenţă de până la 30% pe cinci ani în cazurile în care s-au prelevat biopsii aspirative.

Tratament

Intervenţia chirurgicală prin orbitotomie este ele­men­­tul principal al tratamentului, cu rezecţia completă a cap­sulei tumorale. Îndepărtarea incompletă a capsulelor în momentul intervenţiei chirurgicale poate duce la o rată sem­ni­ficativ ridicată de recurenţă în cavitatea orbitară. Rea­pa­riţia este şi mai dificil de tratat, deoarece acestea sunt adesea multiple şi se infiltrează în structurile or­bi­ta­re normale, lăsând exenteraţia orbitară ca singura op­ţiune terapeutică în unele cazuri. Prognosticul este excelent atunci când leziunea este complet excizată cu o capsulă intactă. Rata de recidivă este mai mică de 3% după 5 ani în astfel de cazuri. Radioterapia, deşi nu este folosită în mod obişnuit, poate fi luată în considerare în cazul unor leziuni recurente sau reziduale.

În această lucrare prezentăm cazul unui pacient în vârstă de 27 de ani, care se prezintă în spitalul nostru pentru apariţia unei formaţiuni tumorale orbitare drepte, extraconală, ce determină exoftalmie inferolaterală, senzaţie de plenitudine orbitară şi diplopie (figura 1 a, b). Afirmativ, formaţiunea a apărut în urmă cu aproximativ 5 luni, cu o progresie volumetrică lentă.
 

Pacientul efectuează examen IRM cerebral, care evidenţiază o formaţiune înlocuitoare de spaţiu de 22/24/21 mm, dezvoltată extraconal de la nivelul glan­dei lacrimale drepte. Formaţiunea exercită efect de masă asupra muşchiului drept lateral şi drept superior, deformează globul ocular şi intră în contact cu nervul optic drept în regiunea lui retrobulbară.

Se decide şi se practică o intervenţie chirurgicală mi­nim invazivă, cu abord endoscopic printr-o incizie sub­sprân­cenoasă fronto-zigomatică dreaptă, de apro­xi­mativ 2 cm, cu evidenţierea rebordului osos al periorbitei şi al glandei lacrimale.

Se pătrunde endoscopic în profunzimea orbitei, iar dimensiunile tumorii raportate la abordul minim invaziv fac necesar un debulking tumoral. După descoperirea polului anterior al formaţiunii, se incizează capsula şi se explorează endoscopic interiorul tumorii (figura 2). Cu ajutorul microdebriderului (lama de 2 mm) se evacuează o bună parte din ţesutul tumoral, respectând cu stricteţe capsula.
 

În urma debulkingului tumoral, formaţiunea devine manevrabilă intraorbitar, se detaşează cu uşurinţă de pe muşchiul drept superior şi drept lateral şi se decolează capsula sub control endoscopic cu optica de 00 de pe ner­vul optic drept. Formaţiunea este extirpată în tota­li­tate şi se trimite piesa la examenele histopatologic  şi imu­no­histochimic.

Hemostază eficientă cu ajutorul cauterului monopolar 7w şi al celui bipolar 5w. Sutură în două straturi, in­tra­dermică la nivelul tegumentului (Vicryl 5.0) şi aplicaţie de SteriStrip® la nivelul plăgii.

Imediat postoperatoriu, pacientul efectuează exa­men RMN  cranian, care confirmă rezecţia tumorală completă.

Examenul microscopic pune în evidenţă o for­ma­ţiune tumorală bine circumscrisă la periferie de ţe­sut fibroconjunctivo-adipos, reprezentată de două com­po­nen­te: una epitelială, alcătuită din formaţiuni glandulare de dimensiuni variate, pe alocuri cu spaţii glandulare ramificate, colabate, tapetate de două rânduri de celule, epiteliale şi mioepiteliale, lipsite de atipii, asociată cu o componentă mezenchimală, cu zone laxe, mucinoase, cu celule fuziforme, focal cu metaplazie condroidă, osoasă şi scuamoasă.

Testarea imunohistochimică stabileşte diagnosticul de adenom pleomorf de glandă lacrimală, cu Ki-67 – pozitiv, cu index nuclear de 6%.
 

Concluzii

În timp ce tumorile lacrimale sunt în general rare, adenomul pleomorf este cea mai frecventă tumoră epitelială care se găseşte intraorbitar.

Diagnosticul clinic şi imagistic precis, urmat de ex­cizia ­chirurgicală adecvată, duce la un prognostic ex­ce­lent în marea majoritate a cazurilor. Recidiva lo­ca­lă este adesea rezultatul unei excizii incomplete sau al unor manevre incomplete ori intempestive de biop­sie preoperatorie.

Imaginile clinice şi imagistice au fost publicate prin amabilitatea şi având acordul scris al pacientului.